Опухоль Вильмса (нефробластома): что это, причины, симптомы, лечение

Статьи
Содержание
  1. Что такое опухоль Вильмса?
  2. О почках
  3. Типы опухоли Вильмса
  4. Другие виды рака почек у детей
  5. Мезобластическая нефрома
  6. Ясная клеточная саркома почки (CCSK)
  7. Злокачественная рабдоидная опухоль почки
  8. Почечно-клеточный рак
  9. Причины нефробластомы
  10. Изменения в генах
  11. Генные изменения в опухолях Вильмса
  12. Признаки и симптомы опухоли Вильмса
  13. Отек или большой комок на животе
  14. Другие возможные симптомы
  15. Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?
  16. Диагностика нефробластомы
  17. История болезни и медицинский осмотр
  18. Визуальные обследования
  19. УЗИ (сонограмма)
  20. Компьютерная томография (КТ)
  21. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  22. Рентгенограмма грудной клетки
  23. Лабораторные анализы
  24. Биопсия почки
  25. Стадии опухоли Вилмса
  26. I стадия
  27. II стадия
  28. III стадия
  29. IV стадия
  30. V стадия
  31. Лечение нефробластомы
  32. Хирургия (операция по удалению рака)
  33. Химиотерапия
  34. Радиационная терапия
  35. Что происходит после лечения опухоли Вильмса?
  36. Показатели выживаемости при опухолях Вильмса
  37. Можно ли предотвратить нефробластому?
  38. Для детей с очень высоким риском

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (также называемая нефробластомой) — это тип рака у детей, который проявляется в почках. Это самый распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почки у детей — опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда клетки в почках начинают бесконтрольно расти. Клетки практически в любой части тела могут стать злокачественными и распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 органа в форме бобов, которые прикреплены к задней части живота с левой и правой сторон позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

  • они фильтруют кровь, чтобы удалить лишнюю воду, соль и отходы, которые покидают тело в виде мочи
  • помогают контролировать артериальное давление;
  • помогают обеспечить организм достаточным количеством красных кровяных телец.

В верхней части каждой почки есть небольшая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают вашему телу сжигать жир и белок и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой фиброзной капсулой (так называемая фасция Героты). Они защищены нижней частью грудной клетки.

Обе почки важны для нас, но на самом деле нам нужна одна хорошо функционирующая почка, которая выполняет все основные функции обеих. Многие люди живут нормальной и здоровой жизнью, имея только одну почку.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, то есть поражают только одну почку. Чаще всего присутствует только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолью Вильмса более одной опухоли в одной почке. Примерно от 5% до 10% детей с опухолью Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их заметят. В среднем вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше, чем почка, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространились (метастазировали) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса подразделяется на 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

  • Благоприятная гистология: опухолевые клетки в этих опухолях не выглядят полностью нормальными, но анаплазии нет (см. Следующий абзац). Примерно 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологическую картину. Шансы вылечить детей от этих видов рака очень высоки.
  • Анапластическая гистология: при этих формах рака внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра (центральные части, содержащие ДНК) обычно очень большие и искаженные. Это называется анаплазия. В целом, рак, при котором анаплазия распространяется по всей опухоли (известный как диффузная анаплазия), лечить труднее, чем рак, при котором анаплазия ограничивается определенными частями опухоли (известная как фокальная анаплазия).

Другие виды рака почек у детей

В редких случаях у детей могут развиваться другие типы опухолей почек.

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в течение первых нескольких месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда и химиотерапией. Эти виды рака иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому в течение первого года после лечения следует тщательно наблюдать за детьми, у которых были эти виды рака.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли с гораздо большей вероятностью распространятся на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их труднее лечить. Поскольку эти виды рака встречаются редко, лечение часто проводится в рамках клинических испытаний. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. Лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и детей младшего возраста. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них распространяется сразу же после обнаружения, что затрудняет их лечение. Поскольку эти виды рака встречаются редко, лечение часто проводится в рамках клинических испытаний и обычно включает химиотерапию с использованием нескольких различных лекарств.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почки у взрослых, но он также объясняет небольшое количество случаев рака почки у детей. Это редко встречается у маленьких детей, но чаще встречается у зрелых подростков, чем опухоль Вильмса.

