Кифосколиоз: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое кифосколиоз?

Кифосколиоз определяется как отклонение от правильной кривизны позвоночника в плоскости малоберцовой кости и может быть связано с вращением оси позвоночника. Это состояние представляет собой комбинацию кифоза и сколиоза. Взрослый сколиоз определяется как боковое отклонение более чем на 10 градусов в плоскости короны, измеренное в углу Коббы. Боковые отклонения менее 10 градусов могут быть связаны с изменчивостью осанки. Кифоз и лордоз связаны с кривизны позвоночника на уровне малоберцовой кости. Когда позвоночник тестируется на стороне, нормальная степень лордоза (задней кривизны) можно увидеть как в шейном, так и в поясничном отделе позвоночника от 35 до 80 градусов; В то время как грудный отдел позвоночника имеет естественный уровень кифоза (кривизна вперед), обычно от 30 до 50 градусов. Степень торакального кифоза увеличивается с возрастом с 20 до 29 градусов у людей в возрасте до 40 лет, что на 53 градуса у людей в возрасте от 60 до 74 и 66 градусов у пациентов старше 75 лет.

Хотя кифосколиоз чаще всего встречается в грудном и поясничном позвоночнике, его также можно увидеть в шейном и шейном сегменте. Умеренный кифосколиоз представляет собой угол кобба от 25 до 100 градусов, в то время как тяжелый кифосколиоз является углом кобба выше 100 градусов. Серьезность и расположение кривизны, количество вовлеченных кругов и степень осевого вращения влияют на отклонение кривизны и клинические эффекты. Они могут влиять как на потребление энергии, так и на функцию легких.

Симптомы и признаки

Наиболее очевидным физическим симптомом кипхосколиоза являются сгруппированные или неровные спины. Это заболевание позвоночника сопровождается рядом других легких симптомов, в том числе:

• наклонившись;
• неровные лезвия;
• Руки или ноги дольше с одной стороны.

В более тяжелых случаях кифосколиоз может влиять на легкие, нервы и другие органы. Серьезные симптомы включают:

• обезвреживание;
• боль в спине;
• Затруднение дыхания;
• слабость или паралич;
• жесткость;
• усталость;
• уменьшение аппетита;
• неврологические проблемы;
• проблемы с сердцем.

Причины

Причина кифосколиоза является многофакторной и варьируется в зависимости от демографии пациента. Для простоты причины могут быть классифицированы как идиопатические, вторичные или врожденные.

• Идиопатические причины являются подавляющим большинством случаев и остаются многофакторными с неясной этиологией.
• Вторичные и причины заболевания включают в себя дегенеративные и стареющие изменения, воспалительные заболевания, пост -травматические переломы, ятрогенные послеоперационные поражения и повторные микротравазы, возникающие в результате чрезмерной работы. Поскольку диски естественным образом дегенерированы, эти изменения могут привести к изменениям в нормальной биомеханике позвоночника, что приводит к деформации переднего клина. Другими причинами являются инфекционная, нервно-мышечная этиология (церебральный паралич, мышечная дистрофия, полиомиелита, атаксия Фридрейха, атрофия мышц позвоночника, пролет позвоночника и т. д.) и заболевание соединительной ткани (синдром Элерс-Данлос, хондродисплазия, синдром Марфана и т. д.)
  • Болезнь Шеерманн-Мау, также известная как молодое кифоз или молодое дискогенное заболевание, медленно является прогрессирующей болезнью позвоночника, чаще всего влияя на подростков и состоят в искажении клина 3 или более соседних позвонков под углом, превышающим 5 градусов. При этом заболевании кифоз вызван остеохондрозом вторичных центров осьссификации позвоночника. На фотографии X -Ray может быть видно сужение бляшек и узлов Schmorl.
• Врожденные причины могут возникнуть в результате пороков развития или сегментации позвоночника во время эмбрионального развития и могут быть связаны с аномалиями спинного мозга или мочи. Недостатки могут включать неровности ребер, без позвонков или половины позвонков.
• Функциональные причины обычно обратимы и могут быть связаны с мышечными спазмами или неправильным расположением, в то время как структурные причины обычно необратимы.

