Лейкокория: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Содержание

Что такое лейкокория?
Как обнаруживается лейкокория?
Причины и факторы риска
Что такое красный рефлекс?
Эпидемиология
Диагностика
Лечение
Прогноз
Осложнения

Что такое лейкокория?

Бели — это белый рефлекс сетчатки или белое «свечение» зрачка, состояние, которое часто называют «кошачьим глазом». Лейкорея — это симптом аномального зрачкового рефлекса, который более заметен при мидрии или на фотографиях. Часто это первый симптом многих серьезных внутриглазных заболеваний. Лейкокория часто встречается при врожденной катаракте, болезни Коутса, ретинобластоме, преждевременной ретинопатии, токсокарозе, болезни Норри, ретролентальной фиброплазии и других заболеваниях. Немедленная диагностика и лечение являются обязательными, так как большинство состояний угрожают зрению, а ретинобластомы могут быть опасными для жизни. Немедленное обращение к офтальмологу, междисциплинарное сотрудничество с детским офтальмологом, ретиналистом и глазным онкологом поможет в правильном лечении глаз с лейкокорией.

Как обнаруживается лейкокория?

В более очевидных случаях белый зрачок можно обнаружить простым наблюдением. В других ситуациях зрачок может казаться белым только при определенных обстоятельствах, например, когда зрачок становится больше в затемненной комнате или когда ребенок смотрит в определенном направлении. Иногда лейкокория обнаруживается при фотосъемке со вспышкой, когда у одного зрачка аномальный или «белый рефлекс» по сравнению с другим глазом, который имеет нормальный «красный рефлекс». Наконец, педиатр может обнаружить лейкокорию, особенно если смотреть в глаз с помощью офтальмоскопа.

Причины и факторы риска

Нормальный красный рефлекс человеческого глаза вызван ретро-люминесценцией нормальной хориоидеи (сосудистой оболочки), отраженной сетчаткой, стекловидным телом, хрусталиком, зрачком и роговицей. Любое вмешательство в любую из этих структур приведет к изменению красного рефлекса или лейкокории. Некоторые из распространенных причин лейкокории включают:

Ретинобластома;
Болезнь Коутса (экссудативный ретинит или телеангиэктазия сетчатки);
Стойкая гиперпластичность стекловидного тела;
Ретинопатия недоношенных детей;
Глазной токсокароз и токсоплазмоз;
Гамартома астроцитарная;
Семейная экссудативная витреоретинопатия (FEVRP);
Кровоизлияние в стекловидное тело;
Ретинохориоидная колобома;
Эндогенный эндофтальмит;
Недержание пигмента (синдром Блоха-Зульцбергера);
Отслойка сетчатки;
Детский увеит;
Миелинизированные нервные волокна сетчатки;
Медуллоэпителиома;
TORCH-синдром (токсоплазмоз, другие возбудители, краснуха, цитомегаловирус и простой герпес).

Что такое красный рефлекс?

Когда свет попадает в глаз через зрачок, сетчатка поглощает большую часть света. Однако небольшое количество света отражается зрачком от сетчатки глаза. Свет имеет красно-оранжевый цвет, отражающий цвет нормальной сетчатки. Красный рефлекс легче всего наблюдать, когда линия взгляда наблюдателя совмещена с источником света в глазу. Примером может служить фотоаппарат, в котором вспышка установлена очень близко к объективу, что приводит к снимкам с красным рефлексом зрачка.

Красный рефлекс либо отсутствует, либо белый с лейкокорией. Это результат того, что свет, выходящий из глаза, не отражается должным образом.

Эпидемиология

В ретроспективном десятилетнем исследовании средний возраст детей с лейкокорией составил 42,5 месяца. Двусторонние поражения наблюдались у 54% при соотношении мужчин и женщин 1: 5. 76% детей были младше шести лет. 75% случаев были связаны с катарактой и 21% — с ретинобластомами. Другие причины лейкории включали отслоение сетчатки (1%), преждевременную ретинопатию (1%), остаточную зрачковую мембрану (1%), персистирующую первичную гиперпластическую жидкость стекловидного тела (0,6%), эндофтальмит (0,64%), колобомию зрительного нерва (0, 3). %), гетерохромия радужки (0,3%) и аметропия (0,3%).

Данные Третьего национального онкологического исследования показывают, что на каждый миллион детей в возрасте до 5 лет приходится 11 новых случаев ретинобластомы. Ретинобластома является наиболее распространенным внутриглазным злокачественным новообразованием у детей и составляет 2% всех онкологических заболеваний у детей. Расчетная распространенность колеблется от 3 до 42 на миллион живорождений. В Америке заболеваемость составляет 12 случаев на миллион живорождений среди детей в возрасте до пяти лет, а заболеваемость составляет 6% от всех онкологических заболеваний в этой возрастной группе. Ретинобластома в равной степени страдает от обоих полов. Ретинобластома чаще всего встречается у детей до четырех лет. Заболеваемость болезнью Коутса составляет 0,09 на 100 000 населения, из которых 85% встречаются у мужчин.

