Эпилептический статус: что это, симптомы, лечение, препараты, прогноз

Что такое эпистатус?

Статусная эпилепсия (или эпистатус) — неотложное неврологическое состояние. Невылеченные (или плохо вылеченные) длительные припадки могут привести к необратимому неврологическому повреждению или смерти. Следует немедленно начать лечение. Если предварительные меры не помогают, может потребоваться индукция ятрогенной комы. В обоих случаях за человеком с эпилепсией следует тщательно наблюдать, и часто требуется непрерывное тестирование ЭЭГ для подтверждения разрешения не только клинически, но и электрически.

Признаки и симптомы

Эпилепсия — это группа заболеваний, характеризующихся электрическими разрядами в головном мозге. Установленных факторов триггеров судорог, общих для всех пациентов, не установлено. Однако люди с эпилепсией часто сообщают о визуальных явлениях, таких как мерцание света или солнечного света, как о предвестниках припадка. У некоторых пациентов судороги чаще возникают из-за стресса, усталости, недостаточного приема пищи и/или отказа от приема назначенных лекарств.

Эпилептический статус классифицируется следующим образом:

• Генерализованный пароксизмальный эпилептический статус (ГСЭС):
  • Явный (70 процентов GSES): состоит из постоянной тонической и/или клонической активности с нарушением или потерей сознания;
  • Невидимый (30 процентов WES): Менее очевидный, чем явный тип, состоящий из лицевых судорог, нистагмоидных движений глаз или легких конвульсий конечностей.
• Несудорожная статусная эпилепсия (NCES):
  • Сложные парциальные припадки: этот тип возникает у пациентов с парциальными припадками в анамнезе, но также может возникать после острой травмы (например, нового инсульта). Этот тип эпистаза может вызывать очаговые двигательные симптомы (например, нистагм), но также может вызывать более тонкие явления, такие как спутанность сознания, изменения личности или психоз;
  • Несудорожный статус эпилепсии: встречается у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией. Как и при сложной парциальной эпилепсии, клинические признаки могут быть малозаметными, включая спутанность сознания или изменения личности.

Причины

Точная причина эпилепсии неизвестна. Наследственные факторы были предложены в качестве возможной причины лежащей в основе эпилепсии. Некоторые виды эпилепсии проявляются как симптом других состояний, в то время как другие считаются вызванными травмами головы. В некоторых семьях может быть генетическая предрасположенность к эпилепсии, но ученые не понимают наследственных факторов, которые могут сделать человека уязвимым для припадков.

Наиболее распространенными причинами повторяющихся судорог у детей являются:

• Генетические врожденные нарушения обмена веществ;
• другие метаболические нарушения;
• пороки развития головного мозга;
• травма за несколько месяцев до или через несколько недель после родов (перинатальная)
• острая кислородная недостаточность (гипоксия).

У детей частыми причинами первых судорог могут быть:

• Воспаление оболочек, окружающих головной и спинной мозг (менингит);
• Воспаление головного мозга (энцефалит)
• церебральные абсцессы;
• рак мозга;
• Воздействие ядов или токсинов;
• заболевания, поражающие сосудистую систему (сосудистые заболевания);
• дегенеративные заболевания головного мозга;
• Повреждение головы.

Судороги, возникающие у младенцев или детей в результате аномально высокой температуры (лихорадки), обычно не повторяются. У взрослых возникновение судорог иногда может быть связано с опухолью головного мозга, черепно-мозговой травмой, инсультом, цереброваскулярным заболеванием и/или дегенеративным заболеванием головного мозга. Однако во многих случаях причину установить не удается.

Затронутые группы населения

Подсчитано, что заболеваемость эпилепсией составляет 50-70 на 100 000, а распространенность 5-10 на тысячу (0,5-1%). По крайней мере, у 5% населения будет хотя бы один припадок в жизни, а у 20-30% это расстройство будет на протяжении всей жизни. Заболеваемость эпилепсией выше у пожилых людей, т.е. у детей и пожилых людей. Около 15 процентов людей с эпилепсией имеют эпилептический статус. Всего эпилепсией страдает около 1,5 млн россиян, но у большинства пациентов эпилепсия отсутствует благодаря эффективным лекарствам.

