Многоформная эритема: что это такое, симптомы, причины, лечение, прогноз

Статьи

Что такое многоформная эритема?

Многоформная эритема (МЭ) — реакция гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерной микроскопической сыпью, вызванная специфическими антигенными раздражителями. Заболевание представляет собой острое, иногда рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, и, как правило, легкие случаи благоприятны.

Большинство поражений появляются в течение 48-72 часов и возникают на конечностях. Высыпания остаются локализованными в одной области и заживают через 7-21 день. К распространенным возбудителям относятся вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барр. Нередки рецидивы, когда возбудителем является вирус простого герпеса. Хотя большинство случаев легкие, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Болезнь может поражать слизистые оболочки у 2-10% людей. В целом, большинство случаев мультиформной эритемы связаны с приемом лекарств.

Признаки и симптомы

Лихорадка и общее чувство беспокойства могут предшествовать и/или сопровождать сыпь в первые несколько дней. Могут возникать боли в суставах и даже отек.

Клинически типичным поражением при МЭ является михениформная сыпь, описываемая как круглое поражение, имеющее три концентрических круга и четко очерченную границу. Окружное кольцо эритематозно, иногда микропузырьки; средняя зона часто более выражена, отечна и пальпируется, а центр гиперемирован и покрыт пузырями. Эти различные аспекты вызывают разные стадии развития поражений.

Очаги имеют размер менее 3 сантиметров, и их расположение в основном дисковидное. Они симметричны на кистях и тылах кистей, стопах и удлиненных поверхностях конечностей. Туловище часто остается неповрежденным, но могут быть поражены лицо и уши. Зуда нет, но у некоторых больных возникает чувство жжения.

Отмечаются частые изменения слизистых оболочек, преимущественно во рту, но также и на слизистых оболочках половых органов и глаз. Вначале они носят везикулярный характер, а затем быстро превращаются в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения на губах, фиброзные беловатые бляшки могут покрывать эрозии щек, неба и слизистой половых органов. Эти поражения слизистых оболочек чаще всего появляются одновременно с поражениями кожи, но могут появляться за несколько дней до или после появления сыпи на слизистых оболочках. В то время как поражения кожи безболезненны, поражения на слизистых оболочках часто болезненны.

Также могут присутствовать легочные симптомы, такие как кашель и одышка. Они указывают на респираторный приступ, чаще всего связанный с инфекцией, вызывающей мультиформную эритему (главным образом Mycoplasma pneumoniae).

Симптомы обезвоживания могут возникать у некоторых пациентов при обширном поражении кожи. Другие люди с поражением слизистой оболочки могут терять вес из-за трудностей с приемом пищи.

Стадии

Причины и факторы риска

В этиологии МЭ доминируют инфекции, вызванные вирусом простого герпеса (ВПЧ) типов 1 и 2, и Mycoplasma pneumoniae, но также вовлечены многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Вакцины реже и более сомнительно обременены.

Лекарства, связанные с мультиформной эритемой, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулезные препараты, жаропонижающие и многие другие. У некоторых пациентов МЭ может быть вызван воздействием тяжелых металлов, лекарственных трав, местных лекарств и ядовитого плюща.

Эпидемиология

Многоформная эритема описывается во всем мире независимо от этнической принадлежности. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у лиц молодого возраста. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, при этом 20% случаев приходится на детей. МЭ чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Заболеваемость неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона часто включались в исследования МЭ.

Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и страдающие волчанкой, склонны к развитию многоформной эритемы.

Патофизиология

Многоформная эритема часто связана с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с вирусом простого герпеса (HPV/HLA). Исследования показали наличие ДНК ВПЧ методом полимеразной цепной реакции в острых или вторичных поражениях МЭ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Было обнаружено, что HLA-DQ3 связан с заболеваемостью ME после опоясывающего герпеса и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера. Другие группы лейкоцитарных антигенов человека также оказались маркерами рецидивирующей многоформной эритемы.

Повреждение эпителиальных клеток происходит в результате клеточного иммунитета. В начале заболевания наблюдается приток макрофагов и Т-клеток CD8, которые секретируют широкий спектр цитокинов, опосредующих воспаление с последующей гибелью клеток.

Когда процесс вызван повышенной чувствительностью к препарату, наиболее ранним патологическим симптомом является некроз кератиноцитов.

