Общая информация
Болезнь Кавасаки (синдром) — это острое мультисистемное воспалительное заболевание кровеносных сосудов (васкулит), которое в основном поражает детей грудного и раннего возраста. Заболевание может характеризоваться лихорадкой, воспалением слизистой оболочки рта и горла, красноватой кожной сыпью и увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатия).
У людей с болезнью Кавасаки также может развиться воспаление артерий, по которым кровь идет к сердечной мышце (воспаление коронарных артерий) из-за расширения или выпячивания (аневризмы) пораженных коронарных артерий, воспаления сердечной мышцы (воспаления сердечной мышцы). , и / или другие симптомы и осложнения.
Синдром Кавасаки — одна из основных причин приобретенных пороков сердца у детей. Хотя причина заболевания неизвестна, широко распространено мнение, что оно вызвано инфекцией или аномальным иммунным ответом на инфекцию.
Признаки и симптомы
У многих больных детей первоначальным симптомом болезни Кавасаки является высокая температура, обычно поднимающаяся и опускающаяся (возвратный тиф), которая сохраняется в течение одной-двух недель, если ее не лечить.
В некоторых случаях лихорадка может длиться от трех до четырех недель.
Дополнительные характерные симптомы синдрома включают:
- Воспаление белых глаз (двусторонний конъюнктивит);
- воспаление слизистой оболочки рта и горла, вызывающее сухость, покраснение, потрескавшиеся губы и землистый красный цвет языка;
- воспаление лимфоузлов на шее (шейный лимфаденит);
- покраснение и припухлость кистей и стоп;
- красноватая сыпь, обычно на туловище, часто вокруг паха.
Примерно ко второй или третьей неделе эпидермис отслаивается с кончиков пальцев и может распространиться на руки и ноги.
Во многих случаях у больных детей могут развиваться дополнительные симптомы и признаки, например:
- раздражительность;
- понос;
- рвота;
- кашель;
- артрит (артрит);
- боль и припухлость.
Другие связанные расстройства могут включать:
- увеличение печени (гепатомегалия) и увеличение селезенки (спленомегалия);
- воспаление защитной оболочки головного мозга (асептический менингит);
- отит и / или другие осложнения.
Многие люди с болезнью Кавасаки также могут иметь проблемы с сердцем. В 50% случаев может возникнуть воспаление сердечной мышцы (воспаление сердечной мышцы), что может быть связано с аномально высокой частотой сердечных сокращений (тахикардия), снижением функции желудочков (нижней камеры сердца). и, в тяжелых случаях, способность сердца эффективно перекачивать кровь в легких и остальном теле (сердечная недостаточность).
Более того, в некоторых случаях поражение сердца может включать воспаление перепончатого мешка, окружающего сердце (перикардит), утечку определенных сердечных клапанов (недостаточность аортального или митрального клапана) или другие патологии.
Наиболее серьезным сердечным осложнением является воспаление артерий, которые снабжают сердечную мышцу богатой кислородом кровью (коронарный артериит), а также возможная слабость, расширение и выпячивание (аневризмы) стенок пораженной артерии.
Увеличение желудочков и образование аневризм происходит примерно у 3-20% пациентов. В тяжелых случаях осложнения могут включать образование тромба в области баллона с нарушением кровотока, разрыв аневризмы или сердечный приступ с потенциально опасными для жизни последствиями.
Также были случаи, когда пациенты, особенно младенцы, имели лихорадку с менее чем четырьмя другими признаками болезни и впоследствии у них развивалась ишемическая болезнь сердца.
Причины синдрома Кавасаки
Хотя точная причина болезни Кавасаки неизвестна, считается, что она вызвана инфекцией или неадекватным иммунным ответом организма на инфекцию. Однако, несмотря на многочисленные исследования в этой области, конкретной инфекционной причины выявлено не было.
Некоторые ученые предположили, что синдром Кавасаки может быть вызван определенными токсическими веществами, называемыми бактериальными «суперантигенами», вырабатываемыми определенными типами бактерий, такими как стрептококки и стафилококки.
