Что такое саркоидоз?
Саркоидоза (болезнь Бенье-Бек-Шауманна)-это состояние, которое развивается, когда клетки клеток иммунной системы образуют комки, называемые гранулемами, в различных органах тела. Воспаление, которое приводит к образованию этих гранулем, может быть вызвано инфекциями или некоторыми веществами в окружающей среде.
Саркоидоз может повлиять на любой орган. Легкие и лимфатические узлы в груди чаще всего поражаются. Человек чувствует себя очень усталым или имеет лихорадку. Человек также может испытывать другие признаки и симптомы в зависимости от того, на какой орган влияет.
Не всем нужно лечение. Лечение будет зависеть от симптомов и органов поражения. Препараты могут помочь уменьшить воспаление или подавить иммунную систему. Многие пациенты восстанавливают здоровье с небольшим количеством или без осложнений. Иногда заболевание вызывает постоянные шрамы в легких или других органах.
Причины и факторы риска
Причина саркоидоза неизвестна. Расстройство может быть результатом инфекции или аномальной реакции иммунной системы на вещество в окружающей среде, такое как синий гриб. Наследственные факторы кажутся важными. Саркоидоз обычно развивается от 20 до 40 лет. Болезнь наиболее распространена у людей скандинавского происхождения и чернокожих американцев, хотя это может произойти у всех.
Саркоидоз характеризуется накоплением воспалительных клеток (гранулемы). Болезнь поражает легкие и лимфатические узлы в первую очередь, но гранулемы также могут быть образованы в любом органе, в том числе в печени, глазах и коже, и реже в селезенке, костях, суставах, бухтах, скелетных мышцах, почках, сердцах, репродуктивных Органы, слюнные железы и нервная система. Зерна могут в конечном итоге исчезнуть или превращаться в рубцовую ткань.
Саркоидоз может возникать при определенных синдромах.
— Синдром Лефгрена.
Синдром Лефгрена представляет собой три специфических симптомы: острое воспаление нескольких суставов (артрит), болезненные красные комки под кожей (эритема из опухоли) и увеличенные лимфатические узлы в области, где легкие соединяются с сердцем и трахеей. Это часто вызывает лихорадку и недомогание, воспаление глаз (увеит), а иногда и воспаление слюнной железы околоушена. Это чаще встречается у женщин скандинавского и ирландского происхождения.
Синдром Лефгрена часто уступает место спонтанно. Но негероидальные ант и-инфляционные препараты могут быть назначены, чтобы помочь облегчить симптомы и воспаление.
— Синдром Херфорда.
Синдром Херфорда (также известный как лихорадка гемангиомы) проявляется в отеле паротидной слюнной железы (и з-за саркоидной инфильтрации), глазным (увеитом), хронической лихорадкой и, меньше, слабостью или параличом лицевого нерва. Синдром Херфорда может уступить место спонтанно. Лечение такое же, как и в случае саркоидоза, и включает в себя негероидальные ант и-инфляционные препараты и кортикостероиды.
— Блау команда.
Синдром Блау (заболевание, аналогичное саркоидозу) наследуется аутосомн о-доминантным способом. У синдрома Блау симптомы развиваются до 4 лет. Симптомы обычно включают артрит, сыпь и воспаление глаз.
Признаки и симптомы
Саркоидоз чаще всего встречается зимой или ранней весной. Многие люди с саркоидозом не сообщают о симптомах, и расстройство обнаруживается на основе x-заработок грудной клетки, которые выполняются по другим причинам. У большинства развиваются небольшие симптомы, которые не прогрессируют.
Симптомы саркоидоза значительно различаются в зависимости от местоположения и тяжести заболевания, а также возраста и пола пациента.
— Частые симптомы.
Примерно у трети людей первыми симптомами могут быть: лихорадка, усталость, рассеянная боль в груди, недомогание, потеря аппетита, потерю веса и боль в суставах. Расширенные лимфатические узлы распространены, но они не часто вызывают симптомы. Лихорадка и ночные поты могут преобразовать во время этой болезни.
