Что такое ювенильный идиопатический артрит?
Ювенильный идиопатический артрит представляет собой группу родственных заболеваний детского возраста, которые проявляются в возрасте до 16 лет и включают персистирующий или рецидивирующий артрит.
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) представляет собой группу редких состояний, характеризующихся воспалением суставов (артритом). ЮИА также может поражать другие органы или соединительную ткань. Хотя ЮИА отличается от ревматоидного артрита у взрослых, существуют параллели.
Причина ЮИА неизвестна. Хотя ЮИА не передается по наследству, наследственные факторы могут увеличить вероятность его возникновения.
Некоторые формы ювенильного идиопатического артрита могут вызывать лихорадку, сыпь и увеличение лимфатических узлов, а также могут поражать сердце. Диагноз основывается на симптомах ребенка и физическом осмотре, поскольку не существует окончательного лабораторного теста для диагностики этого состояния.
Классификация
Существует несколько форм ЮИА. Хотя каждая из форм имеет различные характеристики, они также имеют некоторые общие черты. Форма ЮИА определяется на основании результатов медицинского осмотра и лабораторных исследований. Возможны следующие символы JIA:
- олигоартикулярный ЮИА;
- Полиартикулярный ЮИА (ревматоидный фактор отрицательный или положительный);
- Артрит, связанный с артритом лодыжек;
- Псориатический артрит (псориатический ЮИА);
- недифференцированный ЮИА;
- Системный ЮИА.
У ребенка может быть одна форма заболевания на момент постановки диагноза, но иногда она переходит в другую форму по мере прогрессирования заболевания.
Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой и обычно встречается у молодых девушек. При этой форме в течение первых 6 месяцев болезни поражается четыре или меньше суставов («олиго» означает «несколько»). Чаще всего поражается коленный сустав.
Полиартикулярный ЮИА является второй по распространенности формой и проявляется в позднем детском возрасте. В этом варианте поражены пять или более суставов («поли» означает «много»). Эта форма делится на два типа: отрицательный ревматоидный фактор и положительный ревматоидный фактор.
Ревматоидный фактор представляет собой антитело, обнаруженное в крови. Высокие уровни могут встречаться у пациентов с ревматоидным артритом, но также могут наблюдаться у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой, полимиозитом или системной склеродермией). У детей с ревматоидным фактором в крови обнаруживаются антитела к ревматоидному фактору.
Положительный ревматоидный тип обычно возникает у девочек-подростков и подобен ревматоидному артриту у взрослых. При обоих типах заболевания артрит может поражать один и тот же сустав с обеих сторон тела (например, оба колена или обе руки) и часто поражает мелкие суставы кистей и стоп.
Артрит, связанный с воспалением оболочки, представляет собой сочетание артрита и артрита (болезненное воспаление, при котором сухожилия и связки прикрепляются к кости). Это чаще всего встречается у мальчиков старшего возраста, у которых также есть симптомы со стороны спины (спондилоартрит), в частности анкилозирующий спондилоартрит или реактивный артрит. Остеоартрит обычно поражает суставы нижней части тела.
ЮИА псориатический артрит обычно возникает у молодых девушек, но может также развиваться у пожилых мужчин и женщин (в равной степени). У пациентов может быть псориаз кожи или могут быть признаки семейной истории псориаза у их родителей или братьев и сестер.
Недифференцированный ЮИА диагностируется, когда заболевание не соответствует критериям какой-либо другой формы или соответствует критериям более чем одной формы.
Системный ЮИА (болезнь Стилла) включает наличие артрита наряду с внесуставными симптомами, такими как лихорадка, сыпь, увеличение лимфатических узлов и воспаление вокруг сердца и легких.
Симптомы ювенильного идиопатического артрита
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) вызывает симптомы в суставах, а иногда и в глазах и/или на коже.
Суставные симптомы встречаются при всех типах ЮИА. Ваш ребенок может чувствовать скованность в суставах, когда просыпается. Суставы часто припухшие и горячие на ощупь. Затем появляется боль в суставах, но она может быть мягче, чем ожидалось, учитывая степень отека. Боль может усиливаться при движениях в суставе. Дети могут неохотно ходить или хромать. Если не лечить, боль в суставах может сохраняться в течение многих лет. Однако некоторые дети не испытывают боли.
Энтезит может вызывать боль в области таза, бедра, позвоночника, коленной чашечки, голени чуть ниже колена, ахиллова сухожилия и подошвы стопы.
Воспаление глаз встречается при всех типах ЮИА, но чаще встречается при олигоартикулярном ЮИА и реже при системном ЮИА. Воспаление чаще всего поражает радужную оболочку (иридоциклит). Иридоциклит при ЮИА обычно не вызывает никаких симптомов (без боли или покраснения), но иногда приводит к затуманиванию зрения и нерегулярным зрачкам. Однако без лечения иридоциклит может привести к рубцеванию, катаракте, глаукоме и необратимой потере зрения. В редких случаях у детей с артритом, связанным с теносиновитом, отмечаются покраснение глаз, боль и повышенная чувствительность к свету.
