Гипопаратиреоз: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое гипопаратиреоз?

Гипопаратиреоз — это редкое состояние, при котором паращитовидные железы не вырабатывают достаточное количество паратиреоидного гормона (паратиреоидный гормон, ПТГ, паратирин) или паратиреоидный гормон не является биологически активным. Паращитовидные железы (также называемые паращитовидными железами) являются частью эндокринной системы, сети желез, которые выделяют гормоны в кровоток, откуда они попадают в различные части тела.

Эти гормоны регулируют химические процессы (обмен веществ), влияющие на работу различных органов и организма в целом. Гормоны участвуют во многих жизненных процессах, включая регуляцию частоты сердечных сокращений, температуры тела и артериального давления, дифференцировку и рост клеток.

Паратиреоидный гормон (наряду с витамином D и гормоном кальцитонином, вырабатываемым щитовидной железой) играет роль в регулировании уровня кальция и фосфора в крови, а также в определении роста костей и активности костных клеток. Из-за дефицита паратгормона у людей может наблюдаться аномально низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) и высокий уровень фосфора (гиперфосфатемия). Эти заболевания могут вызывать широкий спектр симптомов, включая слабость, мышечные спазмы, чрезмерную нервозность, головные боли и/или неконтролируемые подергивания и спазмы определенных мышц кистей, стоп, рук, ног и/или лица (состояние, называемое тетанией). Также может быть онемение и покалывание во рту и пальцах рук и ног.

Наиболее распространенной причиной гипопаратиреоза является повреждение или удаление паращитовидных желез после операции по поводу другого заболевания. Эти расстройства также могут быть вызваны аутоиммунными процессами, в сочетании с различными фоновыми заболеваниями или иногда беспричинно. В редких случаях гипопаратиреоз может проявляться как генетическое заболевание. К таким случаям относится семейный гипопаратиреоз, который может наследоваться по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному или Х-сцепленному рецессивному типу.

Причины гипопаратиреоза

Причинами гипопаратиреоза могут быть:

• воспалительные процессы в паращитовидных железах;
• кровоизлияния в паращитовидные железы в результате травм шеи;
• отравление стрихнином, свинцом, окисью углерода, спорыньей;
• гиповитаминоз витамина D;
• беременность и лактация;
• нарушения всасывания кальция в кишечнике;
• воздействие радиации.

Метастазирование (распространение) злокачественных опухолей на паращитовидные железы также может привести к заболеванию. Изредка снижение функции паращитовидных желез может быть врожденным из-за недоразвития желез во внутриутробном периоде.

Это нарушение возникает при различных заболеваниях и аутоиммунных процессах:

• первичный гипотиреоз;
• болезнь Аддисона (хроническая надпочечниковая недостаточность);
• аутоиммунный мультижелезистый синдром.

Однако наиболее распространенной причиной гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство на щитовидной железе или других органах шеи, при котором случайно повреждаются паращитовидные железы. Это особенно часто встречается в случае полного (полного) удаления щитовидной железы по поводу рака щитовидной железы.

Что происходит во время гипопаратиреоза с организмом?

Недостаток паратиреоидного гормона приводит к повышенному уровню фосфора в крови (гиперфосфатемия), а также к гипокальциемии из-за снижения абсорбции кальция в кишечнике, снижения мобилизации костей и недостаточной канальцевой абсорбции, частично из-за снижения синтеза кальцитриола в почках [1,25 (OH) 2D3 ], активная форма витамина D3, выработка которого контролируется паратгормоном.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к общим нарушениям проницаемости клеточных мембран, повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Затронутые группы населения

Гипопаратиреоз одинаково поражает мужчин и женщин. Частота и распространенность заболевания в общей популяции неизвестны. В России около 70 000 человек страдают гипопаратиреозом. Это заболевание может поражать людей всех возрастов.

Симптомы гипопаратиреоза

Дефицит Паратормона (Parathrhirin) или уменьшенная чувствительность его рецепторов приводит к расстройствам кальциевой фосфорной экономики. Поглощение кальция в кишечнике уменьшается, расширение кальция из костной ткани уменьшается и количество кальция в крови каплями. В то же время количество фосфатов в крови увеличивается. Снижение концентрации кальция приводит к увеличению нервным мышечным возбуждением и развитию тонических судорог.

