Рассеянный склероз (РС) — аутоиммунное заболевание, вызванное генетическим повреждением организма больного, в результате которого повреждается миелиновая оболочка аксонов нервных клеток. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов, что приводит к нарушению моторики, снижению зрительных функций, слабоумию и недержанию мочи. Заболевание может проявиться в раннем возрасте. Рассеянный склероз у детей дебютирует в возрасте до 16 лет в 1,2-6% случаев.
Патогенетический механизм болезни, клинические проявления
Иммунопатологические реакции играют важную роль в патогенезе РС.
В основе механизма заболевания лежат генетические повреждения генома Т-лимфоцитов, часто обусловленные попаданием в организм вирусов или в результате наследственной предрасположенности. В этом случае Т-клетки преодолевают гематоэнцефалический барьер и вызывают воспалительную реакцию. Образуются цитокины, разрушающие миелиновую оболочку аксонов нервных клеток головного мозга (мозжечка, спинного мозга). Травмы спинного мозга встречаются гораздо реже. При повреждении миелина аксоны отмирают. Нарушение передачи нервного импульса вызывает клинические симптомы.
Симптомы рассеянного склероза у детей очень похожи на симптомы взрослых. Особенностью заболевания у детей является более острое начало, особенно у детей дошкольного возраста. РС может проявляться внезапным параличом конечностей или гемипарезом, нечеткостью зрения, вестибулярными нарушениями, головной болью и рвотой. У некоторых детей первые симптомы заболевания могут быть слабовыраженными, особенно если процесс рассеянного склероза протекает медленно. Это может сильно затруднить диагностику заболевания. Симптомы нельзя игнорировать, так как болезнь может быстро прогрессировать.
В настоящее время отмечается тенденция к увеличению заболеваемости МС у детей.
МС характеризуется следующей клинической картиной:
- Гемипарез (паралич с одной стороны), двигательная дисфункция и онемение в конечностях.
- Сенсорное нарушение.
- Ухудшение зрительных функций вследствие поражения зрительного нерва (признак неврита зрительного нерва): слепое пятно, сужение полей зрения.
- Воспаление лицевого, глазодвигательного и тройничного нервов.
- Поражение вестибулярного и слухового нервов (головокружение, снижение слуха).
- Нарушения со стороны органов малого таза (недержание мочи и стула, запоры).
- Когнитивные расстройства (нарушение памяти, логического мышления, утрата некоторых навыков), психические расстройства (мания, депрессия, частые перепады настроения).
Симптомы двигательной дисфункции включают ограничение подвижности, свисание стоп, изменение походки, плохой тонус мышц-сгибателей, усиление асимметричных сухожильных рефлексов, гемипарез и судороги рук. Возможна повышенная мышечная слабость в вечерние или утренние часы. У ребенка часто появляется симптом Бабинского: наклон головы вызывает прострел в позвоночник и нижние конечности. Изредка болезнь может прогрессировать быстро, с парезами и параличами, которые быстро распространяются, приводя к инвалидности. Больные не могут самостоятельно передвигаться. Неспецифическим признаком рассеянного склероза у детей является снижение кожно-абдоминальных рефлексов.
Депрессия при рассеянном склерозе считается частым симптомом
Рассеянный склероз у подростков часто проявляется когнитивными нарушениями. Больные в подростковом возрасте жалуются на ухудшение памяти, нарушение концентрации внимания, выраженную депрессию и суицидальные наклонности. Это можно объяснить началом гормональной перестройки, которая часто совпадает с дебютом РС.
При появлении у подростка суицидальных наклонностей необходимо срочно вызвать психотерапевта для оказания своевременной помощи. Основная задача родителей в этот период – нацелить ребенка на лечение.
Диагностические и лечебные мероприятия заболевания
Диагностические мероприятия начинают со сбора анамнестических данных больного (длительность заболевания, когда оно началось, наличие аутоиммунных заболеваний в предшествующих поколениях). Затем врач осматривает больного. У больного проверяют сухожильные рефлексы, зрительные и слуховые функции, силу и амплитуду движений мышц.
Пациенты должны пройти тест баланса Ромберга. Больной стоит с закрытыми глазами и вытянутыми вперед и немного в стороны руками. При наличии вестибулопатии с поражением предсердного нерва ребенок будет наклоняться на бок (иногда падать). Ваш врач всегда будет оценивать вашу походку. Больные рассеянным склерозом часто имеют искаженную походку.
Если вы страдаете от потери слуха и проблем со зрением, возможно, вам необходимо обратиться к офтальмологу и отоларингологу. При нарушении когнитивных функций больного направляют на некролог. Больным с неврозами, депрессивными расстройствами и суицидальными наклонностями следует обратиться к психологу или психотерапевту.
При подозрении на рассеянный склероз проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастированием. Во время процедуры врач может увидеть очаги поражения тканей головного мозга. Дети склонны к быстрому прогрессированию от очагового к диффузному (обширному) поражению головного мозга. Основным методом выявления заболевания является магнитно-резонансная томография.
МРТ с контрастным веществом позволяет выявить очаги демиелинизации в головном мозге.
Для подтверждения РС назначают анализ крови на IgG. Это подтверждается наличием аутоиммунной реакции. Миелин можно обнаружить в спинномозговой жидкости и крови, что также является признаком рассеянного склероза.
Лечение направлено на быструю остановку обострения и поддержание ремиссии. Терапия включает прием медикаментов и санаторно-курортное лечение. При остром течении заболевания назначают глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексометазон. Дексометазон гораздо более эффективен, так как имеет большую продолжительность действия, чем метилпреднизолон. Глюкокортикоиды используются только для облегчения острых симптомов. Эта группа препаратов не снимает тяжести заболевания.
Дополнительно больным показан плазмаферез. Снижает концентрацию антител, цитокинов и циркулирующих иммунных комплексов. Ангиопротекины и антиагреганты способствуют нормализации кровотока в головном и спинном мозге. Цитостатики активно назначают при непереносимости глюкокортикоидов.
Иммуномодуляторы доказали свою эффективность. Они уменьшают частоту обострений и удлиняют ремиссию (Бетаферон, Ребиф, Авонекс, Копаксон-Тева). На фоне проводимой терапии у больных улучшается самочувствие, уменьшаются изменения головного мозга на магнитно-резонансных снимках, возвращается зрение и слух. С Бетафероном снижается частота обострений. Необратимые неврологические симптомы лечат комбинацией цитостатиков и Бетаферона. Более легкое течение заболевания позволяет использовать адренокортикотропный гормон (АКТГ).
Пациентам также назначают ноотропные препараты для улучшения проведения нервных импульсов. К этой группе относятся Актовегин, Циннаризин, Курантил. Необходим курс лечения от одного месяца и более. Длительность лечения определяет врач.
У подростков с психическими расстройствами лечение дополняют седативными и успокаивающими препаратами.
Препарат назначает только психотерапевт.
Проводятся активные беседы с пациентами и их родителями, а также обучение. Они предназначены для предотвращения самоубийств и депрессии. Психологи помогают в адаптации детей с ОВЗ к социальной среде. Отсутствие психотерапии может привести к нежелательным последствиям (неврозам, паническим атакам, суициду).
Заключение
При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Если ваш ребенок выполняет все указания врача, он может жить полноценной жизнью и посещать детский сад или школу. Длительная терапия иммуномодуляторами может продлить ремиссию и облегчить течение заболевания. Без надлежащего лечения рассеянный склероз быстро прогрессирует, приводя к инвалидности.
