Геморрагический васкулит: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпурой/болезнью Геноха-Шенлейна) является редким воспалительным заболеванием мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Еноха — наиболее распространенная форма детского васкулита, вызывающая воспаление мелких кровеносных сосудов.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, дисменорею, крапивницу, кровавый понос и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (экхимозы). Воспалительные поражения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, могут также развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, реже, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной из форм этого расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, но не пищеварительный тракт. В другом варианте, известном как пурпура Еноха, у пациентов появляются багровые пятна на коже, острое абдоминальное заболевание и заболевание почек. Больные пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита до конца не выяснена, хотя исследования показывают, что заболевание связано с аномальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с сильной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (такие как продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и тыльной стороне ног), к ним могут относиться головные боли, потеря аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно краснеет (диссеминированная эритема). Вы можете испытывать спастические боли в животе, которые обычно усиливаются ночью. Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное желудочно-кишечное кровотечение (кровотечение) может вызвать кровавый понос. Боль (артралгия) может возникнуть в любом суставе тела, особенно в коленях и лодыжках. У некоторых людей с геморрагическим васкулитом возникают рвота и диарея; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных геморрагическим васкулитом обычно на коже, особенно на голенях, появляются небольшие красные или лиловые пятна (экхимозы). Эти макулярные пятна вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким количеством тромбоцитов, как это часто бывает при некоторых других формах пурпуры. Другие поражения кожи, сопровождающие заболевание, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Отек (ангионевротический отек) может возникнуть из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях лица и горла. В редких случаях отек горла вызывает затруднение дыхания и приводит к опасным для жизни проблемам с дыханием.

Примерно от четверти до половины пациентов с болезнью Геноха-Шенлейна имеют проблемы с почками, такие как гломерулонефрит, когда повреждается часть почки, которая отделяет отходы от крови. Также могут быть кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках. У некоторых пациентов развивается тяжелое заболевание почек, включая IgG-нефропатию, хронический нефрит и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего развивается тип кишечной непроходимости, называемый инвагинацией. Это может привести к сильной боли, и если медицинские меры не устранят проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

При поражении центральной нервной системы у пациентов с этим расстройством могут возникать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсия, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

Точная причина геморрагического васкулита неизвестна, хотя исследования предполагают, что расстройство может быть связано с дисфункцией иммунной системы (т. е. увеличением иммунных комплексов IgA), что указывает на аутоиммунную природу. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или инвазивных организмов (таких как антитела) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть выраженной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. В качестве возможных причин в некоторых случаях также упоминаются различные лекарственные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и др.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30% случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако четкая связь с вирусными инфекциями не доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — редкое заболевание, которым чаще страдают мужчины, чем женщины. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно появляются после 2-летнего возраста и длятся около 4 недель, часто заболевание протекает в легкой форме. Около 50 процентов больных детей переносят один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых исходное заболевание было более тяжелым.

Больше всего пострадали дети в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это легкое (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самокупируется (самоизлечивается).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть сходными с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:

