Мезотелиома плевры и брюшины: что это, симптомы, лечение

Что такое мезотелиальная ткань?

Мезотелий представляет собой защитный мешок, который покрывает и защищает большинство внутренних органов тела. Он состоит из двух слоев, один из которых покрывает орган, а другой образует вокруг него сумку.

Мезотелий вырабатывает смазочную жидкость, которая выделяется между этими слоями, позволяя подвижным органам (например, легким) двигаться свободно. Эта область между двумя слоями вокруг легких называется плевральной полостью. Мезотелиальная ткань, выстилающая органы брюшной полости, легкие, яички и сердце.

Что такое мезотелиома?

Мезотелиома возникает, когда мезотелиальные клетки начинают быстро и бесконтрольно расти. Эти клетки также теряют способность прекращать выработку смазочной жидкости, когда ее становится достаточно. Это приводит к нежелательному сокрытию органов в толстой коже раковой ткани и накоплению лишней жидкости, что в конечном итоге вызывает симптомы. Эти клетки могут расти и атаковать другие органы или распространяться на другие части тела. Когда клетки распространяются на другие части тела, это называется метастазированием.

Большинство мезотелиом обнаруживаются в слизистой оболочке легких (около 80 процентов). Около 20% случаев возникают на слизистой оболочке брюшной полости (мезотелиома брюшины), еще реже мезотелиома возникает на слизистой оболочке сердца (1%) или яичек.

Причины и факторы риска мезотелиомы

Мезотелиома является редким видом рака, ежегодно во всем мире диагностируется около 5000 случаев. Наибольшим фактором риска развития заболевания является воздействие асбеста, на долю которого приходится 70-80% всех случаев.

Асбест используется во многих продуктах, включая цемент, тормозные колодки, плитку, полы, текстиль и изоляцию. Частицы могут выделяться из этих продуктов, особенно во время производства, и вдыхаться.

До того, как об опасности стало известно, шахтеры и другие рабочие, подвергавшиеся воздействию асбеста, работали без какой-либо защиты. С 1970-х годов Управление по безопасности и гигиене труда установило ограничения на уровни воздействия асбеста и требует использования защитного оборудования на рабочем месте.

Члены семей людей, которые работали с асбестом, также могли подвергаться воздействию токсина, когда он попадал домой на одежде и волосах, что подвергало их повышенному риску развития мезотелиомы.

Заболевание в пять раз чаще встречается у мужчин, в основном из-за воздействия асбеста на рабочем месте. Риск также увеличивается с возрастом.

Ветераны, участвовавшие в горнодобывающих, фрезерных, изоляционных работах, сносе старых зданий и других строительных проектах, а также в странах, где асбест все еще присутствует в зданиях, которые могли быть повреждены в ходе боевых действий, также подвержены повышенному риску развития мезотелиомы. .

В то время как до 80% случаев мезотелиомы плевры возникают у людей, подвергшихся воздействию асбеста, только у 10% пациентов с тяжелым воздействием в анамнезе развивается заболевание. Это говорит о том, что для фактического развития болезни необходимы дополнительные воздействия или факторы. Еще более загадочным является тот факт, что только 50% людей с мезотелиомой брюшины в анамнезе подвергались воздействию асбеста.

От воздействия асбеста до выявления мезотелиомы проходит от 10 до 50 лет. Хотя большинство людей, у которых развивается мезотелиома, неоднократно подвергались воздействию асбеста в течение многих лет или более, у некоторых рак развивается всего за один или два месяца воздействия асбеста.

Другие факторы риска включают предшествующую лучевую терапию органов грудной клетки, колапсотерапию (для лечения туберкулеза легких) и, возможно, даже воздействие определенных вирусов или цеолитов (минералы, которые химически сходны с асбестом, такие как эрионит). Эрионит является известным канцерогеном для человека и обычно встречается в горных породах и почве в некоторых географических районах. Считается, что более частое появление мезотелиомы в этих районах связано с повышенным воздействием эрионита.

Курение, по-видимому, не увеличивает риск развития заболевания, если вы не подвергаетесь воздействию асбеста.

Признаки и симптомы мезотелиомы

Симптомы мезотелиомы часто вызваны скоплением раковой ткани, окружающей легкое, и скоплением жидкости в плевральной полости, что препятствует полному расширению легкого. Это оказывает давление на легкие, что приводит к боли в груди и одышке. По мере прогрессирования заболевания пациенты могут терять вес и иметь сухой, шелушащийся кашель.