Ученые отмечают, что такие суперантигены могут чрезмерно реагировать на иммунную систему, что приводит к инфильтрации стенок кровеносных сосудов определенными лейкоцитами, васкулиту и сердечно-сосудистым заболеваниям. Однако другие ученые предположили, что один или несколько общих антигенов могут быть причиной воспалительного заболевания.
Антиген — это любое вещество, вызывающее специфический иммунный ответ, например чужеродные белки, включая микроорганизмы.
Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить роль, которую специфические антигены или «суперантигены» могут играть в возникновении болезни Кавасаки.
Затронутые группы населения
Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей в возрасте 5 лет и младше. В крайне редких случаях синдром Кавасаки может развиться в подростковом или взрослом возрасте.
Впервые дети с этим заболеванием были зарегистрированы в Японии в 1960-х годах, а сейчас оно признано во всем мире и поражает людей всех расовых и этнических групп.
Однако синдром Кавасаки чаще всего поражает детей азиатского происхождения. По оценкам, ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется не менее 3000 случаев синдрома Кавасаки.
Официальных данных о заболеваемости этим заболеванием в России нет. Исследование, проведенное в Иркутской области с 1995 по 2009 год, показало, что средняя заболеваемость составляет 2,7 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет и 6,6 на 100 000 детей в возрасте до 5 лет. Однако следует отметить, что фактическая частота синдрома Кавасаки, вероятно, будет выше, поскольку случаи регистрировались по запросу, обычно после того, как возникли сердечные осложнения. Мужчины поражаются чаще, чем женщины, в соотношении примерно 1,5: 1.
Диагностика
Синдром Кавасаки диагностируется на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза пациента и характерных симптомов, включая лихорадку, продолжающуюся не менее 5 дней, и не менее 4 из 5 характерных симптомов (красные глаза; поражения губ и рта; красные опухшие конечности), сыпь и опухшие железы).
Лабораторные тесты могут выявить некоторые неспецифические, но специфические симптомы, в том числе повышенное количество лейкоцитов (лейкоцитоз) и низкое количество эритроцитов (анемия) на ранней стадии заболевания с быстрым увеличением количества тромбоцитов со второй по третью неделю. после начала болезни.
Кроме того, необходимы дополнительные диагностические тесты для выявления возможного поражения сердца у всех людей с болезнью Кавасаки. Тесты могут включать эхокардиографию как при постановке диагноза, так и через рекомендуемые интервалы (например, 2-3 недели, 6-8 недель и, возможно, 6-12 месяцев после начала заболевания).
Эхокардиография посылает в сердце высокочастотные звуковые волны, позволяя врачам исследовать структуру и функции сердца.
Часто наряду с эхокардиографией проводится электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ регистрирует электрическую активность сердечной мышцы. Детям, у которых развиваются аномалии коронарных артерий, врач может порекомендовать более частую эхокардиографию и дополнительные кардиологические тесты (например, стресс-тест, коронарную ангиографию и / или другие).
Схожие по симптомам расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам болезни Кавасаки. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Корь — очень заразное вирусное заболевание, поражающее в основном детей. Симптомы могут включать жар, кашель, боль в горле, насморк, красные глаза (конъюнктивит) и повышенную чувствительность к свету (светобоязнь). На внутренней стороне щеки могут быть маленькие красные пятна с голубоватым или беловатым цветом в середине (пятно Koplika). Кроме того, появляется характерная красная сыпь на коже.
- Скарлет — это инфекционное заболевание ребенка, вызванное токсинами, произведенными Blade BACTERIA. Скарлатина проявляется с лихорадкой, рвотой, головной болью, боль в горле, увеличенных лимфатических узлах на шее, красно-лицевой, бледной зоне вокруг рта, воспаление языка и большая красная сыпь по всему телу, часто Flaky.
- Токсический ударный блок представляет собой редкое инфекционное заболевание, вызванное токсинами, произведенными стафилококками aureus бактерий. Симптомы могут включать внезапную высокую температуру, рвоту, диарею, головную боль, боль в горле, красные глаза и / или характеристику, напоминающие солнцецветное сыпь с флеккой кожей, особенно на руках и подошве. Поскольку болезнь прогрессирует у их народа, пострадавших от опасно низкого кровяного давления (гипотензия), печеночная и почечная недостаточность и дисфункция других органов. Без ранней диагностики и адекватного лечения, могут возникнуть жизненные осложнения. Токсический амортизатор наиболее распространен в менструальных женщинах, которые используют высокие поглощающие тампоны. Также сообщалось о других случаях, связанных с послеоперационными ранутами, Катаром или другими факторами.