Эпидемиология

Из -за многофакторной природы и большого количества заболеваний и патологий, при которых происходит компонент кифосколиоза, точная эпидемиология заболевания неизвестна. Частоту и демографию можно лучше оценить, если скорректировать основную причину, которая может способствовать его проявлению. Частой причиной ювенильного кифосколиоза является болезнь Шейерманна, частота которой колеблется от 0,4% до 8%, чаще встречается у мальчиков и обычно поражает детей в возрасте от 13 до 16 лет.

Патофизиология

Патофизиология кифосколиоза зависит от этиологии основного заболевания.

• Постуральный грудной кифоз может быть связан с обратимым дисбалансом мышц, что приводит к чрезмерному искривлению грудного отдела позвоночника.
• У лиц пожилого возраста большинство случаев гиперфозии (около 60-70%) не обусловлено компрессионными переломами позвонков. Причины чаще связаны с остеохондрозом, генетической предрасположенностью, слабостью мышц-разгибателей спины. В случаях перелома дефект обычно имеет клиновидную форму с большей потерей высоты передних позвонков по сравнению с задними, что приводит к постепенному ухудшению искривления.
• Как и в случае, описанном выше, в постинфекционных случаях потеря структурной целостности передней колонны приводит к изменению несущей способности и приводит к чрезмерному искривлению позвоночника. Кифосколиоз был зарегистрирован у 12% пациентов с остаточным постполиомиелитным параличом.
• Были сообщения о кифосколиозе, связанном с врожденным нервно-мышечным заболеванием 1 типа (CNMDU1), которое может быть фактором риска тяжелого прогрессирования.

Диагностика

— История и физика.

Дети с кифосколиозом часто не имеют симптомов при начальных проявлениях и могут быть доставлены на обследование членом семьи, обеспокоенным неровными плечами или бедрами, выступающим позвоночником или лопатками, неровной талией или измененной походкой. У детей хроническая боль или неврологические симптомы, такие как слабость, покалывание или потеря контроля над кишечником/мочевым пузырем, встречаются редко и требуют более тщательного обследования. Тщательное интервью должно включать детали тенденций роста, возраста начала, неврологических изменений и психосоциальных влияний. У очень маленьких детей направление к специалисту-ортопеду или нейрохирургу может помочь уменьшить родительскую тревогу и обеспечить более тщательное наблюдение и раннее вмешательство, если это необходимо.

Пожилые пациенты могут предъявлять на первичный осмотр различные жалобы, которые могут включать осевую боль в спине, косметические проблемы или прогрессирующее ухудшение дыхательной функции. Как и в случае с детьми, следует собрать подробный анамнез и провести скрининг изменений в неврологическом или психосоциальном состоянии.

Физикальное обследование должно начинаться с тщательной проверки роста, общей анатомии/симметрии, положения позвоночника, гибкости и движений. Следует отметить, что коррекция кифоза путем гиперэкстракции позвонков исключает болезнь Шейерманна. Оценка кожи на наличие гипер/гипопигментации, ямочек или пучков волос может помочь исключить сопутствующие заболевания, такие как нейрофиброматоз, миеломенингоцеле и т. д.

Оценка также должна включать силу, рефлексы, чувствительность, диапазон движений всех суставов, несоответствие длины конечностей и анализ походки. Исследования показали прямую связь между обострением кифосколиоза и снижением силы мышц-разгибателей позвоночника. Пациенты могут плохо выполнять функциональную оценку вставания со стула, тест 6-минутной ходьбы и оценку скорости ходьбы.

— Исследования и изображения.

