Что такое невринома слухового нерва?
Невринома слухового нерва (также известная как невринома слухового нерва, вестибулярная шваннома, невринома VIII) — редкая доброкачественная (доброкачественная) опухоль, развивающаяся на восьмом черепном нерве. Этот нерв проходит от внутреннего уха к мозгу и отвечает за слух и равновесие. Хотя стандартной или типичной картины симптомов не существует, потеря слуха на одно ухо (односторонняя глухота) является начальным симптомом акустической нейрокарциномы примерно у 90% пациентов.
Дополнительными общими симптомами являются шум в ушах и головокружение или нарушение равновесия. Симптомы акустической невромы возникают из-за того, что опухоль сдавливает восьмой черепной нерв и нарушает его способность передавать нервные сигналы в мозг. Причина предсердной шванномы неизвестна, в большинстве случаев она возникает без видимой причины (спонтанно).
Симптомы невриномы слухового нерва
У некоторых людей, особенно с небольшими опухолями, симптомы могут отсутствовать. Однако даже небольшие опухоли могут вызывать выраженные симптомы или физические проявления в зависимости от их расположения.
Акустические невромы — это медленно растущие опухоли, которые могут вызывать различные симптомы при сдавливании восьмого черепного нерва. Потеря слуха на одно ухо является первым симптомом заболевания примерно у 90 процентов пациентов. Потеря слуха обычно происходит постепенно, хотя в некоторых редких случаях происходит внезапно. В некоторых случаях потеря слуха может колебаться (ухудшаться, а затем улучшаться). Состояние также может быть связано с шумом в ушах. В некоторых случаях людям с этой проблемой может быть трудно понять речь, что непропорционально степени потери слуха.
Акустические невриномы также могут вызывать головокружение и проблемы с равновесием, такие как неустойчивость. В редких случаях перед заметной потерей слуха может возникнуть головокружение или проблемы с равновесием. Поскольку эти опухоли обычно растут очень медленно, организм часто компенсирует проблемы с поддержанием равновесия.
Хотя они растут медленно, акустические нейроны могут в конечном итоге стать достаточно большими, чтобы оказать давление на соседние черепные нервы. В редких случаях симптомы, связанные с поражением других черепно-мозговых нервов, включают:
- лицевая слабость или паралич;
- онемение или покалывание в лицо;
- затруднение глотания.
Онемение или покалывание в лице могут быть постоянными или могут появляться и исчезать (т. е. периодически).
У некоторых пациентов предсердная шваннома может стать достаточно большой, чтобы оказывать давление на ствол головного мозга, препятствуя нормальному оттоку спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Эта жидкость скапливается в черепе, что приводит к явлению, называемому гидроцефалия (гидроцефалия головного мозга), оказывая давление на ткани головного мозга и вызывая различные симптомы, в том числе:
- головные боли;
- нарушение способности координировать произвольные движения (атаксия);
- спутанность сознания.
Головные боли также возникают при отсутствии гидроцефалии и в некоторых редких случаях могут быть первым симптомом акустической невромы.
В очень редких случаях невылеченная неврома VIII нерва, сдавливающая головной мозг, вызывает опасные для жизни осложнения.
Причины невриномы слухового нерва
Точная причина акустической невромы неизвестна. Большинство случаев, кажется, происходят без всякой причины (спонтанно). Специфических факторов риска развития этих опухолей не выявлено.
Был исследован ряд потенциальных факторов риска акустической невриномы, в том числе первоначальное облучение головы и шеи (как в случае некоторых видов рака) или продолжительное или продолжительное воздействие громких звуков (например, на рабочем месте). В настоящее время проводятся исследования для выявления конкретных причин и факторов риска, связанных со слуховой невриномой.
В небольшом числе случаев невромы возникают как часть редкого состояния, называемого нейрофиброматозом II типа. Это редкое генетическое заболевание обычно связано с акустическими невриномами, поражающими оба уха одновременно.
