Миоклония (миоклонус): что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое миоклония?

Миоклонус (или миоклонус) — это симптом, а не заболевание, характеризующееся кратковременным быстрым сокращением мышцы или группы мышц.

Миоклонические судороги или тремор обычно вызваны внезапными мышечными сокращениями, называемыми положительным миоклонусом, или расслаблением мышц, называемыми отрицательными миоклонусами. Миоклонические приступы могут возникать по отдельности или последовательно, с паттерном или без него. Они могут быть прерывистыми или повторяться каждую минуту. Миоклонус иногда возникает в ответ на внешнее событие или когда человек пытается сделать движение. Человек, испытывающий приступы, не может их контролировать.

В своей простейшей форме миоклонус включает подергивание мышц с последующим расслаблением. Примером может служить икота, которая также является миоклонусом. Другими известными примерами этого состояния являются судороги, которые некоторые люди испытывают при засыпании. Эти простые формы миоклонии встречаются у нормальных здоровых людей и не вызывают трудностей в функционировании. Если он более обширный, состояние может вызывать стойкие шоковые сокращения группы мышц.

В некоторых случаях миоклонус начинается в одной области тела и распространяется на мышцы в других областях. Более серьезные случаи этого состояния могут исказить движения и серьезно ограничить способность человека есть, говорить или ходить. Эти типы миоклонии могут указывать на заболевание мозга или нервной системы.

Диагноз ставится на основании симптомов и иногда подтверждается электромиографическим исследованием. Лечение включает коррекцию обратимых заболеваний головного мозга или нервной системы и симптоматическое лечение медикаментами.

Причины миоклонии

Миоклонус может развиться в результате:

• инфекционное заболевание;
• травма головного или спинного мозга;
• Инсульт;
• опухоли головного мозга;
• почечная недостаточность;
• отказ печени;
• болезни накопления липидов;
• отравление химическими веществами или лекарствами;
• и другие расстройства.

Длительное отсутствие кислорода в головном мозге, называемое гипоксией, может привести к постгипоксическому миоклонусу. Этот недуг может появиться и сам по себе, но чаще это один из нескольких симптомов, связанных с различными заболеваниями нервной системы. Например, миоклонические судороги могут возникать у пациентов с:

Миоклонический тремор также часто наблюдается у людей с эпилепсией, заболеванием, при котором нарушается электрическая активность мозга, что приводит к судорогам.

Типы миоклонии

Трудно классифицировать множество различных форм миоклонуса, потому что их причины, последствия и реакция на лечение сильно различаются. Ниже перечислены наиболее часто описываемые типы.

• Функциональный миоклонус характеризуется сокращением мышц, вызванным или усиленным непроизвольным движением или даже намерением двигаться. Они могут обостриться, когда вы будете пытаться делать точные, скоординированные движения. Этот тип является наиболее инвалидизирующей формой миоклонии и может поражать руки, ноги, лицо и даже горло. Этот тип миоклонии часто вызывается повреждением головного мозга, которое возникает из-за недостатка кислорода и крови в мозгу при временной остановке дыхания или сердцебиения.
• Рефлекторный кортикальный миоклонус — это тип эпилепсии, которая возникает в коре, внешнем слое или «сером веществе» мозга, которое отвечает за большую часть обработки информации в головном мозге. Во время этого типа миоклонуса тремор обычно поражает не только несколько мышц в одной части тела, но также может возникать тремор с участием группы мышц. Корковая форма может ухудшаться, когда люди пытаются двигаться определенным образом или испытывают определенные ощущения.
• Значительный миоклонус возникает при отсутствии эпилепсии или других очевидных аномалий мозга или нервов. Это может произойти случайно у людей без семейного анамнеза, но также может возникнуть у членов одной семьи, что указывает на то, что иногда это может быть наследственным. Эссенциальный миоклонус, как правило, остается постоянным, не увеличиваясь с течением времени. В некоторых семьях существует связь с базальным миоклонусом, базальным тремором и даже с формой дистонии, называемой миоклонической дистонией. Другой формой эссенциального миоклонуса может быть форма эпилепсии, причина которой неизвестна.
• Myoclonus myoclonus — это регулярные ритмичные сокращения на одной или обеих сторонах задней стенки рта, известные как мягкое небо. Эти сокращения могут сопровождаться миоклонусом других мышц, включая мышцы лица, языка, горла и диафрагмы. Схватки очень быстрые, происходят 150 раз в минуту и ​​могут продолжаться, пока вы спите. Заболевание обычно появляется у взрослых и может длиться вечно. Некоторые люди с воспалением неба считают это незначительной проблемой, хотя некоторые иногда жалуются на «щелкающий» шум в ухе, шум, который возникает при сокращении мышц мягкого неба. У некоторых людей это заболевание может вызывать дискомфорт и сильную боль.
• Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (ПМЭ) — это группа состояний, характеризующихся миоклонией, судорогами и другими серьезными симптомами, такими как затруднения при ходьбе или речи. Эти редкие заболевания часто ухудшаются со временем и иногда заканчиваются летальным исходом. Исследования выявили множество форм PME.
• Рефлекторный миоклонус сетчатки — это тип генерализованной эпилепсии, которая возникает в стволе мозга, части мозга, которая соединяется со спинным мозгом и контролирует жизненно важные функции, такие как дыхание и сердцебиение. Миоклонический тремор обычно поражает все тело, одновременно затрагивая мышцы с обеих сторон тела. У некоторых людей миоклонические припадки возникают только в одной части тела, например в ногах, и все мышцы в этой части участвуют в каждом толчке. Рефлекторная форма сетчатки глаза может быть вызвана непроизвольным движением или внешним раздражителем.
• Чувствительный миоклонус, вызванный целым рядом внешних раздражителей, включая шум, движение и свет.
• Миоклонус сна возникает на ранних стадиях сна, особенно во время засыпания. Некоторые формы кажутся чувствительными к раздражителям. Некоторые люди с этой формой расстройства редко испытывают беспокойство или нуждаются в лечении. Однако это может быть симптомом более сложных и тревожных нарушений сна, таких как синдром беспокойных ног, и может потребовать лечения.

