Гранулематоз Вегенера: что это, причины, симптомы (фото), лечение

Статьи

Введение

Гранулематоз Вегенера (также называемый сейчас гранулематозным полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

В результате заболевания происходит снижение кровотока по воспаленным сосудам; последствия этого берут на себя органы тела пациента, которые больше не получают адекватного кровоснабжения.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера проявляются сначала в верхних и нижних отделах легких и дыхательных путях. Позже, особенно если болезнь не лечить должным образом, она может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегенера — воспалительное заболевание, при котором изменяются стенки средних и мелких кровеносных сосудов.

Когда целостность стенки сосуда снижается, кровоток уменьшается, и органы тела (непосредственно связанные с сосудами) перестают должным образом снабжаться кровью.

Как правило, областями тела, наиболее подверженными риску развития гранулематоза Вегенера, являются почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но возможно, что он может возникать и в других местах.

Без надлежащего терапевтического лечения или при поздней диагностике гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно при поражении почек.

Гранулематоз Вегенера — это васкулит

При васкулите он включает воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных.

Гранулему Вегенера следует рассматривать как васкулит, так как она поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капилляры.

Почему болезнь называется гранулематоз Вегенера?

Термин гранулематоз происходит от того факта, что заболевание характеризуется образованием гранулем. Гранулемы представляют собой разрастания соединительной ткани, имеющие ограниченную и узловатую форму, и их происхождение может быть различным: при гранулематозе Вегенера наличие гранулемы непременно связано с характерным для этого заболевания воспалением.

Термин Вегенер происходит от имени первого врача, описавшего это заболевание: Фридриха Вегенера.

Однако это заболевание также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полиангиит указывает на воспалительный процесс, затрагивающий несколько структур кровеносных или лимфатических сосудов.

Эпидемиология

Согласно английской статистике, гранулематозом Вегенера ежегодно страдает около 500 человек.

Заболевание не относится к определенному полу, хотя по неизвестной причине оно возникает у людей со светлой кожей.

Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, но некоторые эпидемиологические данные показывают, что он чаще встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины

В настоящее время точная причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение. Аутоиммунные заболевания — это все заболевания, характеризующиеся чрезмерной и аномальной реакцией иммунной системы; если у здорового человека иммунная система является защитным барьером организма от внешней агрессии (бактерий, вирусов и т. д.), то у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма.

Генетика и окружающая среда

Согласно некоторым теориям (но пока без доказательств), кажется, что для того, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, должны одновременно присутствовать два фактора — один генетический, а другой — экологический.

Генетический фактор связан с предрасположенностью человека к развитию гранулематоза Вегенера.

Экологический фактор относится к инфекции, вызванной вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический фактор остается неизвестным).

При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Симптомы и осложнения

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или проявиться через несколько месяцев. Следовательно, каждый пациент — это отдельный случай.

Первыми органами и участками тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи, уши), нижние дыхательные пути (гортань, трахея, бронхи). ) и легкие (см. рисунок).

При возникновении в этих местах болезнь может распространиться на другие сосуды, особенно те, что снабжают почки.

Больной гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующие симптомы:

  • постоянные выделения из носа с наличием гноя;
  • кровотечение из носа (носовое кровотечение);
  • синусит;
  • ушные инфекции;
  • кашель с кровью или без нее (кровохарканье);
  • боль в груди;
  • сбивчивое дыхание;
  • общее ощущение недомогания
  • потеря веса без причины (точнее, причиной может быть гранулематоз с васкулитом)
  • боль в суставах и опухоль;
  • кровь в моче (гематурия);
  • раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
  • покраснение, жжение и боль в глазах;
  • жар.

Когда обращаться к врачу?

Отличительным признаком гранулематоза Вегенера является стойкий насморк (даже после приема лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому в случае появления этих симптомов рекомендуется немедленная медицинская помощь.

Неосторожность и пренебрежение могут привести к большим осложнениям.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспаление, вызванное гранулемой Вегенера, распространяется на другие части тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

  • Потеря слуха. Васкулит достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
  • Кожные васкулиты и кожные проявления. Кожный васкулит характеризуется красными пятнами на теле, при этом другие симптомы могут проявляться в виде шишек, например, на локтевом суставе.
  • Инфаркт миокарда. Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в этих условиях кровоснабжение падает, и клетки сердца (миокарда) гибнут, что делает сердце менее активным. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и т. д.
  • Поражение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше приток крови к почкам, тем более необратимо почки начинают отказывать и перестают работать должным образом. Это вызывает накопление этих токсичных веществ в организме, которые обычно фильтруются и выводятся через почки. Последней фазой этого очень медленного процесса — и, к сожалению, коварного (из-за не всегда очевидных вначале симптомов) — является почечная недостаточность, характеризующаяся выраженной уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти больных гранулематозом Вегенера.
  • Анемия. Заболевание может развиваться со временем. Многие пациенты с гранулематозом Вегенера страдают анемией.
  • Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут проявляться как ранние легочные заболевания.

