Что такое синдром Герстмана?
Синдром Герстмана (также известный как синдром Герстмана-Шильдера, синдром слепой кишки) — редкое неврологическое заболевание, которое может быть результатом травмы головного мозга или нарушения развития. Характеризуется выпадением или отсутствием четырех когнитивных способностей — утратой способности письменно излагать мысли (аграфия, дисграфия), выполнять простые арифметические задачи (акалькулия), узнавать свои или чужие пальцы (агнозия) и различать правильные и левой стороны тела. В некоторых случаях могут возникать дополнительные когнитивные нарушения.
Расстройство не было обнаружено в семьях. В крайне редких случаях этим расстройством могут страдать дети с ярким интеллектом и высоким функциональным развитием, а также дети с поражением головного мозга.
Синдром Герстмана отличается от синдрома Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, редкого генетического дегенеративного заболевания головного мозга.
Признаки и симптомы
Синдром Герстмана — редкое заболевание, характеризующееся потерей четырех специфических неврологических функций.
- неспособность писать (дисграфия или аграфия);
- потеря способности считать и складывать (акалькулия);
- неспособность узнавать свои или чужие пальцы (пальцевая агнозия);
- невозможность различить правую и левую стороны тела.
Человек с нарушением обучаемости очень редко имеет все четыре перечисленные неврологические дисфункции. Классическое расстройство возникает только тогда, когда все четыре симптома проявляются вместе, без какой-либо умственной отсталости.
Когда у пациентов наблюдаются все четыре характерных симптома синдрома Герстмана без каких-либо других когнитивных нарушений, это состояние можно назвать «чистым» синдромом Герстмана. Однако у пострадавших, как правило, есть и другие недостатки в дополнение к классическим четырем симптомам синдрома Герстмана. Кроме того, многие люди имеют только две или три из четырех ключевых черт в сочетании с другими типами когнитивного дефицита.
В этих случаях, в дополнение к четырем классическим симптомам, больные также могут испытывать трудности с самовыражением через речь и/или трудности с пониманием речи других (афазия). У них также могут быть трудности с чтением и письмом.
У детей было описано несколько случаев, известных как синдром развития Герстманна. Эти условия обычно появляются, когда дети идут в школу. Больные дети могут демонстрировать плохой почерк, правописание и математические навыки (например, трудности сложения, вычитания, деления и умножения). Некоторым детям трудно читать или понимать написанные слова (алексия), а также трудно копировать или следовать простым объектам (конструктивная апраксия).
Некоторые исследователи предположили, что синдром развития Герстманна — это не настоящий уникальный синдром, а группа симптомов, вызванных другим основным заболеванием.
Причины и факторы риска
У взрослых это может произойти в результате снижения притока крови к мозгу (цереброваскулярное заболевание), например, в результате инсульта или другой травмы головного мозга. При синдроме Герстмана поражаются теменные доли (верхние боковые доли) головного мозга. Теменные доли связаны с чувством и восприятием, а также с пониманием сенсорной информации.
В редких случаях черепно-мозговая травма или опухоль головного мозга в той же области головного мозга могут вызывать различные симптомы, связанные с синдромом Герстмана.
Причина синдрома Герстмана у детей часто неизвестна. Хотя в некоторых случаях заболевание может быть связано с повреждением головного мозга, могут быть затронуты и дети без повреждения головного мозга.
Затронутые группы населения
Синдром Герстманна в равной степени поражает мужчин и женщин. Частота расстройства в общей популяции неизвестна. Расстройство было впервые описано доктором Йозефом Герстманном, венским неврологом, в 1924 году.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы синдрома Герстмана. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:
- Болезнь Альцгеймера — прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее память, мышление и речь. Дегенеративные изменения при болезни Альцгеймера вызывают образование пятен или бляшек в головном мозге и спутывание нервных волокон (нейрофибриллярные клубки). В результате этих изменений в мозговой ткани происходит потеря памяти и изменение поведения. Характерные симптомы синдрома Герстмана могут возникать в результате болезни Альцгеймера.
Кроме того, дополнительные расстройства могут вызвать дисфункцию головного мозга и потенциально привести к четырем характерным симптомам, связанным с синдромом Герстманна. Эти характерные симптомы также наблюдаются у алкоголиков, красной волчанки, отравлении угарным газом и свинцом.
Диагностика
Наличие всех четырех неврологических симптомов у взрослого предполагает диагноз синдрома Герстмана, особенно когда исключены другие причины этих симптомов. У детей чаще всего выявляют в школьном возрасте, когда у больного возникают трудности с математикой и письмом. У больных детей также могут быть проблемы с правописанием, выполнением четырех основных математических вычислений и различением левой и правой руки. Кроме того, они обычно не проходят тест на распознавание пальцев. У многих, но не у всех, таких детей возникают трудности с копированием (зарисовкой) простых рисунков (строительная апраксия).
Стандартные методы лечения
Лечение синдрома развития Герстмана будет включать в себя специальное обучение и сопутствующие реабилитационные и консультационные услуги. Неврологический осмотр необходим, чтобы определить разницу между двумя причинами этого состояния. Взрослым требуется лечение основного неврологического заболевания. В случае травмы или опухоли головного мозга для облегчения дискомфорта может быть использована операция. В некоторых случаях симптомы синдрома Герстмана у взрослых со временем исчезают.
Прогноз
Наличие синдрома Герстмана с другими нарушениями может сделать невозможным нормальное существование, в основном из-за выраженной дезориентации. Но дети с синдромом Герстмана могут заметить улучшение при интенсивной логопедической терапии, особенно при ранней диагностике.