В дополнение к тщательному сбору анамнеза и физикальному обследованию ключом к полному обследованию является функциональная оценка. Исследования показали, что тест 6-минутной ходьбы имеет более высокую корреляцию с тяжестью деформации, чем тест функции легких или параметры газов артериальной крови.

Как упоминалось ранее, радиологическая визуализация помогает определить тяжесть искривления позвоночника и является важной частью полной оценки. Комплексная визуализация позвоночника должна включать прямые передние и боковые проекции шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника, пытаясь свести к минимуму любые несоответствия в длине конечностей, которые могут способствовать чрезмерному искривлению. Угол Кобба можно использовать для оценки тяжести кифосколиоза, риска прогрессирования и вмешательства. Кифоз определяется как угол Кобба более 40 градусов в грудопоясничном отделе позвоночника. На рентгенограмме позвоночника угол Кобба измеряется путем пересечения линии, параллельной самой головной верхней пластинке на данной дуге, и линии, параллельной самой задней каудальной замыкательной пластинке на данной дуге. Обычно перпендикулярные линии затем можно использовать для расчета угла кривизны. В анатомически эффективных моделях вертикаль может быть определена от тела позвонка С7 до заднего верхнего угла тела позвонка S1. Когда вертикаль проходит перед головкой бедренной кости, позвоночник находится в положительном сагиттальном равновесии. Отрицательный сагиттальный баланс отмечается, когда вертикаль опускается к задней части головки бедренной кости.

Если требуется дальнейшее обследование, определение минеральной плотности костной ткани или МРТ могут помочь в переходе к возможному хирургическому вмешательству. Исследования показали связь между увеличением угла Кобба и ухудшением показателей легочной функции.

Структурные аномалии часто влияют на функцию легких, что приводит к снижению толерантности к физической нагрузке и вентиляции. Обследование может выявить асимметричное расширение грудной клетки и неадекватную способность к вдоху вследствие рестриктивных изменений. Легочные функциональные тесты могут показать снижение функциональной остаточной емкости легких (FoE/FRC), форсированной жизненной емкости легких (FEL/FVC) и OEF1/FEV1. Развитие легочно-сердечной недостаточности связано с неблагоприятным прогнозом и более высоким риском смерти. Эхокардиограмма может помочь в оценке легочной артериальной гипертензии.

— Дифференциальный диагноз.

Кифосколиоз может быть идиопатическим и может встречаться у здоровых людей. У детей обнаружение может быть легким, и его следует контролировать с течением времени, чтобы оценить прогрессирование искривления. Вместо того, чтобы рассматривать дифференциацию кифосколиоза, может быть полезнее рассмотреть первопричину, способствующую их проявлению, или совокупность симптомов, в которых они проявляются. Как упоминалось выше, кожные поражения могут играть роль в выявлении сопутствующих заболеваний, таких как нейрофиброматоз или миеломенингоцеле. Некоторые другие расстройства, которые следует учитывать, включают:

• остеопороз;
• болезнь Шейермана-Мау;
• идиопатический кифосколиоз;
• ювенильный идиопатический сколиоз;
• детский идиопатический сколиоз с кифозом;
• возрастная гипертрофия;
• перелом позвоночника;
• инфекция (например, Echinococcus granulosus);
• опухоли;
• дисплазия Книста;
• Атаксия Фридрейха.

Лечение

Предпочтительный метод лечения зависит от основной причины, возраста, тяжести деформации и отсутствия или наличия неврологических отклонений. Лечение обычно начинается консервативно и может прогрессировать до момента, когда требуется хирургическое вмешательство. У более молодых пациентов кифосколиоз может быть обнаружен случайно и практически не влияет на функцию. Однако, если патология настолько серьезна, что вызывает боль, неврологические изменения, косметические проблемы или проблемы с прогрессированием, рекомендуется дальнейшее обследование и направление к специалисту.