Кожные аномалии возникают в основном при псориатическом и системном ЮИА. У детей с псориатическим ВУИ могут быть грубые псориатические корки на коже, опухшие пальцы рук и ног и вросшие ногти. У детей с системным ЮИА иногда появляется временная сыпь в виде плоских розовых или оранжево-розовых пятен с выступающим центром — в основном на туловище и верхней части ног или рук. Сыпь появляется в течение нескольких часов (часто вечером с лихорадкой) и не всегда появляется в одном и том же месте.
Системный ЮИА вызывает лихорадку и воспаление не только в суставах. У детей с системным ЮИА обычно развиваются лихорадка и сыпь, которым часто предшествуют боль в суставах и отек. Лихорадка поднимается и спадает обычно в течение по крайней мере 2 недель. Температура обычно наиболее высока днем или вечером (часто до 39°С и более), а затем быстро возвращается к норме. Ребенок с лихорадкой может чувствовать усталость и раздражительность. Печень, селезенка и лимфатические узлы могут стать опухшими. Иногда воспаление развивается в оболочках, окружающих сердце (перикардит) или легкие (плеврит), вызывая боль в груди. Это воспаление может привести к накоплению жидкости вокруг сердца, легких и других органов.
Осложнения ЮИА
Любой тип ЮИА может мешать нормальному физическому росту. Деформации суставов могут возникать без лечения. Если ЮИА препятствует росту челюсти, это может привести к уменьшению подбородка (микрогнатии). Длительное (хроническое) воспаление сустава может в конечном итоге деформировать или необратимо повредить пораженный сустав.
Диагностика
Врач ставит диагноз ЮИА на основании симптомов и результатов медицинского осмотра.
Точного лабораторного теста на ЮИА не существует, но некоторые анализы крови помогают отличить одну форму заболевания от другой. Анализы крови проводятся для выявления ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду и родственного антигена, называемого HLA-B27, который присутствует у некоторых людей с ревматоидным артритом и связан с аутоиммунным заболеванием. Однако у многих детей с ЮИА в крови отсутствует ревматоидный фактор или антинуклеарные антитела.
Дети с ЮИА, у которых в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела, подвержены более высокому риску развития ирита. Дети должны проходить обследование на иридоциклит у офтальмолога несколько раз в год, независимо от симптомов, так как иридоциклит может не вызывать никаких симптомов, даже если воспаление глаз уже началось. Детям с олиго- или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела, необходимо проверять зрение каждые 3 мес. Детям с олиго- или полиартикулярным ЮИА, у которых отсутствуют признаки антинуклеарных антител в крови, следует проверять зрение каждые 6 мес. Дети с системным ЮИА должны проходить офтальмологическое обследование 1 раз в год.
Для выявления характерных изменений в костях и суставах можно сделать рентген.
Лечение ювенильного идиопатического артрита
Различные формы ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) лечатся одинаково, и для уменьшения боли и воспаления используются одни и те же лекарства, которые используются для лечения артрита у взрослых. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) обычно используются для уменьшения тяжести симптомов и наиболее эффективны при артрите, связанном с присоединяющимся артритом. Однако, хотя НПВП помогают облегчить симптомы, они не останавливают прогрессирование заболевания суставов.
Некоторые противоревматические препараты, известные как основные противоревматические препараты (BRAV), которые изменяют течение заболевания, могут замедлить прогрессирование ЮИА и значительно улучшить результаты лечения. DMARD включают метотрексат, этанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб (ингибиторы фактора некроза опухоли альфа, белка, участвующего в воспалении), а также анакинру и канакинумаб (ингибиторы интерлейкина-1, белка, участвующего в воспалении). Побочные эффекты метотрексата включают снижение выработки лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов (угнетение костного мозга) и токсическое воздействие на печень, поэтому детям, принимающим этот препарат, следует регулярно сдавать анализы крови. Токлизумаб (ингибитор интерлейкина-6) применяют у детей с полиартикулярным или системным ЮИА. Иногда, особенно у детей с артритом позвоночника, применяют другой БПРП (сульфасалазин). Системный ЮИА часто хорошо лечится препаратами, блокирующими действие интерлейкина-1.
Врачи могут вводить кортикостероиды непосредственно в пораженный сустав или суставы. Врачи стараются избегать применения системных кортикостероидов (таких как пероральный преднизолон), но использование этих препаратов может быть необходимо у детей с тяжелым системным ЮИА. Если лечение кортикостероидами необходимо, применяют минимально возможную дозу для снижения вероятности отдаленных осложнений, к которым относятся задержка роста, остеопороз (хрупкость костей), катаракта и остеонекроз (отмирание костей).
Первоначально иридоциклит лечат глазными каплями с кортикостероидами для подавления воспаления. При неэффективности этого лечения часто применяют метотрексат, а при необходимости — препарат, блокирующий действие фактора некроза опухоли. Глазные капли расширяют зрачок, что помогает предотвратить необратимое повреждение глаза. Если глаз поврежден, может потребоваться операция.
Как и при ревматоидном артрите у взрослых, у детей также используются немедикаментозные методы лечения. Например, физиотерапия и упражнения на гибкость помогают поддерживать силу и функцию суставов.
Прогноз
После лечения у 50-70% детей наступают бессимптомные периоды (ремиссии). Прогноз у детей с ревматоидно-позитивным полиартикулярным ЮИА менее благоприятен. При раннем лечении большинство детей могут вести нормальный образ жизни.
