Что такое малая хорея?
Хорея (также называемая ревматической хореей, хореей Сиденгама или «танцем святого Витта») представляет собой редкое неврологическое заболевание, характеризующееся внезапной хореей, обычно в детстве. Хорея определяется как случайные, непрерывные, непроизвольные движения, которые могут повлиять на все тело. Непроизвольные движения часто включают лицо и язык. Симптомы на руках и ногах часто ухудшаются на одной стороне тела. Дополнительные симптомы малой хореи могут включать невнятную речь и трудности с удержанием крепкого хвата рук. Также могут быть тревога, печаль, невнимательность и обсессивно-компульсивные мысли и поведение.
Хорея Сиденхема чаще всего поражает детей старше 5 лет и подростков. Заболевание обычно развивается в течение нескольких недель или месяцев после заражения бета-гемолитическим стрептококком группы А и может возникать как изолированное заболевание или как серьезное осложнение острой ревматической лихорадки.
Признаки и симптомы
Тяжесть непроизвольных движений и наличие нехореографических симптомов при малой хорее могут сильно варьироваться от человека к человеку. В большинстве случаев это стрептококковая инфекция. Стрептококки представляют собой группу бактерий, которые могут вызывать несколько различных инфекций, наиболее распространенной из которых является «острый фарингит» — часто с ангиной (острый тонзиллит) или лихорадкой. Симптомы ревматической хореи могут появиться в сроки от 1 недели до 6 месяцев после инфицирования стрептококком.
Начало непроизвольных движений (хорея), характерное для этого заболевания, обычно внезапное — оно возникает в течение нескольких часов и достигает своего пика в течение нескольких часов или дней. Педиатры и врачи скорой помощи редко видят хорею и могут не распознать ее. Первоначально врачи могут ошибочно приписать беспокойные движения и непроизвольную мимику ребенку, который крайне придирчив, гиперактивен, неуклюж и/или намеренно не желает пытаться помочь. Однако родители (и дети) обычно признают, что эти движения являются очевидными изменениями нормального состояния ребенка.
Аномальные движения при легкой форме хореи варьируются от легких симптомов, влияющих на координацию и выполнение задач, таких как письмо, до тяжелых симптомов, нарушающих ходьбу, речь и выполнение основных задач, таких как одевание, прием пищи или просто удерживание предметов. Хореографические движения могут меняться в течение дня. В большинстве случаев хорея проходит во сне.
Помимо хореи, люди с ревматической хореей могут испытывать мышечную слабость, невнятную речь (дизартрия), снижение мышечного тонуса (гипотония), тики, навязчивые идеи, компульсии, невнимательность, беспокойство, тревогу и снижение вербальной активности. В некоторых крайне редких случаях (менее 2%) могут возникать сильная мышечная слабость, раздражительность или дезориентация, и больные дети могут быть прикованы к постели, что иногда называют паралитической хореей.
Поскольку хорея Сиденгама является осложнением ревматизма, у некоторых людей возникают дополнительные симптомы артрита или артралгии, воспаления сердечных клапанов, приводящего к необратимому повреждению клапанов, и стойкой лихорадки.
Симптомы хореи обычно проходят в течение от 3 недель до 6 месяцев. Однако симптомы могут сохраняться более одного года. Иногда симптомы ревматической хореи рецидивируют в более позднем возрасте, особенно у молодых женщин в первом триместре беременности.
Причины и факторы риска
Хорея считается аутоиммунным заболеванием. Большинство случаев развиваются после стрептококковой инфекции или более тяжелой ревматической лихорадки. Аутоиммунные расстройства возникают, когда иммунная система организма ошибочно реагирует на здоровые ткани. При ревматической хорее стрептококковая инфекция заставляет иммунную систему организма вырабатывать антитела для борьбы с инфекцией. По неизвестным причинам эти антитела сохраняются и затем нацелены на определенные клетки в суставах, почках, сердце и головном мозге, особенно клетки базальных ганглиев (ключевая часть мозга, контролирующая двигательные движения). Ученые считают, что в конечном итоге это приводит к характерным симптомам хореи.
Точные механизмы, лежащие в основе хореи, до конца не изучены. Ученые считают, что антигены (вещества, которые могут стимулировать реакцию иммунной системы) на клетках стрептококка аналогичны антигенам, обнаруженным в клетках базальных ганглиев. Когда иммунная система вырабатывает антитела для борьбы со стрептококковыми инфекциями, у генетически предрасположенных людей эти антитела также ошибочно связываются со здоровыми клетками мозга и мешают их функционированию.
Затронутые группы населения
Согласно большинству исследований, ревматическая хорея чаще поражает девочек, чем мальчиков. Заболевание обычно развивается у детей в возрасте 5-15 лет, чаще после перенесенной стрептококковой инфекции. Одним из признаков хореи является то, что она почти никогда не возникает у детей в возрасте до пяти лет. О нем редко сообщалось у взрослых. Ревматическая хорея поражает людей всех рас и национальностей.
Этот недуг может появиться как осложнение ревматизма. Примерно у 25 процентов людей с ревматизмом развивается хорея. Ревматизм распространен в развивающихся странах. Хорея легкой степени является наиболее частой причиной острой детской хореи. Ревматическая хорея остается серьезной проблемой общественного здравоохранения во многих развивающихся странах, в основном из-за случаев поражения сердечных клапанов.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы других заболеваний могут быть похожи на симптомы хореи. Хотя микроцефалию хореи следует подозревать как наиболее вероятную причину острой хореи у детей, существуют и другие состояния, которые врачи также должны учитывать.