Невромы слухового нерва происходят из клеток, называемых шванновскими клетками (леммоцитами). Леммоциты образуют изолирующий слой над всеми нервами периферической нервной системы (т. е. нервами вне центральной нервной системы), включая восьмой черепной нерв. Восьмой черепной нерв делится на две ветви:
- улитковая ветвь, передающая звук в головной мозг
- и вестибулярная ветвь, которая передает информацию о равновесии в мозг.
Большинство акустических нейронов расположены в вестибулярной ветви восьмого черепного нерва. Поскольку эти опухоли состоят из шванновских клеток и обычно обнаруживаются в вестибулярной части восьмого черепного нерва, многие клиницисты предпочитают использовать термин вестибулярная шваннома. Однако термин «невринома слухового нерва» по-прежнему чаще используется в медицинской литературе.
Затронутые группы населения
Слуховые невриномы поражают женщин больше, чем мужчин. Большинство случаев акустических неврином развивается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя они довольно редки, они также встречаются у детей. Подсчитано, что предсердная шваннома поражает примерно 1 из 100 000 человек в общей популяции. Существовали расовые различия: у чернокожих, латиноамериканцев и людей азиатского происхождения диагностировали сравнительно меньше неврином, чем у людей с белой кожей.
Ежегодно диагностируется около 2500 новых пациентов. За последние несколько лет заболеваемость увеличилась, что некоторые исследователи связывают с более высокой частотой распознавания небольших опухолей. Однако многие люди с небольшими акустическими невриномами могут остаться недиагностированными, что затрудняет определение их фактической распространенности среди населения в целом.
Диагностика
Диагноз акустической невромы ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного опроса, выявления характерных симптомов и различных специализированных тестов. К таким исследованиям относятся:
- тесты слуха;
- радиологические исследования;
- магнитно-резонансная томография (МРТ);
- компьютерная томография (КТ);
- специализированный тест оценки равновесия (электронистагмография);
- кратковременные исследования слуховых вызванных потенциалов.
МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания поперечных изображений отдельных органов и тканей тела. Во время компьютерной томографии компьютер и рентгеновские лучи создают пленку, на которой показаны изображения в поперечном сечении определенных структур ткани. МРТ является наиболее чувствительным тестом, подтверждающим наличие акустической невромы.
Тест электронистагмографии оценивает баланс, обнаруживая аномальные, непроизвольные движения глаз, состояние, известное как нистагм. Нистагм может быть результатом осложнений во внутреннем ухе, вызванных невромой.
Изучение слуховых вызванных потенциалов с короткой задержкой помогает изучить слуховые и неврологические функции и взаимодействия путем записи реакции мозга на определенные звуки. Поскольку невринома может нарушить нервный путь, по которому звук передается от уха к мозгу, положительный результат теста может быть вызван этими опухолями.
Лечение невриномы слухового нерва
Лечение невромы слухового нерва может включать наблюдение (если опухоль небольшая и не вызывает симптомов), хирургическое удаление (микрохирургия или иссечение) опухоли или использование радиации для остановки роста опухоли (лучевая терапия или радиохирургия).
Активный мониторинг
Этот вариант может быть предпочтительнее для людей, у которых нет сопутствующих симптомов или если небольшая опухоль не растет или растет медленно. Врачи называют этот период наблюдения активным наблюдением. У бессимптомных пожилых людей могут быть особенно показаны наблюдение и ожидание, поскольку вестибулярные шванномы могут не требовать лечения в течение нормальной продолжительности жизни человека, и можно избежать рисков и осложнений удаления.
Выжидательная тактика также рекомендуется, если у человека диагностирована невринома только в одном ухе и нет проблем со слухом. Пациент может предпочесть жить со слуховой невромой, пока она не опасна для жизни, вместо того, чтобы рисковать дальнейшей потерей слуха, которая может возникнуть в результате терапии.
