Что такое лимфома Беркитта?
Лимфома Беркитта — рак лимфатической системы. Он развивается из В-лимфоцитов (лейкоцитов, которые борются с инфекцией) и обычно очень быстро растет. Он часто хорошо поддается лечению, и во многих случаях его можно вылечить с помощью интенсивной химио-иммунотерапии.
Лимфомы могут развиваться, когда лимфоциты (разновидность лейкоцитов) выходят из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфома Беркитта представляет собой очень быстрорастущий тип неходжкинской лимфомы высокой степени злокачественности.
Симптомы часто развиваются быстро в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов в различных частях тела и часто поражает шею, брюшную полость (желудок) и кишечник. Другие органы, такие как селезенка и печень, могут быть поражены.
Лимфома также может быть обнаружена в костном мозге и может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС, головной и спинной мозг).
Лечение обычно начинается очень быстро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба.
Лечение обычно проводится в специализированном центре, и большинство людей остаются в больнице на протяжении всего или большей части лечения, которое может длиться несколько месяцев.
Типы лимфомы Беркитта
Существуют различные типы лимфомы Беркитта, но основными из них являются:
- Эндемическая форма, встречается в основном у детей в Африке.
- Спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта.
- Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, обычно развивается у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или после трансплантации органов.
Насколько распространена лимфома Беркитта?
Лимфома Беркитта встречается редко — ежегодно ее диагностируют около 3000 человек. Хотя это наиболее распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей, он может возникнуть в любом возрасте.
Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.
Причины лимфомы Беркитта
Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барр, распространенным вирусом, который также вызывает тонзиллит.
Причина спорадической формы менее ясна, хотя она также связана с вирусом Эпштейна-Барр. Следует отметить, что у подавляющего большинства людей, у которых есть этот вирус, лимфома не развивается.
Люди с вирусом иммунодефицита человека более склонны к развитию лимфомы Беркитта, чем люди без вируса иммунодефицита человека, но у большинства людей с лимфомой Беркитта также отсутствует ВИЧ.
Симптомы лимфомы Беркитта
Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель.
Наиболее распространенным симптомом является одно или несколько уплотнений, которые часто развиваются в нескольких частях тела (см. фото). Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание).
Лимфома Беркитта распространена в брюшной полости (желудке) и кишечнике. Лимфома может вызывать различные симптомы и признаки в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в желудке или кишечнике, у вас могут быть:
- боль в животе;
- тошнота и диарея;
- Вздутие живота из-за скопления жидкости;
- кровотечение в кишечнике или боль, вызванная закупоркой (закупоркой) в кишечнике.
Лимфома также может поражать другие части тела, такие как:
- такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудная клетка;
- костный мозг (губчатый центр некоторых костей);
- центральная нервная система (ЦНС, головной и спинной мозг).
Лимфома Беркитта, возникающая вне лимфатических узлов, называется экстранодальной.
Лимфома Беркитта в костном мозге может вызвать низкий анализ крови, потому что клетки лимфомы замещают нормальные клетки, что приводит к:
- Анемия (низкое количество эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку;
- тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов в крови), которая повышает вероятность появления синяков и кровотечений.
Люди с лимфомой Беркитта часто имеют большие бугорки (большие уплотнения), потому что этот тип лимфомы растет очень быстро.
У некоторых людей есть другие распространенные симптомы лимфомы, в том числе потеря веса, ночная потливость и лихорадка. Эти три симптома часто объединяются и называются «категорией В».
Диагностика и стадирование
Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Сначала под местной анестезией удаляют образец ткани, пораженной лимфомой, например, опухший лимфатический узел. Затем образец исследует патологоанатом в лаборатории. Если диагноз подтверждается, патологоанатом проводит дополнительные исследования тканей, чтобы выяснить, какой это тип лимфомы.
Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживают сначала в костном мозге или в тканях, удаленных по другим причинам.
Дополнительные методы исследования:
- медицинский осмотр;
- анализы крови для оценки общего состояния здоровья, включая количество клеток крови
- сканирование, обычно в сочетании с ПЭТ/КТ
- исследование костного мозга
- люмбальная пункция, чтобы проверить, не распространилась ли лимфома на центральную нервную систему.
Стадии лимфомы Беркитта
Исследование является частью процесса «стадирования» лимфомы — выяснения того, насколько далеко она распространилась и насколько сильно на нее влияет организм.
