Что такое синдром визуального снега?
Зрительная метель — это неврологическое расстройство, характеризующееся постоянной нечеткостью зрения, занимающей все поле зрения и описываемой в виде крошечных мерцающих точек, напоминающих шум нерегулируемого аналогового телевизора. В дополнение к статическому шуму или «снегу» у пострадавших людей могут возникать дополнительные зрительные симптомы, такие как зрительные образы, которые сохраняются или повторяются после удаления изображения (палинопсия); чувствительность к свету (светобоязнь); зрительные эффекты в самом глазу (энтоптические явления) и нарушение ночного зрения (никталопия).
Частота синдрома снежного кома среди населения в целом в настоящее время неизвестна. Средний возраст популяции визуальных метелей, по-видимому, моложе, чем у многих других неврологических заболеваний. Такое раннее начало в сочетании с общим отсутствием диагноза со стороны медицинских работников предполагает, что это редкая проблема.
Исследования были ограничены из-за проблем идентификации случаев и диагностики, которые в настоящее время в значительной степени решены, а также из-за ограниченного размера каждой изучаемой когорты. Первоначальные исследования функциональной визуализации мозга предполагают, что синдром визуального снега является расстройством головного мозга.
Глаза-снежки — это хроническое заболевание, иногда крайне нетипичное, приводящее к инвалидности, требующей совместных исследований и нестандартного мышления для достижения понимания, лечения и выздоровления.
Введение
С момента первого описания, введения термина «визуальный снег» и его формального клинического определения менее 5 лет назад визуальный снег теперь признан клиницистами и учеными новой проблемой в мире неврологии. Первые сообщения в литературе о синдроме зрительной метели представляли собой в основном единичные клинические описания в контексте более крупных групп пациентов, страдающих стойкими нарушениями зрения, которые ранее назывались «стойкими положительными зрительными явлениями».
Зрительный снег был ошибочно диагностирован в ряде смешанных случаев персистирующей мигрени с аурой, что приводило к механистической путанице, диагностической неточности и, конечно же, к использованию бесполезных методов лечения. Визуальная метель считается таким же состоянием, как постгаллюциногенное стойкое расстройство восприятия (HPPD). Хотя кажется, что галлюциногены могут вызывать такие расстройства, известно, что зрительный синдром снежного кома может быть полностью независимым от галлюциногенов. Наконец, многим пациентам говорят, что они в порядке. Путаница этих проблем задержала диагностику команды.
Признаки и симптомы
Основным клиническим признаком синдрома, последовательно описываемым больными, является неизгладимый положительный зрительный феномен, присутствующий во всем поле зрения и характеризующийся бесчисленным количеством мельчайших мерцающих точек между полем зрения человека и фоном. Это «статическое» явление обычно черно-белое, но также может быть цветным, мерцающим или прозрачным.
В дополнение к статическому или снежному шуму у пациентов могут возникать дополнительные зрительные симптомы либо прямого неврологического происхождения, такие как палинопсия (в виде записанных изображений неподвижных сцен или в виде визуального следа), светобоязнь и никталопия или явления энтопии. Последние составляют группу симптомов, которые, как считается, вызываются оптическим аппаратом, который в случае визуального заснеживания полностью исправен и неповрежден. Энтопические явления, возникающие (отдельно или в сочетании) при синдроме зрительной метели, включают фотопсию, феномен синего энтопического поля, деструкцию стекловидного тела, спектральное зрение, гало (ауру).
До 75% людей с визуальным снегопадом сообщают как минимум о трех из этих четырех вспомогательных зрительных явлений, которые вместе с самим статическим эффектом образуют «зрительный комплекс снегопада». Для исследователей и клиницистов важно отличать визуальный снег от других явлений и распознавать связанные с ним симптомы. Большинство из них действительно наблюдаются у здоровых лиц (особенно в случае плавающих мушек или остаточных изображений сетчатки) или у больных с офтальмологическими заболеваниями; ключевое отличие зрительной метели в том, что она проявляется в повторяющейся, изнурительной и всеохватывающей манере и в контексте отлично функционирующего зрительного аппарата.
Причины и факторы риска
Причины синдрома снежного кома в настоящее время неизвестны. Однако некоторые ключевые особенности синдрома указывают на неврологическое нарушение обработки изображений в коре головного мозга. Это в основном связано с характеристиками основного симптома синдрома (т. е. зрительного шума в ушах), который представляет собой нарушение зрения во всем поле зрения; это делает маловероятным локализацию проблемы ни в зрительном пути, ни в первичной зрительной коре. Кроме того, дополнительные симптомы, такие как палинопсия, которую можно рассматривать как неспособность подавить только что увиденное, и усиление энтоптических явлений в контексте обычных офтальмологических исследований, также указывают в том же направлении на центральное неврологическое расстройство головного мозга. зрительный путь по причинам, которые не были замечены, но установлены.
