Гемиплегическая мигрень: что это, симптомы и лечение

Что такое гемиплегическая мигрень?

Гемиплегическая мигрень — это редкое заболевание, при котором люди испытывают мигренозные головные боли вместе со слабостью на одной стороне тела (гемиплегия). Пациенты характеризуются мигренью с аурой. Аура относится к дополнительным неврологическим симптомам, которые возникают во время или иногда до развития мигрени. Гемиплегия — это симптом ауры. Дополнительные симптомы ауры обычно связаны со зрением, но также могут влиять на речь, ощущения и психическое состояние.

У некоторых пациентов гемиплегическая мигрень вызвана изменением (мутацией) определенного гена. Это известно как семейная гемиплегическая мигрень. Было обнаружено, что аномальные мутации в трех генах: CACNA1A, ATP1A2 и SCN1A вызывают семейные формы заболевания. Считается, что у некоторых пациентов заболевание развивается из-за аномального изменения в гене, которое еще не было идентифицировано. Пациенты обычно имеют в семейном анамнезе гемиплегическую мигрень. Некоторые люди могут быть первыми в своей семье, кто заболеет гемиплегической мигренью; эти люди определяются как страдающие случайными формами расстройства.

Признаки и симптомы

У больных возникают приступы гемиплегической мигрени. Эти приступы могут происходить от одного раза в день до менее пяти в течение жизни. Часто в жизни могут быть длительные периоды без эпизодов. Как правило, с возрастом эпизоды становятся реже. Отдельные эпизоды могут различаться по степени тяжести и продолжительности. Гемиплегическая мигрень — это хроническое заболевание, которое может быть чрезвычайно болезненным и изнурительным.

Приступы гемиплегической мигрени состоят из фазы ауры и фазы головной боли. Аура относится к дополнительным неврологическим симптомам, которые возникают во время или часто незадолго до развития мигрени. Аура мигрени обычно длится около часа, но может потребоваться до недели, чтобы полностью исчезнуть. Симптомы ауры часто могут длиться дольше, чем сама мигрень.

По определению, люди с гемиплегией при мигрени испытывают слабость на одной стороне тела во время ауры (гемиплегия) либо непосредственно перед, либо во время мигрени. Степень слабости может варьироваться от легкой до тяжелой. Гемиплегия может поражать только одну сторону тела, например руки, кисти и кисти рук, или лицо. Может быть слабость по всему телу. Гемиплегия — это отчетливый симптом ауры, характеризующий эти расстройства.

При гемиплегической мигрени слабость всегда связана как минимум с одним другим симптомом ауры. Зрение обычно временно нарушается, и симптомы могут включать:

• Внезапное появление яркого света в центре поля зрения, вызывающее слепые пятна (мерцающая скотома)
• двойное зрение;
• мигающие огни (фотопсия) и яркие, мерцающие, неровные линии (призрак укреплений).

Визуальные симптомы также могут включать нечеткость зрения или потерю половины поля зрения. Дополнительные симптомы включают:

• онемение или покалывание в лице или руках и ногах (парестезия);
• высокая температура;
• дисбаланс;
• сонливость или сонливость;
• неспособность понимать или выражать речь (афазия).

Конкретные симптомы ауры, которые развиваются во время приступа мигрени, могут варьироваться в зависимости от приступа.

Во время приступа гемиплегической мигрени головная боль может начаться незадолго до, во время или после ауры. Мигрень вызывает пульсирующую, интенсивную, иногда изнурительную боль, и она намного хуже, чем обычные головные боли. Боль может вызывать тошноту или тошноту, а пациенты могут быть очень чувствительны к свету (светобоязнь) и звуку (фонофобия).

В тяжелых случаях пациенты могут испытывать длительную слабость, судороги, спутанность сознания, потерю памяти и изменения личности или поведения. Приступы гемиплегической мигрени, хотя и редки, могут быть достаточно серьезными, чтобы вызвать кому. Во время этих тяжелых приступов гемиплегической мигрени слабость и трудности с речью могут длиться от нескольких дней до недель, но обычно полностью проходят. В редких случаях могут возникнуть необратимые осложнения, в том числе умственная отсталость.

