Фолликулярная лимфома: что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое фолликулярная лимфома?

Фолликулярная лимфома — это форма рака, разновидность неходжкинской лимфомы (НХЛ), которая представляет собой группу родственных видов рака, поражающих лимфатическую систему (лимфомы). Лимфатическая система функционирует как часть иммунной системы и помогает защитить организм от инфекций и болезней. Он состоит из сети канальцев (лимфатических сосудов), которые отводят жидкую водянистую жидкость, называемую лимфой, из различных частей тела в кровоток.

Лимфа скапливается в небольших промежутках между тканевыми клетками и содержит белки, жиры и определенные лейкоциты, называемые лимфоцитами. Когда лимфа проходит через лимфатическую систему, она фильтруется через сеть небольших структур, называемых лимфатическими узлами, которые помогают удалять микроорганизмы (такие как вирусы, бактерии и т. д.) и другие посторонние вещества. Группы лимфатических узлов находятся по всему телу, включая, помимо прочего, шею, подмышки, локти, а также грудь, живот и пах. Лимфоциты хранятся в лимфатических узлах, а также могут быть обнаружены в других лимфоидных тканях.

В дополнение к лимфатическим узлам лимфатическая система включает селезенку, которая фильтрует использованные эритроциты для производства лимфоцитов, и костный мозг, губчатую ткань внутри костных полостей, которая производит клетки крови. Лимфоидная ткань или циркулирующие лимфоциты также могут быть обнаружены в других частях тела. Существует два основных типа лимфоцитов: В-лимфоциты (В-клетки), которые могут вырабатывать специфические антитела для «нейтрализации» определенных инвазивных микроорганизмов, и Т-лимфоциты (Т-клетки), которые могут непосредственно уничтожать микроорганизмы или опухолевые клетки или поддерживать действия другие лимфоциты.

Фолликулярная лимфома — это В-клеточная лимфома, характеризующаяся превращением В-клетки в злокачественную (неопластическую) клетку. Аномальный, неконтролируемый рост и пролиферация (гиперплазия) злокачественных В-клеток может привести к увеличению определенных областей лимфатических узлов; вовлечение других лимфоидных тканей, таких как селезенка или костный мозг; и распространяться на другие ткани и органы тела.

Неходжкинские лимфомы, включая фолликулярную лимфому, можно охарактеризовать как «доброкачественные» (или безболезненные), что означает, что рак имеет тенденцию к медленному росту с небольшим количеством сопутствующих симптомов, или «тяжелые» (агрессивные), что означает, что опухоль растет быстро.

— код МКБ-10.

C82 Фолликулярная [узелковая] неходжкинская лимфома.

Признаки и симптомы

Конкретные симптомы и физические проявления фолликулярной лимфомы могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от степени и области (областей) поражения и других факторов. Фолликулярная лимфома имеет рецидивирующе-ремиттирующее течение; рак чередуется между ухудшением или ухудшением в течение определенного периода времени, часто требующего лечения, и периодами, когда рак находится в стадии ремиссии. Для многих людей фолликулярная лимфома — это медленно растущий рак, для развития которого требуется много лет.

Общим симптомом является увеличение пораженных лимфатических узлов (лимфаденопатия). Лимфатические узлы могут стать твердыми и могут прощупываться под кожей. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы шеи, подмышек и паха. Лимфатические узлы в брюшной полости также могут быть увеличены, но не пальпируются. Увеличенный лимфатический узел в большинстве случаев безболезненный. Увеличенный лимфатический узел может появляться и исчезать в течение нескольких лет, прежде чем будет поставлен диагноз фолликулярной лимфомы.

Фолликулярная лимфома может поражать костный мозг и селезенку, вызывая аномальное увеличение селезенки (спленомегалию). Когда болезнь поражает костный мозг или селезенку, это может привести к снижению уровня трех основных типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это называется цитопения. Красные кровяные тельца (эритроциты) снабжают организм кислородом, лейкоциты (лейкоциты) помогают бороться с инфекцией, а тромбоциты позволяют организму образовывать сгустки (тромбы), помогающие остановить кровотечение.

Низкое количество эритроцитов называется анемией и может характеризоваться:

• усталость;
• одышка;
• слабое место;
• головокружение;
• головные боли;
• бледный цвет кожи.

Низкое количество лейкоцитов (нейтропения) увеличивает риск бактериальных и грибковых инфекций.

