Синдром ВПВ (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта или синдром ВПВ) представляет собой редкий врожденный порок сердца, характеризующийся аномалией электрической системы сердца. Люди с ВПВ имеют аномальный чередующийся электрический путь (дополнительный путь) между предсердиями и желудочками, что приводит к нарушению сердечного ритма (аритмии) и увеличению частоты сердечных сокращений (тахикардии).
Сердце нормального здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры – это предсердия, а две нижние камеры – это желудочки.
В правом предсердии нормального сердца находится естественный водитель ритма (синусно-предсердный узел, узел Киза-Флага), который запускает и контролирует сердцебиение. Когда активируется узел Keyes-Flag, электрическая активность распространяется на правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы проходят к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ахоффа-Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам проходить от предсердий к желудочкам. Затем импульс проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сокращаться.
Дополнительный электрический путь у людей с КСН обходит нормальный путь и заставляет желудочки сокращаться раньше, чем обычно (предвозбуждение), и может позволить электрическим импульсам проходить в обоих направлениях (т. е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к желудочкам). предсердия).
Признаки и симптомы
Симптомы, связанные с синдромом VPH, сильно различаются в зависимости от случая. У некоторых больных не развиваются сердечные аритмии или сопутствующие симптомы (т.е. бессимптомное течение). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.
У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердечных сокращений, особенно эпизоды аномально учащенного сердцебиения над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от эпизода к эпизоду. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, у других только несколько случайных эпизодов.
Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, в том числе:
- сердцебиение;
- затрудненное дыхание (одышка);
- головокружение;
- боль в груди;
- снижение переносимости физических нагрузок;
- беспокойство;
- головокружение.
В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).
Некоторые люди с ВПВ могут испытывать трепетание предсердий, при котором предсердия сокращаются регулярно с необычно высокой частотой, или фибрилляцию предсердий, при которой происходит быстрое нерегулярное сокращение мышечной стенки.
В крайне редких случаях у людей может развиться фибрилляция желудочков — серьезное состояние, при котором нарушается нормальная электрическая активность сердца, что приводит к нескоординированному сердцебиению и отказу основных насосных камер сердца (желудочков). Фибрилляция желудочков, хотя и редкая при ВПВ, может привести к остановке сердца и внезапной смерти.
Причины и факторы риска
Большинство случаев ВПВ встречаются в общей популяции случайным образом без видимых причин (спорадически) и не передаются по наследству. Некоторые случаи синдрома ERV наследуются и могут наследоваться как аутосомно-доминантный признак.
Генетические нарушения определяются двумя генами, один от отца, а другой от матери. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для развития заболевания требуется только одна копия аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у больного человека. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при любой беременности, независимо от пола будущего ребенка.
У людей с изолированным синдромом ВПВ не выявлено специфической генетической мутации, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученые обнаружили, что мутации в регуляторной гамма-2 субъединице гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном плеча (q) хромосомы 7 (7q36), они вызывают это заболевание, которое включает симптомы ВПВ, прогрессирующий блок проведения и разрастание части сердца (сердечная гипертрофия).
Некоторые ученые считают, что семейный ВПВ представляет собой нарушение накопления гликогена, группу заболеваний, при которых накопленный гликоген, обычно расщепляемый на глюкозу для обеспечения организма энергией, откладывается в различных органах. Известно, что ERP возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности болезни Помпе и болезни Данона.
Примерно от 7 до 20% пациентов с ВПВ имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором нарушается трикуспидальный клапан. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.
Симптомы синдрома VPH возникают из-за наличия альтернативного электрического пути. В нормальном сердце имеется один путь (синусоидальный узел), по которому электрические импульсы передаются из малых камер (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы заставляют мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по телу. У пациентов с синдромом ERV имеется второй патологический путь, называемый пучком Кента, который посылает дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный путь и нарушают нормальный сердечный ритм и вызывают аномалии, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, фибрилляция предсердий или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина чередования путей неизвестна.
Затронутые группы населения
ВПВ часто является врожденным, но его нельзя обнаружить до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости приходится на людей в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что ВПВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Расчетная заболеваемость составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.
Диагностика
Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательном клиническом обследовании, подробном опросе пациента и различных обследованиях специалистов. Такие исследования могут включать:
- электрокардиограмма (ЭКГ);
- Холтеровское мониторирование;
- Электрофизиологическое исследование.