• Наблюдение: у бессимптомных пациентов или пациентов с минимальными поражениями врачи могут просто внимательно следить за течением болезни. Последующее наблюдение может включать серийную визуализацию и функциональную оценку для мониторинга кривизны и тяжести симптомов с течением времени.
• Физиотерапия: когда степень искривления легкая и основной причиной является плохая осанка, тогда физиотерапия становится первой линией лечения. Физиотерапия также может быть рекомендована по другим причинам, а также для замедления развития аномальных искривлений, например, у пожилых пациентов с остеоартрозом хряща. Основная цель физиотерапии состоит в том, чтобы укрепить ткани позвоночника для исправления кривизны или предотвратить дальнейшее повреждение.
• Анальгетическое разбирательство: Консервативное анальгетическое разбирательство включает в себя использование нестероидных антиоблажных препаратов (НПВП). Из -за риска респираторных заболеваний врачи и их пациенты должны разумно использовать более сильные обезболивающие (например, наркотические (опиоидные) обезболивающие). Миорелаксовые препараты, такие как циклобензаприн, часто назначаются, но получающуюся сонливость следует обсуждать и контролировать.
• Камера на задней панели: в тех случаях, когда основной причиной деформации является осанка тела, и она была обнаружена до роста кости, можно использовать ортезы. Ортопедический аппарат поддерживает мышцы и кости и обеспечивает корректирующее давление для уменьшения кривизны. Ортодоксальный для лечения кифосколиоза должен быть спроектирован таким образом, чтобы они были эффективны как в случае аномальных кривичек в короне и малоберцовой кости. Последним достижением в области повязки является использование системы CAD/CAM, которая доступна только в нескольких развитых странах, например, в Германии. Эффективность ортезы в корректирующих кривых была проанализирована в нескольких исследованиях. Одно из таких исследований показало, что привязанность к камере привело к успешным результатам у 72% пациентов и сильно коррелировало с часами ношения. Тем не менее, ношение ортоза до 18 или более часов может быть физиологически и психологически ограничивать, особенно с учетом подросткового периода.
• Дыхание: структурные аномалии, такие как уменьшение объема легких, вторичные по отношению к ограничительной стенке грудной клетки, снижение восприимчивости и ограниченные движения диафрагмы, могут привести к ограничительному заболеванию легких и привести к хронической гиперкапонической дыхательной недостаточности и гипервации гиппов. Гипоксемия, возникающая в результате этих изменений, может привести к рефлексной реакции вазоконстики, приводящей к легочной гипертонии, которая диагностирована на основе правой катетеризации сердца. Поэтому клиницисты должны знать об этой особенности заболевания. Пациенты следует исследовать с точки зрения апноэ во сне в интервью, усталости в течение дня, храпа и т. д. У пациентов с хронической вторичной дыхательной недостаточностью при тяжелой кифосколизировании лечение -это неинвазивная вентиляция прерыванного положительного давления. Физиотерапия грудной клетки, бронходилататоры и диуретики также могут быть рассмотрены у тех пациентов, у которых развилась гиперкапилия или сердечная недостаточность легких. Было отмечено использование антагонистов рецепторов эндотелина и вдыхаемых простаноидов у пациентов с артериальной легочной гипертонией. Грипп и пневмококковая вакцинация должна быть рассмотрена. Терапия проблем с дыханием может быть трудной и требовательной, и пациенты, как правило, еще больше ухудшают здоровье, несмотря на лечение.

Пациенты с неврологическими изменениями могут потребовать хирургического лечения. Эта популяция особенно чувствительна к периоперационным препаратам и побочным эффектам из -за функциональных ограничений и длительной иммобилизации. Хирургическая коррекция гипермобильного позвоночника может включать артродез и использование оборудования, такого как стержни, провода и винты, в то время как остеотомия может использоваться для уменьшения напряжения жестких шипов. У пациентов без неврологических расстройств такие процедуры, как позвонка и кифопластика, в последнее время становятся все более популярными как способ увеличения позвоночника. Хирургическое лечение может быть указано у тех пациентов, которые провалили консервативное лечение, чувствуют подавляющую боль, имеют начало неврологических изменений или у пациентов, которые, несмотря на иммобилизацию, прогрессирование.