Реже люди с этим заболеванием испытывают симптомы, которые неясны и могут быть неспецифическими, что означает, что симптомы являются общими для многих различных расстройств или состояний. Когда мы имеем дело с лимфомой, эти симптомы могут появляться и исчезать и иногда называются «симптомами B». Эти симптомы могут включать:

• стойкая, хроническая лихорадка;
• непреднамеренная потеря веса;
• чрезмерное потоотделение, особенно ночью.

Фолликулярная лимфома с вовлечением других органов, кроме лимфатической системы или костного мозга, встречается редко. Иногда в брюшной полости могут образовываться большие опухоли.

-Трансформированная фолликулярная лимфома.

У людей с фолликулярной лимфомой существует риск того, что рак может измениться с медленно растущей (индолентной) формы на более агрессивную форму, называемую диффузной В-клеточной лимфомой (ДВКЛ). Целых 30-40% людей могут агрессивно трансформировать индолентную фолликулярную лимфому. DVCCL может быстро прогрессировать и распространяться на области и органы за пределами лимфатической системы (экстранодальные) и костный мозг. Симптомы «В» чаще встречаются при трансформированной фолликулярной лимфоме.

— Первичная альвеолярная лимфома желудочно-кишечного тракта.

Первичная альвеолярная лимфома желудочно-кишечного тракта часто не имеет явных симптомов. Эта форма обычно считается отдельной формой фолликулярной лимфомы с лучшим прогнозом. Этот рак часто развивается в первой части тонкой кишки (двенадцатиперстной кишке), которая соединяется с желудком. Пострадавшие могут испытывать дискомфорт в животе и изжогу. Реже выжившие могут испытывать тошноту, рвоту, диарею, боль в животе и кишечное кровотечение, которые могут вызывать черный дегтеобразный стул.

— Фолликулярная лимфома в детском возрасте.

Детская фолликулярная лимфома отличается от взрослой формы и рассматривается многими исследователями как отдельный тип лимфомы. Было обнаружено, что многие различные генетические факторы играют роль в развитии инфантильной формы. Фолликулярная лимфома у детей характеризуется тем, что опухоль остается там, где впервые развилась (местное проявление). Наиболее распространенным симптомом является увеличение лимфатических узлов. В целом детская форма болезни протекает легко. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы в области шеи (шейная область) и миндалины. Также могут поражаться пищеварительный тракт, слюнные протоки, почки и кожа. Некоторые исследователи используют термин «детская фолликулярная лимфома», потому что взрослые не имеют таких же характеристик, как дети.

Причины и факторы риска

Точная основная причина фолликулярной лимфомы до конца не изучена. Причина рака сложна, и ученые предполагают, что в развитии фолликулярной лимфомы участвуют несколько факторов. Эти факторы включают генетические, экологические и иммунологические факторы, которые могут играть роль в развитии этого рака. Около 85% взрослых имеют генетическую аномалию, которая не передается по наследству, а обнаруживается только в раковых клетках и называется транслокацией.

Транслокация — это генетическая аномалия, при которой участки определенных хромосом разрываются и сдвигаются, вызывая сдвиг генетического материала и изменение набора хромосом. При фолликулярной лимфоме происходит расщепление и замена фрагментов хромосом 14 и 18. Хромосомы, присутствующие в ядре клеток человека, несут генетическую информацию о каждом человеке. Клетки человеческого организма обычно имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы помечены X и Y. У мужчин есть одна X и одна Y хромосома, а у женщин две X хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное буквой «p», и длинное плечо, обозначенное буквой «q». Хромосомы далее разбиты на несколько полос, которые пронумерованы.

Генетическая транслокация, затрагивающая хромосомы 14 и 18, приводит к гиперэкспрессии гена BCL-2. Гены предоставляют инструкции для создания белков, играющих ключевую роль во многих функциях организма. Когда происходит генная мутация, белковый продукт может быть дефектным, неэффективным, отсутствовать или производиться в избытке. Сверхэкспрессия означает, что белковый продукт гена BCL-2 вырабатывается в избытке. Считается, что белок, продуцируемый этим геном, играет роль в ингибировании апоптоза, нормального процесса, при котором клетки растут, а затем умирают (запрограммированная гибель клеток). Поскольку ген BCL-2 сверхэкспрессирован, он ингибирует клеточный апоптоз, поэтому клетки не погибают, когда должны. Это способствует развитию опухолей.

