Гипокортизм — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной продукцией стероидных гормонов кортизола и альдостерона через два внешних слоя надпочечников (кора надпочечников). Симптомы классического гипокортизма, также называемые гипотиреозом надпочечников, являются результатом недостаточной продукции этих двух гормонов — кортизола и альдостерона.
Основными симптомами являются усталость, желудочно -кишечные расстройства и изменения цвета кожи (пигментация). Некоторые люди с болезнью также могут иметь изменения в поведении и настроении. Увеличение экскреции воды и низкое кровяное давление (гипотензия) может привести к чрезвычайно низкой концентрации воды в организме (обезвоживание). Симптомы гипокортицизма обычно развиваются медленно, но иногда они могут быстро развиваться, что является серьезным заболеванием, называемым острой надпочечницей.
Признаки и симптомы гипокортицизма
Симптомы заболевания могут отличаться у людей. Симптомы обычно развиваются медленно во времени, они обычно неясны и характерны для многих заболеваний. Это часто приводит к задержкам в правильном распознавании гипокортизма. В редких случаях симптомы могут развиваться быстро, вызывая состояние, называемое острой надпочечницей.
Усталость является наиболее распространенным симптомом гипокотизма. Другим частым начальным симптомом заболевания является появление темных пятен на коже (гиперпигментация). Это обесцвечивание чаще всего встречается вблизи шрамов, складок кожи, недалеко от Knykcia, на слизистых оболочках и деснах.
Неровности кожи могут предшествовать развитию других симптомов в течение нескольких месяцев или лет, но они не встречаются у каждого человека.
Некоторые люди с заболеванием также могут возникать состояние, называемое белизным, в котором белые пятна могут появляться в различных частях тела. Витили может покрывать от одного или двух небольших пятен на коже до нескольких больших областей, затронутых заболеванием. В некоторых случаях черные веснушки могут появляться на лбу, лицом или руках.
Могут быть различные желудочно -кишечные симптомы, в том числе:
- тошнота;
- рвота;
- боль в животе.
Диарея реже, но это также может произойти. Люди, пострадавшие от болезни, могут иметь:
- Плохой аппетит;
- непреднамеренная потеря веса;
- прогрессивная усталость;
- мышечная слабость;
- Мышечная боль (миалгия) и судороги;
- Артралгия.
Обезвоживание может также применяться к людям с гипокортицизмом.
Дополнительным симптомом, который может возникнуть, является низкое кровяное давление (гипотония), которое может вызвать головокружение. В некоторых случаях может произойти временная потеря сознания (обморок). Болезнь также может привести к изменениям эмоций и поведения. В случае расстройств может быть:
- раздражительность;
- депрессия;
- плохая концентрация.
Люди с этим расстройством могут возникнуть с солью или соленой пищей и гипогликемией (низкий уровень сахара в крови).
Женщины с гипокортицизмом могут:
- иметь нерегулярную менструацию;
- потерять волосы на теле;
- У вас низкое сексуальное влечение.
В некоторых случаях симптомы могут появиться внезапно, это состояние, называемое острой надпочечницей или кризисом аддисон. Во время кризиса Аддисона люди, пострадавшие от этой болезни, могут испытать:
- внезапная потеря силы;
- сильная боль в нижней части спины, живота или ног;
- рвота и диарея, потенциально вызывая обезвоживание;
- низкое кровяное давление;
- потеря сознания.
Аддизоне кризис -это медицинское состояние опасности, которое может привести к жизненному угрозам, таким как шок или почечная недостаточность, если их не лечить. Кризис обычно возникает, когда на людей страдает стресс, например, во время несчастного случая, травмы, операции или серьезной инфекции.
Причины гипокортицизма
Большая часть гипокортизма является результатом ущерба или разрушения коры надпочечников, то есть наружных надпочечников (зона переноса, которая выделяет кортизол и клубочковую зону, которая выделяет альдостерон). Симптомы обычно не развиваются до 90 процентов коры надпочечников.
Когда заболевание вызвано неспособностью коры надпочечников вырабатывать такие гормоны, как кортизол и альдостерон, оно называется первичной надпочечниковой недостаточностью или болезнью Аддисона. Когда надпочечники не повреждены, но не могут вырабатывать эти гормоны по другим причинам, таким как аномалия гипофиза, это состояние называется вторичной надпочечниковой недостаточностью.
Примерно в 75% случаев гипокортицизма поражение коры надпочечников является результатом аутоиммунных заболеваний. По неизвестным причинам естественные защитные силы организма (антитела, лимфоциты и т. д.) ошибочно атакуют здоровые ткани, в данном случае здоровые клетки надпочечников. Заболевание может возникать само по себе (как изолированное состояние) или как часть более крупного расстройства, в частности аутоиммунных полигликемических синдромов типа I (синдром MEDAC) и типа II (синдром Шмидта).
Туберкулез был ведущей причиной гипокортицизма в прошлом и продолжает оставаться ведущей причиной этого заболевания в развивающихся странах. К менее частым причинам заболевания относятся:
- Рецидивирующие инфекции, особенно грибковые инфекции;
- распространение опухоли с другого участка тела на надпочечник;
- кровотечение (кровоизлияние) в надпочечник;
- аномальное накопление жирового материала в надпочечниках (амилоидоз).