По возможности основным методом лечения этих опухолей является операция по удалению почки (или просто опухоли). Прогноз для этих видов рака во многом зависит от стадии (стадии) рака, когда он обнаружен, может ли он быть полностью удален хирургическим путем и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком распространен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие методы лечения.

Причины нефробластомы

Хотя существует четкая связь между опухолью Вильмса и некоторыми синдромами врожденных дефектов и генетических изменений, у большинства детей с этим типом рака нет каких-либо известных врожденных дефектов или наследственных изменений в генах.

Ученые пока точно не знают, почему у некоторых детей развивается нефробластома, но они добились большого прогресса в понимании того, как развиваются нормальные почки и как этот процесс может пойти не так, что приведет к опухоли Вильмса.

Почки развиваются очень рано, когда плод растет в утробе матери. Некоторые из клеток, которые вот-вот разовьются в зрелые почечные клетки, иногда остаются ранними почечными клетками и могут оставаться даже после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к возрасту ребенка от 3 до 4 лет. Однако в противном случае клетки могут каким-то образом выйти из-под контроля, что может привести к образованию нефробластомы.

Изменения в генах

Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, из которого состоят гены, контролирующие работу клеток.

Гены упакованы в хромосомы (длинные цепи ДНК). У каждого человека обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).

Обычно мы похожи на своих родителей, потому что они — источник нашей ДНК. Но ДНК влияет не только на нашу внешность.

Некоторые гены контролируют, когда наши клетки растут, делятся на новые и умирают:

  • Гены, которые помогают клеткам расти, делиться или оставаться в живых, называются онкогенами.
  • Гены, замедляющие деление клеток или вызывающие своевременную гибель клеток, называются генами-супрессорами опухолей.

Рак может быть вызван изменениями в ДНК (мутациями), которые включают онкогены или выключают гены-супрессоры опухоли. Изменения определенных генов в ранних клетках почек могут привести к проблемам по мере развития почек.

Иногда эти изменения генов передаются от родителей к ребенку, но большинство опухолей Вильмса, по-видимому, не связано с наследственными генными мутациями. Вместо этого они, по-видимому, являются результатом изменений в генах, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, даже до рождения.

Генные изменения в опухолях Вильмса

Врачи обнаружили, что у некоторых опухолей Вильмса есть изменения в определенных генах:

  • Небольшое количество опухолей Вильмса изменяет или теряет гены WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухоли на хромосоме 11. Изменения этих генов и некоторых других генов на хромосоме 11 могут привести к чрезмерному разрастанию некоторых тканей тела. Это может объяснить, почему некоторые другие аномалии роста иногда обнаруживаются вместе с опухолями Вильмса.
  • В небольшом количестве нефробластом происходит изменение гена-супрессора опухоли, известного как WTX, который расположен на X-хромосоме.
  • Другой ген, который иногда изменяется в опухолевых клетках Вильмса, — это CTNNB1, который находится на хромосоме 3.

Не совсем понятно, что вызывает эти генные изменения.

Несколько других изменений генов или хромосом были обнаружены в опухолевых клетках Вильмса. В целом, чтобы вызвать рак, необходимо более одного изменения в гене. Ни одно из обнаруженных к настоящему времени генных изменений не происходит во всех опухолях Вильмса. Могут быть и другие изменения в генах, которые еще предстоит обнаружить.

Ученые теперь понимают некоторые изменения генов, которые могут происходить в опухолях Вильмса, но до сих пор неясно, что вызывает эти изменения. Некоторые изменения в генах могут быть наследственными, но большинство нефробластом не являются результатом известных наследственных синдромов.

Некоторые изменения генов могут быть просто случайными событиями, которые иногда происходят в клетке без внешней причины. Нет никаких известных причин, связанных с окружающей средой или образом жизни, поэтому важно понимать, что ни дети, ни их родители не могут сделать ничего, чтобы предотвратить возникновение рака.

Признаки и симптомы опухоли Вильмса

Чаще всего нефробластома возникает у детей раннего возраста. Эти опухоли часто становятся довольно большими, прежде чем вызывают какие-либо симптомы. Дети могут выглядеть здоровыми, нормально вести себя и играть.

Отек или большой комок на животе

Часто это первый признак опухоли Вильмса (см. Рисунок). Родители могут заметить уплотнение или твердость в животе, когда принимают душ или одевают ребенка.

Шишка иногда бывает достаточно большой, чтобы ее можно было прощупать с обеих сторон живота. Обычно это не болезненно, но иногда дети жалуются на боль.