Хотя у большинства взрослых с фолликулярной лимфомой есть эта специфическая генетическая транслокация, в общей популяции есть люди, у которых также есть эта специфическая транслокация, но у которых никогда не разовьется лимфома. Это говорит о том, что для развития фолликулярной лимфомы необходимы дополнительные факторы, включая другие мутации или генетические делеции. Например, изменения (мутации) в гене под названием EZH2 были отмечены более чем у 25% людей с фолликулярной лимфомой и могут играть роль в развитии рака. Необходимы дополнительные исследования, чтобы полностью понять сложные генетические взаимодействия, которые способствуют развитию болезни.

Факторы окружающей среды, которые, как предполагается, играют роль в развитии фолликулярной лимфомы, включают:

• Воздействие токсичных веществ, таких как бензол;
• Профессиональное воздействие пестицидов;
• некоторые инфекции;
• курение, в том числе пассивное курение.

Генетический фон различается у взрослой формы и детской формы. У детей с фолликулярной лимфомой нет транслокаций между хромосомами 14 и 18. Генетические факторы, связанные с детской фолликулярной лимфомой, до конца не изучены. Мутации в гене MAP2K1 или делеции в гене TNFRSF14 широко описаны в медицинской литературе. Необходимы дополнительные исследования для выявления сложных генетических факторов, которые участвуют в развитии фолликулярной лимфомы у детей.

Эпидемиологическая ситуация

Фолликулярная лимфома поражает как мужчин, так и женщин, но несколько чаще встречается у женщин. Эта форма рака встречается во всем мире и может поражать людей всех рас. Заболевание реже встречается у лиц азиатского или африканского происхождения, чем у представителей других этнических групп. Средний возраст при постановке диагноза составляет 65 лет.

В Соединенных Штатах и ​​Западной Европе фолликулярная лимфома является вторым наиболее распространенным подтипом неходжкинской лимфомы, на нее приходится примерно 30-35% людей с неходжкинской лимфомой и почти 75% людей с безрецидивными формами лимфомы. Ежегодно в США у 15 000–20 000 человек диагностируют фолликулярную лимфому. люди. Детская форма заболевания встречается крайне редко, составляя всего 1-2% всех злокачественных лимфом у детей. Как группа, неходжкинская лимфома поражает примерно 4,3% людей с раком в Соединенных Штатах.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы фолликулярной лимфомы. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.

Различные типы лимфомы необходимо отличать от фолликулярной лимфомы. Существует две основные категории лимфомы, называемые болезнью Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинской лимфомой (НХЛ). Болезнь Ходжкина обычно характеризуется особым типом раковых клеток, известных как клетки Рида-Штернберга, которые имеют более одного ядра. Эта клетка представляет собой зрелый В-лимфоцит (В-клетку), который стал злокачественным. НХЛ широко классифицируют как лимфомы, которые возникают из двух разных типов клеток: В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов (Т-клеток). Существует множество форм НХЛ. Лимфома из мантийных клеток, фолликулярная Т-богатая лимфома и диффузная В-клеточная лимфома являются специфическими подтипами НХЛ, которые необходимо дифференцировать от фолликулярной лимфомы.

Диагностика

Диагноз фолликулярной лимфомы основывается на констатации характерных симптомов, подробном опросе пациента, тщательном клиническом обследовании и выполнении ряда специализированных тестов. Такие тесты необходимы для подтверждения конкретного типа (и подтипа) неходжкинской лимфомы, определения характера и размера опухоли и определения наиболее подходящих вариантов лечения.

Во время полного медицинского осмотра врачи могут ощупать (т.е. пропальпировать) лимфатические узлы в определенных областях, чтобы обнаружить отек, в том числе на шее, миндалинах и миндалинах, в подмышечных впадинах и в паху. Они также могут обследовать другие области, чтобы определить, есть ли увеличение определенных внутренних органов, особенно селезенки, и искать любые отеки и аномальное накопление жидкости, которые могут быть связаны с лимфатическим заболеванием.

Людям с подозрением на лимфому, на основании тщательного сбора анамнеза и клинического обследования, могут быть рекомендованы различные диагностические тесты. Они могут включать анализы крови, биопсию, специализированные визуализирующие тесты, тесты костного мозга и/или другие тесты.

— Испытания и клинические испытания.

Для постановки диагноза фолликулярной лимфомы требуется образец биопсии, который исследует опытный патологоанатом. Патологи — это врачи, специализирующиеся на анализе клеток и тканей.

