Губчатая энцефалопатия у человека

Статьи

Губчатая энцефалопатия (болезнь Creutzfeldt-Jakoba) является болезнью прионов. Фактор физических упражнений представляет собой специальный белок с ненормальной структурой, без нуклеиновой кислоты. Опасность этой патологии состоит в высокой смертности, и его механизм еще не полностью понят. В настоящее время нет эффективного лечения.

Общие сведения

Болезнь Creutzfeldt-Jakoba может иметь длительный период инкубации, но заболевание быстро прогрессирует с момента клинических симптомов. Фактор физических упражнений представляет собой специальный белок, приок, который не имеет ДНК, но может изменить функции других ячеек. Название заболевания исходит от авторов, которые первыми описали свои симптомы в 1920 и 1921 годах. Его главный симптом растут деменция и высокая смертность.

  • донор (с телесными трансплантатами, переливаниями крови);
  • инфекционный (потребление загрязненной кровь в результате нарушения принципов асептики и антисептиков);
  • потребление пищи с высоким содержанием прионов;
  • Наследственный.

CJD (болезнь Creutzfeldt-Jakoba », болезнь сумасшедших коров) — это инфекционный тип, разрушает сущность серого воздуха и приводит к смерти пациента. В 1979-1998 годах она вызвала смерть 4750 человек, в том числе актера Свешивающаяся Крамарова.

Различаются следующие формы заболевания прионов: спорадические, семейные, ятрогенные и новый вариант IBD (NVBCD). Все они очень инфекционные и смертельные. В случае последних двух могут возникнуть эпидемия.

Характерные особенности инфекций:

  • Длительный период от инфекции к появлению симптомов;
  • Ущерб конкретным органам;
  • Смерть в течение года.

Вы можете нарисовать аналогию между этим заболеванием и Куру («Смеющаяся смертью»), возникающим среди аборигенов Новой Гвинеи. Они поглотили мозги своих мертвых братьев, которые способствовали инфекции. Патологическая ненормальность была выражена в отношении смерти головных клеток, клинически проявляется деменцией. В то же время накоплены агрегированные белки и вакуоли, формирующиеся и формирующие губчатую структуру. Впоследствии сходства были подтверждены между этими заболеваниями не только в области клинического образа, но и в области эпидемиологических отношений.

Характеристики возбудителя

Патоморфология губчатой ​​энцефалопатии человека выражается в изменениях в центральной нервной системе, в которой при отсутствии воспалительных процессов серое и белое существо покрыто «отверстиями». В то же время может быть сформировано амилоид, и наблюдается увеличение количества глиальных клеток. Следовательно, группа этих инфекций называется губчатой ​​энцефалопатией.

  • Они не могут быть выращены на искусственных средах;
  • способен воспроизводить в селезенке и мозговой ткани;
  • Адапты во время изменения в организме; — может быть унаследован; — это может воспроизвести в селезенке и мозговой ткани;
  • может быть унаследован;
  • Он имеет широкую патогенность и высокую инфекционность.

Прионы очень устойчивы к формальдегиду, алкоголю, УФБ, излучению, ультразвукам и теплу. Они могут выдерживать варку в течение одного часа и могут выжить до 2 лет во внешней среде. Даже пепел от зараженных животных заразно.

Этиология

Различают две формы белков прионов, нормальных и патогенных и патогенных. Первый из них происходит у людей и животных и принимает участие в жизненных процессах тела. Второе происходит у коров, оленей, неудачников, норки и даже кошек. Саммит случаев был за 1992 год, а смерть скота вызвала кризис в сельском хозяйстве. В 1995 году люди начали умирать на губчатой ​​энцефалопатии. Было отмечено, что болезнь Крецфельдта-Джакоса встречается чаще (в 60-100 раз чаще) в Израиле, Словакии и Великобритании, где нормальный ген более часто мутируется.

Спорадическая фигура CJD спонтанная и происходит у людей старше 50 лет. Клинически, он проявляется короткими эпизодами потери памяти, колебания настроения и депрессии. Постепенно у пациента трудно выполнять обычные ежедневные движения и действия. Болезнь заканчивается обесценением глаз, галлюцинациями и замедлением речи.