Другие возможные симптомы

У некоторых детей с опухолью Вильмса также могут быть:

  • высокая температура;
  • тошнота;
  • потеря аппетита;
  • спутанное дыхание;
  • запор;
  • кровь в моче.

Опухоли Вильмса также могут иногда вызывать высокое кровяное давление (гипертонию). Обычно это не вызывает симптомов, но в редких случаях ваше кровяное давление может стать достаточно высоким, чтобы вызвать такие проблемы, как головные боли, кровотечение в глазах и даже нарушение сознания.

Многие признаки и симптомы опухоли Вильмса, возможно, вызваны чем-то другим. Однако, если у вашего ребенка появляется какой-либо из этих симптомов, проконсультируйтесь с врачом, чтобы выяснить причину и при необходимости вылечить.

Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?

Нефробластома обычно обнаруживается, когда она начинает вызывать первые симптомы, такие как вздутие живота, но к тому времени рак часто становится довольно большим. У некоторых детей нефробластома может быть обнаружена раньше с помощью таких тестов, как УЗИ брюшной полости. Но поскольку опухоли Вильмса встречаются редко, использовать ультразвук для выявления рака у всех детей нецелесообразно.

Диагностика нефробластомы

Некоторые признаки и симптомы могут указывать на то, что у вашего ребенка может быть опухоль Вильмса (или другой тип опухоли почек), но для уверенности необходимы анализы и тесты.

История болезни и медицинский осмотр

Если у вашего ребенка есть признаки или симптомы, указывающие на то, что это может быть опухоль почки, врач захочет собрать полную историю болезни, чтобы узнать больше о симптомах. Ваш врач также может спросить, был ли в семейном анамнезе рак или врожденные дефекты, особенно гениталий или мочевыводящих путей, поскольку это может указывать на повышенный риск или нефробластому.

Ваш врач также проведет физический осмотр, чтобы найти какие-либо признаки опухоли почек или других проблем со здоровьем. Скорее всего, в центре внимания будет живот ребенка и повышение артериального давления, еще один возможный симптом опухоли почки. Также можно взять образцы крови и мочи на анализ.

Визуальные обследования

Если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка опухоль почки, он, скорее всего, пройдет один или несколько методов визуализации. В тесте используются звуковые волны, рентгеновские лучи, магнитное поле или радиоактивные вещества для создания изображений внутренней части тела. Визуальный осмотр может проводиться по ряду причин, в том числе:

  • Чтобы узнать, есть ли опухоль в почке (ах) и может ли это быть опухоль Вильмса;
  • Чтобы узнать, распространились ли и насколько далеко раковые клетки, как в почках, так и в других частях тела;
  • Чтобы помочь с хирургическим вмешательством или лучевой терапией;
  • Осмотреть область после лечения, чтобы определить, помогла ли терапия.

УЗИ (сонограмма)

Ультразвук часто является первым тестом визуализации, если ваш доктор подозревает, что у вашего ребенка опухоль в области живота. Этот тест легко выполнять и не используется излучение. Ультразвук помогает доктору увидеть почки и другие органы брюшной полости в целом.

Это исследование также может показывать, если опухоль растет к основным венам, выходящим из почки, что может помочь вам спланировать операцию, если это необходимо.

Компьютерная томография (КТ)

Вычисленная томография использует рентгеновские лучи для создания поперечного сечения изображений удельных частей тела ребенка, включая почек. Это один из самых полезных тестов, чтобы найти опухоль в почках. Также полезно проверять, не распространился ли рак на близлежащие органы или жил за пределами почек, таких как легкие.

Ребенок должен будет лежать очень еще на столе во время теста. Младшие дети могут получать наркотики, которые помогают им оставаться устойчивыми или даже засыпать во время теста, поэтому изображения ясны.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ создает подробные изображения с использованием радиоволн и сильных магнитов вместо рентгеновских лучей, поэтому нет радиации. Этот метод теста может быть проведен, если доктор должен увидеть очень подробные изображения почек или близлежащих районов. Например, может быть проведено, если есть вероятность того, что опухоль почек достигла вены Кава (нижней полой вены) в животе.

МРТ также может быть использован для обнаружения возможного распространения рака до мозга или спинного мозга, если врачи обеспокоены тем, что рак может распространяться там.