Глобальная заболеваемость катарактой у детей колеблется от 0,3% до 23% на 10 000, в среднем 1 на 10 000, и от 0,6 до 9,8% на 10 000 для врожденных катаракт, в среднем 1,7 из 10 000, на основе множественных исследования врожденной катаракты. В исследовании 602 новорожденных частота любой стадии ретинопатии недоношенных (РН) составила 34% и 5% недоношенных новорожденных с РН 1 типа со средним гестационным возрастом 31 неделя. Заболеваемость неонатальным эндофтальмитом только в Соединенных Штатах составляет 4,2 на 1 000 000 живорождений.

Диагностика

Ваш врач должен составить подробный медицинский анамнез вашего текущего заболевания, прошлый анамнез глазных болезней и семейный анамнез. Семейные фото помогут определить, была ли лейкорея с рождения или появилась позже в детстве. Стойкая гиперпластическая стекловидность чаще всего присутствует при рождении. Наличие в анамнезе недоношенных позволяет врачам провести тест на преждевременную ретинопатию, которая проявляется лейкокорией, вызванной отслоением сетчатки и фиброплазией сетчатки. Родовая травма может привести к амблиопии или кровотечению из стекловидного тела, что проявляется в изменении зрачковых рефлексов. Семейный анамнез важен для ретинобластомы, SEVRP и колобомы.

Цвет зрачкового рефлекса также является ключом к диагнозу. Ретинобластома демонстрирует беловатый зрачковый рефлекс, в то время как врожденная катаракта демонстрирует серо-голубой рефлекс. Болезнь Коутса и отслойка сетчатки показывают желтоватую вспышку. В 20% случаев ретинобластома проявляется косоглазием. Отслоение сетчатки, кровоизлияние в стекловидное тело, болезнь Коатса и ретинобластома (60%) обычно односторонние, тогда как SEWRD, эндогенный эндофтальмит, астроцитарная гамартома и 40% ретинобластомы являются двусторонними.

Кроме того, каждый ребенок с лейкокорией должен пройти обследование зрения, зрачковых рефлексов, обследование переднего отрезка глаза и глазного дна с помощью щелевой лампы, непрямую офтальмоскопию, флуоресцентную ангиографию, оптическую когерентную томографию (ОКТ) и УЗИ в B-режиме. . Нейровизуализационные тесты, анализы крови, генетические тесты и цитология тонкоигольной аспирации — это другие дополнительные тесты, выполняемые для подтверждения диагноза.

Лечение

Лейкокория — симптом основного заболевания глаз. Лечение лейкокории включает лечение основного заболевания (ретинобластома, катаракта, отслоение сетчатки, болезнь Коутса, SEWRD, инфекции и т. д.), Ответственного за белый рефлекс сетчатки.

Прогноз

Ретинобластома имеет выживаемость от 90% до 95% с хорошим прогнозом, хотя пораженный глаз может ослепнуть. Плохие прогностические характеристики ретинобластомы включают: оптическую / эпидуральную / сосудистую инвазию, мультифокальность опухоли, позднюю диагностику и степень дифференцировки. Двусторонние изменения не ухудшают прогноз, а степень некроза и кальцификатов не влияет на прогноз. Прогноз при ретинобластоме зависит от состояния опухоли, худшего глаза. Симптомами высокого риска рецидива являются инвазия зрительного нерва, массивные изменения сосудов, глазницы, переднего сегмента и увеальной ткани.

Врожденная катаракта имеет хороший прогноз, если ее диагностировать на ранней стадии и прооперировать в течение шести недель. При приобретенной катаракте прогноз лучше, чем при врожденной. Двусторонняя катаракта имеет лучший прогноз, чем односторонняя катаракта. Даже небольшое помутнение может вызвать значительную амблиопию. Односторонняя катаракта также увеличивает риск анизометропии.

Эндогенный эндофтальмит не имеет благоприятного прогноза. Большинство случаев приводит к отслоению сетчатки и неконтролируемой инфекции, требующей энуклеации или гастрошизиса.

Семейная экссудативная витреоретинопатия (ОФВП) — это пожизненное заболевание, которое может повториться в любое время. После лечения пациенты с SEWRP должны проходить осмотр глазного дна и флуоресцентную ангиографию каждые шесть месяцев. Прогноз при операции по отслойке сетчатки очень плохой, так как у детей часто низкая острота зрения с более высоким процентом повреждения желтого пятна. Кроме того, ребенок на протяжении всей жизни подвержен риску развития катаракты, глаукомы и рецидивов.

Медуллоэпителиома, ограниченная глазом, имеет отличный прогноз с 5-летней выживаемостью 90-95% после энуклеации.

Прогноз ретиноидной колобомы довольно хороший, если амблиопия лечится вовремя, а профилактическая лазерная терапия предотвращает отслоение сетчатки. Вовлечение ткани зрительного нерва в колобому приводит к серьезной потере зрения.