Узелковый периартериит: что это, причины, симптомы, лечение

Статьи

Что такое узелковый периартериит?

Периартериит носа (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — аутоиммунное заболевание, вызывающее некротический васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Назальный полиартериит — редкое заболевание: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100 000 населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, а средний возраст колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причина заболевания неизвестна. Однако в 10% случаев узелковый полиартериит обусловлен инфицированием вирусом гепатита В, хотя эта связь до сих пор не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового полиартериита неясна. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и др.) на фоне ослабленного иммунитета приводят к выраженной гипергической реакции, преимущественно в сосудах.

Факторами, провоцирующими узловой полипоз, могут быть:

  • вирус гепатита В (10% случаев) и С;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция;
  • парвовирус В19;
  • Лекарства (йод, висмут, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (преимущественно вирусы) могут оказывать прямое токсическое действие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Начало заболевания обычно острое или подострое с характерными симптомами:

  • лихорадка до 38-39°С;
  • мышечные боли (особенно в икроножных мышцах);
  • Могут быть суставные боли в крупных суставах, реже артрит;
  • Похудение (потеря веса может достигать 20-30 кг за несколько месяцев);
  • кожная сыпь: узелки (15-20% случаев), ветвистый рисунок на коже конечностей и туловища;
  • Дистальная ишемия или гангрена.

Через 2-3 месяца появляются признаки поражения органов и внутренних систем.

  • Поражение почек протекает в 60-80% случаев по типу артериальной гипертензии, вплоть до злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен подагрический синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдается редко. Разрыв аневризмы почечной артерии с образованием околопочечной гематомы является редким осложнением.
  • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с парезами кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольного, вирусного, онкологического) узелковый полиартериит характеризуется двигательными нарушениями, выраженным болевым синдромом, множественными менингитами.
  • Абдоминальный синдром вызван воспалением кровеносных сосудов в брюшной полости (мезентериальные сосуды). Могут быть сильные боли в животе, может развиться перитонит вследствие перфорации язвы кишечника (чаще в тонкой кишке), панкреатит, некроз желчного пузыря.

Реже при полиартериите носа отмечаются изменения в других органах и системах — возможны коронарные заболевания (стенокардия, инфаркт миокарда), воспаление соска, ЦНС, легких (пневмония).

Формы узелкового периартериита

Выделяют две основные формы назального периартериита:

Острая форма в основном поражает молодых людей. Он чрезвычайно тяжелый и через несколько месяцев заканчивается летальным исходом.

Хроническая форма характеризуется более длительным течением (иногда до 12-15 лет) с ремиссиями, регрессом некоторых симптомов, вовлечением в обострения новых органов. Клинически может проявляться в нескольких вариантах.

Наиболее частыми вариантами являются поражение почек полиневритом или поражение внутренних органов (легких, сердца, кишечника).

Диагностика

Симптомы назального периартериита разнообразны. Поэтому не существует диагностического теста, направленного на конкретный симптом или симптом. Перед каждым лечением врач определяет и анализирует историю болезни пациента. Затем необходимо объединить клинические, рентгенографические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Также проводятся инфекционные исследования. Он направлен против вирусов гепатита В и С. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызывать узелковый полиартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Этот тест основан в основном на пораженных органах. Чем больше клинических данных о поражении органов, тем больше вероятность того, что биопсия органов даст полезную диагностическую информацию.

Симптомы этого заболевания сильно различаются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым артериитом имеют биологический воспалительный синдром. Нередко на первый план выходит поражение почечной, пищеварительной и опорно-двигательной систем. Вот как вы можете найти:

  • общие симптомы: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
  • поражение почек: хроническая почечная недостаточность, повышенное артериальное давление;
  • поражение пищеварительного тракта: болезненные апельсины, инфаркт брыжейки;
  • миалгия, артрит, полиневрит, менингит;
  • другие симптомы: мастит (поражение яичек), инсульт, астма.

Дополнительные обследования

  • В анализе крови: повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, редко анемия.
  • Анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (часто микрогематурия).
  • Биохимические анализы крови: повышение креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражении печени преобладает цитолитический синдром.
  • Иммунологические исследования: выявление маркеров вируса гепатита В или С (включая иммуноферментный анализ), наличие в сыворотке крови HBV-ДНК, HCV-PHK.

