Что такое псевдомиксома брюшины?
Перитонеальная псевдомиома представляет собой редкую злокачественную опухоль, характеризующуюся прогрессирующим накоплением секретирующих слизь раковых клеток (слизи) в брюшной полости и тазу. Он развивается после того, как небольшой рост (полип) внутри аппендикса прорывает его стенку и распространяет раковые клетки, продуцирующие слизь, на окружающие поверхности (например, на слизистую оболочку брюшной полости [брюшину]).
По мере накопления слизистых опухолевых клеток происходит вздутие брюшной полости и нарушение пищеварительной (желудочно-кишечной) функции. Псевдомиксома брюшины развивается с разной скоростью, но может расти медленнее (летаргически), чем другие злокачественные новообразования брюшины.
Признаки и симптомы
Наиболее распространенные симптомы у людей с перитонеальной псевдомиомой связаны с прогрессирующим увеличением муцинозной опухоли в брюшной полости и тазу. Как правило, наиболее распространенными симптомами являются увеличение размеров живота («желеобразный живот») и дискомфорт в животе из-за давления. Хотя живот может быть вздут, прикосновение к нему (пальпация) обычно безболезненно. У пораженных мужчин вторым наиболее распространенным симптомом является выпячивание части кишечника через аномальное отверстие в брюшной мышечной стенке рядом с пахом (паховая грыжа). У женщин с этим заболеванием аномальное увеличение яичников обычно является вторым наиболее распространенным симптомом. Муцинозная опухоль быстро растет в ткани яичника.
Муцинозная опухоль накапливается в жировой оболочке перед кишечником (толстая кишка), под мышцами, отделяющими грудную клетку от живота (диафрагма), и внутри таза. В большинстве случаев тонкий кишечник не поражается болезнью. Часто первичная опухоль, вызывающая разрыв аппендикса, может быть небольшой по сравнению с обширной муцинозной опухолью, которая развивается в брюшной полости и тазу. Без должного лечения заболевание приводит к кишечной непроходимости или потере функции кишечника. Прогрессирующее накопление муцинозной опухоли может привести к недоеданию, недоеданию и, в конечном итоге, к опасным для жизни осложнениям.
Причины
Как и в случае большинства видов рака, точная причина перитонеальной псевдомиомы неизвестна. Известно, что генетические, семейные или экологические факторы не могут вызвать это заболевание.
Перитонеальная псевдомиома развивается из отверстия (перфорации) в червеобразном отростке, вызванного инвазией небольшого образования (полипа) внутрь червеобразного отростка. Раковые клетки из червеобразного отростка распространяются (мигрируют) в брюшную полость и таз по характерным местам. Достигнув этих участков, раковые клетки продолжают расти. Типичные места роста раковых клеток находятся внутри жировой оболочки перед кишечником (толстая кишка), под мышцами, отделяющими грудную клетку от брюшной полости (диафрагма), и внутри таза. У женщин могут увеличиваться оба яичника.
Затронутые группы населения
Псевдомиксома брюшины — очень редкое заболевание, примерно 2 случая на миллион человек. Эта проблема затрагивает мужчин и женщин в равной степени. Ошибочно мнение, что женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины. Однако это заблуждение связано с тем, что некоторые опухоли яичников часто ошибочно принимают за псевдомиомы яичников.
Средний возраст дебюта псевдосаркомы брюшины составляет 48 лет, что значительно раньше, чем при других злокачественных опухолях брюшной полости.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть сходными с симптомами перитонеальной псевдомиомы. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Злокачественная опухоль яичника, известная как низкопотенциальный рак яичников, может быть похожа на перитонеальную псевдомиому. Однако эта опухоль остается одиночной, растущей массой в яичниках. Она не распространяется по всей брюшной полости и ее необходимо отличать от псевдомиксомы брюшины. Симптомы могут включать боль в животе или пояснице. Точная причина низкодифференцированных злокачественных новообразований яичников неизвестна.
- Муцинозный рак яичников, толстой кишки, желудка и желчного пузыря может вызывать избыток слизи в брюшине. Эти опухоли обычно гораздо более агрессивны, чем муцинозные опухоли червеобразного отростка. Они приводят к быстро прогрессирующему скоплению слизи в брюшине и кишечной непроходимости. Точная причина этих опухолей неизвестна.
