Это заболевание встречается очень редко. Тем не менее, важно узнать как можно больше об этом заболевании.
Этот синдром имеет много причин, симптомов и методов лечения. Это то, о чем эта статья.
Синдром Денди Уокера – что это?
Это заболевание является очень серьезным состоянием.
Это дефект развития определенных отделов головного мозга.
Иногда причины, приведшие к заболеванию, могут усугубляться; то синдром Денди Уокера может привести к критическому состоянию больного.
Этот синдром можно обнаружить, пока плод еще развивается в утробе матери. При подтверждении заболевания ребенок сразу же ставится на учет к специалисту.
Заболевание довольно редкое — примерно у 1 из 25 000 детей встречается синдром Денди-Уокера.
Причины возникновения и провоцирующие факторы
Есть много причин, по которым у детей может развиться синдром Денди Уокера.
Некоторые из них напрямую связаны со здоровьем матери в первые три месяца вынашивания плода. Таким образом, состояния здоровья, которые могут спровоцировать заболевание, следующие:
- корь;
- краснуха;
- внутриутробная травма;
- антибиотики;
- сахарный диабет.
Корь и краснуха поражают плод следующим образом: эти вирусы буквально «пожирают» ткани вокруг плода. Это часто вызывает дефекты в тканях головного мозга, что приводит к синдрому Денди Уокера.
Антибиотики, в свою очередь, могут воздействовать на центральную нервную систему малыша, что также может стать причиной заболевания.
Если мать диабетик, вероятность развития синдрома Денди-Уокера увеличивается в несколько раз. Из-за болезни женщины плод не получает достаточного количества необходимых ему веществ, в связи с чем его мозжечок не развивается.
Чаще всего этот синдром имеет некоторые сопутствующие состояния, которые также указывают на наличие синдрома Денди Уокера, в частности:
- порок сердца;
- почечная недостаточность;
- разрез верхней губы или неба;
- расщепление пальцев рук или ног.
Симптомы заболевания
Симптомы синдрома Денди Уокера практически одинаковы у всех. Их можно разделить на внутренние симптомы, которые трудно увидеть визуально, и внешние симптомы, которые хорошо видны (см. фото выше).
Внутренние симптомы синдрома:
- Задержка развития мелкой моторики рук;
- Замедленные движения;
- Частые головные боли, из-за которых ребенок часто плачет и становится раздражительным.
- Гидроцефалия. Основной симптом, который доказывает, что у ребенка синдром Денди Уокера. «Родничок будет постоянно пульсировать. Это приведет к тому, что задняя часть черепа будет расти гораздо быстрее, чем передняя; голова будет казаться огромной;
- «выпуклость» костей на затылке;
- большой родничок;
- мягкие кости черепа;
- согнутые конечности;
- непроизвольные движения глаз.
Имейте в виду, что все дети могут развиваться быстрее или медленнее в зависимости от определенных факторов. Это также повлияет на то, как быстро появятся симптомы синдрома Денди Уокера.
Следует также принимать во внимание тяжесть симптомов — у некоторых пациентов симптомы проявляются в очень легкой форме, а у других — в тяжелой форме.
Типы синдрома Денди Уокера
Виды синдромов отличаются только степенью недоразвития мозжечка. Если мозжечок сильно недоразвит, заболевание сопровождается основным симптомом — гидроцефалией.
Если мозжечок недоразвит менее сильно, заболевание может протекать без изменений в костях головного мозга или других симптомов.
Только врач может определить степень поражения мозжечка. Для этого требуется ряд тестов, которые будут рассмотрены ниже.
Диагностика
Перед постановкой диагноза важно выяснить, имеет ли это заболевание семейный анамнез и когда начинают появляться самые ранние симптомы. Затем попросите у своего врача направление на анализы и лечение.
Чтобы найти Синдром Денди Уокера, выполните следующие действия:
- МРТ. Выявляют степень увеличения черепа, наличие кист, расширение желудочков и степень недоразвития мозжечка.
- УЗИ. Проводится во время беременности для выявления ранних симптомов заболевания. Он также используется для выявления осложнений в сердце и других органах, если синдром прогрессирует.
- Неврологическое обследование. Процедура позволяет выявить наличие непроизвольных движений глаз у пациента, увеличение родничка, увеличение размеров черепа и снижение мышечного тонуса в теле.
В некоторых случаях необходима консультация нейрохирурга и медицинского генетика для определения наличия этого синдрома.
Лечение синдрома
Лечения этого заболевания практически нет. Несмотря на это, в ряде случаев проводится лечение. Иногда это даже удается.
Стоит отметить, что даже при успешном лечении ребенок не будет здоров. У него все еще будут некоторые признаки (обычно визуальные) синдрома Денди Уокера.
Медикаментозное лечение
Лекарства будут давать только в легких случаях. В этой ситуации больному назначают диуретики (например, Меркусал, Промеран, Новурит), которые снижают уровень жидкости в черепе, снимают головную боль и головокружение.
Хирургия
Если увеличение черепа начинает усиливаться, необходимо хирургическое вмешательство. Целью этой операции является снижение внутричерепного давления путем переливания четвертого желудочка головного мозга.
Хирургия также может быть использована для улучшения оттока жидкости из головного мозга и уменьшения размера головы ребенка.
В других случаях операция не может быть использована для лечения этого состояния.
Домашние средства
К сожалению, вылечить такое серьезное заболевание, как синдром Денди Уокера, в домашних условиях невозможно. Родители могут помочь ребенку успокоительным, только если больной очень раздражителен. Также допустимо использование других нетрадиционных мер для избавления ребенка от боли и головокружения.
Врачи советуют детям заниматься разными способами, не перегружая при этом мышцы больного. Это предотвратит полное истощение мышц тела. Упражнения можно выполнять только при легкой степени тяжести. В противном случае это не сработает.
Некоторые врачи рекомендуют закаливать детей с синдромом Денди Уокера. Однако это достаточно спорная точка зрения. В этом случае необходима консультация детского врача. Практика показывает, что в большинстве случаев применения закаливания симптомы ухудшаются и состояние ребенка приближается к критическому. В результате мнения врачей варьируются от категорического «нет» до абсолютного «да».
Профилактика
Учитывая тот факт, что заболевание во многом наследственное, профилактика бесполезна.
Врачи рекомендуют посещать гинеколога при беременности и проходить необходимые обследования, позволяющие выявить аномалии развития плода на раннем сроке беременности.
В других случаях врачи и специалисты в данной области считают, что предотвратить заболевание совершенно невозможно.
Прогноз
При рождении ребенка с тяжелой формой синдрома он живет максимум полтора месяца. При средней степени тяжести обычно выживает, но имеет большие трудности в психическом развитии. У ребенка обычно низкий уровень интеллекта, который невозможно повысить.
Прогноз для больного ребенка очень плохой и многих пугает.
В большинстве случаев дети умирают в течение первого года жизни. Однако если ребенок выживет, он должен будет находиться под постоянным медицинским наблюдением.
Прогноз благоприятный, если заболевание вовремя выявлено и пролечено. Возможны побочные эффекты, такие как слегка увеличенный череп, замедление движений и речи. В остальном малыш практически здоров.