Там может быть гипотрофия и исчезновение мышечной массы в долгосрочном курсе. В начале заболевания пациент может жаловаться на:

• онемение и озноб в конечностях;
• чувствуя себя «ползучесть» на коже;
• Покалывание в руках и ногах;
• Тепло или ноги тепло:
• Ощущение «спазма» мышц.

Все эти симптомы усиливаются при перегреве, холодных, физических усилиях, инфекционных заболеваниях и психологическом напряжении.

Со временем есть болезненные судороги в симметричных группах мышц. Чаще всего в ваших руках происходит отличительное сокращение, так называемые Рука акушерки (фото б). В нижних конечностях сокращения появляются как «лошадь ноги», где пальцы нажимают в заднюю часть ноги, пациент не может стоять на всю цену, а натяжение мяса и мышц бедра сопровождает это.

Если сжатие распространяется на лице, «рыбные губы» появляются из-за мышечной натяжения вокруг рта, «сардоническая улыбка» (рисунок а), и если сокращение распространяется на мышцы погружения, болезненное напряжение, ведущее к сокращению челюсти (трисмы ) может возникнуть. Мышцы брюшной полости и груди реже повреждены, но их долгосрочное судорожное напряжение приводит к тому, что дыхательный недостаток может угрожать жизни. Серьезность заболеваний обычно зависит от уровня кальция в крови.

Он отличает мягкой, умеренной и тяжелой степени гипокальциемии (уменьшение количества кальция в крови). Если заболевание тяжело и долговечно, существуют изменения в центральной нервной системе (раздражительность, расстройства памяти, депрессия). Межобрабательное повышение давления, головные боли и дискомфорт глаз появляются при взгляде на свет. Иногда они могут сопровождать судороги, похожие на эпилептические судороги. Расстройства автономной нервной системы проявляются:

• Пальпитации;
• Повышенное потоотделение;
• боль в животе;
• диарея.

Хронический гипотиреозное проявление поведения на коже:

• Сухой и всплывающая кожа;
• ломающие ногти;
• выпадение волос;
• кариес;
• Характерные изменения в глазурях.

Воспалительные процессы встречаются в слизистой оболочке глаз (конъюнктивит, воспаление роговицы, васкулит глаза); Нередко происходит развитие катарактов.

Симптомы гипопаратиреоза у детей

Симптомы у детей возникают из той же гипокальциемости и гиперфосфатемии, что приводит к повышению возбудимости нервной мышцы и общей автономной реактивности и повышенного стояния для судорог. У детей характерны для следующих симптомов заболевания:

• Судорожные скелетные мышечные спазмы;
• Парестезия;
• Сокращения с фибриной мышц;
• Тонические судороги;
• Судорожные спазмы гладкой мышцы — сокращение Кртани и бронхов;
• глотание расстройств;
• рвота;
• диарея;
• запор;
• Умственные изменения:
  • невроз;
  • нарушение памяти;
  • бессонница;
  • депрессия;
• Трофические расстройства:
  • катаракты;
  • Дефекты эмали зубов;
  • сухая кожа;
  • ломающие ногти;
  • Рост волос с ограниченными возможностями;
  • Раннее прекращение;
• Растительные расстройства:
  • высокая температура;
  • озноб;
  • головокружение;
  • Боль в области сердца;
  • Пальпитации.

Латентный гипотиреоз не имеет видимых клинических симптомов и обнаруживается после активации провокационных факторов (инфекция, стресс, отравление, гипотермия).

Послеоперационный гипопаратиреоз

Разработка послеоперационного гипотиреоза является одной из важнейших проблем современной клинической эндокринологии. Это связано с тем, что пациенты, управляемые из-за заболеваний щитовидной железы, часто достигают значительного снижения уровня кальция в крови из-за повреждения или удаления паращитовидной железы во время операции.