— хирургия сколиоза.

Цирки выше 45 и 50 градусов обычно хирургически обрабатываются.

Два метода хирургии:

1. Операция спондилодеза позвонков — задний или передний спондилодез.
2. Бесфузионная хирургия — включает инструментальный или неинструментальный эпифизеодез на выпуклой стороне дуги сколиоза. Клиновидная торакостомия может привести к синдрому грудной недостаточности из-за сочетания ребер и искривлений, которые можно исправить с помощью вертикально расширяющихся титановых протезов ребер.

— Хирургия кифоза.

Различные корригирующие остеотомии при кифозе включают:

1. Остеотомия Смита-Петерсона (клиновидная остеотомия задней колонны с открытием передней колонны) — используется при кифозе Шейермана и синдроме плоской спины.
2. Остеотомия Понте (задняя замыкающая клиновидная остеотомия) — при лечении кифоза Шейерманна.
3. Педикулярная субтрактивная остеотомия — при кифозах, вызванных врожденными, травматическими, метаболическими и инфекционными причинами.
4. Резекция позвоночника.

В послеоперационном периоде необходимо тщательно наблюдать за состоянием пациента, чтобы оптимизировать контроль над болью и оценить возможные неврологические изменения. Хирургическое вмешательство обычно не рекомендуется пожилым пациентам из-за их высокого риска и плохого состояния костей, но хирургическое вмешательство может быть тщательно рассмотрено как вариант для пациентов со значительными пороками развития.

Прогноз

Прогноз при кифосколиозе зависит от основной этиологии, способствующей прогрессированию заболевания. Кифосколиоз, осложненный легочной гипертензией, связан с высокой смертностью.

Осложнения

Кифосколиоз увеличивает риск смерти от многих причин.

• У женщин тяжесть кифосколиоза коррелирует с повышенным риском переломов позвонков, даже у тех, у кого переломов в анамнезе не было.
• Из-за изменений в биомеханике у пациентов может измениться походка, и они подвергаются большему риску падений.
• Структурные аномалии часто влияют на функцию легких, что приводит к снижению толерантности к физической нагрузке и вентиляции. Нарушения могут включать обструктивное заболевание (например, ателектаз или гиперсекреция в дыхательных путях из-за невозможности выведения продукта), рестриктивные поражения легких, неадекватную ночную вентиляцию или гипоксемию. Функциональные тесты легких показывают снижение функциональной остаточной емкости легких (FFR/FRC), форсированной жизненной емкости легких (FEL/FVC) и OEF1/FEV1. Как указано выше, у пациентов с хронической дыхательной недостаточностью, вторичной по отношению к тяжелому кифосколизу, неинвазивная перемежающаяся вентиляция с положительным давлением является методом выбора. Развитие легочно-сердечной недостаточности связано с плохим прогнозом и более высоким риском смерти.
• Кожные проявления могут включать осложнения, вторичные по отношению к деструкции в точках давления, образованных аномальными изгибами.
• В случаях, приводящих к прогрессированию, компрессия спинного мозга может привести к серьезным осложнениям, таким как парез или параплегия из-за неврологических нарушений. Кроме того, прогрессирование заболевания может привести к усилению мышечной атрофии и контрактур конечностей. Давление внутри позвоночного канала может быть прямо пропорционально степени переднего угла позвоночника. Прогрессирование искривления может привести к сосудистой недостаточности спинного мозга и ухудшению неврологического состояния. Искривление также может привести к уплощению спинного мозга, что может привести к демиелинизации передней части спинного мозга и атрофии передних рогов.
• Кроме того, хирургические осложнения могут привести к неврологическим нарушениям, вторичным по отношению к проблеме восстановления стабильности позвоночника при объемных деформациях.