При меньшинстве людей с гемиплегической мигренью могут быть признаки или симптомы повреждения мозжечка, область мозга, которая контролирует координацию и баланс и участвует в обучении и поведении. Эти признаки или симптомы могут включать в себя:

• неконтролируемые, повторные движения глазных яблов (кофелеров);
• Размытая речь (Дызартрия);
• Нарушенная координация любых движений (атаксия).

В меньшинстве людей с этим расстройством, кроме химиплогических атак миграции, могут возникнуть эпилептические судороги.

Причины и факторы риска

Хемиплегическая мигрень может быть разделена на семью и спорадическую.

Было обнаружено, что неправильные изменения в трех генах являются причиной семейства мигрени гемиплегического. Гены доставляют инструкции по созданию белков, которые играют ключевую роль во многих функциях организма. Когда наступает мутация гена, белковый продукт может быть неисправен, неэффективным, может быть, его можно пропустить или может быть произведено в избытке. В зависимости от функции данного белка это может повлиять на многие органы в организме, включая мозг.

Вариации гена Cacna1a являются причиной семейной мигрени типа 1. Изменения в гене ATP1A2 являются причиной семейного мигрени HemiPlegic Type 2. Изменения в гене SCN1A являются причиной семейства Migraine HemiPlegic Type 3. Исследователи считают, что Есть дополнительные гены или гены, которые вызывают это состояние, но они еще не были идентифицированы.

Некоторые исследователи считают, что изменения в гене PRRT2 могут также вызвать семейную мигрень HemiPlegic, но эта теория противоречивается. Не было четко доказано, что ассоциация вариантов в Genie PRRT2 вызывает семейную мигрень HemiPlegic.

Три гена, которые известны, что они вызывают гемиплегическую мигрень, производят белки, которые необходимы для нормального функционирования нервных клеток в мозге (нейроны). Эти белки играют роль в транспортировке электрически заряженных частиц, называемых ионами через канал, соединяющие нервные клетки (нейроны), помогая при регулировке активности мозга. Следовательно, семейная мигрень Hemipplegic может быть подсчитана среди канте-могла, то есть группа расстройств, характеризующихся затрудненным потоком ионов, таких как ионы натрия и кальция, порами в клеточных мембранах (ионные каналы). Белки, произведенные этими тремя генами, также могут быть вовлечены в другие области или функции тела.

Некоторые исследователи показали, что нервные клетки имеют повышенную активность (гиперактивность) в гемиплегической мигрени. Эта гиперактивность может быть связана с феноменом, называемым распространением кортикальной депрессии, которая может играть роль в развитии мигрени гемиплегической мигрени. Корольная депрессия представляет собой медленную волну деполяризации нервных клеток, которые распространяются в полушарие мозга. Деполяризация — это изменение нагрузки между внешней и внутренней частью нервной клеточной мембраны, которая влияет на то, что ионы могут проходить через мембрану. Эти теории в конечном итоге не оказались, что играют роль в разработке гемиплегической мигрени, и для определения сложных, основных факторов, которые приводят к определению сложных, основных факторов, которые вызывают признаки и симптомы этого расстройства.

Семейная мигрень HemiPlegic унаследована в автосомном доминирующем порядке. Генетические расстройства определяются сочетанием генов для данной особенности, которые находятся на хромосом от отца и матери. Нарушения унаследованные доминирующие происходят, когда требуется только одна копия измененного гена для расстройства. Измененный ген может быть унаследован от одного из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пострадавшем от болезни. Риск передачи измененного гена пострадавшего от заболевания родителей для потомства составляет 50% в каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.

У некоторых людей семейная мигрень HemiPlegic может возникнуть как новая (спорадическая или NOVO) мутация, что означает, что изменение гена произошло во время создания яйца или спермы только с этим ребенком, и ни один другой член семьи не повлияет на заболевание Отказ В этом случае заболевание обычно унаследовано и не «передается» здоровым родителем.

