Синдром Персонейджа-Тернера: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Статьи

Что такое синдром Персонейджа-Тернера?

Синдром Персонея-Тернера (ПТС) — атипичное неврологическое расстройство, характеризующееся острым началом сильной боли в плече и руке. Эта острая фаза боли может длиться от нескольких часов до нескольких недель и сопровождается истощением и ослаблением мышц (амиотрофией) в пораженных участках. ПТС в основном поражает плечевое сплетение, которое представляет собой сеть нервов, идущих от позвоночника через шею к каждой подмышке и вниз по рукам. Эти нервы контролируют движения и ощущения в плечах, руках, локтях, кистях и запястьях. Другие нервы в руке и даже в ноге также могут быть затронуты.

Точная причина синдрома Персонея-Тернера неизвестна, но считается, что он вызван аномалией в иммунной системе (иммунное расстройство). Тяжесть заболевания может широко варьироваться от человека к человеку, отчасти из-за поражения конкретных нервов. Пострадавшие люди могут выздороветь без лечения, а значит, к пораженным мышцам вернется сила и утихнет боль. Однако повторные эпизоды могут возникать у людей. Некоторые пациенты могут испытывать остаточную боль и потенциально значительную инвалидность.

Первые описания этого расстройства в медицинской литературе относятся к концу 19 века. В 1948 году Персонея и Тернер были первыми врачами, описавшими большую группу пациентов. Они назвали это «амиотрофической невралгией». Существует чрезвычайно редкая наследственная форма, известная как наследственная невралгическая амиотрофия. ПТС иногда называют идиопатической невралгической амиотрофией, чтобы отличить его от генетической формы и указать, что причина неизвестна. Однако синдром Персона-Тернера обычно называют невралгической амиотрофией. ПТС можно широко классифицировать как форму периферической невропатии или расстройства периферической нервной системы, которое включает любое расстройство, которое в первую очередь поражает нервы за пределами центральной нервной системы (т. е. головной и спинной мозг).

Признаки и симптомы

Характерной особенностью синдрома Персонея-Тернера является внезапное появление боли в одной из рук (односторонняя боль). В редких случаях заболевание может поражать оба плеча (двусторонне). В некоторых случаях начало может быть быстрым, в то время как в других боль возникает постепенно и незаметно (коварно) с последующим быстрым увеличением как интенсивности, так и тяжести. Боль описывается как острая, болезненная, жгучая или жалящая. Боль также может затрагивать шею, руку и кисть на той же стороне, что и пораженное плечо.

Опять же, важно помнить, что ПТС — это очень вариабельное расстройство, и индивидуальный случай одного человека может не совпадать с опытом другого человека. Некоторые люди (около 75%) будут испытывать только один эпизод, в то время как другие (около 25%) будут испытывать повторяющиеся эпизоды. Кроме того, рецидивирующие эпизоды могут вовлекать одни и те же периферические нервы, которые изначально были поражены, совершенно другие периферические нервы или смесь одних и тех же и разных периферических нервов. Интенсивность, продолжительность и локализация боли также могут сильно варьироваться от человека к человеку.

Боль часто бывает постоянной, сильной и усиливается вечером или ночью. Боль может быть мучительной и изнурительной. Этот начальный период можно назвать острой фазой. В конце концов наступает период, когда постоянная боль уменьшается, и боль может отсутствовать, когда пораженное плечо и/или рука не используется (например, в состоянии покоя). Однако некоторые движения могут ухудшить состояние, вызывая острую жгучую сильную боль, которая длится несколько часов, прежде чем стихнуть. Это связано с тем, что ранее поврежденные нервы остаются аномально чувствительными (сверхчувствительными). В конце концов, у пациентов развивается хроническая легкая боль, которая может сохраняться в течение года или более, что называется хронической фазой.