Симптомы миоклонии

Миоклонус может быть легким или тяжелым. Мышцы могут сокращаться быстро или медленно, ритмично или нерегулярно. Миоклонические припадки могут быть редкими или частыми. Они могут появиться спонтанно или в результате внезапного шума, света или движения. Например, они могут быть активированы, если дотянуться до объекта или сделать шаг. При болезни Крейтцфельдта-Якоба, редком дегенеративном заболевании головного мозга, миоклонус обостряется внезапным ужасом.

Миоклонус, развившийся в результате нарушения обмена веществ, может быть длительным и поражать разные группы мышц, иногда приводя к судорогам.

Диагностика

Диагноз ставится на основании симптомов, медицинского обследования, анализов крови, МРТ и электромиографии.

• Анализы крови обычно проводятся для определения уровня сахара, кальция, магния и натрия в крови. Аномальный уровень этих веществ может указывать на то, что причиной является нарушение обмена веществ.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется для обнаружения изменений в головном мозге, которые характерны, например, для болезни Альцгеймера.
• У пациентов с судорожными расстройствами для выявления миоклонии может проводиться электроэнцефалография.

Лечение миоклонии

В лечении миоклонуса используются препараты, которые помогают уменьшить симптомы. Препаратом первого выбора для лечения, особенно при определенных типах функционального миоклонуса, является клоназепам, разновидность седативных препаратов. Дозы клоназепама обычно увеличиваются постепенно, пока пациент не перестанет чувствовать себя лучше или у него не появятся побочные эффекты. Сонливость и потеря координации — частые побочные эффекты. Благоприятные эффекты клоназепама могут уменьшаться с течением времени по мере развития у человека толерантности к препарату.

Многие лекарства, используемые для лечения mioclonii, таких как барбитураты, леветирацетам, фенитойны и primydone, также используются для лечения эпилепсии. Барбитураты замедлить работу центральной нервной системы и вызывают успокоение или противосудорожное действие. Фенитойно, Lewewiriracetam и primydone являются эффективными противоэпилептическими средствами, хотя фенитоин может привести к отказу печени или имеет другие вредные долгосрочные последствия. Walproanian натрия представляет собой альтернативный способ лечения Mioclonian и может быть использован по отдельности или в сочетании с клоназепами. Несмотря на то, клоназепам и / или вальпроата натрия эффективны для большинства людей с расстройствами, некоторые люди испытывают неблагоприятные реакции на эти лекарства.

Некоторые исследования показали, что доза 5-гидрокситриптофан (5-HTP), в epitonite компонента серотонина, приводят к улучшению у людей с некоторыми типами Miocloni и PME. Тем не менее, другие исследования показывают, что 5-HTP терапия не эффективна для всех лиц, и фактически может ухудшить состояние у некоторых людей. Эти различия в 5-HTP на человека с myoclones еще не были объяснены, но они могут предложить важные указания к основаниям нарушений в серотониновых рецепторов.

Комплексное происхождение расстройств может потребоваться несколько лекарственных средств для эффективного лечения. Хотя некоторые препараты имеют ограниченный эффект, когда они используются по отдельности, они могут иметь эффект больше, когда они используются с препаратами, которые действуют на других путях или механизмы в головном мозге. Объединив некоторые из этих лекарств, ученые надеются добиться большего контроля над миоклоническими симптомами. Некоторые лекарства, в настоящее время протестировано в различных комбинациях являются клоназепами, вальпроит натрий, леветирацеты и primydone. У некоторых людей, гормональная терапия может также улучшить реакцию на анти-moisturic препаратов.

Профилактика

Защитите себя от травм головного мозга, в шлеме или головной убор во время таких мероприятий, как езда на велосипеде или мотоцикле.

Поговорите с вашим врачом, если будут атаки после запуска нового препарата для внесения изменений.

Прогноз

Простые формы mioclonium происходят с нормальными здоровыми людьми и не вызывают серьезные проблемы. В некоторых случаях заболевание начинается в одной области и распространяется на мышцы и в других областях. Крупные случаи Miocloni могут искажать движения и серьезно ограничивают возможности данного человека, чтобы поесть, говоря или пешком. Эти типы myoclons могут указывать на церебральные или нервные заболевания.

Несмотря на то, клоназепам и вальпроат натрия эффективны при лечении большинства случаев этого заболевания, есть побочные реакции на эти препараты у некоторых людей. Кроме того, преимущества клоназепов могут уменьшаться при длительном применении.