• Обычная пурпура является наиболее распространенным типом пурпуры и чаще всего встречается у женщин старше 50 лет. При отсутствии травмы пурпура встречается чаще, чем подкожное кровотечение. Однако после операций и даже незначительных травм хрупкость сосудов приводит к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть уменьшено краткосрочной терапией кортикостероидами и/или, у женщин в постменопаузе, назначением эстрогенов.
• Цинга, тип пурпура, является результатом дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать общую слабость, анемию, кариес и склонность к кровотечениям (геморрой) под кожу и слизистые оболочки рта и пищеварительного тракта. Цинга редко встречается в современных цивилизациях из-за хорошего питания и наличия продуктов, содержащих витамин С.
• Васкулит (стенокардия) представляет собой группу воспалительных заболеваний кровеносных сосудов, которые могут возникать отдельно или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление стенок кровеносных сосудов вызывает их сужение и может привести к недостаточному кровоснабжению определенных участков тела (ишемия), потере ткани (некроз) и/или образованию тромбов (тромбоз). Заболевание может поражать любой размер сосуда или любую часть сосудистой системы. Симптомы могут включать лихорадку, головную боль, потерю аппетита, потерю веса, слабость, боль в животе, диарею и/или боль в мышцах и суставах. Поскольку существует много форм васкулита, существует так много причин. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к определенным лекарствам, таким как сульфаниламидные препараты, пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и другие вдыхаемые раздражители. Другие формы могут быть вызваны грибковыми инфекциями, паразитами или вирусными инфекциями, в то время как в некоторых случаях бывает трудно выявить очевидную причину.
• Некротизирующий кожный васкулит — относительно распространенное воспалительное заболевание кровеносных сосудов, в том числе вен, артерий и мелких кровеносных сосудов (капилляров). Обычно поражает кожу и может возникать отдельно или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомы могут включать узелки на коже, небольшие кровоизлияния под кожей и / или массы кожи, которые могут показаться красными и плоскими (пятнами). Они могут возникнуть на многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях может возникнуть морские или кольцевые язвы. Также может быть лихорадка, общая болезнь и / или мышечная боль или пруды. Точная причина кожи некротического сосудистого воспаления не известно.
• Команда Gardner-Daimonda (синдром самоинтенсивной аллергии) является редким состоянием иногда называемого «болезненным отбором». Он характеризуется фиолетовыми пятнами, чаще всего у молодых женщин. Самоперильная команда чувствительности считается аутоиммунной болезнью.
• Болезнь Кавасаки является детское воспалительное заболевание, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, набуханием лимфатических узлов (лимфадиадатых), воспалением артерии (периарит Нодаса) и воспалением кровеносных сосудов (васкульт). Воспалительные изменения вызывают разрушительные изменения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, охватывающим печень, желчный пузырь и сердце. Симптомы могут включать неестественно высокую температуру, которая внезапно начинается и сохраняется около двух недель. Другие симптомы могут включать покраснение слизистых оболочек обоих глаз (двусторонний конъюнктивит), раздражительность, усталость, покраснение рта и языка (оральное воспаление), порезанные губы, отек лимфатических узлов (цервикальная группа) и (или) кожных сыпи Отказ Точная причина болезни Кавасаки не полностью понята. Причина может быть две ранее неизвестные штаммы Staphylococcus Aureus и Streptococcus и / или возможных иммунологических расстройств.
• Иммунологическая тромбоцитопения представляет собой редкое расстройство тарелки, характеризующееся необъяснимым низким уровнем кровных плиток в циркулирующей крови. Симптомы могут включать носовые кровотечения (носовые кровотечения), небольшие красные или фиолетовые пятна на коже, которые представляют собой небольшие кровоизлияния под кожей (холодным) и (или) кровотечением от ануса и / или мочевыводящих путей. Может возникнуть анемия, которая вызывает слабость и усталость. У других людей эпизоды лихорадки и расширения селезенки могут возникнуть с этим расстройством. Конкретная причина иммунологической тромбоцитопении не была выявлена. Текущие доказательства говорят на иммунном субстрате, поскольку большинство пациентов могут выявлять противоскользящие антитела.
• Тромботиздный тромбоцитопет (TTP) представляет собой редкое расстройство крови, характеризующееся неверным низким уровнем плитки крови, ненормальным разрушением эритроцитов, нарушения почек и нарушениях нервной системы. Симптомы этих расстройств, которые начинают внезапно могут включать лихорадку, головную боль, фиолетовые пятна на коже и слизистых оболочках, боли в суставах (Artralgia), частичная потеря чувств в руках или ногах (без клейких), изменений в психическом состоянии и / или судороги. Точная причина TTP не известна. TTP вызван инфекционным агентом или аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Диагностика заболевания может быть сложно, особенно у взрослых. Геморрагический васкулит часто путают с другими формами васкулитом (см. «Свободные заболевания» в этой статье). Продолжительные лабораторные испытания, как правило, недостаточно точны для диагностики заболевания. Количество тромбоцитов обычно нормально, хотя количество лейкоцитов и индикатора седиментации могут быть повышены.

Расстройство с диагнозом на основе комбинации присутствия симптомов кожи и / или боли суставов в сочетании с подтвержденным анализом крови в моче (тестирование мочи) и биопсии кожи, которые демонстрируют воспаление капилляров артериальных и венозных сосудов.

Стандартные методы лечения

Если считается, что геморрагический вакулит является результатом аллергической реакции, вредных веществ (таких как еда или лекарства) должны быть строго избежать. Если есть симптомы стрептологической инфекции, предписана антибиотика терапии. Легкие детские случаи часто разрешаются спонтанно с возрастом. Специфического лечения не существует, но у большинства пациентов заболевание ограничено, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные препараты не улучшают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидами (стероидами), такими как преднизолон. Эти лекарства могут быть полезны при лечении острой боли в животе и боли в суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить стероидными препаратами. Дапсон можно назначать, когда преднизолон противопоказан или не улучшает симптомы. Использование стероидов при лечении этого расстройства обсуждается в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания и не снижают частоту обострений симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациентам с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых есть прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, может помочь механическое удаление продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Агрессивная и поддерживающая терапия необходима во время острого почечного криза. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек требуется пересадка почки. Однако заболевание может рецидивировать в трансплантированной почке. Все остальные методы лечения являются симптоматическими и поддерживающими.

Прогноз

Геморрагический васкулит обычно является легким заболеванием с очень хорошим прогнозом. Обычно это самоограничивающееся явление: у большинства пациентов полное выздоровление наступает в течение 8 недель, и менее чем у 5 % вероятно развитие хронических симптомов. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, возможны рецидивы. Геморрагический васкулит редко приводит к летальному исходу.

Клиническое течение с полным купированием симптомов обычно наблюдается у больных с

• Легкое поражение почек.
• Отсутствие неврологических осложнений.
• Болезнь, которая первоначально длится менее 4-6 недель.

У детей до 3 лет течение заболевания обычно более короткое и легкое, чем у взрослых пациентов, реже наблюдаются рецидивы.