В ходе операции также нередко наблюдаются кровоизлияния в ткани паращитовидных желез с дальнейшим развитием в них фиброзных процессов в послеоперационном периоде.

Послеоперационный гипопаратиреоз может быть постоянным или транзиторным.

Диагностика

Острую и хроническую формы гипопаратиреоза называют манифестным гипопаратиреозом, поскольку в обоих случаях у больных будут наблюдаться симптомы заболевания, только выраженные в разной степени.

Диагностика манифестных форм не представляет затруднений, так как основывается на наличии характерных симптомов (особенно спазмов).

Диагноз ставится на основании следующих данных:

• Указание в анамнезе (сбор данных о заболевании больного со слов больного и записей в амбулаторной карте) операций на щитовидной железе, перищитовидных железах, лечения радиоактивным йодом;
• Судороги (отчеты пациентов);
• снижение уровня кальция в крови и моче, выявляемое при лабораторных исследованиях;
• повышенный уровень фосфатов в крови и сниженный уровень фосфатов в моче;
• снижение уровня паратгормона в крови;
• изменения электрокардиограммы сердца;
• катаракта (помутнение хрусталика, приводящее к ухудшению зрения).

Латентную форму гипопаратиреоза крайне сложно отличить, поскольку она не имеет характерных симптомов, поэтому для диагностики используется специальный тест или симптом.

• Симптом хвостовой палочки — сокращение мимических мышц при постукивании впереди наружного слухового прохода (это место начала лицевого нерва).
• Симптом Труссо — судорога в руке через 2—3 мин после перетяжки руки жгутом или манжетой тонометра (монитора артериального давления).
• Симптом Вейса – сокращение мышц век и лобной мышцы при прикосновении к наружному краю глазного яблока.
• Симптом Гофмана — парестезии при надавливании на внутренний край брови (зона разветвления нерва).
• Симптом Шлезингера — спазмы мышц-разгибателей бедра и стопы при резком сгибании тазобедренного сустава при выпрямленном коленном суставе.
• Симптом Эрба — повышенная электрическая возбудимость нервов в конечностях при раздражении слабыми токами, что проявляется судорогами.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение острого приступа гипопаратиреоза проходит в условиях стационара. Внутривенно вводят раствор глюканата кальция или препараты кальцитриола, назначают седативные средства (фенобарбитал, реланиум) и спазмолитики (ностропа, папаверин).

Диета имеет большое значение в лечении хронического паратиреоза. Должны быть включены продукты, богатые кальцием и с низким содержанием фосфора, а также продукты, богатые витамином D (яичные желтки, рыбий жир, плоды шиповника, цветная капуста).

Поскольку фосфор содержится почти во всех основных продуктах питания, для уменьшения его всасывания в кишечнике назначают гидроксид алюминия, который связывает фосфор в кишечнике. Используются также различные препараты кальция и препараты витамина D.

В последнее время применяют хирургическое лечение гипопаратиреоза — трансплантацию паращитовидной железы.

Прогноз

Прогноз для жизни хороший. Для контроля над течением заболевания и коррекции терапии требуется диспансерное эндокринное наблюдение 1 раз в 3-4 мес; раз в полгода необходим офтальмологический осмотр (возможность развития и прогрессирования катаракты); Рентгенологическое исследование или компьютерная томография головного мозга по клиническим показаниям (кальциноз базальных ганглиев).

Профилактика

Пациентов обычно регистрируют сразу после операции на щитовидной железе, и им назначают специальную диету и лекарства для поддержания уровня паратиреоидного гормона в пределах нормы. Соблюдая все профилактические меры, пациенты могут чувствовать себя хорошо, и их гипопаратиреоз может не вернуться. В этом случае прогноз для дальнейшей жизни хороший, но необходимо регулярное наблюдение эндокринолога.

После прохождения полного курса лечения рекомендуется проводить корректирующую терапию 1 раз в 3-4 месяца. Каждые полгода следует проходить офтальмологическое обследование, чтобы исключить возможность появления или прогрессирования катаракты. Если начинается кальцификация мозговой ткани, проводят рентген или МРТ.