  1. Продромальный – за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов возникают неврологические вегетативные расстройства (астения, бессонница, расстройства внимания, снижение либидо).
  2. Вначале больной испытывает боль, головокружение, парестезии и двигательные расстройства.
  3. Затяжная стадия — прогрессирует паралич, ригидность мышц, дрожь в руках и ногах.
  4. Терминальная стадия — слабоумие прогрессирует в слабоумие, смерть.

Между появлением первых симптомов и смертью человека проходит в среднем 8-10 месяцев.

Пути передачи

Животные заражаются через корма, содержащие мясо больных овец. Человеку при приеме внутрь или при использовании тканевых препаратов от инфицированного скота или при использовании недостаточно продезинфицированных хирургических инструментов. Таким образом, люди, которым приходится вводить продукты бычьей крови, инсулин, сыворотку животных и кровоостанавливающие средства, подвергаются риску.

Риск заражения возрастает по мере того, как возбудитель имплантируется к мозгу. Затем инкубационный период сокращается до 15-20 месяцев. Максимальный срок развития первых клинических симптомов с момента заражения составляет 30 лет. По данным медицинской документации, 1 случай произошел после трансплантации печени, 4 — после переливания крови и 1 — после введения альбумина. Заражение от человека к человеку возможно при контакте со спинномозговой жидкостью больного человека.

Теоретически у одного из 60 000 доноров может быть ВЗК. Однако ученым достоверно неизвестна пороговая концентрация, необходимая для активации возбудителя в новом организме. Кстати, молоко больных коров не содержит белка и его можно употреблять в пищу, в отличие от овечьего молока.

Патофизиология

После попадания в организм патогенный прион циркулирует в кровотоке, пока не достигнет поверхности нейрона. Затем он меняет структуру нормального белка на патологическую форму. Процесс слияния приводит к образованию бляшек и гибели клеток. Повреждение нейронов приводит к необратимым изменениям в тканях головного мозга. Диагноз ставится на основании характерных изменений, орган напоминает губку, покрыт «дырочками». Возбудитель может локализоваться в зависимости от формы заболевания не только в головном мозге, но и в лимфоидной ткани, костном мозге и селезенке.

Заболевание не имеет видового предпочтения и может встречаться в молодом и пожилом возрасте (17-87 лет).

За несколько месяцев до появления симптомов в 30% случаев могут возникать продромальные симптомы, такие как головная боль, нарушения зрения, парестезии и головокружение. Еще до появления симптомов слабоумия конечности иногда парализованы.

Все больные с быстро нарастающей деменцией, сопровождающейся множественными неврологическими симптомами, должны быть диагностированы. Среди инструментальных методов широко используется магнитно-резонансная томография, позволяющая визуализировать нейрогенные изменения. Исследование энцефалограммы также выявляет признаки нарушений в работе головного мозга.

Клинически заболевание проявляется прогрессирующей деменцией, потерей памяти, мышечными подергиваниями, подозрительностью и депрессией. На последней стадии патологии конечности парализованы.

Лечение и профилактика

Поскольку коровье бешенство до конца не изучено, лекарства от него нет. Одним из способов облегчения жизни пациента является симптоматическая терапия. При этом назначают препараты, замедляющие выработку прионов (иммуномодуляторы, брефельдин, блокаторы кальциевых каналов). В тяжелых случаях врач назначает наркотические препараты. Исследования стволовых клеток продолжаются, скоро может появиться лекарство от неизлечимой нейродегенеративной патологии, и ученые разрабатывают вакцину.

Однако можно предотвратить развитие болезни, уделяя должное внимание контролю качества говядины. В Европе и США их спинной и головной мозг запрещены к употреблению. Если животное погибло от бешенства, его утилизируют и проводят санитарные мероприятия. Кроме того, в Великобритании врачи отдают предпочтение одноразовым медицинским устройствам, чтобы снизить риск заражения. Кровь от жителей регионов, где зарегистрированы случаи летального исхода, в качестве донорской не принимается.

Группа Компаний Биомедицины