Что такое синдром Шихана?
Синдром Шихана — это послеродовый гипотиреоз, вызванный ее некрозом. Это расстройство обычно является результатом тяжелой гипотонии или шока, вызванного массивным кровотечением во время или после родов. Обширное кровотечение может уменьшить кровоток в гипофиз, вызывая повреждение или гибель клеток гипофиза (некроз). Следовательно, производство нормальных гормонов гипофиза уменьшается, возможно, значительное количество.
Во время беременности гипофиз увеличивается и может удвоить его размер. В течение этого времени железа особенно подвержена внезапному падению артериального давления (иногда называемого «шоком»), чрезмерное кровотечение у матери может вызвать «шок» и повреждение клеток железы. В течение этого времени количество гормонов, полученных гипофизом, может уменьшаться, что приводит к симптомам, связанным с гипотиреозом.
Кажется, есть две формы этого расстройства; Хроническая форма и острая форма, в зависимости от степени повреждения клеток железы. Форма острого отражает значительный ущерб, так что симптомы становятся видимыми вскоре после родов. В хронических случаях диапазон повреждений намного меньше, и симптомы могут быть не видны в течение нескольких месяцев или лет после родов.
Признаки и симптомы
Клинические симптомы синдрома Шихана очень разнообразны и зависят от степени расстройств при секреции гормонов гипофиза, в том числе:
- пролактин, гормон, стимулирующая лактацию;
- гонадотропин (лютеинизирующий гормон [LH] и гормон, стимулирующие пузырьки [FSH]), которые регулируют функцию яичников;
- Гормон тиреостимулата (ТТГ), который стимулирует работу щитовидной железы;
- Акт, адренокортикотропин, который стимулирует кору надпочечников;
- Гормон роста (GH).
Насколько умирает гипофиз и насколько решает уровень гормонов в кровотоке, решает, что происходит с матерью. Пациенты с хронической формой имеют меньшее повреждение ткани гипофиза, и симптомы могут не появляться в течение нескольких недель или даже лет после рождения.
В наиболее тяжелой форме это состояние связано с нарушениями лактации после доставки. Менструация не начинается снова, сексуальный интерес (либидо) уменьшается, волосы под руками медленно исчезают, грудь уменьшает ее размер (атрофия), а слизистая оболочка влагалища, иногда вызывающая боль во время полового акта. У некоторых женщин менструальный цикл повторяется, и было зарегистрировано больше беременности.
Характерные симптомы (усталость, сухая кожа, запор, увеличение веса, сонливость) Гипотиреоз обычно постепенно развивается. Тяжелый дефицит АКТГ связан с усталостью, хронической гипотензией с обмороком и неспособностью реагировать на стресс. Если эти симптомы возникают, они обычно появляются в течение нескольких недель или месяцев после рождения.
Поскольку синдром Шихана является заболеванием, затрагивающим взрослых, влияние дефицита гормона роста ограничивается некоторой потерей мышечной силы, увеличивая количество отложений жира и повышающей чувствительность к инсулину.
Менее распространенная форма острого или тяжелого, потенциально очень опасна. В этих случаях менее 10 процентов от нормального объема ткани гипофиза. Пациенты могут иметь низкое кровяное давление (гипотония), нерегулярное и быстрое сердцебиение (тахикардия), а также дефицит лактата и низкий уровень сахара в крови (гипогликемия) сразу после родов.
Как в хронической, так и в острого форме, могут быть симптомы недиабетического диабета, таких как неконтролируемое желание и чрезмерное потребление воды, а также большое количество выброшенных мочи.
Причины и факторы риска
В развитых странах синдром Шихана является редким осложнением беременности, обычно вызванной чрезмерной кровопотерей после родов. Фактором, способствующим его развитию, является также наличие множественного внутрисосудистого чистящего средства (например, эмболия с амниотической жидкостью или синдромом Hellp). Ретроспективное исследование в Турции показало, что заболеваемость синдромом Шихана прямо пропорциональна количеству домашних родов в каждое десятилетие. Это может быть связано с ранее ограниченными домашними акушерскими методами. Например, областью улучшения профилактики заболеваний может быть улучшение лечения гиповолемического шока путем переливания крови.