Электрокардиограмма записывает электрические импульсы сердца и может обнаружить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование представляет собой портативное устройство, предназначенное для непрерывного наблюдения за электрической активностью сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических тестов тонкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд и соединяется с сердцем, где измеряется электрическая активность. Каждый из этих специализированных тестов может выявить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом ВПВ.
Некоторые пациенты с ВПВ могут быть клинически «немыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с заболеванием, включая аномальные результаты различных сердечных тестов.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы ERP. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
Синдром Лоуна-Ханонга-Левина (LGL) является редким врожденным пороком сердца, который состоит из аномалии в электрической системе сердца. Камеры получают часть или все электрические импульсы от нерегулярного пути проводимости (переменный путь). Люди с синдромом LHL испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этим нерегулярным сердечным ритмом, включают слабость, утомляемость, сердцебиение и тошноту. Конкретное расположение альтернативного пути при синдроме LHL неизвестно.
Слабость синусового узла (СНС) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердцебиением (аритмией). У больных наблюдается чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардия) и быстрое сердцебиение (тахикардия). Могут возникать дополнительные сердечные аритмии, включая прогрессирующую наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и фибрилляцию. Учащенное сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами этого синдрома. Большинство случаев SSSI возникает у взрослых в возрасте 50 лет и старше. SSSI вызван неисправностью естественного водителя ритма (узел Кейса-Флака).
Сердечные аритмии, связанные с терминальной стадией почечной недостаточности (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут проявляться как отдельные первичные симптомы или быть вторичными по отношению к структурному заболеванию сердца. Эти альтернативные причины аритмий следует отличать от синдрома Вольфа-Параллеля.
Лечение синдрома ВПВ
Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинга), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.
Конкретные лечебные процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многих факторов, таких как:
- тип аритмии;
- частота;
- тип и тяжесть сопутствующих симптомов
- риск остановки сердца;
- Возраст человека и его общее состояние здоровья;
- и/или другие факторы.
Решения об использовании конкретных вмешательств должны приниматься врачами и другими членами бригады медико-санитарной помощи после тщательной консультации с пациентом на основании:
- особенности, характерные для их случая;
- Подробное обсуждение потенциальных выгод и рисков;
- предпочтения пациента;
- другие соответствующие факторы.
Некоторые пациенты с бессимптомным течением могут не нуждаться в лечении. Необходимы регулярные осмотры для контроля работы сердца.
Различные лекарства используются для контроля эпизодов аритмии у некоторых пациентов с ВПВ. К таким лекарствам, называемым антиаритмическими, относятся:
- аденозин;
- прокаинамид;
- соталол;
- флекаинид;
- ибутилид;
- Амиодарон.
Также можно использовать блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил. Некоторые лекарства, такие как верапамил, могут увеличить риск развития фибрилляции желудочков, и их следует использовать с осторожностью.
Кардиотонический и антиаритмический препарат Дигоксин противопоказан взрослым с синдромом ERV. Однако иногда его применяют профилактически у детей с синдромом ФЗТ, у которых нет трепетания желудочков.
В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для контроля эпизодов аномального сердцебиения, или люди могут не переносить лекарства. В этих случаях используется хирургическая процедура, называемая катетерной абляцией. Процедура также может быть использована у пациентов с высоким риском остановки сердца и внезапной смерти, в том числе у некоторых бессимптомных пациентов.
Во время катетерной абляции в сердце вводят небольшую тонкую трубку (катетер) и проводят по неправильному пути, где используется высокочастотное электричество для разрушения (абляции) ткани, создающей неправильный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий уровень успеха и может устранить потребность в лекарствах у многих пациентов.
В прошлом для лечения пациентов с синдромом ВПЧ применялась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной абляции (радиочастотной), операции на открытом сердце редко выполняются у пациентов с этим заболеванием.
Прогноз
После диагностики и соответствующего лечения синдрома ВПВ прогноз благоприятный.
Бессимптомные пациенты с только начальной желудочковой стимуляцией на ЭКГ обычно имеют очень хороший прогноз. У многих в конечном итоге разовьются симптоматические аритмии, которые можно предотвратить с помощью профилактического ПДКВ и радиочастотной катетерной аблации.Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти (ВСС) или выраженными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худший прогноз.Однако после заключительной терапии, включая лечебную аблацию, прогноз снова благоприятный.