Случайная гемиплегическая мигрень — это крайний срок, используемый для описания людей с мигренью гемиплегическим, которые являются первым человеком в семье с этим заболеванием. Некоторые из этих людей могут представлять вариант De Novo в одном из трех генов, связанных с болезнью. Другие люди могут наследовать болезнь после родителей, у которых не было симптомов.

Как и в случае обычных мигрени, есть много «триггеров», которые могут вызвать атаку мигрени. Факторы, которые могут вызвать атаку HemiPlegic Migraine, включают в себя:

• некоторые продукты;
• Некоторые ароматы;
• Яркие огни;
• Слишком мало или слишком много сна;
• физические усилия;
• стресс;
• Маленькая травма головы.

Главная Ангиография также может позвонить в судороги. Это своего рода рентгеновское исследование, которое используется для оценки состояния и функций кровеносных сосудов в мозге. Иногда нет идентифицируемых факторов, вызывающих возникновение ограбления.

Затронутые группы населения

Количество людей, недавно пострадавших в течение года (заболеваемость) и распространением (общее количество людей с расстройством в данный момент времени (распространенность) мигрени гемиплегических.

Количество людей, недавно пострадавших от мигрени HemiPlegic в течение года (заболеваемость) и распространение (общее количество людей с этим нарушением в данной точке времени (распространенность) неизвестно. Исследования, проведенные в Дании, показали частоту от 1 до 10000 в целом населению , Заболеваемость была Сэма для семейных и спорадических форм. Редкие расстройства часто плохо признаны или непризнанные, что затрудняет определение фактической заболеваемости расстройствами, такими как половина половины в целом населения.

Хемиплегическая мигрень встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Заболевание обычно начинается в первом или втором десятилетии жизни, но может произойти в период от ранних младенцев к старости.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих состояний могут быть похожи на симптомы мигрени крови. Сравнения могут быть полезны в дифференциальной диагностике.

• Мигрень с аурой или без ауры должна быть дифференцирована с характером гемиплегического заболевания. Чаще встречающиеся типичные мигрени не связаны с ослаблением на одной стороне тела, характерной для гемиплегической формы. Причина типичной мигрени неизвестна.
• Альтернативная гемиплегия детская — это редкое психологическое расстройство, характеризующееся рецидивирующими эпизодами ослабления или паралича, что может относиться к одной или иной части организма (гемиплегия) или обе стороны тела одновременно (Quadriplegia). Дополнительные эпизодические симптомы обычно включают прерванные ненормальные движения глазных яблок, эпизоды жесткости мышц или отношение (дистония) и, с большим процентом пациентов, судорог. Задержки развития, нарушения когнитивных функций и проблем постоянного баланса и наличие непрерывных танцующих движений конечностей или мышц (пыли) могут возникать независимо от эпизодов паралич, слабости или жесткости и могут оставаться между эпизодами. Серьезность нарушений и конкретных типов эпизодов, которые возникают значительно варьируются в зависимости от человека. Первые симптомы обычно появляются до 18 лет. Срывание у большинства людей, страдающих от этой болезни, вызвано мутацией в гене ATP1A3.

Существует много условий, которые могут вызвать симптомы мигрени или гемиплегии. Эти расстройства включают в себя: команда Melas, Merrf, Cadasil Band (от английского слова, означающего мигрень и гемиплегию). Автосомно-доминантная мозговая артериата с подкладами и лейконцефталопатией), наследственный геморрагический и волейбол волейбол Teleangectia с лейкодрофией мозга, который может быть связан с мигренью или гемиплегией. Эти расстройства различаются от мигрени Hemipplegic наличие дополнительных клинических симптомов или признаков, связанных с этими расстройствами.

Существуют дополнительные расстройства или состояния, включая рассеянный склероз, опухоли головного мозга, транзиторные ишемические атаки (ТИА), инсульт, метаболические нарушения, токсические расстройства, функциональные неврологические расстройства или эпилепсию, все из которых могут вызывать признаки или симптомы, подобные тем, которые наблюдаются при гемиплегии. мигрень.