В конце концов, через несколько дней или недель после начала заболевания боль сменяется прогрессирующей мышечной слабостью в пораженном плече. Тяжесть мышечной слабости могут быть самые разные, начиная от легкой слабости, которая может быть едва заметным, чтобы, в редких случаях, почти полный паралич пораженных мышц. У больных с синдромом Тернера-Персона, мышечная слабость вызвана повреждением нервов, которые поддерживают мышцы в плечах и руках. Степень ослабления зависит от количества нервов пострадавших. В дополнение к ослаблению поврежденные мышцы может постепенно ослабить и сжиматься (атрофия) из-за отсутствия использования. Первоначально, мышечная слабость может не заметить до того момента, когда мышечная атрофия и истончение пораженных продвижений и становятся заметными.

Дополнительные симптомы включают слабость или отсутствие рефлексов и сенсорных дефицитов в пострадавших районах, таких как

  • потеря чувствительности или онемение (гипестезия);
  • щекотания, покалывание или жжение в пострадавших районах (парестезии);
  • неправильно неприятные или болезненные ощущения при легком касании (дизестезия).

В некоторых случаях, могут возникнуть дополнительные осложнения. Поместите ваши плечи, руки, запястья и руки могут незначительно отличаться из-за мышечной слабости и атрофии пострадавших. Это может подвергнуть пострадавшего на риск вторичной impingementacji или подвывих. Вторичное соударение является болезненным состоянием, которое возникает, когда плечевые сухожилия сжаты или дробленые во время движения плеча. Подвывих является частичным вывихом плечевого сустава. Пациенты также могут быть подвержены риску контрактуры, в котором ненормальное сокращение мышц или сухожилий вызывает деформацию или жесткость пораженного сустава. Плечевой сустав контрактура, также известная как адгезия бурсит, может привести к боли и ограничению диапазона движения сустава.

В некоторых случаях они могут быть вовлечены вне нервов плечевого сплетения, такие как:

  • нервов пояснично-крестцового сплетения;
  • диафрагмальный нерв;
  • Рецидивирующий гортанный нерв.

Повреждение нервов в нижней части спины (пояснично-крестцового сплетения) может вызвать боль, парестезии и гипестезия в ногах. Он передает диафрагмальный нерв сигналы между мозгом и диафрагмой, которая представляет собой мышцу отделения легкого от брюшной полости. Захват диафрагмального нерва может привести к значительному сокращению дыхания. Обращаясь к возвратному гортанному нерву может привести к слабости и частичному параличу голосовых связок, что приводит к хрипоте и бесшумной речи (hipofonia). В очень редких случаях, это может привести к повреждению лицевого нерва или других черепных нервов.

Поскольку повреждение нервов при синдроме человек-Тернера может повлиять на кровеносные сосуды, могут быть дополнительные симптомы, в том числе поражения кожи, особенно на руках, покраснение, обесцвечивание или пестрый фиолетовый. Там также может быть опухоль, вызванная задержкой жидкости. Кожа, волосы и ногти могут расти быстрее, чем обычно. Некоторые части тела, особенно руки и предплечье, могут больше не реагировать на внешнюю температуру. Вы можете испытывать чрезмерное потение или лицо, подвергшееся может чувствовать неестественный холод в пострадавших районах.

Некоторые люди могут полностью восстановить силы и функциональный уровень в плече или пораженные участки. Многочисленные сообщения в медицинской литературе, показывают, что большинство людей выздоравливают до 70-90% своей первоначальной прочности и функционального уровня в течение двух лет. Однако недавние исследования показали, что у некоторых людей это может занять больше времени, чем два года, в то время как другие могут испытывать остаточные боли и хронические осложнения, такие как нарушение движений плеча и / или лодыжки. В тяжелых случаях люди могут быть затронуты существенно инвалидов, которые могут повлиять на их способность работать и выполнять обычные задачи.

Причины и факторы риска

Точная причина синдрома людей-Тернер до конца не изучена. Считается, что развитие ВТС играют роль различных факторов, в том числе иммунологические, генетические и экологические.

Ученые считают, что большинство случаев являются результатом иммуноопосредованной воспалительной реакции на инфекцию или фактор окружающей среды, который повреждает нервы плечевого сплетения. Недавнее вирусное заболевание является наиболее частым «спусковым крючком», связанным с развитием нарушений.

