Что такое синдром Микулича?
Синдром Микулана (болезнь) представляет собой хроническое расстройство, характеризующееся ненормальным увеличением желез в голове и на шее, включая уши (приходские слюнистые железы) и вокруг глаз (слезы) и во рту (слюня). Миндаль и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут быть вовлечены. Хотя болезнь Микулики почти всегда описывается как мягкая, она всегда встречается в сочетании с другим основным заболеванием, таким как туберкулез, лейкоз, сифилис, лимфома Ходжкина, лимфосаркома (не -гипилетен), синдром Шегрена или эритематозу (СЛУ). Люди с синдромом Микулича имеют повышенный риск падения при лимфоме.
Рецидивирующая лихорадка может возникнуть у некоторых людей с синдромом Микулича. Лихорадка может сопровождаться сухим глазом, уменьшенным разрывом и воспалением различных частей глаз (воспаление гегмы глаза). Классическими симптомами являются увеличенная слезая железа, увеличенная околоушная железа, сухость во рту и сухие глаза.
Точная причина Микулики неизвестна. Некоторые ученые считают, что болезнь Микулики следует считать формой синдрома Шегрена.
Признаки и симптомы
Болезнь Микулики характеризуется внезапным появлением экстремальной сухости во рту (фотокопин), что может привести к трудностям при глотании (дисфагия) и распаде зубов. Другие симптомы включают:
- Увеличенные слезные железы, что приводит к отсутствию или ограничению слез;
- Увеличенные железы в области шеи (слюнные железы вуша);
- Безболезненное воспаление от слюнных желез.
Железы, расположенные возле челюсти (подруга), также могут быть опухшими. Симптомы могут сохраняться в течение длительного времени или появляться и исчезать с частыми рецидивами. Симптомы болезни Микулики очень похожи на симптомы синдрома Шегрена, и некоторые исследователи подозревают, что они могут быть одинаковыми расстройствами (см. «Тесно связанные расстройства» в статье).
Причины и факторы риска
Точная причина синдрома Микулича неизвестна, хотя подозревается, что это аутоиммунное расстройство. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественные механизмы защиты организма от «незнакомцев» или инвазивных организмов (например, вирусов, бактерий) начинают атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.
Симптомы синдрома Микулича могут возникнуть из -за чрезмерного накопления некоторых лейкоцитов (лимфоцитов) во многих лицах, во рту и / или шеи.
Затронутые группы населения
Болезнь Микулича поражает женщин чаще, чем мужчины, и чаще всего появляется в среднем уровне.
Это расстройство часто происходит в сочетании с синдромом Шегрена. Некоторые ученые предполагают, что синдром Микулича и синдром Шегрена могут быть тем же расстройством.
Близкие расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны симптомам микулического заболевания. Сравнения могут быть полезны в дифференциальной диагностике:
- Свинья (эпидемия эпидемии паротита) — это острый вирусный заболевание, которое вызывает болезненное воспаление и набухание слюнных желез, в том числе приходские, починки, сублингвальные и скулы. Когда -то свинья была распространенной инфекционной болезнью у детей. Однако в 1967 году была разработана вакцина против этого заболевания. Начало заболевания характеризуется головной болью, потерей аппетита, общим недомоганием (недомоганием) и высокой или низкой температурой. В течение 24 часов лихорадка увеличивается примерно до 40 градусов и обычно встречается вместе с болью и набуханием желез в передней части ушей (околоушная) и под челюстью (Podżuchwowe).
- Синдром Херфорда (увеопаротид) похож на синдром Микулики и является первым симптомом другого заболевания — легочного саркоидоза. Синдром Херфорда характеризуется отек желез, расположенных в передней части ушей (слюнные железы с околоушными отношениями) и паралич одного или нескольких черепных нервов. Лицевые нервы чаще всего поражаются.
- Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией секретных желез слизи, особенно во рту (слюнные железы) и глазами (слеза). Симптомы синдрома Шегрена обычно начинаются внезапно и могут включать воспаление оболочек вокруг глаз и роговицы (кератоконъюнктивит). Любая степень сухости во рту (ксеростомия) может вызвать затруднение глотания и/или заболевания зубов.
- Опухание желез в околоушной области может возникать по разным причинам. Безболезненный отек с обеих сторон лица может возникать без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз печени Лаеннека, хронический алкоголизм, недоедание, диабет, беременность, лактация и/или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызывать отек слюнных желез. Увеличение околоушной железы также может быть связано с приемом некоторых лекарств (например, гуанетидина или йода). Закупорка протока от околоушной железы к отверстию (стенсенова протока) фосфатами кальция (кальцинаты) также может вызвать отек околоушной железы.
Стандартные методы лечения
Биопсия одной из увеличенных желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое сканирование этой области может помочь исключить другие причины опухших желез. Лечение этого расстройства симптоматическое. Медикаментозная терапия более продуктивно направлена на лечение каждого основного заболевания. Искусственные слезы можно использовать для увлажнения глаз, а искусственную слюну можно использовать для лечения симптомов во рту.
Некоторым людям с болезнью Микулича может быть назначена щадящая влажная диета. Это может помочь уменьшить боль, вызванную жеванием и глотанием. Все остальные методы лечения являются симптоматическими и поддерживающими.
