Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, глазной синдром) — редкое заболевание, характеризующееся миозом (сужение зрачка), птозом (опущение верхнего века), агидрозом (отсутствие потливости лица) и энофальтмом (более глубокое, чем в норме, впалое веко). глазного яблока в костную полость (глазницу), защищающую глаз). Это четыре классических симптома этого расстройства.
Синдром обусловлен поражением симпатических нервов на лице. Основные причины синдрома Горнера сильно различаются и могут включать укус змеи или насекомого, тупую травму, опухоль, инсульт и основные заболевания, поражающие области, окружающие симпатические нервы.
В редких случаях офтальмологический синдром является врожденным (присутствует с рождения) и может быть связан с отсутствием пигментации радужной оболочки (цветной части глаза). Лечение синдрома Горнера зависит от основной причины заболевания.
Симптомы и признаки
Характерные физические признаки и симптомы, связанные с офтальмологическим синдромом, обычно поражают только одну сторону лица. К ним относятся:
- опущение верхнего века;
- сужение зрачка;
- сухость (отсутствие потоотделения) на той же стороне лица (ипсилатеральной), что и пораженный глаз;
- и более глубокое, чем обычно, положение глазного яблока в глазнице.
Если синдром Горнера возникает в возрасте до двух лет, окрашенные части глаза (радужная оболочка) могут иметь разный цвет (гетерохромия). В большинстве случаев радужка пораженной стороны имеет отсутствующий цвет (гипопигментация).
Причины синдрома Горнера
Окулосимпатический синдром может быть вызван любым из ряда факторов. Основные причины описаны в таблице ниже:
| Повреждения центрального нерва (первого порядка) | Повреждения преганглионарных нервов (второй порядок) | Изменения постганглионарных (третьего порядка) нервов |
| Цереброваскулярные травмы. | Верхушечные опухоли легких (например, опухоль Панкоста). | Кластерные головные боли или мигрени. |
| Рассеянный склероз. | Лимфаденопатия (лимфома, лейкоз, туберкулез, опухоли средостения). | Опоясывающий лишай. |
| Опухоли гипофиза или основания черепа. | Травма нижнего плечевого сплетения или шейного ребра. | Рассечение внутренней сонной артерии может быть травматичным. |
| Основной менингит (например, в результате сифилиса). | Аневризмы аорты, подключичной или общей сонной артерии. | Синдром Редера (паратригеминальный синдром). |
| Травма шеи (например, вывих шейного отдела позвоночника или расслоение позвоночной артерии). | Травма или хирургическая травма (шеи или грудной клетки). | Кавернозный шейный свищ. |
| Сирингомиелия. | Нейробластома. | Височный артериит. |
| Синдром Арнольда Киари. | Зубной абсцесс нижней челюсти. | |
| Опухоли спинного мозга. |
В большинстве случаев физические симптомы, связанные с синдромом Горнера, развиваются из-за того, что иннервация симпатического нерва к глазу была прервана травмой или опухолью. Поражение развивается где-то по пути от глаза к области мозга, которая контролирует симпатическую нервную систему (гипоталамус). Симпатическая нервная система (вместе с парасимпатической нервной системой) контролирует многие непроизвольные функции желез, органов и других частей тела.
Некоторые случаи синдрома Горнера возникают без видимой или известной причины (идиопатические). В других случаях некоторые клинические исследователи считают, что расстройство может передаваться по наследству как аутосомно-доминантный генетический признак.
Хромосомы, присутствующие в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого организма обычно имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы помечены X и Y. У мужчин есть одна X и одна Y хромосома, а у женщин две X хромосомы. рука с надписью «p» «q». Хромосомы далее разбиты на множество пронумерованных полос. Например, «хромосома 11p13» относится к дорожке 13 на коротком плече хромосомы 11. Пронумерованные полосы указывают расположение тысяч генов, присутствующих на каждой хромосоме.
Генетические заболевания определяются комбинацией генов данного признака, расположенных в отцовской и материнской хромосомах.
Все люди несут несколько аномальных генов. Близкородственные родители (то есть, если они брат и сестра) с большей вероятностью, чем неродственные родители, являются носителями одного и того же аномального гена, что увеличивает риск рождения детей с рецессивным генетическим заболеванием.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда для развития заболевания требуется только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у человека с заболеванием. Риск передачи аномального гена от больного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола ребенка.
Затронутые группы населения
Офтальмологический синдром — это редкое заболевание, одинаково поражающее мужчин и женщин и возникающее в любом возрасте, в любой этнической группе и в любом географическом месте.
Диагностика
Врач подозревает синдром Бернара-Горнера на основании симптомов.
Для подтверждения диагноза синдрома Горнера и определения локализации поражения врач проводит обследование, состоящее из двух частей:
- Сначала врач вводит в оба глаза капли, содержащие небольшое количество кокаина или апраклонидина.
- Если возможно развитие офтальмологического синдрома, врач проведет повторное обследование через 48 часов. Он закапывает капли гидроксиамфетамина в оба глаза.
Реакция зрачка на лекарство может сказать, вероятен ли офтальмологический симпатический синдром, и помочь определить местонахождение поражения.
Чтобы исключить опухоли и другие серьезные заболевания, которые могут разрушить нервные волокна, соединяющие мозг и глаз, пациенту проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головного, спинного мозга, грудной клетки или шеи.
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Горнера. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
- Синдром Ади (также называемый синдромом Холмса-Ади или синдромом тонического зрачка Ади) — редкое неврологическое заболевание, поражающее зрачок глаза. Симптомы синдрома включают большой (расширенный) зрачок и медленную реакцию на свет или концентрацию на близлежащих объектах. У некоторых пациентов зрачок может быть меньше, чем расширен. Отсутствие или слабые рефлексы также связаны с этим расстройством.
- Синдром Валленберга-Захарченко (дорсолатеральный синдром спинного мозга, синдром латерального инфаркта продолговатого мозга) — редкое заболевание, вызванное тромбом (сгустком крови). Характеризуется затруднением произношения слов из-за нарушений в центральной нервной системе, затрудненным глотанием, шатающейся походкой, головокружением, низким давлением жидкости в глазном яблоке, вызывающим округление глазного яблока, нарушением координации произвольных движений, быстрыми непроизвольными движениями глаз, симптомами синдрома Горнера. на стороне поражения глаза и потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела.
Лечение синдрома Горнера
В целом, подходящее лечение синдрома Горнера зависит от основной причины. Целью лечения является устранение основного заболевания, травмы. Однако во многих случаях эффективного лечения не существует. Главное — быстро распознать команду и оперативно направить к нужным специалистам.
Требуется ли хирургическое вмешательство и какой тип операции необходим, зависит от конкретной причины синдрома Горнера. Потенциальные хирургические вмешательства включают нейрохирургическое лечение офтальмологического синдрома, связанного с аневризмой, и сосудистую хирургию причинных состояний, таких как расслоение сонных артерий или аневризмы.
Пациенты и члены их семей получают генетическое консультирование при наличии генетической формы заболевания. Все остальные методы лечения являются симптоматическими и поддерживающими.
Прогноз
Прогноз при синдроме Горнера также зависит от основной причины заболевания. Характерные симптомы офтальмологического синдрома обычно не оказывают существенного влияния на качество жизни или зрение. Однако они могут свидетельствовать о наличии серьезного или даже опасного для жизни заболевания, требующего немедленной медицинской помощи.