Дополнительные триггеры, связанные с PTS, включают:

  • Недавние прививки;
  • хирургия плечевого сплетения;
  • необычные физические нагрузки;
  • незначительные травмы;
  • бактериальная инфекция;
  • паразитарная инфекция;
  • анестезия;
  • ревматологические заболевания, такие как заболевания соединительной ткани, и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, височный артериит, узелковый полиартериит;
  • у женщин роды могут вызвать ПТС.

В некоторых случаях невозможно определить триггерное событие или лежащий в его основе фактор.

Некоторые исследователи подозревают, что некоторые люди с синдромом Персона-Тернера (то есть с повреждением плечевого сплетения) генетически предрасположены к развитию этого синдрома после воздействия, описанного выше. У человека, генетически предрасположенного к заболеванию, есть ген (или гены) расстройства, но заболевание может не проявляться, если оно не запущено или не «активировано» при определенных обстоятельствах, например, из-за определенных факторов окружающей среды или иммунологических факторов.

Затронутые группы населения

ПТС чаще поражает мужчин, чем женщин. Частота расстройства основана на доступных популяционных исследованиях и оценивается примерно от 1,64 до 3,00 человек на каждые 100 000 человек в общей популяции каждый год. Однако случаи ПТС могут оставаться недиагностированными или диагностированными неправильно, что затрудняет определение истинной распространенности среди населения в целом. Заболевание чаще всего развивается у молодых и людей среднего возраста, но также было зарегистрировано у детей младшего возраста и пожилых людей.

Близкие по симптомам расстройства

Дополнительные состояния или расстройства, которые могут вызывать симптомы, сходные с симптомами синдрома Персона-Тернера, включают:

  • бурсит;
  • Травма или заболевание вращательной манжеты плеча;
  • кальцифицированный тендинит;
  • импинджмент-синдромы;
  • Синдром Гийена-Барре;
  • заболевание шейного отдела позвоночника;
  • шейная радикулопатия;
  • множественный менингит;
  • боковой амиотрофический склероз;
  • хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;
  • ревматическая полимиалгия;
  • синдром грудного отверстия;
  • неопластическая плечевая плексопатия.

Диагностика

Диагноз синдрома Персона-Тернера основывается на распознавании характерных симптомов, подробном опросе пациента, тщательном клиническом обследовании и различных обследованиях специалистов.

— Клиническое обследование и диагностика.

Такие тесты, как исследования нервной проводимости или электромиография, могут использоваться для оценки мышц и нервов, которые контролируют мышцу. Исследования нервной проводимости измеряют способность определенных нервов периферической нервной системы посылать нервные импульсы в мозг. Во время тестирования нервной проводимости электроды помещаются на определенные нервы, например, на плечи и руки. Электроды стимулируют нервы и регистрируют проводимость сигнала. Этот тест может помочь определить, где нерв поражен или поврежден.

Во время электромиографии крошечный игольчатый электрод вводится через кожу в пораженную мышцу. Электрод регистрирует электрическую активность мышцы. Эта запись показывает, насколько хорошо мышца реагирует на нервы, и может сказать, вызвана ли мышечная слабость самой мышцей или нервами, которые контролируют мышцу.

Специализированный метод визуализации, известный как магнитно-резонансная томография (МРТ), может помочь диагностировать ХП. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания поперечных изображений отдельных органов и тканей тела. МРТ может помочь исключить другие потенциальные причины боли в плече, показать атрофию пораженных мышц и обнаружить изменения сигнала из-за недостаточного снабжения нервов (нервозность).

Традиционные рентгеновские (рентгенографические) фотографии должны быть введены в эксплуатацию, чтобы исключить определенные заболевания, которые могут повредить баржу.

Стандартные методы лечения

Нет конкретного лечения команды человека-Turner. Лечение нацелено на лечение конкретных симптомов, которые происходят в каждом человеке. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Хирургия ортопедов, неврологов, специалистов по нервным мышцам, педиатрационным врачам или генеральным врачам и другим медицинским специалистам, возможно, могут потребоваться планировать лечение лица, затронутому заболеванием систематическим и всеобъемлющим образом. Ранняя диагностика и лечение лечения важны для увеличения шансов на полное восстановление.