Мезотелиома, возникающая в плевре, может распространяться непосредственно в брюшную полость. Мезотелиома также может возникать в брюшной ткани брюшной полости. Симптомами, наиболее часто связанными с абдоминальной болезнью, являются вздутие живота, боль и потеря веса.

Как диагностируется мезотелиома?

Пациенты с симптомами беспокойства мезотелиомы часто сначала проходят рентген грудной клетки, который показывает накопление жидкости в слизистой оболочке легких. Эти пациенты затем проходят компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки для дальнейшей оценки опухоли. В случае абдоминальной мезотелиомы выполняется компьютерная томография, чтобы показать анатомию брюшной полости.

Жидкость, обнаруженная в слизистой оболочке легких, часто удаляется с помощью процедуры, называемой торакоцентезом. Это может улучшить симптомы. Диагноз мезотелиомы иногда можно поставить, рассматривая клетки этой жидкости под микроскопом. Если диагноз не может быть поставлен по одной жидкости, пациентам следует провести биопсию плевры для подтверждения диагноза. В легких торакоскоп используется для прохождения через грудную стенку между ребрами для получения образца ткани.

Перитонеоскоп или абдоминальная лапароскопия используется для входа в брюшную полость, чтобы получить образец ткани для диагностики абдоминальной мезотелиомы.

Скрининговые исследования для диагностики мезотелиомы

Рентгенологические исследования (рентген, компьютерная томография) недостаточно чувствительны, чтобы обнаружить опухоль до появления симптомов. Ученые в настоящее время исследуют использование нескольких маркеров крови, чтобы попытаться обнаружить мезотелиому раньше, чем обычные методы, у людей с историей воздействия асбеста.

Эти тесты включают измерения остеопорина в сыворотке, уровни растворимых белков, связанных с мезотелином, и анализ мезомаркеров, который оценивает уровни растворимых белков, связанных с мезотелином, высвобождаемых клетками мезотелиомы. Однако все эти исследования в настоящее время считаются экспериментальными.

Стадирование мезотелиомы

Стадирование проводится для определения стадии заболевания, а затем стадия диктует лечение. Рекомендуемые тесты для определения тяжести мезотелиомы включают контрастную КТ грудной клетки и брюшной полости, а также возможную МРТ грудной клетки или торакоскопическую биопсию, при которой также можно оценить лимфатические узлы и другие ткани.

Патолог также исследует полученные клетки/ткани, чтобы определить подтип клеток мезотелиомы, присутствующий в опухоли. Различают три типа: эпителиоидный, саркоидный и двухфазный (смешанный). Подтип клеток может влиять на решения о лечении в связи со стадией.

Затем врачи используют систему TNM (также известную как система опухоль-узел-метастаз) для определения стадии рака. Система описывает:

• размер опухоли и местное распространение (T);
• вовлечены ли какие-либо лимфатические узлы (N);
• если болезнь распространилась на другие, более отдаленные части тела (М).

Затем эта степень преобразуется в степень от 0 до IV (четыре), где более высокие числа представляют более тяжелое заболевание. Пациенты с более ранними стадиями рака (1-2), как правило, живут дольше и лучше реагируют на доступные методы лечения.

Система классификации рака очень сложна; вся система постановки описана ниже. Несмотря на свою сложность, система стадирования помогает медицинским работникам определить стадию рака и, следовательно, принять решение о лечении рака пациента. Стадия рака или тяжесть заболевания основывается на информации, полученной с помощью различных методов исследования диагностики и лечения рака.

Приложение: Полная система стадирования диссеминированной злокачественной мезотелиомы плевры в таблице ниже.

* В настоящее время не существует стандартизированной системы стадирования перитонеальной мезотелиомы.

Как лечится мезотелиома?

Лечение зависит от стадии заболевания, локализации опухоли, возраста больного и состояния здоровья. Первым шагом в выборе метода лечения является определение того, является ли заболевание операбельным, т. е. может ли операция принести пользу пациенту. Здоровые пациенты со злокачественной мезотелиомой плевры на ранней стадии могут быть кандидатами на операцию по удалению мезотелиальной ткани вокруг опухоли.

Операция по удалению всего легкого вместе с опухолью (внелегочная пневмонэктомия) или операция по удалению легкого, при которой удаляется только опухоль и слизистая оболочка легкого (расширенная или радикальная плеврэктомия), является наиболее распространенным вариантом для этих пациентов.