Биопсия обычно включает удаление и микроскопическое (т.е. гистологическое) исследование небольших образцов клеток ткани из лимфатического узла или, в некоторых случаях, удаление всего увеличенного лимфатического узла с подозрением на рак. В зависимости от типа выполняемой биопсии процедура может проводиться под местной или общей анестезией. Кроме того, в некоторых случаях, например, когда поражение ограничено брюшной или тазовой областью, может потребоваться лапароскопия или лапаротомия для получения образцов биопсии. Лапароскопия включает осмотр брюшной полости с помощью освещенной трубки (лапароскопа), вводимой через разрезы в брюшной стенке. Лапаротомия — это хирургическая процедура, при которой открывается брюшная полость, затем тщательно осматриваются органы на наличие признаков заболевания и берутся образцы тканей для микроскопического исследования. Иногда врачи могут порекомендовать биопсию костного мозга, чтобы определить, находится ли лимфома в костном мозге.

Анализы крови могут включать тесты для проверки количества и внешнего вида лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов; ферментные тесты печени; тесты, измеряющие уровень фермента лактатдегидрогеназы (ЛДГ); и/или другие исследования. (Высокий уровень ЛДГ может указывать на быстрое прогрессирование лимфомы, что может потребовать более интенсивного лечения, но только у 25% пострадавших уровень ЛДГ повышен).

Также может быть рекомендовано расширенное сканирование изображений (рентген), которое может включать комбинацию позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и компьютерной томографии (КТ), известных как сканирование ПЭТ / КТ. Во время ПЭТ-сканирования создаются трехмерные изображения, которые помогают оценить состояние здоровья и функционирование определенных тканей и органов. Этот тест включает использование радиоактивного препарата в сочетании с глюкозой (сахаром). Эта радиоактивная смесь вводится в организм. Затем она будет накапливаться в тех частях тела, где есть повышенная потребность в энергии. Рак требует много энергии для роста и распространения, поэтому он поглощает радиоактивный сахар. Эти области будут казаться ярче на скане ПЭТ, чем окружающие области. При компьютерной томографии компьютер и рентгеновские лучи используются для создания изображения поперечного сечения определенных структур ткани. Компьютерная томография может показать увеличенные органы или лимфатические узлы. ПЭТ/КТ позволяет врачам оценить метаболические и структурные (анатомические) изменения за один сеанс и может дать более точную картину рака.

Анализ, известный как флуоресцентная гибридизация in situ или FISH, также может быть использован для диагностики фолликулярной лимфомы. Во время теста FISH зонды, отмеченные флуоресцентным красителем определенного цвета, прикрепляются к определенной хромосоме, что позволяет исследователям лучше видеть определенную часть этой хромосомы. Тест позволяет врачам обнаруживать изменения в генетическом материале хромосом, в том числе такие транслокации, как транслокация хромосом 14 и 18. Это может помочь отличить фолликулярную форму от других форм индолентной лимфомы.

Тест, называемый полимеразной цепной реакцией или ПЦР, также можно использовать для диагностики фолликулярной лимфомы. ПЦР — это метод идентификации и создания копий определенных сегментов дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Тест может идентифицировать небольшие количества ДНК, включая генетический материал, для обнаружения таких изменений, как транслокация хромосом 14 и 18. Этот тест, как правило, менее надежен в диагностике фолликулярной лимфомы, чем флуоресцентная гибридизация in situ (FISH).

— Постановка.

Когда у человека была диагностирована неходжкинская лимфома (НХЛ), такая как фолликулярная лимфома, также требуется оценка для определения тяжести или «стадии» заболевания. Стадирование важно, потому что оно помогает охарактеризовать потенциальное течение болезни и определить подходящее лечение. Для оценки стадии НХЛ можно использовать различные диагностические тесты (например, анализы крови, компьютерную томографию, биопсию костного мозга, ПЭТ-томографию).

Конкретная стадия НХЛ может быть основана на количестве пораженных лимфатических узлов; есть ли лимфатические узлы выше, ниже или по обеим сторонам диафрагмы*; и/или распространилась ли злокачественная опухоль на другие лимфатические ткани, такие как селезенка или костный мозг, или распространилась на другие органы вне лимфатической системы, такие как печень. (* Диафрагма — куполообразная мышца, отделяющая грудную клетку от брюшной и играющая важную роль в дыхании.)

