Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОРЭМ) представляет собой заболевание центральной нервной системы, характеризующееся кратковременным, но распространенным воспалением в головном и спинном мозге, которое повреждает миелин, защитный слой нервных волокон.
ОРЭМ часто является следствием вирусных или бактериальных инфекций, реже вакцинации против кори, эпидемического паротита или краснухи. Симптомы ЭДЭМ появляются быстро, начиная с энцефалитоподобных симптомов, таких как лихорадка, утомляемость, головная боль, тошнота и рвота, а в наиболее тяжелых случаях — судороги и кома.
Острый диссеминированный энцефаломиелит обычно повреждает белое вещество (мозговая ткань, получившая свое название от белого цвета миелина), что приводит к неврологическим симптомам, таким как потеря зрения (из-за воспаления зрительного нерва) в одном или обоих глазах, слабость вверх вплоть до паралича и затруднения координации любых мышечных движений (например, при ходьбе).
ОРЭМ иногда неправильно диагностируется как тяжелая первая атака рассеянного склероза (РС), потому что симптомы и внешний вид повреждения белого вещества на изображениях головного мозга могут быть схожими. Однако у РС есть несколько характеристик, которые отличают его от РС. Во-первых, в отличие от пациентов с РС, у людей с РС будет быстрое (острое) начало лихорадки, история недавней инфекции или иммунизации и некоторая степень измененного сознания, возможно, даже кома; эти особенности обычно не наблюдаются при РС. Дети болеют ОРЭМ чаще, чем взрослые, при этом РС у детей диагностируется редко. Более того, ОРЭМ обычно состоит из одного эпизода или атаки с обширным повреждением миелина, в то время как РС имеет несколько атак с течением времени.
Врачи часто используют методы визуализации, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография), для поиска старых и новых изменений (областей повреждения) в головном мозге. Наличие более старых поражений головного мозга на МРТ предполагает, что это может быть РС, а не ОДМ, поскольку РС может вызывать поражения головного мозга до появления симптомов. В редких случаях может потребоваться биопсия головного мозга, чтобы отличить ОРЭМ от других заболеваний, включая воспаление и повреждение миелина.
Затронутые группы населения
ОРЭМ может возникнуть в любом возрасте, но гораздо чаще встречается у детей, чем у взрослых. Заболевание встречается в равном количестве у мужчин и женщин, хотя в педиатрических исследованиях отмечено незначительное преобладание мужчин. У детей заболевание диагностируется в среднем в возрасте 5-8 лет. Точная распространенность ЭМСД среди населения России в целом неизвестна. В исследованиях, проведенных в США, пик заболеваемости приходится на зимние и весенние месяцы.
Причины острого рассеянного энцефаломиелита
Точная причина острого рассеянного энцефаломиелита неизвестна. Тем не менее, большинство клинических исследователей сходятся во мнении, что расстройство, вероятно, является результатом аномальной реакции иммунной системы на инфекцию или другие триггеры. Многие исследователи предполагают, что EMSD может представлять собой аномальный иммунный ответ против собственных тканей организма (аутоиммунное заболевание). При аутоиммунных заболеваниях естественные защитные механизмы организма (например, антитела, лимфоциты) против веществ, воспринимаемых как чужеродные (антигены), по неизвестным причинам начинают атаковать здоровые ткани.
ОРЭМ часто развивается после инфекции верхних дыхательных путей, как правило, вирусного происхождения. Конкретные факторы, которые были идентифицированы как вызывающие заболевание, включают:
- грипп;
- корь;
- поросенок;
- краснуха;
- ветряная оспа;
- Вирус Эпштейна-Барра;
- цитомегаловирусная инфекция;
- Вирус простого герпеса.
Некоторые бактериальные агенты также могут вызывать ЭДЭМ.
Реже после вакцинации может развиться острый диссеминированный энцефаломиелит. Некоторые прививки от бешенства были связаны с развитием этого расстройства. Другими прививками, которые могут привести к развитию ЭПР, являются прививки от ветряной оспы и некоторые прививки от кори в пожилом возрасте. Редко коклюш и вакцинация против гриппа были связаны с ECD. В очень редких случаях заболевание возникало после трансплантации органов. Риск RREM очень мал и не должен исключать плановую вакцинацию в соответствии с рекомендациями.
Многие факторы, помимо иммунологических, возможно, включая генетические факторы и факторы окружающей среды, могут играть роль в развитии OREM.
Признаки и симптомы ОРЭМ
Прогресс и тяжесть симптомов PREM варьируются от человека к человеку. У некоторых людей могут быть легкие, самокупирующиеся формы расстройства; у других могут развиться более тяжелые симптомы, а в наиболее тяжелых случаях могут развиться опасные для жизни осложнения, такие как дыхательная недостаточность.
Начальные симптомы обычно развиваются быстро и могут включать ряд симптомов, общих для многих различных состояний (неспецифические симптомы), в том числе:
- высокая температура;
- головные боли;
- раздражительность;
- усталость;
- сонливость;
- общее недомогание (недомогание);
- непреднамеренная потеря веса;
- боль в животе;
- потеря аппетита;
- тошнота и рвота.