Нейровизуализационное исследование с ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой, по-видимому, подтверждает эти гипотезы. Исследование показало гиперметаболизм медиальной язычной извилины у больных, пораженных зрительным снегом; это область зрительной коры, вовлеченная в несколько других состояний, включая светобоязнь. Лингвистическая кираса также является ключевым элементом сложных физиологических функций, таких как зрительная память, цветовосприятие и идентификация выражения лица.
Гиперактивность коры зрительного нерва и талобокортикальная аритмия также были предложены в качестве возможных причин патофизиологии, лежащей в основе зрительной извилины.
Для подтверждения этих предварительных гипотез необходимы дальнейшие исследования на большем количестве пациентов.
Затронутые группы населения
В настоящее время неизвестно, сколько пациентов во всем мире страдают от визуального снега. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что болезнь может быть более распространена среди мужского населения, и что средний возраст заболевших относительно молод (13 лет).
Симптомы могут появиться в очень молодом возрасте, и большинство людей испытывают их на протяжении всей жизни. Есть также респонденты, у которых расстройство началось внезапно и непредсказуемо; иногда, но не обязательно, это следует из идентифицируемой причины.
Связанные расстройства
Расстройство, тесно связанное со зрительным снежным покровом, называется шумом в ушах (звон/шум в ушах). Звон в ушах — это распространенное состояние, часто называемое «звоном в ушах», характеризующееся восприятием или ощущением звука даже при отсутствии видимого внешнего источника звука. Звон в ушах чрезвычайно распространен у пациентов с визуальным снегом, до трех четвертей респондентов сообщают об этом симптоме. Это побудило некоторых исследователей выдвинуть гипотезу о возможной связи между двумя состояниями, которые могут представлять собой сходное расстройство сенсорной обработки, соответственно, зрительной и слуховой систем в головном мозге. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании введите «звон в ушах» в качестве поискового запроса на веб-сайте).
При дифференциальной диагностике зрительного снежления учитывают длительную мигренозную ауру. Взаимосвязь между мигренью и визуальным снегом сложна; Фактически было показано, что мигрень может ухудшить клинические симптомы синдрома зрительного снега и что она чаще встречается при этом расстройстве, чем среди населения в целом.
Зрительная аура, с другой стороны, не меняет типичный фенотип зрительной метели, но также часто возникает при этом состоянии. Однако не путайте эти два расстройства, помните их главное отличие, заключающееся в неумолимой характеристике, а также в постоянных нарушениях зрения при зрительной метели, в отличие от временных нарушений, обычно занимающих лишь определенную область зрительного нерва. поле в мигренозной ауре.
Зрительный снег также следует отличать от долговременных (хронических) нарушений восприятия, вызванных галлюциногенами. Это расстройство характеризуется наличием сенсорных расстройств, особенно зрительных, и имеет сходную черту постоянства со зрительным снежным комом. Однако он обязательно связан с употреблением галлюциногенных веществ, что, конечно, не является необходимым условием появления зрительного обморока, о чем свидетельствует тот факт, что этот синдром отмечен даже у детей раннего возраста.
Диагностика
Зрительное снегопадение – это клинический диагноз, который ставится в результате соответствия ряду критериев и исключения вторичных причин данного вида нарушения зрения, таких как основные офтальмологические и неврологические заболевания.
После систематической характеристики 78 пациентов с визуальным снегом эти критерии были определены следующим образом:
- А. Визуальный снег: динамические непрерывные крошечные точки по всему полю зрения, длящиеся более 3 месяцев (точки обычно черно-серые на белом фоне и серо-белые на черном фоне; также могут быть прозрачными, мигающими белыми или цветными) .
- Б. Наличие как минимум двух дополнительных зрительных симптомов из следующих четырех категорий:
- В. Симптомы не соответствуют типичной зрительной ауре мигрени (по определению Международного общества головной боли в Международной классификации головных болей — присутствует).
- Г. Симптомы не могут быть лучше объяснены другим заболеванием (обычное обследование глаз, не вызванное предшествующим приемом психотропных препаратов).
Стандартные методы лечения
Отсутствие знаний о биологии, лежащей в основе синдрома зрительной метели, привело к общему отсутствию эффективных стратегий лечения для большинства пациентов. На сегодняшний день клинические или систематические исследования не проводились, и все доступные данные о лечении получены от отдельных пациентов или из историй болезни. Текущие данные, по-видимому, указывают на то, что обычно используемые лекарства, такие как лекарства от мигрени, антидепрессанты и обезболивающие, не улучшают и не ухудшают синдром снежного кома. Имеются единичные положительные результаты применения таких препаратов, как ламотриджин, что следует рассматривать как часть их низкого уровня доказательности.
Прогноз
Обычно команда визуального снежного кома не прогрессирует, но и не исчезает. Пациенты, как правило, имеют хронические и рецидивирующие симптомы. Некоторые пациенты положительно реагируют на лечение мигрени с аурой или судорогами.