Хотя были описаны различные системы стадирования, для взрослых пациентов с НХЛ обычно используется система Анн-Арбор, которая включает следующие этапы:

• Стадия I — означает раннее локальное заболевание, при котором злокачественная опухоль ограничивается одной областью лимфатического узла или одним органом или областью вне лимфатического узла (органным или внелимфатическим участком).
• II стадия — местно-распространенное заболевание, при котором злокачественная опухоль охватывает более одной области лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы или обнаруживается в одном узле или экстранодальной области и его регионарной лимфатической системе (с вовлечением или без вовлечения другие лимфатические узлы по ту же сторону диафрагмы) диафрагма).
• Стадия III. Это прогрессирующее заболевание, при котором лимфома поражает участки лимфатических узлов с обеих сторон (т. е. выше и ниже) диафрагмы и может поражать селезенку. Также может иметь место поражение местных органов или внелимфатических узлов.
• Стадия IV представляет собой широко распространенное заболевание, при котором злокачественная опухоль диффузно распространяется на один или несколько органов или мест вне лимфатической системы с вовлечением или без вовлечения лимфатических узлов. Фолликулярная лимфома в костном мозге и печени всегда IV стадии.

Каждая стадия НХЛ может быть дополнительно классифицирована на категории А или В, в зависимости от наличия симптомов у пораженных лиц. Более конкретно:

• А означает, что на момент постановки диагноза отсутствуют генерализованные (системные) симптомы.
• B означает, что у пострадавшего наблюдалась ночная потливость, необъяснимая лихорадка (выше 38 градусов по Цельсию) и/или необъяснимая потеря веса (т. е. потеря не менее 10 процентов от общей массы тела за 6 месяцев до постановки диагноза).

Кроме того, категория Е может указывать на то, что злокачественная опухоль поражает один орган вне лимфатической системы или распространилась из лимфатического узла в орган. Категория S может указывать на поражение селезенки.

Врачи могут принимать во внимание различные дополнительные факторы, определяющие тяжесть НХЛ, возможное течение заболевания и подходящие варианты лечения. Эти факторы могут включать возраст пациента и общее состояние здоровья, размер опухоли, уровни фермента лактатдегидрогеназы, поражение экстранодальных узлов и другие факторы.

Стандартные методы лечения

Диагностика и лечение фолликулярной лимфомы могут потребовать согласованных усилий со стороны группы медицинских работников, таких как врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении рака (онкологи), заболеваниях крови и крови (гематологи), онкологи-радиологи; медсестры онкологического отделения; хирурги; диетологи и/или другие медицинские работники. Также необходима психологическая поддержка для всей семьи. Генетическое консультирование также может быть рекомендовано больным людям и их семьям.

Течение фолликулярной лимфомы очень вариабельно. Средняя продолжительность жизни составляет более 20 лет. У некоторых людей нет симптомов или требуется только один вариант лечения, в то время как у других развиваются тяжелые, рецидивирующие и опасные для жизни осложнения, и им может потребоваться повторное лечение. Следовательно, конкретные терапевтические процедуры и вмешательства будут варьироваться в зависимости от многих факторов, таких как стадия заболевания; размер опухоли; стадия опухоли (которая относится к тому, как аномальные раковые клетки выглядят под микроскопом); наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие предметы.

Решения об использовании конкретных схем приема лекарств и/или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом специфики их случая; тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и другие важные факторы. Терапия, используемая для лечения людей с фолликулярной лимфомой, включает:

• наблюдение и ожидание;
• лучевая терапия;
• иммунотерапия;
• моно- и многофакторная химиотерапия.

Людям с бессимптомной фолликулярной лимфомой врачи могут порекомендовать дождаться начала лечения, прежде чем заболевание приведет к определенным симптомам или прогрессированию. В таких случаях необходимы тщательные и частые осмотры, чтобы обеспечить начало адекватных курсов лечения по мере прогрессирования заболевания. Такой подход к лечению заболеваний часто называют «наблюдать и ждать» или «выжидательное ожидание». В конечном счете, большинству людей, страдающих этим заболеванием, требуется системное лечение.

Если фолликулярная лимфома обнаружена достаточно рано, некоторых пациентов можно лечить лучевой терапией, при которой радиация разрушает раковую ткань. Лучевая терапия часто вызывает длительные периоды ремиссии у людей с ранней (стадией I) болезнью и часто используется у людей с болезнью I стадии.

У большинства пострадавших диагностируют запущенную форму заболевания. Прогрессирующее заболевание включает пациентов с III или IV стадией заболевания (см. классификацию выше). Больные получают схемы лечения, содержащие препарат, известный как моноклональное антитело против CD20. Моноклональное антитело является типом иммунотерапии; он использует вашу иммунную систему, чтобы помочь бороться с раком. CD20 представляет собой вещество, обнаруженное на поверхности В-клеток.Моноклональные антитела против CD20 представляют собой препараты, нацеленные на CD20 и, следовательно, на В-клетки в организме, включая злокачественные В-клетки, из которых состоит фолликулярная лимфома. Два типа моноклональных антител против CD20 используются для лечения взрослых с фолликулярной лимфомой и известны как ритуксимаб (Rituxan®) и обинутузумаб (Gaziva®).