— Респираторные органы (легкие).
Легкие наиболее подвержены саркоидозу. Увеличение лимфатических узлов в месте, где легкие прилипают к сердцу или справа от трахеи, можно увидеть в x-ray грудной клетки. Саркоидоз легких вызывает воспаление в этом органе, что в конечном итоге может привести к образованию рубцов (фиброз легких) и образованию кисты. К счастью, такие прогрессивные рубцы не случаются слишком часто. Иногда гриб Aspergillus (aspergillus) может атаковать (колонизируйте) легочные кисты, расти и вызывать кровотечение. Дыхание может стать трудным. Тяжелое повреждение легких саркоидоз может в конечном итоге расширить правую сторону сердца, вызывая правую сердечную недостаточность (легочная сердечная недостаточность).
— Кожные симптомы.
Саркоидоз часто поражает кожу. У людей скандинавского происхождения саркоидоз часто начинается с приподнятых, болезненных красных бугорков, обычно на голенях (узловатая эритема), обычно сопровождающихся лихорадкой и болью в суставах (см. фото выше). Эта сыпь часто проходит в течение месяца или двух и реже встречается у чернокожих американцев. Длительный саркоидоз может привести к появлению плоских пятен, пятен, возвышающихся над кожей (бляшки), изменению цвета носа, щек, губ и ушей (острая волчанка). Волчанка с ознобом наиболее распространена среди чернокожих американцев и пуэрториканцев. У людей с холодной волчанкой также могут быть гранулемы в носовых ходах, вызывающие симптомы, подобные синуситу.
— Печень и селезенка.
До 75% пациентов с саркоидозом имеют гранулемы в печени. Эти гранулемы часто не вызывают никаких симптомов, и печень функционирует нормально. Однако анализы крови показывают признаки поражения печени даже при отсутствии симптомов. Менее 10% людей с саркоидозом имеют увеличенную печень (гепатомегалию). Желтуха кожи и белков глаз (желтуха) вследствие поражения печени встречается редко.
У некоторых больных также наблюдается увеличение селезенки. Если селезенка увеличена, пациенты могут испытывать боль в верхней части живота.
— Глазные симптомы.
Офтальмит встречается у 25% пациентов с саркоидозом, особенно у чернокожих американцев и пациентов японского происхождения. Увеит приводит к покраснению и воспалению глаз, а также к нарушениям зрения. Воспаление, сохраняющееся в течение длительного времени, может блокировать отток жидкости из глаза, вызывая глаукому, которая может привести к слепоте. Гранулемы могут образовываться в оболочке, выстилающей глазное яблоко, и на внутренней поверхности век (конъюнктиве). Эти гранулемы часто не вызывают никаких симптомов, но конъюнктива является доступным участком, из которого врачи могут взять образцы ткани для исследования. Некоторые пациенты с саркоидозом жалуются на сухость, болезненность и покраснение глаз, возможно, из-за того, что пораженные слезные железы не производят достаточно слез, чтобы глаза оставались влажными.
— Сердце.
Гранулемы, образующиеся в сердце, могут вызывать учащенное сердцебиение, головокружение или сердечную недостаточность. Тяжелый легочный саркоидоз также может вызывать недостаточность правых отделов сердца (называемую «легочной недостаточностью»), которая вызывает повышение давления в артерии, несущей кровь от сердца к легким (легочная гипертензия). Гранулемы, образующиеся вблизи электропроводящей системы сердца, могут вызывать потенциально фатальные сердечные аритмии.
— Суставы, мышцы и кости.
Воспаление может вызвать широко распространенную боль в суставах. Лучезапястные, локтевые, коленные и голеностопные суставы являются наиболее часто поражаемыми суставами. Кисты образуются в костях и могут вызывать отек и боль в соседних суставах. Иногда также отмечается мышечная слабость.