Ребенок может быть вынужден лежать в узкой трубе, что ограничивает и может вызвать беспокойство. МРТ также требует, чтобы человек остался неподвижным в течение нескольких минут во время теста. Молодые дети могут быть предписаны лекарствами, чтобы помочь им оставаться устойчивым или даже засыпать во время сканирования МРТ.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентген грудной клетки может быть сделан, чтобы посмотреть распространение в легкие нефробластомы и получения основного изображения легких по сравнению с другими рентгеновскими лучами, которые могут быть сделаны в будущем. Это исследование может не быть необходимым, если КТ проводится сундук.

Лабораторные анализы

Если ваш врач подозревает, что проблема с почками ребенка может быть выполнена лабораторные испытания для проверки образцов крови и мочи. Они также могут быть выполнены после обнаружения опухоли Wilms.

Образец мочи можно обследовать (анализ мочи), чтобы проверить, есть проблема с почками. Моча также может быть проверена на наличие веществ, называемых катехоламинами. Это для того, чтобы у ребенка не было другого типа рака, называемого нейробластомой. (Neurofiromomas часто они появляются в надпочечников, которые расположены на вершине каждого почка).

Биопсия почки

В большинстве случаев визуальный тест может предоставлять врачам достаточную информацию для решения того, имеет ли ребенок Nefroblastomę, и, таким образом, следует ли выполнять операцию. Однако соответствующую диагностику ставят нефробластому, когда небольшая часть опухоли удаляется и рассмотрена под микроскопом (далее — процедура биопсии).

Клетки в опухолях Wilms имеют четкий внешний вид при взгляде под микроскопом. Врачи также осматривают образец для определения гистологии нефробластомы (предпочтительной или анапластической), как описано выше в «Что такое опухоль Wilms».

Чаще всего образец удаляется во время операции на лечение рака. Иногда, если врачи будут более уверены, что диагноз или не уверен, что опухоль может быть удалена полностью, образец опухоли может быть получен во время процедуры биопсии до отдельной операции.

Стадии опухоли Вилмса

Этап описывает, как далеко рак распространился. Лечение и прогноз в значительной степени зависят от стадии рака. Этап основан на результатах физических экзаменов и изображений (ультразвука, вычисляемая томография и т. д. ), а также о результатах операции по удалению опухоли, если таковая имеется.

I стадия

Опухоль находится в одной почке и полностью удалена хирургическим путем. Слой ткани, окружающий почку (капсула почки), во время операции не был поврежден. Рак не распространился на кровеносные сосуды почек или близлежащие ткани. Перед операцией по удалению опухоли биопсия не проводилась.

II стадия

Опухоль выросла за пределами почки, либо в соседнюю жировую ткань, либо в кровеносные сосуды в почке или рядом с ней, но была полностью удалена хирургическим путем без видимой опухоли. Соседние лимфатические узлы (группы иммунных клеток размером с боб) были свободны от рака. Перед операцией биопсия опухоли не проводилась.

III стадия

Эта стадия относится к опухолям Вильмса, которые, вероятно, не были полностью удалены. Опухоль, которая остается после операции, ограничивается брюшной полостью. Может присутствовать одно или несколько из следующего:

  • Рак распространился на лимфатические узлы в брюшной полости или тазу, но не на более отдаленные лимфатические узлы, например, в груди.
  • Опухоль прорастала в близлежащие важные структуры, поэтому хирург не смог удалить ее полностью.
  • Неопластические отложения (опухолевые имплантаты) расположены вдоль внутренней оболочки брюшной полости.
  • Раковые клетки находятся на краю образца, удаленного хирургическим путем, что является признаком того, что рак все еще остается после операции.
  • Раковые клетки «распространились» в брюшную полость до или во время операции.
  • Опухоль была удалена более чем одним кусочком — например, опухоль была в почке и прилегающем надпочечнике, который удаляли отдельно.
  • Перед тем, как опухоль была удалена хирургическим путем, была проведена биопсия.

IV стадия

Рак распространился через кровоток в органы, удаленные от почек, такие как легкие, печень, мозг или кости, или в лимфатические узлы, удаленные от почек.

V стадия

При постановке диагноза опухоли обнаруживаются в обеих почках.