В 1997 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило ритуксимаб (Rituxan®) для лечения людей с фолликулярной лимфомой, которые не ответили на другие виды лечения или у которых возник рецидив после лечения. В 2006 году ритуксимаб был одобрен в качестве терапии первой линии для пациентов. Ритуксимаб можно использовать отдельно (в качестве монотерапии). У людей с более тяжелым течением заболевания или которым требуется более быстрый ответ (часто из-за специфических симптомов или проявлений), ритуксимаб используется как часть схемы лечения (мультиагентная химиотерапия), которая включает другие, более традиционные химиотерапевтические препараты. .

Двумя наиболее популярными схемами химиотерапии фолликулярной лимфомы являются бендамустин + ритуксимаб и CHOP-R. CHOP-R — это группа химиотерапевтических препаратов, используемых для лечения НХЛ, включая циклофосфамид, доксорубицина гидрохлорид, винкристинсульфат и преднизолон, которые назначают вместе с ритуксимабом. Другие препараты, включая хлорамбуцил (Лейкеран®) или леналидомид (Ревлимид®), иногда могут использоваться одновременно с ритуксимабом.

В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило использование обинутузумаба (Газива®) вместе с химиотерапией для лечения ранее нелеченых пациентов с объемной фолликулярной лимфомой III или IV стадии.

Хотя некоторые люди с фолликулярной лимфомой излечиваются, большинство пациентов не излечиваются ни при начальной, ни при последующей терапии. Фолликулярная лимфома часто рецидивирует (возвращается). Пораженные люди нуждаются в поддерживающей терапии. Поддерживающая терапия направлена ​​на поддержание эффективности первичной терапии для поддержания ремиссии опухоли (т.е. предотвращения рецидива) и минимизации побочных эффектов терапии. И ритуксимаб, и обинутузумаб можно использовать для поддерживающей терапии. Ритуксимаб и обинутузумаб также можно использовать для лечения фолликулярной лимфомы, когда рак возвращается после лечения или когда рак не реагирует на другие виды лечения.

Существуют дополнительные препараты, одобренные для лечения рецидивирующей или рефрактерной лимфомы. В 2014 году FDA одобрило иделалисиб (Зиделиг®) для лечения взрослых с фолликулярной лимфомой, которые прошли как минимум два других лечения. FDA также одобрило копанлисиб (Aliquopa®) для лечения взрослых с рецидивом фолликулярной лимфомы, которые прошли как минимум два других системных лечения. Иделалисиб и копанлисиб — это препараты, которые ингибируют или блокируют активность белка, называемого киназой фосфоинозитид-3. Этот белок играет роль в активации, росте, пролиферации и выживании В-клеток.

Радиоиммунотерапия также используется для лечения рецидивирующей или рефрактерной фолликулярной лимфомы. Радиоиммунотерапия использует радиацию вместе со специфическими для рака антителами для атаки раковых клеток. Ибритумомаб тиуксетан (Зевалин®) представляет собой моноклональное антитело для радиоиммунотерапии, одобренное FDA в 2002 г. для лечения рецидивирующей или рефрактерной, фолликулярной или трансформированной В-клеточной лимфомы низкой степени злокачественности. Ибритумомаб тиуксетан также использовался в качестве единственной начальной терапии у некоторых пациентов.

Прогноз и прогностические факторы

Общая выживаемость пациентов с фолликулярной лимфомой 1-2 степени неуклонно улучшалась в последние десятилетия. В исследовании пациентов с этим заболеванием из испанского регистра, которые были проспективно включены в исследование в 1980-2013 гг., медиана общей выживаемости составила более 20 лет.

Международный прогностический индекс фолликулярной лимфомы (FLIPI) прогнозирует выживаемость пациентов с этим заболеванием. У пациентов с 4 или более из следующих неблагоприятных прогностических факторов 10-летняя выживаемость составляет примерно 36% (по сравнению с 71% для пациентов с 1 или ни одним из этих факторов).

• Возраст 60 лет и старше;
• Анн-Арбор этап III или IV;
• уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) выше верхней границы нормы на момент постановки диагноза;
• гемоглобин менее 12 г/дл;
• наличие более 4 узловых образований.