Что такое силикоз?
Силикоз — профессиональное заболевание легких, вызываемое вдыханием пыли кристаллического кремнезема. Характеризуется воспалением и рубцеванием в виде узелковых поражений в верхних долях легких. Силикоз легких является разновидностью силикоза. Заболевание (особенно острая форма) характеризуется одышкой, кашлем, лихорадкой и цианозом (посинение кожи). Его часто путают с отеком легких (жидкость в легких), пневмонией или туберкулезом легких.
В 2013 году по меньшей мере 43 000 человек во всем мире умерли от силикоза, что больше, чем 50 000 случаев в 1990 году.
Признаки и симптомы
Поскольку хронический силикоз развивается медленно, признаки и симптомы могут не проявляться в течение нескольких лет после того, как вы заболели. Признаки и симптомы включают:
- одышка (одышка), усиливающаяся при физической нагрузке;
- кашель, часто стойкий, иногда сильный;
- усталость;
- тахипноэ (учащенное дыхание), которое часто затруднено
- потеря аппетита и потеря веса;
- боль в груди;
- высокая температура;
- постепенное потемнение кожи;
- постепенные темные неглубокие трещины в ногтях в конечном итоге приводят к разрыву, поскольку белковые волокна внутри ногтевого ложа разрушаются.
В запущенных случаях речь также идет о:
- Цианоз, бледность верхней части туловища (посинение кожи);
- легочно-сердечная недостаточность (правожелудочковая болезнь);
- нарушение дыхания.
Причины и факторы риска
В природе существует две формы кремнезема: аморфная и кристаллическая. Кристаллическая форма кремнезема представляет собой богатый природный минерал, обычно встречающийся в таких веществах, как песчаник, кварц и гранит. Хотя вдыхание аморфной формы не вызывает клинически значимых осложнений, вдыхание кристаллического соединения может привести к заболеванию легких.
По мере накопления диоксида кремния в дыхательных путях при контакте с альвеолярными и эндобронхиальными поверхностями образуются активные формы кислорода. Более мелкие молекулы посредством фагоцитоза попадают в макрофаги, которые генерируют дополнительные свободные радикалы. Окислительное повреждение активированными макрофагами и частицами кремнезема приводит к высвобождению воспалительных цитокинов, усилению передачи клеточных сигналов и апоптозу паренхиматозных клеток и макрофагов. Инфильтрация фибробластами происходит в виде узелков по мере прогрессирования заболевания.
Многие профессии могут подвергать рабочих воздействию кварцевой пыли в различных отраслях промышленности. Профессии с высоким риском включают ремонт дорог, производство бетона, добычу угля, перемещение кирпича и добычу горных пород. Рабочие, занятые в резке камня, нефтедобыче, металлообработке, пескоструйной обработке и т. д., также находятся в группе риска.
Эпидемиология
По данным Управления по безопасности и гигиене труда, более двух миллионов рабочих регулярно подвергаются воздействию вдыхаемого диоксида кремния в той или иной форме. Повышение осведомленности и меры безопасности на рабочем месте привели к значительному снижению заболеваемости за последние несколько десятилетий; однако меры предосторожности остаются несовершенными, и продолжают появляться новые случаи силикоза.
Патофизиология
Вдыхание кристаллического кремнезема вызывает образование минеральных отложений в терминальных бронхах и альвеолах. Наличие инородного материала приводит к активации альвеолярных макрофагов, а также оказывает прямое токсическое действие на окружающую паренхиму легких. Повреждение клеток приводит к высвобождению воспалительных цитокинов (таких как IL-1 и TNF-альфа), образованию свободных радикалов и усилению клеточных сигнальных путей. Различные цитокины вызывают развитие фиброза. Также была описана роль тканевых тучных клеток. Имеются также данные о том, что диоксид кремния ингибирует способность макрофагов ингибировать рост микобактерий, что объясняет общую связь силикоза с туберкулезом. При остром силикозе наблюдается прямое токсическое действие на альвеолярные клетки 2-го типа, а также на макрофаги. Роль иммунологических факторов в легочном силикозе давно постулируется, но не доказана.