С острой хореей может быть связан широкий спектр расстройств и состояний. Во многих развитых странах хорея наблюдается при слишком быстром введении, увеличении количества или отмене психиатрических препаратов. В частности, резкая отмена препаратов, блокирующих дофамин (например, галоперидола, рисперидона или арипипразола), может вызвать хорею. Эти препараты, также известные как нейролептики или нейролептики, назначают при таких состояниях, как биполярное расстройство, раздражительный аутизм, шизофрения и синдром Туретта. Другие препараты, такие как стимуляторы СДВГ, леводопа или антихолинергические средства, могут вызывать хорею при первом применении или при увеличении дозы до высоких уровней. Другая острая хорея может быть аутоиммунной, вызванной красной волчанкой или антифосфолипидным синдромом, или метаболической, вызванной митохондриальными заболеваниями или другими генетическими метаболическими заболеваниями.
Существует также много хронических или дегенеративных неврологических заболеваний, одним из симптомов которых может быть хорея. Как правило, для этих состояний неврологи узнают, что временной интервал, симптомы, отличные от хореи, и неврологическое обследование отличаются от легкой хореи. К таким заболеваниям относятся наследственные (генетические) нарушения, такие как болезнь Хантингтона, нейроакантоцитоз, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) и болезнь Вильсона.
Диагностика
Для диагностики ревматической хореи необходимы сбор анамнеза, в частности эпидемиологическое, общее и неврологическое обследование, а также лабораторные и инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных симптомов ревматизма и его лабораторные показатели. Исследование спинномозговой жидкости обычно малоинформативно. Тестирование ЭЭГ показывает диффузную медленноволновую активность в головном мозге. Нейровизуализационные исследования могут выявить транзиторные очаговые изменения полосатого тела. Также используется магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга.
Стандартные методы лечения
— Вторичная профилактика.
Подтвержденный диагноз ревматической хореи почти всегда является показанием к длительному лечению антибиотиками вплоть до зрелого возраста. Целью этого лечения является предотвращение необратимого повреждения сердечного клапана, которое может возникнуть при рецидивирующей стрептококковой инфекции у ребенка. Наиболее часто используется пенициллин.
— Терапия подавления болезни.
Следует рассмотреть возможность лечения препаратами, ингибирующими кислоту. Некоторые легкие случаи могут не требовать вмешательства, поскольку расстройство обычно проходит само по себе в течение нескольких недель. Если симптомы хореи изнурительны, могут помочь низкие дозы сильных блокаторов дофамина, таких как галоперидол, препараты, снижающие уровень дофамина, такие как тетрабеназин, противосудорожные средства, такие как вальпроевая кислота или бензодиазепины. Поскольку в большинстве случаев лечение требуется только в течение нескольких недель или месяцев и при низких дозах, побочные эффекты, такие как поздняя дискинезия, очень маловероятны. Однако, как и в случае с любым неврологическим препаратом, рекомендуется тщательно обсудить как потенциальные преимущества, так и риски.
— Лечение иммунной системы.
Дополнительная краткосрочная иммунная терапия использовалась для лечения людей с легкой хореей в первые недели симптомов на том основании, что продолжающееся острое воспаление способствует возникновению симптомов. Использование пероральных стероидов и внутривенных иммуноглобулинов имеет некоторое научное обоснование в небольших, но тщательных клинических испытаниях.
Прогноз
Прогноз, как правило, хороший. Продолжительность симптомов варьирует от 3-6 до 12-15 недель. При бессимптомном течении обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях нарушения могут длиться до 2 лет и более. Такие случаи чаще встречаются в более тяжелых случаях, таких как генерализованная хорея или у пациентов с воспалением сердца.
У части больных, особенно при хроническом течении заболевания, сохраняются изменения в виде слабовыраженных гиперкинезов, тиков и церебральной астении. Возможны изменения характера (повышенная чувствительность, склонность к раздражительности, травматизм, упрямство), иногда истеричность личности, тревожно-депрессивные расстройства, обсессивно-компульсивные расстройства, синдром дефицита внимания с гиперактивностью.
В сроки от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% больных ревматической хореей возможен рецидив. У 5-10% больных отмечается два и более рецидива с интервалом в 1,5-2,5 года. Они чаще встречаются сами по себе, но могут быть связаны с новыми стрептококковыми инфекциями. Среди атипичных форм рецидивирующая хорея наименее благоприятна в плане прогноза и лечения. Гиперкинезия может иногда усиливаться или вновь появляться после легкой хореи даже при применении низких доз психостимуляторов, леводопы, агонистов дофамина, фенитоина.
Хорея, вызванная применением оральных контрацептивов, также связана с тем, что их использование может способствовать рецидиву легкой детской хореи. В некоторых случаях гестационная хорея является рецидивом хореи Сиденгама: по крайней мере, 35% этих пациенток имеют ее в анамнезе, а 4% имеют в анамнезе острую ревматическую лихорадку. Течение ревматической хореи относительно легкое. Летальные последствия редки. Однако из-за сопутствующего эндокардита у этих больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и летальному исходу.