В некоторых случаях синдром Turner-Turner-Turner может произноситься самопроизвольно без лечения и требует только вспомогательных мер, таких как различные стратегии лечения боли, включая введение обезболивающих (анальгетики). Специфические обезболивающие, используемые в лечении PTS, включают опиоиды и нестероидные противовоспалительные препараты (NSAID), которые обычно используются в комбинации. Некоторые врачи рекомендуют использовать пероральные кортикостероиды, такие как преднизон, в острой фазе заболевания, которые были показаны, сокращают продолжительность боли, и в некоторых случаях ускоряют процесс заживления. Однако кортикостероиды оказались неэффективными для многих людей и потенциально связаны с побочными эффектами. Поэтому другие врачи не рекомендуют их использовать.

Различные лекарства, известные как KO-анальгетики, могут быть назначены после острой фазы. К ним относятся габапентин, карбамазепин и амитриптилин. Эти препараты лечат, в частности, боли нерва.

При лечении людей с ZTP, физическими и реабилитационными терапиями также используются для поддержания мышечной силы и объема движения, подверженного воздействию заболевания суставов. Специальные методы включают активные и пассивные упражнения диапазона движения, которые помогают предотвратить мышечную недостаточность и раздавить. В большинстве случаев упражнения для усиления мышц не могут быть использованы в острой фазе, потому что они увеличивают боль.

Другие методы, используемые для лечения сборки человека-точкой-толкания, включают использование тепла или холодной или трансдермальной электрической стимуляции нервов (ручек), процедуру, в течение которых электрические импульсы отправляются кожей, чтобы помочь контролировать боль, изменяя или блокируясь передача нервных импульсов.

Операция может рассматриваться у людей, которые не получили положительный ответ на другие, менее агрессивные методы лечения. Хирургические методы могут включать нервные трансплантаты или трансплантаты сухожилия. В случае нервного трансплантации сегмент нервных тканей извлекается из одной части тела и используется для восстановления поврежденных нервов в другом теле. Эта процедура лучше всего сделана в течение 12 месяцев после получения травмы (и даже в течение 6 месяцев). Работа передачи сухожилий указана, если мышечные функции теряются из-за повреждения нерва. Эта операция может быть выполнена позже при восстановлении нерва, скорее всего (обычно через 2 года). Во время этой процедуры здоровая сухожилие удаляется из одной части тела и используется для замены поврежденного или пациента сухожилия в другом теле. Эти операции восстанавливают движение и функции плеч плеч и суставов.

Прогноз

Прогноз в команде человека-Turner очень разнообразен. Некоторые люди живут только одним эпизодом и полностью восстановить силу и функциональный уровень в плече и других областях, затронутых заболеванием. Согласно предыдущей медицинской литературе, наиболее пострадавшие лица оказываются до 70-90% от их основного прочности и функционального уровня в течение двух лет. Однако последние медицинские статьи предполагают, что остаточные осложнения чаще, чем раньше. Существует около 5-26% риска, что PTS вернется после первоначальной отставки или эффективного лечения.

Примерно в 10-20% случаев пациенты могут оставаться остаточной, постоянной болью и снижению прочности или непереносимость физических упражнений в прикосновенном плече. Были случаи, когда пострадавшие люди имели серьезную инвалидность, которая могла повлиять на качество их жизни, значительно препятствуя выполнению основных домашних или рабочих задач.Например, некоторым людям может быть трудно дотянуться до чего-то или просто поднять руку.Другим людям может быть трудно выполнять повторяющиеся действия, связанные с плечом или рукой.У некоторых людей может развиться крылатая лопатка — состояние, при котором лопатка аномально выступает из спины.Люди, которые переживают повторные эпизоды заболевания, подвергаются более высокому риску развития долгосрочных осложнений.

КГКБ № 2