Гистопатология
Нодулярный силикоз характеризуется наличием кремниевых узелков. Вообще говоря, узелки кремнезема представляют собой твердые дискретные круглые массы, содержащие различное количество черного пигмента. Узелки обычно располагаются вокруг дыхательных бронхов и мелких легочных артерий, а также в субплевральной и парабазальной областях. Прогрессирующее увеличение вызывает облитерацию мелких дыхательных путей и легочных сосудов. Последние характеризуются концентрически расположенными пучками гиалинизированного коллагена, окруженными различным количеством заполненных пылью гистиоцитов. Ранние узелки показывают фибробласты и гистиоциты с бесклеточными коллагеновыми бляшками. Узелки часто содержат мелкие поляризующие, двулучепреломляющие, круглые или овальные частицы. Их присутствие помогает подтвердить диагноз, но в некоторых случаях они могут отсутствовать и не характерны для силикоза. В капсуле конкреций кремнезема можно наблюдать гранулематозную реакцию. Его присутствие увеличивает вероятность сосуществования микобактериальной инфекции. Центральный некроз встречается редко. Окружающее легкое может быть не изменено, хотя вокруг мелких дыхательных путей обычно видны пылевые пятна и пигментированные макрофаги. Иногда сообщалось о неспецифических типах интерстициального фиброза у пациентов с хроническим силикозом.
При остром силикозе микроскопические результаты имитируют альвеолярный протеиноз. В отличие от нормального альвеолярного протеолиза, также обычно наблюдаются интерстициальное воспаление и фиброз или неравномерные гиалиновые рубцы и различное количество пигмента. Кремниевые узелки в большинстве случаев слабо развиты или отсутствуют.
Микроскопическое исследование может быть полезным при выявлении некоторых осложнений, в том числе прогрессирующего массивного фиброза или туберкулеза, а также нетуберкулезных инфекций. Прогрессирующий массивный фиброз характеризуется узловым фиброзом более 1 см. Как правило, имеется большая аморфная масса фиброзной ткани, которая состоит из конгломератов узелков, вызывающих облитерацию и сокращение легочной паренхимы. это изменение также происходит при других пневмоконозах, включая асбестоз, шахтный пневмокониоз и смешанный пылевой фиброз. При наличии гранулематозной инфекции с некрозом можно заподозрить туберкулез и нетуберкулезный микобактериоз.
Диагностика
Есть три ключевых элемента в диагностике легочного силикоза. Во-первых, опрос пациента должен выявить достаточное воздействие кварцевой пыли, чтобы вызвать заболевание. Во-вторых, визуализирующие исследования грудной клетки (обычно рентген грудной клетки) выявляют симптомы, характерные для силикоза. В-третьих, нет основных заболеваний, которые с большей вероятностью могут вызвать аномалии. Физикальное обследование обычно невозможно повторить, если нет осложненного заболевания. Результаты исследования также не специфичны для силикоза. Исследование функции легких может выявить ограничение воздушного потока, рестриктивные дефекты, снижение диффузионной способности, смешанные дефекты или может быть нормальным (особенно без осложнений). В большинстве случаев силикоз не требует биопсии ткани для постановки диагноза, но в некоторых случаях может быть необходимо в первую очередь исключить другие состояния.
При неосложненном силикозе рентгенография грудной клетки подтвердит наличие небольших (1 см) мелких, сливающихся, небольших непрозрачных образований, особенно в верхних отделах легких. Компенсаторная эмфизема возникает при опущении легочной ткани. Расширение ворот часто встречается при хроническом и ускоренном силикозе. Примерно в 5-10% случаев узелки обызвествляются по периферии, вызывая так называемую кальцификация яичной скорлупы. Этот результат не является патогномоничным (диагностическим) для силикоза. В некоторых случаях узелки в легких также могут кальцифицироваться.
Компьютерная томография (КТ) также может предоставить подробный анализ легких и обнаружить кавитацию от сопутствующих микобактериальных инфекций.
Классификация
Силикоз классифицируют в зависимости от тяжести заболевания (включая рентгенограммы), начала и скорости прогрессирования. К ним относятся:
— Хронический простой силикоз.
Обычно это происходит в результате длительного воздействия (10 лет и более) относительно низких концентраций кварцевой пыли и обычно проявляется через 10-30 лет после первого воздействия.Это наиболее распространенный вид силикоза.У пациентов с данным типом заболевания, особенно на ранних стадиях, могут отсутствовать явные признаки или симптомы заболевания, но отклонения могут быть выявлены при рентгенологическом исследовании.Характерны хронический кашель и одышка при физической нагрузке. Рентгенологически при хроническом простом силикозе обнаруживается обилие мелких