В некоторых случаях эти симптомы могут сопровождаться изменениями психического статуса, такими как
- спутанность сознания;
- ступор;
- бред;
- и, возможно, кома.
В некоторых случаях могут возникать дополнительные неврологические симптомы. Конкретные симптомы варьируются от человека к человеку в зависимости от точного расположения поражений в центральной нервной системе. Имейте в виду, что у пострадавших могут быть не все симптомы, описанные ниже. Пострадавшие люди должны поговорить со своим врачом о своем конкретном случае, сопутствующих симптомах и общем прогнозе.
Неврологические симптомы, которые потенциально могут развиться при остром диссеминированном энцефаломиелите, включают:
- Неспособность координировать произвольные движения (атаксия);
- паралич одной стороны тела (гемиплегия);
- миоклонус;
- судороги;
- невнятная речь;
- паралич черепных нервов;
- онемение одной стороны тела.
В редких случаях может возникнуть воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва), что может привести к потере зрения. Заболевания, поражающие нервы за пределами центральной нервной системы (расстройства периферической нервной системы), также были зарегистрированы у взрослых с ОРЭМ, но очень редко у детей. Заболевания периферической нервной системы могут вызывать слабость, боль, онемение, жжение или покалывание в конечностях. В некоторых случаях могут возникать дополнительные симптомы, в том числе:
- непроизвольные движения;
- забвение;
- изменения личности;
- депрессия.
Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита также могут зависеть от возраста, в котором они возникли. Судороги распространены у детей и взрослых. Длительная лихорадка и головные боли чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Сенсорный дефицит в основном поражает взрослых.
Диагностика ОРЭМ
СКВ диагностируется на основании выявления характерных симптомов, подробного анамнеза, тщательной клинической оценки и различных специализированных тестов, включая визуализацию, например магнитно-резонансную томографию (МРТ). МРТ использует магнитные поля и радиоволны для получения срезов отдельных органов и тканей тела и может показать характерные изменения головного мозга у людей с этим заболеванием. Дополнительные тесты также могут быть выполнены, чтобы исключить другие условия. Эти исследования могут включать инфекционные, иммунологические и метаболические исследования.
Лечение острого рассеянного энцефаломиелита
Стандартных методов лечения ОРЭМ не существует. Большинство методов лечения острого диссеминированного энцефаломиелита в некоторой степени подавляют иммунную систему (иммуносупрессивная терапия). К таким методам лечения относятся:
- кортикостероиды;
- внутривенная иммуноглобулиновая терапия;
- плазмаферез (процедура, предполагающая забор крови, ее очистку и повторное введение в кровоток).
Высокие дозы кортикостероидов обычно используются для лечения людей с EMSD и обычно считаются основой терапии. Кортикостероиды улучшали симптомы во многих случаях. Метилпреднизолон является наиболее часто используемым кортикостероидным препаратом для лечения людей с EMSD.
Однако существуют значительные различия в конкретной форме, способе введения, дозировке и графике снижения дозы при лечении пациентов кортикостероидами. Более того, высокие дозы кортикостероидов могут вызывать серьезные побочные эффекты у некоторых пациентов.
Внутривенная иммуноглобулиновая терапия используется для лечения некоторых пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, которые не реагируют на кортикостероиды или не переносят их. Внутривенный иммуноглобулин представляет собой концентрированный раствор антител, выделенных из крови здоровых доноров. Эта терапия используется для лечения различных аутоиммунных заболеваний, поскольку она может нейтрализовать действие аутоантител, которые ошибочно атакуют здоровые ткани.
Плазмаферез также используется для лечения людей, которые не реагируют на другие формы терапии. Однако его применение описано лишь в конкретных, единичных случаях. Плазмаферез – это процедура, метод удаления из крови нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и части плазмы). У пациента берут кровь и клетки крови отделяют от плазмы. Затем плазма пациента заменяется чужой плазмой, и кровь возвращается пациенту.
Прогноз при ОРЭМ
Кортикостероидная терапия обычно помогает ускорить выздоровление от большинства симптомов острого диссеминированного энцефаломиелита. Долгосрочный прогноз для больных СКВ обычно благоприятный. Большинство людей выздоравливают в течение нескольких дней, а в течение шести месяцев большинство людей с СКВ выздоравливают полностью или почти полностью. Другие могут иметь функциональные нарушения от легкой до умеренной степени на протяжении всей жизни, начиная от когнитивных проблем, слабости, потери зрения или онемения.
Тяжелые случаи острого диссеминированного энцефаломиелита могут привести к летальному исходу, но это бывает очень редко. МСЭ может рецидивировать, обычно в течение нескольких месяцев после первоначального диагноза, и лечится возобновлением терапии кортикостероидами. У небольшого процента людей с диагнозом OREM позже может развиться рассеянный склероз, но в настоящее время нет метода или известных факторов риска, позволяющих предсказать, какие пациенты будут поражены.
