Что такое гангренозная пиодермия?
Гангренозная пиодермия представляет собой воспалительное заболевание кожи, характеризующееся появлением небольших красных узелков или волдырей (папул или узелков), которые в конечном итоге разрушаются, образуя опухшие открытые язвы. Язвы сильно различаются по размеру и глубине и часто очень болезненны. Примерно в 50% случаев заболевание является вторичным по отношению к другому заболеванию, например, воспалительному заболеванию кишечника. Точная причина заболевания неизвестна (идиопатическая). Некоторые исследователи полагают, что это может быть аутоиммунное заболевание.
Признаки и симптомы
Гангренозная пиодермия часто начинается с небольших, быстро распространяющихся узелков или волдырей красноватого или фиолетового цвета (см. фото). Эти небольшие наросты в конечном итоге превращаются в опухшие открытые язвы с четкими синими или фиолетовыми краями. Язвы различаются по размеру и глубине. Язвы могут распространяться, расширяться и углубляться, становясь чрезвычайно болезненными. В некоторых случаях язвы могут продолжать распространяться, оставаться неизменными или заживать без лечения.
Язвы могут поражать любую часть тела и подразделяются на четыре варианта: классический, атипичный/буллезный, пустулезный и вегетативный.
Классическая гангренозная пиодермия чаще всего возникает на ногах и характеризуется глубоким изъязвлением. Эти поражения часто начинаются как небольшие заполненные гноем бугорки (пустулы), которые быстро растут и распространяются. Эта форма заболевания часто очень болезненна и может также поражать туловище, половой член, голову и шею.
Классическая форма заболевания также возникает вблизи хирургических отверстий (участков стомы) в организме. Это состояние называется периостомической гангренозной пиодермией.
Атипичная или буллезная гангренозная пиодермия характеризуется поверхностными буллами. Эта форма заболевания чаще всего поражает руки и часто связана с основным заболеванием, особенно злокачественными гематологическими заболеваниями, такими как лейкемия. Некоторые из случаев, называемых атипичной гангренозной пиодермией, на самом деле являются синдромом Свита.
Классическая гангренозная пиодермия часто характеризуется наличием гноя и может начинаться с пустул. Гангренозная пиодермия характеризуется болезненными шишками (пустулами), которые чаще всего возникают на руках и ногах. Эти изменения со временем превращаются в язвы. Эта форма заболевания часто связана с воспалительным заболеванием кишечника.
Вегетативная гангренозная пиодермия характеризуется хроническим, обычно безболезненным изъязвлением.
Дополнительные признаки, иногда связанные с заболеванием, включают лихорадку, местную болезненность, боль в суставах (артралгию) и общее недомогание (недомогание). Заболевание может возникать как вторичный симптом другого заболевания, чаще всего язвенного колита или болезни Крона.
Причины и факторы риска
Точная причина гангренозной пиодермии неизвестна (идиопатическая), хотя считается, что это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественные защитные механизмы организма (например, антитела) против чужеродных или инвазивных организмов начинают атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.
Около 50 процентов случаев гангренозной пиодермии связаны с другими заболеваниями, особенно с воспалительными заболеваниями кишечника, язвенным колитом или болезнью Крона. Дополнительные расстройства, связанные с этим заболеванием, включают ревматоидный артрит, острый и хронический миелоидный лейкоз, миелоидную метаплазию и парапротеинемию.
У некоторых людей это состояние развивается после операции или травмы. Это состояние известно как патергия.
Затронутые группы населения
Гангренозная пиодермия несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Заболевание чаще всего появляется в возрасте от 20 до 50 лет. Младенцы или подростки составляют менее 4 процентов случаев. По данным одного исследования, проведенного в США, заболеваемость составляет 1 случай на 100 000 человек.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть сходными с симптомами гангренозной пиодермии. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое кожное заболевание, характеризующееся лихорадкой, воспалением суставов (артритом) и внезапным появлением сыпи. Сыпь состоит из сине-красных болезненных узелков, которые обычно появляются на руках, ногах, лице или шее, чаще всего на одной стороне тела (асимметрично). Во многих случаях синдром Свита развивается сам по себе по неизвестной причине (идиопатический). В некоторых случаях заболевание связано с лежащим в основе злокачественным новообразованием, обычно с гематологической опухолью, такой как некоторые виды лейкемии. Точная причина синдрома Свита неизвестна.
