Дерматомиозит: что это, причины, симптомы, лечение, осложнения, прогноз

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (полимиозит и другие названия болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь лилии) — воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и сосудов, которым ежегодно страдают примерно 3 из 1 млн человек. Причина неизвестна. Основными симптомами дерматомиозита являются мышечная слабость и кожная сыпь.

Болезнь поражает все возрастные и этнические группы. Большинство случаев начинается у детей 5-10 лет и у взрослых 40-50 лет. Женщины (и девочки) болеют примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У больных дерматомиозитом ослабевают крупные мышцы шеи, плеч и бедер. Это затрудняет подъем по лестнице, вставание со стула или кровати и расчесывание волос. Большинство пациентов испытывают легкую мышечную боль, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие больные с другими состояниями также жалуются на слабость, однако при тщательном расспросе у них на самом деле наблюдается лишь быстрая утомляемость, затрудненное дыхание или депрессия, но на самом деле мышечной слабостью не страдают.

Причины

Болезнь Вагнера принадлежит к группе заболеваний или нарушений мышц, называемых воспалительными миопатиями.

Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; Однако основная теория состоит в том, что иммунная система организма ошибочно атакует мышечные клетки, кровеносные сосуды в коже и мышцах, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Дерматомиозит иногда связан с раком и может быть признаком развития некоторых видов рака, таких как рак легких, молочной железы, яичников, предстательной железы и толстой кишки. Это также может быть связано с другими иммунными заболеваниями, такими как склеродермия или смешанное заболевание соединительной ткани.

Основные симптомы и осложнения

У больных дерматомиозитом симптомы разные. Они варьируются от легкой мышечной слабости, такой как трудности вставания со стула или переворачивания в постели, до серьезных симптомов, включая сильную слабость или затрудненное глотание. У пациентов также может появиться сыпь или кожные поражения, варьирующие от легкого покраснения до более выраженных изъязвлений (см. рисунок).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

• Мышечная слабость, особенно в области лопатки, таза и шеи симметрична и с постепенным ухудшением;
• появление на коже красных пятен или небольших уплотнений, особенно в области суставов пальцев, локтей и коленей, известное как симптом Готтрона или папула;
• фиолетовые пятна на верхних веках, называемые гелиотропами (см. фото выше);
• боль в суставах и опухоль;
• жар;
• усталость;
• затруднение глотания;
• боль в животе;
• рвота;
• потеря веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности при выполнении повседневных действий, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшаться при воздействии солнца.

В более тяжелых случаях или когда дерматомиозит возникает в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на их функцию и вызывает серьезные осложнения.

Когда следует обратиться к врачу?

Возникновение беспричинных мышечных болей, сопровождающихся появлением красно-багровых пятен на коже, должно побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Осложнения

При поражении мышц и склеродермии внутренних органов (пищевода, легких, сердца и др.) больной, страдающий дерматомиозитом, подвержен риску развития осложнений в связи с этим:

• Затрудненное глотание (дисфагия), за которым следуют проблемы с кормлением и так называемые аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменений гладкой мускулатуры органов пищеварения (особенно первых проходов). В результате проблемы с питанием приводят к внезапной потере веса и серьезному недоеданию.

Примечание. Пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или выделений из носа в бронхиальное дерево. Общие симптомы включают кашель, лихорадку, головную боль, одышку и общее недомогание.

• Проблемы с дыханием . Когда задействованы межреберные мышцы, обеспечивающие дыхание, и склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом испытывают большие трудности с дыханием.
• Проблемы с сердцем. Воспаление сердечной мышцы (или миокарда) может вызывать различные виды аритмий и сердечную недостаточность.

Кроме того, особенно у молодых пациентов, может наблюдаться аномальное накопление кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Диагностика

Некоторые аспекты анамнеза и клинического осмотра заслуживают особого внимания, поскольку позволяют провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также наличием сопутствующих заболеваний. Они также имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Дерматомиозит диагностируется путем оценки симптомов заболевания, физического осмотра и таких тестов, как биопсия мышц, электромиография и анализы крови для выявления присутствия веществ, указывающих на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST.

Могут возникать аутоантитела, такие как антитела, специфичные для миозита (MSA), например, анти-RNP или анти-MJ. Их можно обнаружить в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врач также должен различать симптомы дерматомиозита и других состояний, вызывающих аналогичные симптомы, таких как полимиозит и кавернозный миозит, которые также относятся к воспалительным мышечным заболеваниям.

Другими состояниями, которые следует учитывать, являются миозит, некротизирующий миозит, ревматизм с полимиалгией или воспаление, вызванное такими препаратами, как клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

Лечение

Лечение дерматомиозита соответствует симптомам, представленным пациентами, но в большинстве случаев включает использование:

• Кортикостероиды, такие как преднизолон, поскольку они уменьшают воспаление в организме;
• Иммунодепрессанты, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, для снижения реакции иммунной системы;
• Другие агенты, такие как гидроксихлорохин, полезны для облегчения дерматологических симптомов, таких как, например, фотосенсибилизация.

Эти меры обычно принимаются в высоких дозах в течение длительного периода времени и имеют эффект уменьшения воспаления и симптомов заболевания. Когда эти агенты неэффективны, другим терапевтическим вариантом является введение человеческого иммуноглобулина.

Также возможны сеансы физиотерапии с реабилитационными упражнениями для облегчения симптомов и предотвращения контрактур и ретракций. Фотозащита с помощью солнцезащитного крема также рекомендуется для предотвращения ухудшения состояния кожи.

Когда дерматомиозит связан с раком, наиболее подходящим является лечение рака, часто с облегчением признаков и симптомов заболевания.

Рекомендации

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно в местах высыпаний. Поэтому врачи рекомендуют вам не подвергать себя чрезмерному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (солнцезащитный крем, подходящая одежда и т. д.), поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше усугубить ситуацию.

Кроме того, целесообразно:

• Спросите у своего врача любую информацию о дерматомиозите и возможных связанных с ним заболеваниях.
• Будьте активны, чтобы тонизировать мышцы тела.
• В случае сильной усталости следует отдохнуть и дать телу возможность восстановиться.
• Если признаки или симптомы когда-либо существовали, немедленно обратитесь к врачу.
• Если вы подавлены болезнью, расскажите об этом друзьям и родственникам. На самом деле замыкание в себе и уход в себя только повредит терапии.

Прогноз

В прошлом, когда современные методы лечения полимиозита еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость с момента появления симптомов была очень низкой.

Однако теперь, благодаря достижениям медицины, прогноз значительно улучшился, а 5-летняя и 10-летняя выживаемость от начала дерматомиозита составляют 70% и 57% соответственно (оценка 2012 г.).