Если вестибулярная шваннома в конечном итоге вызывает симптомы, может потребоваться лучевая терапия или микрохирургия. Не существует одной «лучшей» терапии для всех больных. При выборе метода лечения учитываются локализация и размер опухоли, а также общий уровень слуха и здоровья пострадавшего.
Микрохирургия
Некоторым людям с акустическим нейроном может потребоваться хирургическое вмешательство с использованием специализированных инструментов под микроскопом (микрохирургия). Микрохирургия позволяет врачам оперировать очень маленькие части тела.
Во время микрохирургии врач может удалить всю опухоль или ее часть. Частичное удаление опухоли проводят для снижения риска нежелательных хирургических осложнений. Другими словами, может быть проще и безопаснее удалить часть растущей массы, чем всю опухоль. Если опухоль очень большая или если человек пожилого возраста, может быть более подходящим частичное удаление. Если опухоль удалена частично, в будущем могут потребоваться дополнительные операции.
Когда показано полное удаление опухоли, лечение направлено на защиту лицевого нерва и предотвращение паралича лицевого нерва. Кроме того, хирург старается максимально сохранить слух в поврежденном ухе.
Лучевая терапия (радиохирургия или радиотерапия)
В последние годы трехмерное фокусирование излучения в лучевой терапии стало более точным, что позволяет лечить пациентов амбулаторно за один сеанс или, альтернативно, более низкими дозами за несколько сеансов.
Целью лечения является точное нацеливание излучения таким образом, чтобы пораженные раковые клетки были поражены, а повреждение окружающих клеток было сведено к минимуму.
Лучевая терапия является неинвазивным методом лечения пациентов с нейробластомой, но у некоторых пациентов могут пройти недели, месяцы или даже несколько лет, прежде чем от этого лечения появятся значительные результаты. Опухоли, пролеченные лучевой терапией, могут в какой-то момент снова начать расти.
Осложнения
Проблемы после лечения (после операции или лучевой терапии) могут включать:
- слабость или онемение черепных нервов
- головные боли;
- потеря слуха;
- головокружение.
Это также может быть:
- препятствие в жидкости, которая окружает головной и спинной мозг (спинномозговая жидкость)
- Психическое ухудшение из-за тромба или препятствия оттоку спинномозговой жидкости.
Истечение спинномозговой жидкости или инфекция, вызывающая менингит, является редким осложнением операции.
Лицевой нерв также может быть поврежден акустической невриномой или хирургическим вмешательством. У некоторых пациентов может быть удалена часть лицевого нерва, что приводит к временному или постоянному параличу лицевого нерва. На отрастание (регенерацию) нерва и восстановление функции мышц лица может уйти до года. Если паралич лицевого нерва сохраняется, может быть выполнена вторая операция, чтобы соединить здоровую часть лицевого нерва с другим нервом, таким как подъязычный нерв (нерв, который контролирует язык) или жевательный нерв (нерв, который помогает вам жевать) . Это может привести к некоторому улучшению функции мышц лица.
У некоторых людей возникают проблемы со зрением после хирургического удаления невромы слухового нерва. Слабость лица может привести к неполному закрытию века на пораженной стороне, что может привести к раздражению роговицы. В редких случаях это может привести к слепоте пораженного глаза. Глаз должен быть влажным, поэтому можно использовать искусственные слезы. Использование повязки на глазах не рекомендуется, так как это может привести к повреждению роговицы.
При сдавливании 6-го черепного нерва может нарушаться двоение в глазах (диплопия) или мышцы век.
Кроме того, если долгосрочный паралич лица не лечится, возможно, что еда может «застревать» во рту на стороне, пострадавших от паралича, что может привести к проблемам стоматологии.
Прогноз
Акустические нейриномы не злокачественные опухоли и не распространяются на другие части тела.Соответственно, ранняя диагностика и надлежащее лечение минимизируют осложнения, которые вызывают и предотвращают сокращение ожидаемой продолжительности жизни.