Некроз гипофиза может быть прямым результатом недостаточного кровотока в гипофизарной артерии в результате увеличения гипофиза во время беременности. Одной из причин увеличения гипофиза, связанных с риском развития синдрома Шихана, является гиперплазия лактотропов (ответственных за выработку пролактина). Ишемия может быть результатом вазоконстрикции, тромбоза или вазоконстрикции, иногда в результате увеличения количества лактотропных клеток во время беременности (что способствует увеличению гипофиза). Некроз может быть результатом тяжелой гипотензии или шока от чрезмерного послеродового маточного кровотечения. Синдром Шихана может возникнуть в результате сужения артерий и аномальной гипотензии в сочетании с неспособностью удовлетворить повышенные потребности гипофиза в крови, наблюдаемые во время беременности. Этот повышенный кровоток и метаболические потребности связаны с вышеупомянутой лактотрофной гиперплазией.
Некоторые возможные предрасполагающие факторы для синдрома Шихана могут включать: наследственное или приобретенное диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), ограниченное кровоснабжение гипофиза, малый размер седла, сосудистый спазм или тромбоз. Послеродовое кровотечение (ПРК) считается предиктором синдрома Шихана, поэтому симптомы анемии, ожирения и преклонный возраст матери могут увеличить риск синдрома Шихана. Атония матки может быть связана с ПРК, что может вызвать синдром Шихана. Это приводит к аномально длительному притоку крови к плаценте после рождения.
Диагностика
Диагноз синдрома Шихана обычно ставится при наличии у женщины симптомов гипопитуитаризма и наличии в анамнезе профузных кровотечений во время родов. Ваш врач может также назначить анализы крови для измерения уровня гормонов гипофиза, чтобы подтвердить диагноз.
Кроме того, можно заказать магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) для получения изображений гипофиза и исключения возможности других проблем с гипофизом, таких как опухоль, поскольку опухоли гипофиза являются основной причиной гипопитуитаризма и сопутствующие ему симптомы.
В ситуациях, когда синдром Шихана протекает остро и симптомы проявляются сразу же, диагноз ставится до выписки женщины из больницы и немедленно начинается лечение.
Эпидемиология
Исследование 1034 взрослых с симптомами синдрома Шикхана показало, что это расстройство занимает шестое место по частоте дефицита гормона роста, вызывая 3,1% случаев (по сравнению с 53,9% для опухоли гипофиза).
Синдром Шихана чаще встречается в развивающихся странах, чем в развитых странах. Кроме того, было обнаружено, что большинство женщин, у которых развилось это расстройство, рожали дома, а не в больнице.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Шихана. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Антифосфолипидный синдром (АФС) — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся рецидивирующим образованием тромбов, которое обычно начинается в возрасте до 45 лет. АФС также может быть связан с повторными самопроизвольными выкидышами без видимой причины у молодых женщин. В некоторых случаях может быть семейная история нарушений свертывания крови. Антифосфолипидный синдром может возникать у людей с красной волчанкой или родственными аутоиммунными заболеваниями или как первичный синдром у здоровых людей.
- Воспаление гипофиза (аутоиммунное лимфоцитарное воспаление гипофиза (ALH)) представляет собой воспаление гипофиза. Раздражение от воспалительной реакции может нарушать выработку одного или нескольких гормонов в гипофизе, и в этом отношении эзофагит может до некоторой степени имитировать симптомы синдрома Шихана. Точно так же опухоли гипофиза, такие как аденомы гипофиза, также могут имитировать синдром Шихана.
Стандартные методы лечения
Синдром Шихана лечится так же, как и обычный гипопитуитаризм – заместительной гормональной терапией. Ваш врач оценит уровень гормонов и определит, какие из них требуют заместительной гормональной терапии, поскольку эти уровни варьируются от человека к человеку.
- Эстроген и прогестерон: их обычно принимают до менопаузы, после чего ваш врач оценит, нужны ли они. В случаях, когда женщине была проведена гистерэктомия (удаление матки), назначаются только эстрогены. Назначение оральных контрацептивов является одним из распространенных способов пополнения этих гормонов.
- Левотироксин: препарат увеличивает дефицит гормонов щитовидной железы, вызванный низкой или недостаточной выработкой гормона щитовидной железы (ТТГ).
- Кортизоны, такие как преднизолон и гидрокортизон: используются для замены адренокортикотропных гормонов (АКТГ).
- Гормон роста (GH): Ваш врач может назначить его для увеличения мышечной массы, снижения уровня холестерина и улучшения общего состояния здоровья.
Прогноз
Прогноз при ранней диагностике и лечении отличный. Состояние может быть опасным для жизни, если его не лечить.