Ангиография брыжеечных или почечных артерий показывает микроаневризмы или сегментарные стриктуры. Биопсия (один из самых надежных методов диагностики) в два раза более информативна в областях, пораженных кожей или болезненными мышцами, по сравнению с клинически «спокойными» областями.

Лечение узелкового периартериита

Лечение назального периартериита следует начинать как можно раньше. Лечение подбирается с учетом клинической картины и течения заболевания. В остром периоде больных необходимо госпитализировать с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета № 10).

Глюкокортикостероиды занимают основное место в фармакотерапии. В дебюте заболевания, при обострениях хронических форм без почечной недостаточности и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают по 30-40 мг преднизолона в сутки в сочетании с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолинами (хингамин). , плавенил) в обычной дозе.

При выраженных общих симптомах, высокой активности (лихорадка, сильные боли, быстрое снижение массы тела) и нарастании симптомов поражения внутренних органов может потребоваться назначение преднизолона в дозе 80-100 мг в сутки. К высоким дозам преднизолона целесообразно добавлять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150-200 мг, циклофосфан 200 мг в сутки), нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин 100-150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100-150 мг) к высоким дозам преднизолона в таких случаях с первых дней мг в сутки), аскорбиновая кислота и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При тяжелой АГ назначение высоких доз преднизолона может привести к стабилизации АГ, развитию ретинопатии и др. В таких случаях лечение проводят низкими дозами преднизолона (15-20 мг) в сочетании с пиразолоном и 4- производные аминохинолина на фоне антигипертензивной терапии. При отсутствии ответа на лечение можно добавить иммунодепрессанты (азатиоприн 125-150 мг, циклофосфан 100-200 мг, хлорбутин или лейкерат 10-15 мг в сутки). Комбинация низких доз преднизолона и иммунодепрессантов показана при поражении почек. Целесообразно также назначать гепарин в дозе до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

Преднизолон не следует применять при наличии почечной дисфункции. В таких случаях продолжают иммуносупрессивную терапию, гепарин, антикоагулянты с монобелковой диетой по Джованетти, электролитную и кислотно-щелочную коррекцию и анаболические стероиды под контролем креатинина и мочевины.

Поражение периферической нервной системы является показанием к назначению иммунодепрессантов.

Преднизолон (50–60 мг в сутки и более) является основным препаратом выбора, если преобладает легочный синдром.

После достижения терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (на 1,25-2,5 мг каждые 8-10 дней), а затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон 10-15 мг и хингамин 0,25 мг в сутки). Если в основном лечении применялись иммунодепрессанты, для поддерживающей терапии в дополнение к преднизолону (5-10 мг), который следует применять в течение длительного времени, следует использовать азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг). Возможно чередование доз (через день) преднизолона и иммунодепрессанта. Следует учитывать возможность побочных эффектов и осложнений иммуносупрессивной и стероидной терапии. При длительном применении в поддерживающих дозах целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, оротат калия, анаболические стероиды. У многих больных такой подход позволяет сохранить стойкую ремиссию с постепенным переходом на преднизолон (и иммунодепрессанты) через день или два раза в неделю. Побочные эффекты стероидной терапии минимальны и часто отсутствуют.

Симптоматическое лечение играет важную роль в лечении больных узелковым полиартериитом. При артериальной гипертензии назначают гипотензивные препараты (клофелин по 0,075-0,15 мг 3-4 раза в сутки, метилдоф или допегит по 250-500 мг 3-4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона. При комбинированной терапии также учитывают аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы) и, при необходимости, анальгетики и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

Без лечения прогноз очень плохой. Течение заболевания электризующее или с периодическими обострениями и постоянным прогрессированием. Причина смерти — почечная недостаточность, изменения в пищеварительном тракте (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые заболевания. Нередко поражение почек, сердца и центральной нервной системы усугубляется персистирующей гипертензией с поздними осложнениями.

Пятилетняя выживаемость без лечения составляет менее 13%, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Прогноз течения родов сомнителен в связи с сохранением осложнений заболевания — периферических и центральных параличей, выраженной артериальной гипертензии, поражения сердца и др.

КГКБ № 2