Что такое гипоспадия?
Гипоспадия – врожденный анатомический дефект наружных половых органов у мужчин. Характеризуется аномальным развитием уретральной складки и брюшной крайней плоти полового члена, что приводит к неправильному расположению уретрального отверстия.
При гипоспадии наружный проход уретры может смещаться в разной степени и может обнаруживаться наряду с искривлением полового члена. В зависимости от локализации дефекта у больных могут быть дополнительные дефекты мочеполовой системы.
Последние достижения позволили проводить одномоментные операции у детей в возрасте до 12 месяцев с относительно хорошими результатами.
Признаки и симптомы
При гипоспадии отверстие уретры находится на нижней стороне полового члена, а не на его конце. В большинстве случаев отверстие уретры находится в головке полового члена. В редких случаях отверстие находится в центре или у основания полового члена. В редких случаях отверстие находится в мошонке или под ней.
Признаки и симптомы гипоспадии могут включать:
- Открытие уретры не на кончике полового члена.
- Искривление полового члена вниз (искривление полового члена).
- Неправильное разбрызгивание при мочеиспускании.
Причины и факторы риска
Точная этиология гипоспадии неизвестна, но считается, что она связана с генетическими, эндокринными факторами и факторами окружающей среды.
Наследование считается мультигенным и чаще встречается у мужчин с семейным анамнезом гипофолла.
Гипоспадия обычно возникает у мужчин со сниженным уровнем андрогенов или рецепторов, гиперчувствительных к андрогенам. Недавние исследования также показывают, что внутриутробное воздействие эстрогенов, содержащихся в пестицидах, используемых во фруктах и овощах, а также в пластиковых вкладышах, может оказывать антиандрогенное действие.
Гипоспадия классифицируется в зависимости от расположения аномального прохода уретры. Одна из наиболее часто используемых классификаций выглядит следующим образом:
- Передний (подкорковый и железистый)
- Осевая линия (дистальная, проксимальная и средняя линии)
- Задняя часть (мошонка, пеноскротальная область и промежность)
Почти в 50% случаев локализация передняя, в 20% медиальная, в остальных случаях задняя. В целом наиболее частым неправильным расположением является подкапиллярное положение.
Эпидемиология
Крипторхизм является вторым наиболее распространенным врожденным заболеванием у мужчин после крипторхизма, но это наиболее распространенный врожденный дефект полового члена.
В Соединенных Штатах частота гипотрансплантата составляет 1 на 250 мужчин (0,4%), в то время как в Дании расчетная заболеваемость колеблется от 0,5% до 0,8%. Южноамериканское исследование оценило глобальную заболеваемость в 11,3 на 10 000 младенцев (менее 0,1%).
Патофизиология
Основным патофизиологическим фактором гипофоллов является аномальное или частичное закрытие уретры в первые недели эмбрионального развития. Развитие наружных половых органов проходит в две фазы. Первая фаза, наступающая между пятой и восьмой неделями беременности, характеризуется формированием зачатков половых органов при отсутствии гормональной стимуляции. В этой фазе складки клоаки формируются из мезодермальных клеток, располагающихся поперек мембраны клоаки. Эти складки сходятся спереди, образуя структуру, называемую мочеиспускательным каналом, а сзади они распадаются на урогенитальные складки, окружающие урогенитальный синус и анальные складки. Половая уретра состоит из трех слоев клеток: латеральной пластинки мезодермы, поверхностной лицевой эктодермы и уретральной эпителиальной энтодермы. Последний является первичным сигнальным центром развития, дифференцировки и роста половых желез.
Вторая фаза, гормонозависимая, начинается с дифференцировки половых желез в яички у мужчин XY. Тестостерон, синтезируемый в яичках, выполняет две очень важные функции: удлинение уретры и формирование уретральной борозды. Дистальная часть уретральной борозды, называемая уретральной пластинкой, определяется латерально складками уретры и продолжается в головку полового члена. Уретра окончательно формируется, когда складки уретры сходятся и кожа полового члена формируется из наружного слоя эктодермальных клеток, которые соединяются с вентральной стороной полового члена, образуя медиальный шов.
Любая генетическая аномалия или изменение сигнальных путей в развитии мужских наружных половых органов и мочеиспускательного канала может привести к различным порокам развития, включая гипофалию, искривление полового члена или неправильное формирование крайней плоти полового члена.
Диагностика
Тщательный анамнез и физикальное обследование, включая семейный анамнез гипотрансплантата, имеют важное значение. В настоящее время диагноз гипотрансплантата ставится вскоре после рождения. Ключевые особенности включают железистую борозду и верхнюю часть крайней плоти на задней стороне, но почти во всех случаях крайняя плоть неполная вентрально. Кроме того, уретральный проход обычно находится не в том месте. Если у ребенка полная крайняя плоть, гипоспадия может стать очевидной после обрезания. Любой гипопад, возникший во время обрезания, должен быть немедленно направлен к урологу, и обрезание должно быть прекращено.
У некоторых пациентов может наблюдаться искривление полового члена во время эрекции.
