Фиброз лёгких: что это (опасно или нет), симптомы, лечение

Что такое фиброз лёгких?

Легочный фиброз — это хроническое заболевание легких, характеризующееся прогрессирующим рубцеванием ткани, покрывающей орган: паренхима легкого.

Когда стенка альвеол (мешкообразные структуры, на которых заканчиваются ветви бронхов меньшего калибра) утолщается и становится больше по мере развития рубцов, их способность газообразования (то есть способность переносить кислород, которым легкие вдыхают в кровоток и дышат out) уменьшается. большая часть углекислого газа, который выделяется в воздух с кровью). В результате организм больше не получает достаточно насыщенной кислородом крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает альвеолярные капилляры, что еще больше ухудшает газообмен и имеет сердечно-сосудистые и сердечные последствия (вызывая состояние, известное как хроническая болезнь легких).

Легочный фиброз относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, включая около 200 заболеваний, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные заболевания легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие — в результате воздействия окружающей среды на органическую или неорганическую пыль (например, кремнезем, асбест, тяжелые металлы, промышленные газы и т. д.). пары, бактерии, пыль животных), некоторые из них вызваны токсичностью лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, лучевая терапия) или связаны с инфекциями (бактериальными, вирусными, туберкулезными).

Обычно симптомы легочного фиброза появляются в зрелом возрасте (40-80 лет) вместе с одышкой (затрудненное дыхание), которая имеет тенденцию к ухудшению со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Это заболевание поражает мужчин больше, чем женщин.

По последним данным, ежегодно в Европе диагностируют 30-35 тысяч человек. новых случаев легочного фиброза, в то время как в США их около 200 000. люди.

Причины и факторы риска

Причины легочного фиброза неизвестны (например, идиопатический легочный фиброз).

Считается, что фиброз вызывается микроскопическим повреждением паренхимы легких, которое вызывает воспалительную реакцию с последующим патологическим рубцеванием ткани.

В 10-15% случаев может быть генетическая предрасположенность к заболеванию.

Однако есть и другие факторы риска, которые могут предрасполагать вас к развитию фиброза легких:

• сигаретный дым;
• Отравление угарным газом;
• Длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• Инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• Лучевая терапия (лучевая терапия);
• Генетические факторы: случаи семейного фиброза легких составляют менее 5% всех случаев; однако ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях легочного фиброза.

Симптомы фиброза лёгких

Фиброз легких проявляется следующими симптомами:

• Одышка, хрипы (одышка сначала появляется из-за физических нагрузок, а затем все чаще начинает проявляться по мере того, как человек одевается, ходит по дому или разговаривает);
• хронический «сухой» кашель без выделения мокроты;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Следующие симптомы также могут встречаться реже:

• высокая температура;
• мышечные и суставные боли;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно вызываемое кашлем).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно скажутся на клинической картине и качестве жизни пациента. Наиболее важные из них:

• Гипоксемия и гиперкапния (снижение уровня O
  
  ₂
  
  и повышенные выбросы CO
  
  ₂
  
  в крови), что можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (аномальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (посинение кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных дыхательных мышц;
• легочная гипертония;
• Пальцы Гиппократа (луковичное утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног).

Эти осложнения в сочетании с хронической дыхательной недостаточностью могут привести к смерти пациента через несколько лет болезни.

Диагностика

При диагностике легочного фиброза очень важна история болезни пациента, понимаемая как семейный анамнез (другие случаи легочного фиброза у близких родственников), а также профессиональное воздействие или использование лекарств и методов лечения.