Лечение нефробластомы

За последние 25 лет в лечении опухоли Вильмса были достигнуты значительные успехи. Девять из 19 детей успешно проходят хирургическое лечение, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию. Работа Национальной группы исследования опухолей Вильмса позволила улучшить лечение. Сегодня большинство детей с нефробластомой зарегистрированы и проходят клинические испытания, что позволяет дополнительно усовершенствовать лучшие доступные методы лечения.

Опухоли Вильмса относительно редки, поэтому важно обратиться за помощью в опытный детский онкологический центр. Рекомендуется командный подход, включающий педиатра ребенка, а также специалистов детского онкологического центра, где будет проводиться лечение. При обнаружении нефробластомы лечение нужно начинать быстро. К моменту обнаружения опухоли Вильмса часто бывают довольно большими и имеют тенденцию к быстрому росту.

Первая цель — удалить опухоль из пораженной почки или основной области, даже если рак распространился (метастазировал) на другие части тела.

Иногда опухоль может быть слишком большой для немедленного удаления, и она может распространяться на близлежащие кровеносные сосуды, другие важные структуры или может быть в обеих почках. У этих пациентов врачи иногда используют химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль перед удалением ее позже в ходе терапии.

Хирургия (операция по удалению рака)

Хирургия — основное лечение опухоли Вильмса. Самая распространенная операция при опухоли Вильмса — радикальная нефрэктомия. Во время процедуры хирург удаляет опухоль вместе со всей почкой, мочеточником (трубкой, по которой моча отводится из почки в мочевой пузырь) и жировой тканью, окружающей почку.

Во время радикальной нефрэктомии берут образцы регионарного лимфатического узла. В этой процедуре хирург удаляет лимфатические узлы рядом с почкой.

Лимфатические узлы — это почечные железы, которые являются частью иммунной системы и помогают бороться с инфекциями. Многие виды рака распространяются на лимфатические узлы. Забор лимфатических узлов помогает оценить степень распространения заболевания на брюшную полость.

Ваша печень и другие почки также будут исследованы во время операции. Любые подозрительные участки могут быть взяты биопсией.

Если визуализирующие исследования, такие как рентген грудной клетки или компьютерная томография, предполагают, что опухоль Вильмса распространилась на легкие, хирург также может взять образец ткани или полностью удалить узел. Это можно сделать через отдельный разрез на грудной стенке.

Знание того, распространилась ли нефробластома на лимфатические узлы, печень или другие почки, важно для определения стадии заболевания, а также для выбора лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия — это медикаментозное лечение, которое обычно проводится путем инъекции химиотерапевтического препарата. Это означает, что лекарства, используемые для лечения рака, вводятся в кровоток, где они циркулируют по телу, достигая и уничтожая раковые клетки.

Всем детям с опухолью Вильмса назначают химиотерапию:

  • уменьшить большую опухоль и удалить ее хирургическим путем;
  • после операции, когда необходимо уничтожить любые раковые клетки, которые могут циркулировать в организме (так называемая адъювантная терапия);
  • для лечения рака, распространившегося на органы за пределами почек.

Химиотерапевтические препараты вводятся в вену в различных комбинациях и дозах в разное время, в зависимости от типа и стадии опухоли Вильмса. Химиотерапия назначается детским онкологом и обычно проводится медсестрой. Большинство химиотерапевтических препаратов нефробластомы можно проводить в амбулаторных условиях; однако в некоторых случаях пациента необходимо госпитализировать.

Хотя химиотерапия убивает раковые клетки, она также может повредить некоторые нормальные клетки. Прилагаются все усилия, чтобы избежать или минимизировать побочные эффекты. Побочные эффекты химиотерапии зависят от типа лекарства, которое вы принимаете, количества и продолжительности приема. Важно проинформировать свою врачебную бригаду, если у вашего ребенка возникнут какие-либо побочные эффекты. Побочные эффекты часто можно лечить или предотвращать с помощью других лекарств.

