Что такое синдром Леффлера?
Синдром Леффлера — редкое и временное респираторное заболевание, характеризующееся накоплением эозинофилов в легких (легочная эозинофилия). Эозинофилы — это лейкоциты, которые являются частью иммунной системы. Эозинофилы обычно вырабатываются в ответ на аллергены, воспаление или инфекцию и особенно активны в дыхательных путях. Считается, что большинство случаев синдрома Леффлера вызвано аллергической реакцией на лекарства или инфекцией (в основном паразитарной). Заболевание обычно варьируется по степени тяжести от пациентов, у которых нет симптомов, до тех, у кого есть легкие респираторные симптомы. В редких случаях могут возникнуть более серьезные осложнения. Как правило, специального лечения не требуется, так как симптомы обычно проходят сами по себе без лечения.
Синдром Леффлера впервые был описан в медицинской литературе в 1932 г. Классифицируется как форма эозинофильного заболевания легких. Это расстройство считается легким, самоограничивающимся заболеванием.
Признаки и симптомы
Синдром Леффлера обычно представляет собой легкое заболевание легких, характеризующееся сухим непродуктивным кашлем, хрипами и легкой лихорадкой. Некоторые люди могут отхаркивать смесь слюны и слизи (мокроты). Симптомы обычно проходят спонтанно без лечения (спонтанное разрешение) в течение от двух недель до месяца. В некоторых случаях симптомы могут сохраняться в течение нескольких месяцев, особенно если контакт с антигеном повторяется.
Вы можете испытывать дополнительные симптомы, включая боль в груди, шумы при выдохе, одышку (диспноэ) и учащенное поверхностное дыхание (тахипноэ). Некоторые больные могут жаловаться на общее недомогание (недомогание). Также сообщалось о рините (насморке), непреднамеренной потере веса и ночной потливости.
У некоторых пациентов развивается острая эозинофильная пневмония (ОЭП). Острая эозинофильная пневмония — редкое серьезное заболевание легких, которое может быстро прогрессировать до острой дыхательной недостаточности. (Для получения дополнительной информации о OEP см. «Связанные расстройства» ниже.)
Причины и факторы риска
Состояние обычно вызвано аллергической реакцией. Существуют различные факторы, связанные с синдромом Леффлера, в том числе:
- паразитарная инфекция;
- Воздействие некоторых лекарств;
- Воздействие некоторых грибов.
В некоторых случаях основное заболевание или причина неизвестны (идиопатические). Точная причина гиперпродукции и накопления эозинофилов в легких больных до конца не выяснена.
В большинстве случаев личинки паразитов проходят через легкие, вызывая аллергическую реакцию. Паразитические черви (гельминты), такие как нематоды, являются наиболее распространенной паразитарной причиной, связанной с синдромом Леффлера. Термин нематода представляет собой классификацию (то есть тип) червей, характеризующихся длинными круглыми, обычно гладкими телами. Связанные с болезнью нематоды включают анкилостомы и Ascaris lumbricoides, род аскарид.
Лекарства, которые были связаны со случаями заболевания, включают:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
- некоторые антибиотики;
- противомикробные препараты;
- противосудорожные (лекарства от эпилепсии).
Некоторые случаи синдрома Леффлера были вызваны контактом с некоторыми грибками, такими как Aspergillus fumigatus.
Затронутые группы населения
Это расстройство поражает мужчин и женщин в равной степени. Точная частота и распространенность заболевания в общей популяции неизвестны. Это наиболее распространенная форма эозинофильного заболевания легких. Это заболевание может поражать людей всех возрастов.
Связанные расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Леффлера. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
Эозинофильные заболевания легких составляют обширную группу заболеваний. Эти заболевания можно разделить на заболевания с неизвестной причиной (идиопатические) и заболевания с известной причиной. Неопределенные эозинофильные заболевания легких включают острую эозинофильную пневмонию (ОЭП), хроническую эозинофильную пневмонию (ХЭП) и идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГПС). Известные причины эозинофильного заболевания легких включают аллергический бронхолегочный аспергиллез, воздействие паразитарных инфекций, лекарств или токсических веществ, а также системные расстройства, такие как синдром Чарга-Стросса и гиперэозинофильный синдром (ГЭС).
Диагностика
Диагноз основывается на выявлении характерных симптомов (например, эозинофильной пневмонии), подробном анамнезе пациента, тщательном клиническом обследовании, отсутствии других известных причин эозинофильного заболевания легких и ряде специальных тестов. Физикальное обследование может выявить хрипы и/или шум в легких. Особенно важно при постановке диагноза отличить синдром Леффлера от других, более тяжелых форм легочной эозинофилии.
Клиническое обследование и методы визуализации, включая рентген грудной клетки или компьютерную томографию (КТ), могут быть использованы для подтверждения диагноза синдрома Леффлера. У людей с этим заболеванием на рентгенограммах органов грудной клетки обычно обнаруживаются белые пятна или тени (инфильтраты) в легких. Эти инфильтраты могут исчезнуть, но могут вновь появиться в разных участках легкого. Компьютерная томография может выявить непрозрачные области, которые не видны на традиционном рентгеновском снимке. Компьютерная томография использует компьютер и рентгеновские лучи для создания изображения, которое показывает поперечное сечение тканевых структур, таких как легкие. Компьютерная томография также может показать уплотнение воздушного пространства, при котором крошечные воздушные мешочки легких (альвеолы) становятся неправильно заполненными (как в случае с эозинофилами).
Процедура, известная как бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ, также известная как лечебная бронхоскопия), также может использоваться для диагностики синдрома Леффлера. Во время БАЛ через трахею в легкие вводят узкую трубку (бронхоскоп), по которой пропускают стерильный раствор для промывания (промывания) клеток. Эту жидкость собирают, а затем пробирку выбрасывают, позволяя исследовать клетки. Терапевтическая бронхоскопия у больных показывает аномально высокий уровень эозинофилов.
Анализы крови могут выявить повышенный уровень эозинофилов в сыворотке (эозинофилия) и/или иммуноглобулина Е (IgE) и могут совпадать с легочными симптомами. Исследование кала может выявить наличие паразитов. Анализ мокроты или промывной жидкости желудка может выявить личинок паразитов.
Дополнительные тесты могут быть выполнены, чтобы исключить другие причины легочной эозинофилии.
Стандартные методы лечения
Большинству пациентов лечение не требуется, и синдром Леффлера проходит самостоятельно (спонтанная ремиссия). Случаи, вызванные активной паразитарной инфекцией, следует лечить соответствующими антипаразитарными препаратами. Лекарственные явления следует лечить путем прекращения приема препарата, подозреваемого в том, что он вызывает расстройство. Респираторные симптомы, такие как свистящее дыхание и кашель, можно лечить с помощью ингаляционных бронходилататоров. В редких случаях может потребоваться кортикостероидная терапия, которая обычно эффективна после исключения активной инфекции.
Прогноз
Заболевание часто проходит без лечения. Если требуется лечение, ответ обычно положительный. Однако болезнь может вернуться, особенно если нет конкретной причины и требуется лечение кортикостероидами.
