Что такое рабдомиолиз?
Рабдомиолиз представляет собой синдром, обусловленный поражением скелетных мышц и представляющий собой утечку в плазму большого количества потенциально токсичного внутриклеточного содержимого. Это состояние может привести к нескольким формам системного инсульта, наиболее важными из которых являются острая почечная недостаточность, электролитный дисбаланс и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Системные осложнения рабдомиолиза возникают в результате попадания внутриклеточных мышечных компонентов в кровоток. Определенные причины и состояния, такие как травма и употребление наркотиков, могут привести к развитию рабдомиолиза.
Признаки и симптомы
Тремя классическими симптомами рабдомиолиза являются мышечная боль, слабость и красно-коричневая моча (вызванная высоким уровнем красного пигментного белка миоглобина, поступающего в кровоток). Однако эта триада симптомов встречается менее чем у 10% всех пациентов с рабдомиолизом.
Симптомы рабдомиолиза различаются: примерно 50% пациентов вообще не испытывают мышечного дискомфорта. Если есть мышечная боль, она чаще всего ощущается в руках, бедрах, пояснице и голенях.
При высоких концентрациях миоглобин, выделяемый с мочой (миоглобинурия), окрашивает мочу в красный/коричневый цвет, и его присутствие может быть подтверждено анализом мочи. Однако у человека может быть рабдомиолиз без изменения цвета мочи.
Другие признаки и симптомы зависят от причины исходного повреждения мышц, а также осложнений повреждения (например, повышение температуры тела у людей с инфекцией или изменения сознания у пациентов в состоянии алкогольного опьянения).
Острое поражение почек встречается очень часто, встречаясь у 15-50% больных рабдомиолизом. Заболевание может осложниться диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдром) — появлением мелких тромбов в сосудах по всему телу.
Причины и факторы риска
Травмы, экстремальные физические нагрузки, неподвижность, длительные мышечные сокращения, употребление запрещенных препаратов, наркотиков, токсинов, инфекции, дисбаланс калия, гипотиреоз, гипертиреоз, гипотермия и гипертермия могут вызывать рабдомиолиз. Наследственные заболевания, влияющие на структуру мышц и энергетический обмен в мышцах, такие как болезни накопления гликогена, нарушения окисления жирных кислот, митохондриальные заболевания и мышечные дистрофии, также могут вызывать рабдомиолиз.
Травма является очень частой причиной рабдомиолиза, особенно у взрослых. Синдром пролонгированной компрессии представляет собой особый тип травмы, тесно связанный с рабдомиолизом. Помимо чрезмерной преднамеренной мышечной активности, например, марафонского бега, следует понимать, что непреднамеренная мышечная активность, например, судороги и возбуждение при психозе и/или прием стимуляторов, также может привести к рабдомиолизу.
Определенные вещества, лекарства и токсины могут привести к рабдомиолизу, вызывая неподвижность, сокращение мышц и/или прямое токсическое воздействие на мышечную ткань. Алкоголь, кокаин, амфетамины и героин являются наиболее распространенными рекреационными наркотиками, связанными с рабдомиолизом, в то время как статины являются наиболее распространенными отпускаемыми по рецепту лекарствами, связанными с этим состоянием. Есть несколько токсических причин; некоторыми примерами являются змеиный яд, окись углерода и пчелиный яд.
Вирусы, такие как грипп и ВИЧ, являются наиболее распространенными инфекционными причинами рабдомиолиза. Фактически, вирусные инфекции являются наиболее частой причиной рабдомиолиза у детей, а грипп является наиболее распространенным специфическим вирусом. Классической бактериальной инфекцией, вызывающей рабдомиолиз, является легионелла. Однако в настоящее время также увеличивается частота случаев рабдомиолиза, вызванного Enterobacteriaceae, особенно Escherichia coli.
Эпидемиология
Рабдомиолиз встречается у взрослых и детей, но большинство случаев приходится на взрослых. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах и у представителей обоих полов. Поскольку использовались разные определения рабдомиолиза, точную частоту определить сложно. Несмотря на это, афроамериканцы, мужчины, пациенты с ожирением, пациенты в возрасте до 10 лет и пациенты старше 60 лет имеют более высокую частоту. Rabdomoliza чаще всего вызвана инфекциями у детей, составляющих около трети случаев. У взрослых Rabdomioliza обычно многофакторная, часто вызванная травмой и лекарствами. Острая почечная недостаточность (ARF) играет важную роль в смертности из -за раввины. Острая почечная недостаточность развивается у 10-40% пациентов с раввиной. Rabdomoliza является причиной от 7% до 10% всей острой почечной недостаточности. Смертность среди пациентов с ОИТ с раввиной без острой почечной недостаточности составляет 22%. Эта смертность увеличивается до 59%, когда у пациентов развивается почечная недостаточность.