— Нервная система.
Саркоидоз может поражать черепные нервы (нервы в голове), вызывая двоение в глазах (диплопию), потерю слуха или опущение одной стороны лица (так называемый нейросаркоидоз). При поражении гипофиза или костей вокруг него может развиться центральный неретинальный диабет. При неосложненном диабете гипофиз перестает вырабатывать вазопрессин, гормон, необходимый почкам для концентрации мочи, что приводит к избыточному объему мочи.
— Высокая концентрация кальция.
При саркоидозе уровень кальция в крови и моче может быть повышен. Высокие уровни кальция возникают из-за того, что саркоидные гранулемы продуцируют активированный витамин D, который увеличивает абсорбцию кальция из кишечника. Высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия) приводит к потере аппетита, тошноте, рвоте, жажде и избыточному выделению мочи. Если в течение длительного времени сохраняется высокий уровень кальция в крови, это может привести к образованию камней в почках или отложениям кальция в почках и, в конечном итоге, к хроническому заболеванию почек.
Эпидемиология
Частота саркоидоза оценивается в 152-215 на 100 000 человек. Другое саркоид встречается у 25-30% пациентов. Взять сердца чаще встречаются у мужчин, в то время как у женщин более заметны черты кожи и глаз. Неопределенные особенности могут варьироваться в зависимости от возраста, пола и этнического происхождения. Примерно от 5% до 10% пациентов с саркоидозом будет иметь неврологические осложнения. С точки зрения расовых, болезнь была зарегистрирована чаще с африканцами. Тем не менее, около половины пациентов с саркоидозом имеют системное заболевание, а от 30% до 70% сопровождают неврологические симптомы при первом диагнозе. Болезнь редко встречается у детей.
Диагностика
Врачи чаще всего подозревают саркоидоз, наблюдая за изменениями, характерными для этого заболевания, включая увеличенные лимфатические узлы и аномальное радиологическое изображение грудной или компьютерной томографии (КТ).
Чтобы подтвердить диагноз, необходимы дальнейшие тесты, обычно микроскопическое исследование образца ткани (биопсия), показывающее наличие воспаления и гранулемы. Бронхоскопия с биопсией иглы, выполненной под контролем ультразвука, обеспечивает 90% точность и является процедурой выбора у пациентов с изменениями в легких. Другие возможные источники образцов ткани включают аномалии кожи, увеличенные лимфатические узлы вблизи кожи и конъюнктивые гранулемы. Биопсия печени обычно не выполняется, потому что гранулем печени могут быть вызваны другими заболеваниями, и, следовательно, биопсия может не предоставлять информацию для окончательного диагноза. Магнитн о-резонансная визуализация (МРТ) мозга или МРТ позвоночника, сканирования костей и электромиографии может быть получена у пациентов с симптомами, связанными с этими органами.
Туберкулез может вызвать многие изменения, аналогичные тем, которые вызваны саркоидозом легких. Вот почему врачи также проводят тест на туберкулиновую кожу (а иногда и биопсию легких), чтобы определить, является ли причиной проблемы туберкулез или саркоидоз.
Другими методами, которые могут помочь врачам распознавать саркоидоз или оценить его тяжесть, являются полоскание легких (бронхоальвеолярное лаваж) и обследование жидкости. Жидкость, взятая из легких пациентов с активным саркоидозом, содержит большое количество лимфоцитов, но этот результат не специфичен для саркоидоза. Другим исследованием, используемым спорадически, является позитронн о-эмиссионная томография, которая позволяет вам обнаружить даже небольшие области саркоидоза, покрывающие органы, кроме легких.