Диагностика

Диагноз гемиплегической мигрени основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных обследованиях. Два предложенных диагностических критерия (Международная классификация заболеваний головной боли, 3-е издание и популяционное исследование семейной гемиплегической мигрени, предлагающее пересмотренные диагностические критерии, Thomsen et al. 2002), чтобы помочь клиницистам диагностировать гемиплегическую мигрень.

Как правило, у пострадавших должно быть два эпизода мигрени с аурой, которая проявляет некоторые признаки или симптомы. По определению, чтобы поставить диагноз, должна быть полностью обратимая мышечная слабость на одной стороне тела (гемиплегия), которая возникает по крайней мере с одним другим типом симптома ауры (визуальным, сенсорным, речевым или стволовым). Что касается семейной формы, то как минимум один родственник первой или второй степени родства также должен иметь заболевание.

— Испытания и клинические испытания.

Визуализация головного мозга у людей с гемиплегической мигренью обычно нормальная. Атрофия мозжечка встречается у небольшого процента людей с заболеваниями, связанными со стойкими симптомами мозжечка.

Молекулярно-генетическое тестирование может подтвердить диагноз семейной гемиплегической мигрени у некоторых людей. Молекулярно-генетическое тестирование может обнаруживать мутации в определенных генах, которые, как известно, вызывают нарушения, но доступны только в качестве диагностической услуги в специализированных лабораториях.

Стандартные методы лечения

Лечение гемиплегической мигрени направлено на лечение определенных симптомов, которые возникают у каждого человека. Лечение может потребовать согласованных усилий команды специалистов. Педиатры, врачи, диагностирующие и лечящие заболевания головного мозга и центральной нервной системы у детей (детские неврологи), неврологи, врачи, специализирующиеся на лечении головных болей или мигрени, специалисты по боли, врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении заболеваний глаз ( офтальмологи), социальные работники и другие медицинские работники могут нуждаться в систематическом и всестороннем планировании лечения. Также может быть полезна психологическая поддержка всей семьи.

Стандартных протоколов лечения или руководств для людей, страдающих этим заболеванием, не существует. Из-за редкости заболевания не существует исследований лечения, проводимых на большой группе пациентов. В медицинской литературе описаны различные методы лечения как для отдельных случаев, так и для небольших групп пациентов. Исследования лечения были бы очень полезны для определения долгосрочной безопасности и эффективности конкретных лекарств и методов лечения для людей с гемиплегией. Как и в случае с другими распространенными типами мигрени, лечение делится на лечение острых состояний, проводимое во время приступа для уменьшения тяжести различных симптомов приступа, и профилактическое лечение, проводимое ежедневно в течение нескольких месяцев для уменьшения частоты приступов.

Для лечения приступа гемиплегической мигрени можно использовать различные лекарства. Обезболивающие и нестероидные противовоспалительные препараты могут уменьшить головные боли при мигрени. Существуют небольшие исследования препаратов, таких как верапамил, кетамин и налоксон, для лечения острых приступов гемиплегической мигрени, но не было показано, что лечение в острых случаях эффективно снижает интенсивность и продолжительность ауры. Триптаны и эрготамины противопоказаны для лечения гемиплегической мигрени, поскольку они сужают кровеносные сосуды и повышают риск инсульта. Это было основано на убеждении, что мигрень имеет сосудистую причину, и некоторые врачи считают, что эти лекарства следует пересмотреть как возможное лечение.

Стандартные профилактические препараты, используемые для лечения обычной мигрени, можно попробовать у людей со всеми типами гемиплегической мигрени, чтобы снизить частоту приступов. Эти препараты включают трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и противосудорожные препараты (лекарства для лечения эпилепсии). Лекарства, такие как ацетазоламид, верапамил, флунаризин и ламотриджин, для лечения гемиплегической мигрени мало изучены. Иногда пациентам с редкими приступами профилактическое лечение не предлагается.

Людям, перенесшим тяжелый приступ мигрени, может потребоваться госпитализация, особенно если у них высокая температура, нарушение сознания или судороги.

Противосудорожные препараты можно использовать для лечения припадков, аналогичных таковым при семейной гемиплегии 2 типа.