Патофизиология
Мышечное повреждение является центральным элементом патофизиологии Rabdomioliz. Вся эфиология Rabdomioliza приводит к повреждению мышц, чаще всего вызывая энергию истощение и/или прямое разрушение клеточной мембраны миоцитов. Как истощение энергии, так и прямое повреждение мембраны мышечной клетки приводят к увеличению внутриклеточного уровня ионизированного кальция, который активирует разрушительные ферменты, такие как фосфолипаза и протеаза. Эти ферменты вызывают миолизу и гибель клеток. Когда возникает повреждение мышц, миоциты посвящены жидкости, что может привести к гиповолемии и синдрому компартмента. Когда Иолиза приходит в кровь, внутриклеточные ингредиенты, такие как калий, миоглобин, творческая киназа, фосфат и различные органические кислоты, попадают в кровоток. Это приводит к осложнениям в форме гиперкалиемии и гиперфосфата. Миоглобин является нефротоксичным, и его накопление считается основной причиной повреждения почек при крови. Гиповолемия и метаболический ацидоз при равнивании также играют важную роль в повреждении почек. При крови, гипокальциемия, а затем гиперкальциемия сначала возникают. Это связано с тем, что кальций сначала попадает в миоцит во время травмы, а затем после облизывания клеток протекает во внеклеточное пространство. Считается, что рассеянный внутрисосудистый (DIC) вызван тканей тромбопластикой, высвобождаемым во время повреждения мышц.
Диагностика
Rabdomoliza лучше всего распознается на основе сывороточной креатинкиназы (CK/CFC). Этот маркер является наиболее специфическим маркером Rabromeioliza. Хотя нет единого определения, большинство экспертов согласны с тем, что уровень креатинкиназы, превышающий норму в пять раз, означает Rabdomiolism. Уровень сыворотки креатинкиназы увеличивается через 2-12 часов после травмы мышц, достигая пика через 1-5 дней после травмы. Затем он возвращается на стартовый уровень 6-10 дней после травмы мышц. Креатинкиназа полезна, потому что она имеет длинную половину жизни, сообщается о 42 часах.
Миоглобин в моче полезен только тогда, когда он положительный. Отрицательный уровень миоглобина в моче не исключает Rabdomioliza. Индикатор ложного отрицательного миоглобина в моче в одном из исследований составил 26%. Сывороточный миоглобин бесполезен из -за своей короткой половины жизни. Ключом к диагностике является обнаружение крови при капель мочи в отсутствие эритроцитов в микроскопическом исследовании мочи. Это связано с тем, что анализатор мочи сбит миоглобин с гемоглобином.
Повышенная аспартат (AST) и аминотрансфераза аминотрансфераза (ALT) в сыворотке может помочь диагностировать RabDomioliz. Эти ферменты встречаются как в мышцах, так и в печени. AST имеет гораздо более высокую концентрацию в мышцах, чем Alt. Одно исследование показало, что повышение уровней AST в 93% случаев Rabromioliz и повышение уровня ALT в 75% случаев. Одно исследование показало, что пациенты с раввиной с повышенными уровнями AST и ALT имели более высокую смертность.
Лучшими предикторами развития острой почечной недостаточности, по-видимому, являются высокий исходный уровень креатина в сыворотке, низкий уровень бикарбоната в сыворотке, низкий уровень кальция в сыворотке и повышенный уровень фосфатов в сыворотке. Гипоальбуминемия и повышенный уровень азота мочевины также связаны с развитием острого повреждения почек.
Лечение
Специфических рекомендаций по лечению рабдомиолиза нет. Было проведено очень мало хорошо спланированных исследований по лечению рабдомиолиза. Однако большинство экспертов согласны с тем, что инфузионная терапия и устранение причины рабдомиолиза должны быть краеугольным камнем лечения. Некоторые предлагают раннее и агрессивное введение жидкости для предотвращения острого повреждения почек. Конкретные типы жидкостей и нормы не указаны. Бикарбонат натрия, маннитол и фуросемид были предложены для лечения рабдомиолиза. Следует отметить, что применение гидрокарбоната натрия для увеличения выведения миоглобина и диуретиков для увеличения диуреза не доказано. Однако некоторые специалисты рекомендуют эти меры при метаболическом ацидозе и снижении диуреза.
Гиперкалиемию следует лечить стандартными методами лечения. Гипокальциемию не следует лечить, если только она не вызывает тяжелых сердечных аритмий. Первоначально гиперфосфатемию не следует корректировать, так как она может способствовать повышенному отложению кальция в поврежденной мышце.
Прогноз
Общая смертность у пациентов с рабдомиолизом составляет примерно 5%, однако риск смерти для каждого отдельного пациента зависит от этиологии основного заболевания и наличия сопутствующих заболеваний и может быть значительно выше у пациентов с ОПН и экстремально повышенным уровнем КФК.
Современные методы лечения снизили заболеваемость и смертность. В 10-летнем ретроспективном педиатрическом обзоре только 13 из 191 (6%) пациентов умерли. Из этих 13 пациентов 9 были в состоянии остановки сердца и не могли быть реанимированы.
Быстрое вмешательство и соответствующее лечение для поддержки повреждения почек и почечной недостаточности, связанных с рабдомиолизом, улучшают исход лечения травмы. Способность бригад медицинского реагирования оказывать агрессивные услуги по гидратации и диализу увеличивает выживаемость. Многие пациенты полностью выздоравливают, если лечение проводится на ранней стадии.
Осложнения
- почечная недостаточность;
- Электролитные нарушения;
- Аритмии, связанные с гиперкалиемией;
- Синдром компартмента.