При легком hypfall поток мочи обычно не нарушен, но при более тяжелых формах мочевыводящие пути могут быть сужены, и поток может быть направлен вниз. Пациенты с аномальным углом полового члена могут испытывать болезненные эрекции, нарушение фертильности с аномальной эякуляцией и, в некоторых случаях, неспособность к проникновению во время полового акта.
У большинства больных гипоплазия протекает как изолированный порок развития, но в ряде случаев может сочетаться с дополнительными пороками развития мочеполовой системы. Наиболее распространенными пороками развития, связанными с проксимальной алопецией, являются крипторхизм (от 8% до 10% случаев) и паховая грыжа (от 9% до 15%). Другие аномалии мочеполовой системы, такие как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция мочеточниково-лоханочного соединения, тазовая или подковообразная почка, поперечная эктопия почки и агенезия почки, наиболее часто встречаются при проксимальной гипофаллании, но могут встречаться у небольшого процента пациентов с дистальной гипофаллией. .
Гиподисплазия связана с 200 различными синдромами. К таким синдромам относятся: синдром или комплекс WAGR (опухоль Вильмса, ангидия, урогенитальные аномалии, интеллектуальный диапазон), синдром Дени-Драша, синдром Смита-Лемли-Опица, синдром Вольфа-Хиршхорна, синдром Чарга-Стросса.
Лечение
Пациентов с диагнозом гипоспадия следует направлять на операцию в первые недели жизни. Если родители желают обрезать своих новорожденных, наличие любой аномалии полового члена должно быть противопоказанием к этой процедуре, учитывая, что крайняя плоть используется при эндопротезировании.
Проксимальный hypfall обычно связан с дополнительными пороками развития мочеполовой системы. Одним из первых вмешательств является назначение теста на кариотип, если присутствует один или оба тестикулярных крипторхизма, чтобы исключить интерсексуальное заболевание. В этой ситуации пациентам требуется ультразвуковое исследование почек, мочевого пузыря и брюшной полости для оценки внутренних органов и/или связанных с ними пороков развития.
Хирургическое обследование должно быть выполнено, когда диагностирован умеренный и дистальный перегиб, но нет необходимости в визуализации или дальнейшем сканировании, поскольку у этого пациента тот же риск развития почечной аномалии, что и у населения в целом.
Основной целью хирургической коррекции гипоспадии является выпрямление полового члена с соответствующими размерами устья, чтобы он был похож на типичный обрезанный половой член или половой член с крайней плотью, и соответствующий косметический эффект после процедуры.
Хирургическая коррекция является основным методом лечения проксимального пареза. В случае гипоспадиас проксимальных, пеноуботал и мошонка с изогнутой стержней, пациент обычно подвергается двухступенчатую коррекцию с начальной работой, состоящей из уретропластики и выпрямления полового члена, а затем вкладки пластины мочевины.
В некоторых случаях пациенты перед хирургией подвергаются системному лечению производных тестостерона для увеличения размера стержня и улучшают трубку и предотвращение или уменьшение распределения швов, хотя нет конкретных рекомендаций для использования тестостерона.
Операция рекомендуется, когда пациент составляет от 6 до 18 месяцев, чтобы уменьшить психологические стрессы и поведенческие проблемы, наблюдаемые у пациентов, которые подвергаются последующему возрасту.
Позднее лечение связано с большим количеством осложнений, включая поршень и фистулы Chugh. Лечение гипоспад является сложным и включает в себя много этапов.
Прогноз
Прогноз в случае Heippocyste значительно улучшился за последние 3 десятилетия. Более ранние лечения были связаны с низкими техническими навыками, ограниченными знаниями анатомии и плохое время операций. Исследования, проведенные за последние 20 лет, показывают, что краткосрочные результаты хороши, но долгосрочные результаты остаются неблагоприятными. Многие взрослые все еще имеют некоторые психологические проблемы с косметикой, а другие все еще имеют неудовлетворительную сексуальную жизнь.
Новые методы лечения Hiepatic по-прежнему развиваются; Наличие клеев тканей и лазерных приведенных приведенных в улучшении и более быстрое заживление ран. Однако не следует забывать, что это государство оказывает существенное влияние на психику единицы, и долгосрочное наблюдение очень важно.
Осложнения
Старый возраст, тем выше вероятность осложнений после операции. Гипоспадиас лучше всего обрабатывают командой, испытываемой в борьбе с этим искажением. Сразу после операции, набухание и легкое кровотечение часто появляются. В некоторых случаях кровотечение может потребоваться вернуться в операционную. Инфекции редки. В долгосрочной перспективе моретерические и кожные фистулы являются серьезной проблемой; Они происходят гораздо реже, когда операция выполняется на один шаг. Эти фистулы редко закрываются спонтанно и обычно требуют использования кожи доли. Тем не менее, очень важно не использовать кожу волос, потому что она может привести к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей и образование камней. Даже после ремонта фистула часто преобразует. Другие осложнения — сужение внутреннего канала, сужение мочеиспускательного канала, переопределение уретра и эректильных расстройств.