Диагностика

Окончательный диагноз гранулематоза Вегенера ставится только после длительного ряда тщательных обследований.

Врачи начинают, как это часто бывает, с объективного осмотра, при котором они анализируют симптомы и признаки пациента и изучают его историю болезни.

Затем врачи переходят к более тщательным и конкретным проверкам, таким как анализы мочи и крови и рентген грудной клетки.

Если в конце этого диагностического процесса остаются сомнения, врач может выполнить биопсию пораженных органов или тканей; наличие гранулем и признаков васкулита свидетельствует только об одном: гранулематозе Вегенера.

Анализ крови

Образец крови, взятый у пациента, может быть подвергнут следующим исследованиям:

  • Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). ANCA присутствуют в крови многих, но не всех пациентов с гранулематозом Вегенера. Это делает тест не на 100% надежным.
  • Исследование скорости оседания эритроцитов (эритроцитов). Этот тест помогает оценить скорость, с которой эритроциты оседают на дно пробирки. Чем быстрее они оседают, тем легче воспаляются. Это не на 100% надежно, так как многие другие воспалительные состояния вызывают такие же реакции.
  • Тест на анемию. Также не на 100% надежен, поскольку не все пациенты с гранулематозом Вегенера страдают анемией.
  • Анализ крови на креатинин. Используется для оценки функции почек. Это важный тест, если поражены почки; иначе можно сделать неверные выводы.

Анализ мочи

Анализ мочи предоставляет информацию, связанную с вашим здоровьем почек. Наличие крови и белков может указывать на проблемы с почками.

Рентгенография

Рентген грудной клетки дает картину состояния ваших легких. Некоторые аномалии можно распознать, но нельзя с уверенностью сказать, является ли это гранулемой Вегенера или каким-либо другим заболеванием легких.

Биопсия

Биопсия является наиболее безопасным и наиболее информативным клиническим исследованием.

Проводится под местной анестезией и заключается в взятии кусочка ткани из больного органа для наблюдения под микроскопом. Наличие гранулемы или признаков васкулита в исследуемой ткани не вызывает сомнений.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ранней диагностике и правильном лечении острая фаза гранулематоза Вегенера проходит в течение нескольких месяцев.

После этого первого периода требуется поддерживающая терапия в течение примерно 18-24 месяцев, так как для полного заживления требуется много времени. Пренебрежение этим аспектом означает риск рецидивов.

Лечение лекарственными препаратами

Наиболее часто используемые препараты — кортикостероиды, иммунодепрессанты и моноклональные антитела, называемые ритуксимабом.

Кортикостероиды являются мощными противовоспалительными препаратами, которые фактически используются для уменьшения воспаления. Эти препараты могут вызывать многочисленные побочные эффекты, и это объясняет, почему их назначают в минимальной эффективной дозе.

Преднизолон является наиболее часто используемым кортикостероидом у пациентов с гранулематозом Вегенера.

Иммунодепрессанты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, которая, как говорят, атакует организм в случае гранулематоза Вегенера. К этой категории препаратов относятся циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Прием иммуносупрессивных препаратов повышает риск инфицирования пациента.

Ритуксимаб представляет собой моноклональное антитело, которое снижает активность В-клеток, клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. Его использование в случаях гранулематоза Вегенера также было одобрено FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США).

Что делать при побочных эффектах от лекарств?

В целях профилактики побочных эффектов вышеперечисленных препаратов врач назначает или рекомендует:

  • Сульфаметоксазол в сочетании с триметопримом для профилактики легочных инфекций.
  • Бисфосфонаты, добавки кальция и витамин D для уменьшения или предотвращения остеопороза.
  • Фолиевая кислота для предотвращения последствий лечения метотрексатом.

Другие виды терапии

Плазмаферез и хирургическое вмешательство могут потребоваться при определенных обстоятельствах, таких как поздняя диагностика заболевания или невнимательность к лечению.

Плазмаферез – достаточно сложная процедура, которая проводится с кровью больного (точнее, речь идет о взятии крови, ее очистке и повторном введении в кровоток или какой-то его части). Его применяют не только при гранулематозе Вегенера, но и при других аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка.

С другой стороны, операция может быть необходима в случае трансплантации почки, когда почки необратимо повреждены, или в случае осложнений со стороны дыхательных путей или проблем со средним ухом.

Прогноз

Для людей с гранулематозом Вегенера прогноз будет хорошим при следующих условиях:

  • Ранняя диагностика заболевания;
  • Правильный уход в острой стадии заболевания;
  • Дополнительная терапия с соответствующей продолжительностью.

При соблюдении этих трех основных условий долголетие и качество жизни гарантированы. Это правда, что некоторые аномалии и побочные эффекты могут быть вызваны длительным приемом лекарств или периодическими анализами крови (чтобы увидеть, как развивается воспаление), но они ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелое респираторное заболевание, сердечный приступ и т. д.). ) запущенный или плохо леченный гранулематоз Вегенера.

КГКБ № 2