Спирометрия — это метод диагностики функции внешней дыхательной системы. Благодаря этому бронхиальная астма и хроническая обструктивная болезнь легких можно исключить. При легочном саркоидозе жизненная способность легкого снижается, с нормальным или слегка сниженным SPH1 (объем принудительного выдоха в секунду). Анализы крови могут продемонстрировать низкое количество лейкоцитов, эритроцитов или, в редких случаях, тромбоцитов. Уровень иммуноглобулина обычно высок, особенно у чернокожих. Концентрация кальция в крови или моче может быть высокой. Уровни ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы, также высоки, если заболевание влияет на печень.
Лечение
Большинство пациентов с саркоидозом не требуют лечения.
Нестероидные ант и-инфляционные препараты можно вводить для облегчения симптомов, таких как боль или лихорадка.
Кортикостероиды вводятся для подавления саркоидоза, вызывая такие симптомы, как одышка, боль в суставах или лихорадка. Эти препараты также вводят, если:
- Исследования показывают высокую концентрацию кальция в крови, даже если симптомы не являются тяжелыми;
- Сердце, печень или нервная система нарушено;
- Саркоидоз вызывает изуродование повреждения кожи или заболевания глаз, которые нельзя лечить кортикостероидными глазными капли;
- Болезнь легких ухудшается.
Кортикостероиды обычно временно замедляют повреждение тканей, вызванное саркоидозом и контрольными симптомами, но не могут предотвратить рубцы в легкие в течение многих лет. Кортикостероиды также могут помочь пациентам с высоким кальцием или кальцием мочи. Около 10% людей, требующих лечения, не реагируют на монотерапию кортикостероидами, и они также получают метотрексат, что может быть эффективным.
Иногда, если кортикостероиды неэффективны или вызывают опасные побочные эффекты, назначаются другие препараты, которые подавляют иммунную систему. Эти препараты включают метотрексат, азатиоприн, микофенолан mofetil, циклофосфамид, гидроксихлорхин, лефлуномид и Inflicsemab.
Гидроксихлорхин иногда полезен при лечении неприглядных поражений кожи, высокой концентрации кальция в крови и некоторых увеличенных, неудобных или уродливых лимфатических узлов.
У некоторых пациентов, особенно с ознобом или изменениями в нервной системе, используется Inflicsemab.
Если заболевание влияет на сердце, пациентам может потребоваться имплантация кардиовертер-дефибриллятора и кардиостимулятора.
Трансплантация легких, сердца или печени иногда выполняется, если саркоидоз вызывает серьезное повреждение этих органов, но саркоидоз может снова развиваться в трансплантированном органе.
Успех лечения может контролироваться с использованием рентгенограммы грудной клетки, компьютерной томографии (КТ), теста внешней дыхательной функции и измерения уровней кальция в крови. Эти исследования регулярно повторяются, чтобы убедиться, что после остановки лечения нет рецидива заболевания.
Прогноз
Симптомы саркоидоза улучшаются или исчезают спонтанно почти в двух третях людей с саркоидозом легких. Даже увеличенные лимфатические узлы в груди и обширная пневмония могут исчезнуть в течение нескольких месяцев или лет. Однако почти у 30% пациентов курс заболевания может быть хроническим или прогрессирующим. Серьезное занятие других органов вне груди (например, сердца, нервная система, глаза или печень) встречается у 4-7% пациентов в начале заболевания.
Люди с увеличенными лимфатическими узлами в груди, но без признаков заболевания легких имеют очень хороший прогноз. Люди с синдромом Лефгрена часто имеют лучший прогноз. Около 50% пациентов, у которых был саркоидоз, испытывают рецидив.
Около 10-20% пациентов с саркоидозом развивают серьезную инвалидность из-за повреждения глаз, дыхательной системы или других органов. Саркоидоз является смертельным у 1-5% пациентов. Рунока для легких, что приводит к респираторной недостаточности и развитию легочной болезни сердца, является наиболее распространенной причиной смерти, которая сопровождается кровоизлиянием, вызванным инфекцией легких, вызванными грибами рода Aspergillus.
