Что такое гастринома?
Гастринома — это нейроэндокринная опухоль, обычно развивающаяся в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке (первый отдел тонкой кишки), которая вызывает повышенный уровень гормона гастрина, заставляющего желудок вырабатывать больше кислоты и ферментов, что вызывает язвенную болезнь. Симптомы также схожи с симптомами язвенной болезни, включая боль и кровотечение.
Гастринома — это разновидность эндокринной опухоли поджелудочной железы. Большинство людей с гастриномами имеют более одной опухоли в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке или рядом с ними. Около половины опухолей являются злокачественными. Иногда гастринома возникает как часть множественной эндокринной неоплазии, наследственного заболевания, при котором опухоли развиваются в клетках различных эндокринных желез, таких как инсулин-продуцирующие клетки поджелудочной железы.
Диагностика включает анализы крови и визуализирующие тесты. Лечение включает препараты для снижения кислотности в желудке, а иногда хирургическое вмешательство и химиотерапию. Выживаемость высокая при условии полного удаления опухоли.
Признаки и симптомы
Слишком много гастрина, который секретируется гастриномой, приводит к выработке слишком большого количества кислоты в желудке. Это перепроизводство кислоты может вызвать синдром Золлингера-Эллисона. При синдроме Золлингера-Эллисона у человека развиваются симптомы агрессивной пептической язвы (например, боль или кровотечение) в желудке, двенадцатиперстной кишке и других частях кишечника. Однако почти у 25% пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона на момент постановки диагноза язвы может и не быть. Могут возникнуть разрывы, кровотечение и закупорка кишечника, что может быть опасным для жизни. Более чем у половины людей с гастриномами симптомы не более выражены, чем у людей с обычной пептической язвой. У 25-40% людей первым симптомом является диарея, вызванная перепроизводством кислоты.
Причины
Эти опухоли, наряду с другими эндокринными опухолями поджелудочной железы, по-видимому, происходят из энтодермальных плюрипотентных клеток. Гастринома может быть спорадической (от 75% до 80%) или ассоциированной с синдромом множественной эндокринной неоплазии типа 1 (МЭН1), аутосомно-доминантным заболеванием (от 20% до 30%). Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа является результатом мутаций зародышевой линии в гене-супрессоре опухоли MEN1, расположенном на хромосоме 11q13. Исследователи предположили, что опухоли возникают у восприимчивых пациентов в результате множественных независимых вторичных «ударных» мутаций в гене MEN1.
Эпидемиология
Глобальная заболеваемость гастриномой колеблется от 0,5 до 3 случаев на миллион в год. Ежегодная заболеваемость увеличилась благодаря совершенствованию методов обнаружения рака. Около 80–90% этих опухолей возникают в так называемом «гастриновом треугольнике», анатомической области брюшной полости, границы которой в основном формируются местом соединения пузырного и общего желчных протоков ниже второй и третьей частей двенадцатиперстной кишки и медиальнее шейки поджелудочной железы. Гастриномы также могут редко встречаться в желудке, парапанкреатических лимфатических узлах, печени, желчных протоках, яичниках, сердце или быть связаны с мелкоклеточным раком легкого.
Гастринома двенадцатиперстной кишки (большая) обычно