Заболевание возникает из-за неспособности надпочечников вырабатывать достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона. Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые железами, которые контролируют и регулируют определенные виды деятельности клеток или органов в организме. Характерные симптомы гипокортицизма обусловлены низким уровнем кортизола и альдостерона в организме.
Кортизол влияет на то, как организм реагирует на стресс, и высвобождается в больших количествах, когда человек находится в состоянии стресса. Кортизол выполняет множество дополнительных функций в организме, в том числе помогает поддерживать артериальное давление и сердечно-сосудистую функцию, помогает регулировать количество воды в организме, играет роль в контроле уровня сахара в крови путем балансировки инсулина, а также помогает иммунной системе функционировать должным образом и расщепляют (метаболизм) углеводы, жиры и белки.
Альдостерон влияет на баланс ионов натрия и калия (электролитный дисбаланс) в организме, а также помогает поддерживать уровень воды и, следовательно, кровяное давление и объем. Дефицит альдостерона влияет на способность почек фильтровать соль и воду, что приводит к снижению артериального давления.
Надпочечники также вырабатывают андроген, стероидный гормон, который контролирует развитие некоторых вторичных половых признаков, таких как рост волос. Дефицит андрогенов может привести к снижению либидо и выпадению волос у женщин. У мужчин андрогены вырабатываются главным образом в яичках, а не в надпочечниках. У мужчин симптомы андрогенного истощения отсутствуют, так как это заболевание является заболеванием надпочечников.
Редко гипокортицизм обнаруживают в семьях, что позволяет предположить, что в этих случаях люди могут иметь генетическую предрасположенность к развитию расстройства. Генетическая предрасположенность означает, что человек может быть носителем гена(ов) данного заболевания, но болезнь может не проявлять себя, если ее не спровоцируют другие факторы (например, что-то в окружающей среде).
Затронутые группы населения
Гипокортицизм поражает как мужчин, так и женщин. Примерно 1 из 100 000 человек в России болеет этим заболеванием. Общая распространенность оценивается между 40 и 60 на миллион человек в общей популяции. Поскольку случаи заболевания могут остаться недиагностированными, трудно определить его истинную распространенность среди населения в целом. Гипокортицизм может потенциально поражать людей любого возраста, но, как правило, возникает у людей в возрасте от 30 до 50 лет.
Диагностика
Диагноз заболевания должен основываться на тщательном клиническом обследовании, подробном опросе больного и выявлении характерных симптомов. Часто диагноз ставится случайно во время обычного теста, когда анализы крови показывают низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Диагноз может быть подтвержден рядом специализированных тестов, в том числе:
- тест стимуляции АКТГ;
- тест на индуцированную инсулином гипогликемию;
- Рентгенологическое исследование.
Тест стимуляции АКТГ измеряет количество кортизола в крови. Во время этого теста в организм вводят адренокортикостерон (АКТГ), чтобы стимулировать выработку кортизола. Если тест не стимулирует адекватную выработку кортизола, это указывает на то, что надпочечники повреждены или работают неправильно.
Тест на гипогликемию, вызванную инсулином, можно использовать, чтобы определить, связаны ли ваши симптомы с проблемой гипофиза. Этот тест измеряет уровень сахара (глюкозы) в крови до и после введения инсулина быстрого действия, что должно вызывать снижение уровня глюкозы и повышение уровня кортизола.
Радиологические методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ) брюшной полости, могут использоваться для проверки размера ваших надпочечников и выявления других признаков заболевания, таких как кальцификация надпочечников.
Лечение гипокортицизма
Лечение гипокортицизма нацелено на конкретные симптомы, которые проявляет каждый человек. Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. У людей с этим заболеванием лечение используется для восполнения дефицита стероидных гормонов (кортизола и альдостерона). Кортизол заменен препаратом гидрокортизоном, а альдостерон — препаратом флудрокортизоном. Дозировка этих препаратов индивидуальна для каждого человека и может быть увеличена при инфекциях, травмах, хирургических операциях и других стрессовых ситуациях, чтобы помочь предотвратить острый адреналовый кризис. Вы также должны увеличить потребление соли в своем рационе.
Надпочечниковый криз требует немедленного гормонального исследования и внутривенного (непосредственно в кровеносный сосуд) введения больших доз гидрокортизона и восполнения жидкости (соленой воды) и электролитов; короткий курс других препаратов, называемых вазопрессорами, может быть необходим для поддержания артериального давления.
Некоторых людей с этим заболеванием также можно лечить заместительной терапией андрогенами, гормонами тестостероном или андростендионом. Исследователи отметили улучшение настроения, усталости и общего психического самочувствия у людей с гипокортицизмом, получающих заместительную андрогенную терапию. У женщин заместительная терапия андрогенами также может улучшить половое влечение.
Прогноз
Невылеченная надпочечниковая недостаточность смертельна, и так было до тех пор, пока в 1949 году не появился синтетический кортизон. Лечение заболевания пожизненное. Прогноз для любого пациента с надпочечниковой недостаточностью будет зависеть от основной причины. У тех больных, у которых прогноз не зависит от основной патологии, заместительная терапия должна привести к возвращению к здоровой жизни. Однако норвежские исследователи обнаружили чрезмерную смертность у пациентов с диагнозом гипокортицизма в раннем возрасте, связанную с острой надпочечниковой недостаточностью, инфекциями и внезапной смертью.