  • Лечение новообразований I и II стадии. Химиотерапевтические препараты, используемые для лечения опухоли Вильмса, различаются в зависимости от стадии. Заболевание в легкой стадии (I и II стадии) с благоприятной гистологической картиной обычно лечится двумя химиотерапевтическими препаратами: винкристином и дактиномицином. Эти препараты вводятся внутривенно (в вену) сначала еженедельно, затем каждые 2-3 недели. Большая часть, если не все, химиотерапия рака I-II стадии проводится амбулаторно, имеет мало побочных эффектов и обычно не требует госпитализации. На 1-2 стадии гистологического исследования лучевая терапия не требуется.
  • Новообразования III и IV стадии и неблагоприятный результат гистологического лечения новообразования. Новообразования и новообразования III и IV стадии с неблагоприятной гистологической картиной, а также светлоклеточные саркомы почек и злокачественные рабдоидные новообразования лечат 3 и более химиотерапевтическими средствами в зависимости от стадии развития и гистологии. Лучевая терапия проводится в брюшную полость и другие места метастазирования (распространение рака). Химиотерапия проводится венозным путем и обычно может проводиться в амбулаторных условиях. Иногда лечение этих стадий заболевания требует госпитализации и часто сопровождается более серьезными побочными эффектами.

Лекарства для лечения рака на поздних стадиях включают винкристин, дактиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, карбоплатин, этопозид или ифосфамид. Выбор используемых препаратов зависит от стадии и статуса текущих протоколов исследований лечения.

Радиационная терапия

Радиотерапия использует рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток. Внешняя лучевая терапия направляет энергию на опухоль с помощью источника излучения вне тела. Этот тип лучевой терапии часто используется в сочетании с хирургическим вмешательством в более запущенных случаях опухолей Вильмса (стадии III, IV и V), которые распространились за пределы почки или не могут быть полностью удалены во время операции. Применяется только при I и II стадии при наличии признаков неблагоприятной гистологической картины.

Что происходит после лечения опухоли Вильмса?

При лечении нефробластомы основной проблемой для большинства семей являются повседневные аспекты борьбы с раком и его преодоления. После лечения проблемы обычно сводятся к краткосрочным и долгосрочным последствиям рака и его лечению, а также к проблемам, связанным с рецидивом опухоли.

Конечно, это нормально — оставить опухоль и лечение и вернуться к жизни, не связанной с раком, но важно понимать, что дополнительный уход является важной частью лечения, которое дает вашему ребенку наилучшие шансы на долгосрочное восстановление.

Медицинская бригада вашего ребенка обсудит с вами график последующего наблюдения, который будет включать медицинские осмотры и визуализационные тесты (например, рентген грудной клетки, УЗИ и компьютерную томографию), чтобы определить, растет ли опухоль или возвращается, или любое другое лечение. -связанные проблемы.

Если почка вашего ребенка была удалена частично или полностью, будут выполнены анализы крови и мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работает оставшаяся почечная ткань. Если ваш ребенок получал доксорубицин (адриамицин) во время химиотерапии, врач может также назначить тесты для проверки функции сердца ребенка.

Показатели выживаемости при опухолях Вильмса

Эти показатели выживаемости основаны на национальных исследованиях опухолей Вильмса, в которых участвовало большинство детей, пролеченных в Соединенных Штатах за последние несколько десятилетий. Некоторые из этих данных основаны на небольшом количестве детей, поэтому их точность определить сложно.

4-летняя выживаемость при опухоли Вильмса
Стадия опухоли Преимущественная гистология Очаговая анаплазия Диффузная анаплазия
И 95% — 100% 85% — 90% 75% — 80%
II 95% — 100% 80% — 85% 80% — 85%
III 95% — 100% 75% — 90% 50% — 70%
IV 85% — 90% 70% — 75% 30% — 45%
V 95% — 100% 95% — 100% 65% — 70%

Можно ли предотвратить нефробластому?

Риск многих видов рака у взрослых можно снизить путем внесения определенных изменений в образ жизни (таких как поддержание здорового веса или отказ от курения), но в настоящее время нет известных способов предотвратить большинство случаев рака у детей.

Единственные известные факторы риска опухоли Вильмса (возраст, раса, пол и некоторые наследственные условия) изменить нельзя. Нет никаких известных причин, связанных с окружающей средой или образом жизни, поэтому в настоящее время нет способа предотвратить большинство этих видов рака.

Эксперты считают, что эти опухоли происходят из клеток, которые существовали до рождения, но не смогли развиться в зрелые клетки почек.

Для детей с очень высоким риском

В некоторых очень редких случаях, например, у детей с синдромом Дени-Драша, у которых почти наверняка разовьется опухоль Вильмса, врачи могут рекомендовать удаление почки в очень раннем возрасте (с последующей трансплантацией донорской почки), чтобы предотвратить рост опухоли.

КГКБ № 2