Такие сложные операции часто рассматриваются у пациентов с мезотелиомой брюшины. Кроме того, пациенты с мезотелиомой брюшины могут также получать внутрибрюшинную химиотерапию (химиотерапию, вводящую непосредственно в брюшную полость) наряду с хирургическим вмешательством. Было показано, что это улучшает выживаемость пациентов с мезотелиомой брюшины.

Все эти операции на грудной клетке или брюшине обширны. Многие пациенты не могут пройти операцию из-за прогрессирующего заболевания на момент постановки диагноза или не могут перенести операцию по состоянию здоровья.

Пациенты, перенесшие операцию по удалению всего легкого, обычно получают лучевую терапию после операции, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки, которые не были удалены хирургическим путем. Однако лучевая терапия не применяется после органосохраняющих операций. Радиация может повредить оставшуюся здоровую легочную ткань и привести к токсичности, которая перевешивает преимущества лучевой терапии.

Лучевая терапия часто применяется к местам хирургических разрезов, чтобы предотвратить возвращение рака в эту область. Пациентам, которым не удается перенести операцию, может быть назначена лучевая терапия для лечения проблемных зон с целью облегчения таких симптомов, как боль или проблемы с дыханием.

Химиотерапия также является стандартным методом лечения мезотелиомы и может обеспечить значительное облегчение симптомов. Химиотерапию можно проводить до, после или без хирургического вмешательства. Препараты, используемые отдельно или в комбинации, включают:

• цисплатин;
• карбоплатин;
• доксорубицин;
• пеметрексед;
• гемцитабин;
• винорелбин.

Управление симптомами и поддерживающая терапия

Люди с мезотелиомой могут испытывать периодическое скопление жидкости в плевральной полости. Эта жидкость может быть удалена с помощью плеврального катетера (трубка, которая вставляется в грудную стенку и остается в ней, чтобы при необходимости жидкость могла дренироваться) или с помощью процедуры, называемой торакоцентезом (маленькая игла вводится через грудную стенку в плевральную полость). пространство) сливают жидкость и извлекают иглу). Во многих случаях за хирургическим вмешательством следует процедура, называемая плевродезисом, при которой лекарство (тальк, блеомицин) вводится в легкие для формирования рубцовой ткани в надежде уменьшить количество жидкости в будущем.

Процедура удаления жидкости из брюшной полости называется парацентезом. При этой процедуре игла вводится через брюшную полость в заполненное жидкостью пространство, после чего жидкость дренируется. Если это хроническая проблема, пациентам может быть установлен катетер, который позволяет им самостоятельно дренировать жидкость в домашних условиях. Удаление жидкости облегчает одышку и боль от скопления жидкости.

Ваша медицинская бригада также будет работать над устранением других симптомов, включая боль, тошноту и рвоту, которые могут возникнуть в результате диагностики и лечения. Эти симптомы можно контролировать с помощью комбинации лекарств (например, болеутоляющих, противорвотных) и дополнительных/интеграционных методов лечения (например, йоги и массажа).

Клинические испытания

Поскольку текущие методы лечения имеют ограниченную эффективность, ученые продолжают искать новые методы лечения мезотелиомы. Некоторые из изученных методов лечения включают иммунотерапию, генную терапию (метод, направленный на исправление аномального гена, из-за которого опухоль выходит из-под контроля), химиотерапию, вводящую непосредственно в плевральную полость, и интраоперационную фотодинамическую терапию (ФДТ). который использует лазер для активации фотосенсибилизирующего препарата (во время операции по удалению опухоли, чтобы убить любые оставшиеся опухолевые клетки, которые не были удалены во время операции).

Последующий уход

На протяжении всего лечения мезотелиомы ваша медицинская бригада будет проводить регулярные осмотры и наблюдения.

Страх перед прогрессирующим заболеванием, тревога, тщательное планирование лечения, финансовые последствия лечения рака, юридические вопросы и проблемы с трудоустройством, а также стратегии выживания — это общие эмоциональные и практические проблемы, с которыми сталкиваются люди с мезотелиомой. Ваша медицинская бригада может определить ресурсы, которые помогут вам справиться с этими практическими и эмоциональными трудностями во время и после рака.

Как предотвратить мезотелиому (профилактика и рекомендации)?

Уменьшая воздействие асбеста, снижается риск развития мезотелиомы. Рабочие, подвергающиеся воздействию асбеста на работе, должны носить защитную одежду и маски. Эти работники должны переодеваться перед уходом с рабочего места, чтобы не принести частицы домой. Администрация по охране труда и здоровья установила стандарты, регулирующие эти процедуры.