Также многие другие инфекционные и несуществующие заболевания могут дать симптомы, аналогичные тем, которые могут быть связаны с болезнью Кавасаки.
Лечение синдрома Кавасаки
Эксперты указывают на то, что дети с болезнью Кавасаки следует лечить педиатр, детский кардиолог.
Исследования показали, что ранняя диагностика и лечение ускоряют разрешение лихорадки и другие острые симптомы и значительно снижают риск повреждения сердца. Лечение начинается как можно скорее после диагностики и может включать в себя введение больших доз внутривенного иммуноглобулина (IGID) и терапии с высокими дозами аспирина.
Иммуноглобулин представляет собой особую лекарство, содержащую антитела, полученные из жидкой крови. Доказательства показывают, что если IGVV будет приведен в течение первых 10 дней с начала заболевания, заболеваемость коронарной болезнью уменьшается у пациентов примерно на 20%, а аспирин уменьшает эту частоту только до 3-4%.
Редко у пациентов могут возникать недостаточный ответ на первоначальное лечение сердечной недостаточности, и может потребоваться повторное лечение.
Стандартные или обогащенные IGM IGVV используются для лечения кавасаки. Для достижения желаемого эффекта необходимы высокие дозы иностранного белка в IGVV (внутривенному иммуноглобулину).
До 14-го дня заболевания или после разрешения лихорадки обычно меньшая доза аспирина, которая имеет эффект антиблатлета, предотвращая образование сгустков крови. У детей, которые не имеют никаких нарушений в эхокардиографическом обследовании, такая терапия может быть продолжена до 8 недель с начала заболевания. Тем не менее, врачи могут порекомендовать продолжать аспириновую терапию бесконечно у людей с коронарными заболеваниями.
В некоторых случаях пациенты с многочисленными или крупными аневризмом коронарной артерии также могут быть обработаны антикоагулянтами, такими как димиридамол или варфарин.
Благодаря небольшому риску команды Reye во время эпидемии гриппа и ветряной осмы у детей, врачи могут порекомендовать ежегодные прививки против этих вирусов, которые требуют долгосрочной аспириновой терапии.
Команда Рейе — это редкое детское заболевание, характеризующееся усталостью фамитовой печени и острым отеком мозга. Похоже, что существует связь между возникновением Рейэ и использованием лекарств, содержащих аспирин [салицилатов] у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, в частности инфекции верхних дыхательных путей [например, грипп b] или, в некоторых случаях, ветряная оспа. Если у пораженных детей развиваются симптомы гриппа или ветряной оспы, родители должны немедленно уведомить педиатра своего ребенка, который может порекомендовать временно прекратить прием аспирина или временно заменить его дипиридамолом.
В редких случаях пациентам с тяжелым поражением сердца может быть рекомендовано аортокоронарное шунтирование или трансплантация сердца. Детям с болезнью Кавасаки лечение кортикостероидами не рекомендуется. Другое лечение для пострадавших — симптоматическое и поддерживающее.
Прогноз
При раннем лечении можно ожидать быстрого выздоровления от острых симптомов и значительно снизить риск развития коронарных аневризм. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки проходят самостоятельно (т.е. пациент в конечном итоге выздоравливает), но риск повреждения коронарных артерий значительно возрастает. Всего около 2% пациентов умирают от осложнений васкулита.
Симптомы могут вернуться вскоре после первого лечения IGVV. Обычно это требует повторной госпитализации и повторного лечения. Лечение IGVV может вызвать острые аллергические и неаллергические реакции, асептический менингит (воспаление мозговых оболочек), гиперволемию (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы) и, в редких случаях, другие серьезные реакции.
В целом, опасные для жизни осложнения при лечении синдрома Кавасаки крайне редки, особенно по сравнению с риском отказа от лечения.