- Споротрихоз — это хроническая подкожная грибковая инфекция, которая распространяется через лимфатические узлы и вызывается грибком, известным как Sporothrix Schenckii. Заболевание может оставаться локальным или приобретать генерализованный характер с поражением костей, суставов, легких и центральной нервной системы. Поражения могут быть зернистыми, гнойными, язвенными или дренирующими.
Развитию гангренозной пиодермии могут предшествовать следующие нарушения. Они могут быть полезны для определения первопричины некоторых форм этого расстройства:
- Язвенный колит — неспецифическое воспалительное заболевание кишечника, характеризующееся хроническим изъязвлением. Основным симптомом расстройства является кровавый понос. Причина расстройства неизвестна. Как правило, язвенный колит начинается в прямой кишке, но может поражать всю толстую кишку. Язвенный колит обычно протекает хронически, при остром колите. Характеризуется многочисленными поверхностными язвами неправильной формы, утолщением стенки толстой кишки рубцовой тканью и псевдополипами.
- Болезнь Крона представляет собой форму воспалительного заболевания кишечника, характеризующуюся тяжелым хроническим воспалением стенки тонкой кишки, но может поражать любой отдел пищеварительного тракта. Симптомы включают усталость, отсутствие аппетита, анорексию, потерю веса, боль в животе и хроническую диарею. Реже возникает воспаление слизистой оболочки полости рта, пищевода или желудка. Могут быть вовлечены регионарные лимфатические узлы. В острой фазе заболевания вы можете ощущать твердую массу в животе.
Диагностика
Специфического диагностического теста для этого заболевания не существует. Диагноз ставится путем исключения сходных заболеваний на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и различных тестов, таких как хирургическое удаление и микроскопическая оценка измененной ткани (биопсия).
Стандартные методы лечения
Лечение заключается в наложении открытых влажных повязок на язвы и местном применении противовоспалительных кремов и мазей, таких как кортикостероиды. Защищайте кожу от любых других поражений, которые могут привести к развитию дополнительных язв. В некоторых случаях после стихания воспаления может быть рекомендована пересадка в рану новой кожи.
Дополнительное лечение включает прием кортикостероидных препаратов, таких как метилпреднизолон и преднизолон. Кортикостероиды можно вводить внутримышечно, перорально или внутривенно в очаг поражения непосредственно в гангренозную пиодермию.
Некоторые исследователи считают, что люди с анамнезом должны получать профилактическое лечение кортикостероидами перед операцией, поскольку хирургическое вмешательство может привести к рецидиву заболевания.
Иммуносупрессивная терапия (препараты, подавляющие иммунную систему) иногда используется для лечения людей с гангренозной пиодермией. Циклоспорин эффективен у многих пациентов. Азатиоприн и циклофосфамид также являются иммунодепрессантами, которые используются для лечения этого заболевания. В последние годы для лечения гангренозной пиодермии с большим успехом применяют препараты, известные как ингибиторы фактора некроза опухоли. Наиболее популярными являются инфликсимаб и адалимумаб.
Также можно вводить антибактериальные агенты, такие как дапсон. У некоторых людей хирургическое лечение основного заболевания, такого как язвенный колит, облегчает симптомы гангренозной пиодермии.
Дополнительное лечение является симптоматическим и поддерживающим.
Прогноз
Прогноз при гангренозной пиодермии, как правило, благоприятный, однако заболевание может рецидивировать, и часто остаются остаточные рубцы. Одно исследование показало, что 16% из 103 пациентов умерли в течение 8-летнего периода исследования. Распространенной жалобой пациентов является боль, для купирования которой может потребоваться обезболивающее.
У большинства пациентов с этим заболеванием наблюдается улучшение после начальной иммуносупрессивной терапии, после которой требуется минимальный уход. Однако многие пациенты остаются резистентными, и некоторые виды лечения могут оказаться неэффективными. Эти пациенты представляют собой сложную клиническую проблему, требующую частого наблюдения и длительного лечения.
У некоторых больных в месте повреждения кожи обнаруживаются родинки или развивается гангренозная пиодермия; в таких случаях защита кожи от травм может предотвратить рецидив. Патергия может вызвать проблемы с заживлением ран, особенно после операции (например, реконструкция молочной железы, трансплантация).
Смерть от гангренозной пиодермии наступает редко, но может быть вызвана основным заболеванием или терапией.