Гистопатология

Пункционная биопсия может быть использована для подтверждения диагноза МЭ. Классическое поражение проявляется вакуолярным дерматитом с выраженной лимфоцитарной инфильтрацией по ходу дермо-эпидермального перехода. Кроме того, могут наблюдаться дискератоз базальных кератиноцитов и гидропатические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдаются эпидермальный некроз, субэпидермальные пузыри и везикулы. Преобладают Т-клетки CD 8 и макрофаги.

Диагностика

Диагноз МЭ является клиническим. В случае сомнений может быть выполнена биопсия кожи для гистологического исследования с иммунофлуоресценцией. Затем обнаруживается межклеточный отек эпителия с некрозом кератиноцитов, ответственный за образование внутри- или субэпидермального пузыря, покрытого некротическим эпидермисом. В поверхностной дерме периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат без сосудисто-некротических изменений. Прямая иммунофлюоресценция отрицательная. Биологическая оценка не подтверждает диагноз МЭ. Тем не менее, это полезно для оценки тяжести заболевания. Рентгенограмма грудной клетки может показать рентгенографические интерстициальные инфильтраты (в основном при МЭ, вызванном Mycoplasma pneumoniae). Также были описаны почечные, печеночные и гематологические изменения, которые не проявляются систематически при легких формах.

Лечение

Лечение в острой фазе заболевания:

  • Местное лечение основано на использовании антисептиков при волдырях, антисептических ополаскивателях для рта и анестетиках. Поражения глаз лечат офтальмологи. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.
  • Общее лечение используется в случаях общего состояния здоровья и диетических проблем, которые требуют госпитализации для облегчения боли и гидратации. Место системных глюкокортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждалось без демонстрации их эффективности. Ежедневное наблюдение необходимо в случае обширных поражений.
  • Этиологическое лечение следует начинать, когда причина установлена ​​(или иногда вероятна). Заражение Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно при наличии кашля или рентгенологических изменений в легких. Некоторые предлагали лечить герпес ацикловиром или валацикловиром при подозрении на герпес, хотя это не представляло интереса.

Для предотвращения рецидива МЭ:

  • В большинстве случаев это герпес. Даже если доказательства не подтверждены исследованиями, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.
  • Теоретически насчитывается более 5 вспышек МЭ в год. Лечение walicyclovir предотвращает ME взрыва, вызванный вирусом простого герпеса, но это, кажется, не имеет никакого влияния на МЭ взрывы, если это началось после того, как происходит сыпь.
  • Если микробы не обнаружены, другие терапевтические агенты, такие как hydroxychlorochine, Dapson или в начале лечения микробов с помощью системных кортикостероидов могут быть предложены в долгосрочной перспективе.

Прогноз

Прогноз в основном связано с съемной поверхностью тела. Исцеление происходит спонтанно через 2-3 недели в небольшом румянцем multiformes и через 4-6 недель в больших эритемы. Изменения слизистых оболочек всегда больше. Кожные-слизистые оболочками изменения заживают без образования рубцов, но с частой дисхромией. Рецидивы происходят в менее чем 5% случаях, в основном в формах, вызванной инфекцией герпетологической.

Основной долгосрочный риск развития синехий слизистой повреждения мембраны. Открытые осложнения могут быть серьезными и привести к слепоте. Синехий может вызвать функциональные последствия в половых органах.

Во время острого приступа, Особая настороженность должна быть принята для предотвращения этих последствий. Прогноз актуален лишь в исключительных случаях, когда лечение приспособлено. Две ситуации заслуживают особого внимания: (1) серьезное повреждение слизистой оболочки и (2) бактериальный superineception.

Deformal прогностические факторы включают: почечные расстройства, ранее трансплантацию костного мозга, повреждение внутренних органов и возраста.

К сожалению, у некоторых пациентов может развиться непрерывную форму болезни, которая не может быть излечена. Это может происходить у пациентов с инфекцией HPV, реактивации СЭп, кишечные воспалительные и латентного рака почки.

Осложнения

В то время как изменения на слизистых оболочках полностью, сыпь на коже, может привести к рубцов. Кроме того, сужение мочеиспускательного канала, пищевода, влагалища и ануса не относится к редким. Случаи мочи, фимоза и hematocolposis сообщалось вследствие стеноза. осложнения сиденья возникают у 20% пациентов и может привести к воспалению сосудистой оболочки глаза, конъюнктивит, рубцевание роговицы, panoftalmitis и постоянной слепоты. Если линия NAS-слеза сужается, может произойти разрыв. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.

Группа Компаний Биомедицины