Врач, исходя из оценки характеристик пациента, также может назначить препарат:

• Рентген грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения, биопсия для визуализации и оценки характеристик легких;
• Анализ газов крови: это тест, проводимый на образце артериальной крови, взятом из артерии на запястье. Этот тест помогает измерить количество кислорода и углекислого газа в артериальной крови;
• Оксиметрия: выполняется с помощью небольшого щипца, который прикрепляют к пальцу или мочке уха. Показывает количество кислорода в артериальной крови (нормой считается 95-100%);
• функциональный тест легких (спирометрия и тест диффузионной способности легких): тест дает информацию о газообменной способности легких, кислороде и двуокиси углерода;
• Тест с 6-минутной ходьбой (6 МВт). Пациенту предлагается пройти 6 минут, понаблюдать за насыщением кислородом и измерить пройденные метры. Оценивает степень функционального ограничения, определяющую болезненное состояние.

Лечение фиброза лёгких

Специальных методов лечения этого состояния не существует, и обычно оно имеет прогрессирующее течение. Некоторые экспериментальные методы лечения фиброза легких в настоящее время проходят экспериментальные клинические испытания.

Трансплантация легких — наиболее эффективный вариант лечения у более молодых пациентов.

Однако существует ряд методов лечения, замедляющих прогрессирование заболевания и улучшающих качество жизни (кислород, кортизон и иммунодепрессанты, а также программы легочной реабилитации):

• Кортизон: противовоспалительный препарат, подавляющий реакцию иммунной системы. Кортизон также может вызывать серьезные побочные эффекты при длительном применении (этот препарат подвергает пациента инфекциям, может вызвать метастроидный диабет, увеличение веса, остеопороз, язвы, психические изменения);
• Циклофосфамид, азатиоприн: эти препараты подавляют реакцию иммунной системы;
• N-ацетилцистеин: это муколитик, отхаркивающее и антиоксидантное средство, которое также помогает пациентам с фиброзом легких;
• Кислородная терапия: служит для восполнения недостатка кислорода, вызванного снижением жизненной емкости легких. Это требование основано на анализе газов крови и оксиметрии. Его можно вводить только ночью, во время физической активности или в течение дня;
• Программы легочной реабилитации: их цель — научить пациента лучше дышать и переносить стресс;
• Трансплантация легких: это лучшее лечение фиброза легких. Он предназначен для единичных случаев, для пациентов без других сопутствующих заболеваний. Трансплантация легких — очень сложная процедура и проводится только в узкоспециализированных центрах.

Все пациенты с фиброзом легких должны сочетать терапию со здоровым образом жизни, который включает:

• Регулярные физические нагрузки (возможно, в рамках программы легочной реабилитации) без боязни одышки. Чем больше вы ведете малоподвижный образ жизни, тем хуже у вас мышцы, при этом физические нагрузки позволяют лучше справляться со стрессом, улучшают качество жизни и настроение;
• Здоровая диета, богатая фруктами, овощами и цельнозерновыми продуктами, включая нежирное мясо, птицу, рыбу, молоко и нежирные молочные продукты. Вместо этого ограничьте потребление соли, сахара, животных жиров и сладостей. Людям, страдающим дыхательной недостаточностью, следует избегать обильных приемов пищи и делить их на более мелкие порции;
• бросить курить и избегать пассивного курения;
• Высыпайтесь и изучите техники релаксации;
• делать прививки от пневмококков и регулярно делать прививки от гриппа.

Профилактика и рекомендации

Причины фиброза легких неизвестны. Однако есть факторы риска, способствующие его возникновению. Таким образом, своевременное воздействие на эти факторы риска снижает вероятность развития заболевания.

Чтобы предотвратить фиброз легких:

• Отказ от курения (в том числе пассивного курения);
• принять защитные меры, чтобы не вдыхать пыль на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, опилки);
• примите защитные меры, если вы работаете в птицеводстве или сельском хозяйстве;
• Если вы страдаете гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, проконсультируйтесь с врачом для получения соответствующей терапии.

Прогноз фиброза лёгких

Прогноз при фиброзе легких, к сожалению, отрицательный. Не существует окончательного лечения, только различные методы лечения, которые помогают устранить симптомы, избежать рецидивов и улучшить качество жизни пациентов, по возможности увеличивая выживаемость.