Различают четыре стадии лимфомы Беркитта.
- 1 стадия: Опухолевой процесс локализуется в одном участке лимфатических узлов. Эта стадия болезни длится недолго. Он быстро переходит к следующему этапу своего развития.
- 2 стадия. Опухоль распространилась на близлежащие лимфатические узлы на той же стороне, что и уже пораженные лимфатические узлы.
- 3 стадия. Поражаются узлы по другую сторону диафрагмы.
- 4 стадия. Опухолевой процесс выходит за пределы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.
Кроме того, диагноз лимфомы Беркитта принято делить на категории А и В.
- Категория А относится к бессимптомному течению заболевания.
- Категория В — исхудание, потливость и лихорадка возникают по мере прогрессирования лимфатической опухоли.
Лечение лимфомы Беркитта
Поскольку лимфома Беркитта быстро растет, лечение обычно начинают как можно раньше. Химиотерапия антителами ритуксимаб рекомендуется для лечения лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализовано (возникает только в одном месте), поскольку оно быстро растет. Тем не менее, некоторым людям также может быть проведена операция по удалению больших опухолей или непроходимости кишечника.
Химиотерапия использует комбинацию препаратов — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение носит циклический характер: лекарства назначаются в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.
Лечение лимфомы Беркитта интенсивное. Вполне вероятно, что вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока вы находитесь на лечении. На это есть несколько причин:
- каждая процедура занимает несколько дней;
- вам необходимо лечение, которое поддерживает ваше тело во время лечения, например, жидкости, чтобы ваши почки работали должным образом;
- после лечения вам потребуется много анализов, чтобы проверить, хорошо ли работают ваши органы, и проверить анализ крови.
Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на центральную нервную систему, большинство людей также получают химиотерапию, которая может воздействовать на их ЦНС. Может быть, среди прочего, интратекальная химиотерапия, которая проводится путем люмбальной пункции в жидкость вокруг спинного мозга. Только некоторые лекарства, такие как метотрексат и цитарабин, можно вводить таким образом. Изредка препараты, попадающие в ЦНС, могут вводиться внутривенно (в вену).
Лечение побочных эффектов
Химиотерапия часто наиболее эффективна против быстро растущих клеток, таких как клетки лимфомы Беркитта. По этой причине лечение обычно очень быстро убивает большое количество клеток лимфомы. Это может вызвать проблему, называемую «синдромом лизиса опухоли».
Умирающие клетки выделяют химические вещества, когда они разрушаются. Если многие клетки разрушаются одновременно, у организма могут возникнуть проблемы с избавлением от лишних химических веществ. Это может вызвать серьезные проблемы с почками и сердцем.
Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли. Если специалист определит, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут быть назначены лекарства, такие как аллопуринол и расбуриказа, для предотвращения синдрома.
Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта
Если лимфома плохо реагирует на первое лечение, это называется «резистентностью».
Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может быть трудно поддающейся лечению. В обеих ситуациях специалист может предложить более сильное лечение или экспериментальное лечение в клинических испытаниях. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вам может быть предложена паллиативная помощь для контроля ваших симптомов. Ваш лечащий врач обсудит с вами возможные варианты.
Если вы в хорошей форме, может быть предложен другой тип химиотерапии. Это иногда называют «экстренной химиотерапией». Если вы реагируете на химиотерапию, специалист может предложить высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток. Эта интенсивная форма лечения может предложить больше шансов на длительную ремиссию.
Прогноз
Лечение лимфомы Беркитта требует много времени и трудностей, но многие люди излечиваются.
Большинство детей лечат современными стандартными методами лечения, и результаты у молодых людей часто бывают очень хорошими. Лимфому Беркитта может быть труднее лечить у пожилых людей, которые, как правило, хуже справляются с интенсивным и длительным лечением.
Статистика выживаемости может вводить в заблуждение, потому что она не говорит вам, каков индивидуальный прогноз — она только говорит о том, как группа людей с одинаковым диагнозом выживала в течение определенного периода времени.
Ваша медицинская команда будет рада проконсультировать вас о ваших перспективах, исходя из ваших индивидуальных обстоятельств. Они могут использовать результаты теста и учитывать другие «факторы риска», такие как возраст, симптомы и другие состояния. Из них вы можете предсказать, насколько вероятно, что вы ответите на конкретное лечение.