- Аденокарцинома (бокалоидный карциноид) червеобразного отростка напоминает псевдофибросаркому брюшины. Муцинозная опухоль при аденокарциноме распространяется по всей брюшной полости, как и перитонеальная псевдомиома. Однако это гораздо более агрессивная опухоль, чем псевдомиксома брюшины. Симптомы этого типа рака часто напоминают симптомы острого аппендицита. Точная причина аденокарциномы червеобразного отростка неизвестна.
- Мезотелиома — это редкая форма рака, поражающая мембрану, покрывающую и защищающую различные внутренние органы тела (брюшину). Мезотелий состоит из двух слоев специализированных клеток, называемых мезотелиальными клетками. Один слой непосредственно окружает все внутрибрюшные органы (висцеральная брюшина); другой образует защитный мешок вокруг всего живота и таза (париетальная брюшина). Наиболее распространенная форма мезотелиомы поражает мембрану или мешок, выстилающий легкие (плевру). Другие распространенные места включают слизистую оболочку желудка, тонкого и толстого кишечника (брюшину) и слизистую оболочку сердца (перикард). Мезотелиомы могут привести к муцинозной опухоли, скапливающейся в брюшной полости, которую очень трудно отличить от перитонеальной псевдомиомы. Симптомы мезотелиомы варьируются в зависимости от местоположения, типа и стадии рака. Около 80 процентов случаев мезотелиомы вызваны воздействием асбеста. Симптомы мезотелиомы могут проявиться только через 50 лет после первого контакта с асбестом. Однако, когда симптомы становятся очевидными, мезотелиома может быстро прогрессировать и вызывать опасные для жизни осложнения.
- Аппендицит — острый аппендицит. Характеризуется болью в животе и воспалением слизистой оболочки брюшной полости. Первым симптомом аппендицита является необычный легкий дискомфорт в области пупка. Боль обычно становится более интенсивной и локализуется в правом нижнем углу живота. Другие симптомы аппендицита включают лихорадку, потерю аппетита, рвоту и боль в животе.
Диагностика
Диагноз псевдомиксомы брюшины может быть подтвержден рентгенологическими методами, такими как компьютерная томография или МРТ (магнитно-резонансная томография) брюшной полости. Эти тесты визуализации могут обнаружить характерное распределение большого количества слизи в определенных областях живота и таза. Они также могут обнаружить первичную опухоль в области аппендикса, называемой слизистой оболочкой.
Стандартные методы лечения
Целью лечения перитонеальной псевдомиомы является полное излечение заболевания. Это достигается примерно у 65% больных. Лечение состоит из циторедуктивной хирургии с перитонэктомией для удаления всех видимых признаков заболевания из брюшной полости и таза. Поскольку слизистая опухоль очень обширна в брюшной полости и тазу, операция может занять до 12 часов. Затем брюшную полость промывают теплой химиотерапией, чтобы предотвратить повторную имплантацию раковых клеток. Это обычно называется гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией или HIPEC.
Иногда хирургу необходимо тщательно искать первичную опухоль аппендицита, так как она может быть очень маленькой по сравнению со слизистой опухолью и слизистым асцитом, который может накапливаться в брюшной и тазовой полостях килограммами.
Препараты для внутрибрюшинной гипертермии, обычно используемые при лечении этого заболевания, включают митомицин С и оксалиплатин. Химиопрепараты нагревают до 42 градусов в брюшной полости для увеличения проникновения препарата в слизистую опухоль и повышения местной цитотоксичности.
Прогноз и осложнения
Среднее время операции составляет от 6 до 12,6 часов, а заболеваемость и смертность являются значительными для этих сложных процедур. К основным осложнениям заболевания относятся: несостоятельность анастомозов, кишечные и панкреатические свищи, пневмония, тромбоэмболия и внутрибрюшные абсцессы. Многие пациенты до окончательной циторедукции ранее перенесли абдоминальные операции, что повышает риск осложнений, связанных с расслоением спаек и нарушением анатомии, приводящих к частым тонкокишечным свищам и значительной кровопотере.
Нейтропенический сепсис является потенциально серьезным осложнением, обычно возникающим примерно на 10-й день после внутрибрюшинного введения митомицина С из-за токсичности костного мозга. Септические осложнения могут быть предвестником или следствием нейтропении и требуют хирургического лечения.
Частота повторных операций по поводу послеоперационных осложнений колеблется от 11% до 21%, а летальность от 0% до 14%. Средняя продолжительность пребывания в стационаре составляет от 16 до 21 дня.