Близкие по симптомов расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами эпилептического статуса. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:

• Болезнь Вильсона-Коновалова — редкое наследственное заболевание, поражающее печень, глаза и нервно-мышечную систему. Симптомы развиваются из-за избыточного накопления меди в тканях организма, особенно в печени, мозге и глазах. Ранняя диагностика и лечение болезни Вильсона-Коновалова может предотвратить тяжелую хроническую инвалидность. Нервно-мышечные симптомы болезни Вильсона-Коновалова обычно появляются в возрасте от 12 до 32 лет. Симптомы могут включать слюнотечение, боль в суставах (дизартрия), нарушение речи (дисфазия), нарушение мышечной координации, тремор, непроизвольные спастические движения мышц, ригидность мышц и двоение в глазах. Другие поздние симптомы болезни Вильсона-Коновалова могут включать снижение когнитивных функций, изменения поведения, камни в почках, депрессию и другие психические расстройства.
• Болезнь Кока (гиперплозия) — очень редкое наследственное заболевание нервной системы. Люди с болезнью Кока имеют чрезмерную стартовую реакцию на внезапный и/или неожиданный шум, движение или прикосновение. Когда человек с болезнью Кока напуган, голова может запрокинуться назад и могут возникнуть мышечные подергивания (миоклонические подергивания). Испуганный человек может также упасть на землю в неподвижном положении. У некоторых людей с болезнью Кока также развивается эпилепсия.
• Миоклонус — это неврологическое двигательное расстройство, при котором скелетные мышцы испытывают внезапные непроизвольные сокращения, приводящие к судорожным движениям. Различают 3 вида миоклонуса: целенаправленный, ритмический и аритмический. Преднамеренный миоклонус характеризуется эпизодами непроизвольных мышечных сокращений, которые вызываются произвольными движениями, такими как преднамеренные действия. При аритмических миоклониях сокращения мышц аритмичны и внезапны. Мышечные судороги могут быть ограничены одной мышцей или затрагивать все скелетные мышцы на одной или обеих сторонах тела. Стимулом для эпизода может быть сенсорный (визуальный, слуховой и/или тактильный) или усталость, стресс или тревога. Также может возникнуть острая реакция на шок. Ритмические (сегментарные) миоклонии характеризуются очень быстрыми и частыми сокращениями мышц. В отличие от аритмического миоклонуса этому типу расстройства не способствует сон и не провоцируется внезапными раздражителями или произвольными движениями. Миоклонические подергивания мышц иногда можно спутать с подергиваниями и ригидностью мышц, которые возникают при некоторых формах эпилепсии.
• Нарколепсия — редкое неврологическое расстройство сна, характеризующееся крайней, аномальной дневной сонливостью, внезапной потерей произвольного мышечного тонуса (катаплексия), галлюцинациями, сонным параличом и/или нарушением ночного сна. Симптомы обычно появляются в возрасте от 10 до 20 лет. Развитие и тяжесть симптомов сильно различаются от пациента к пациенту. Первым симптомом обычно является сильная дневная сонливость. Человек, страдающий нарколепсией, может описывать чувство сонливости, усталости, нехватки энергии, «приступов сна» и/или неспособности бодрствовать. Люди, страдающие нарколепсией и катаплексией, могут заснуть так внезапно, что кажется, будто они без сознания падают на пол. При сонном параличе человек, страдающий нарколепсией, хочет двигаться, но не может.

Стандартные методы лечения

Эпилептический статус лечат противосудорожными препаратами, которые пытаются предотвратить и контролировать судороги. В настоящее время используемые препараты включают

• фенитоин;
• вальпроевая кислота;
• карбамазепин;
• фенобарбитал;
• клоназепам;
• этосуксимид (заронтин);
• примидон;
• ацетазоламид;
• паральдегид;
• триметадион;
• кортикотропин;
• кортикостероиды.

При эпилепсии, вызванной опухолью головного мозга или лекарственно-устойчивой эпилепсией височной доли, может быть предпринята операция на головном мозге после того, как лекарства не смогли остановить приступы. Как правило, хирургическое вмешательство проводят только тогда, когда другие методы лечения оказались неэффективными. Вероятность успеха таких операций составляет около 55-70 процентов.

Очень важно защитить людей с эпилепсией от членовредительства во время припадка. Защитные меры должны включать снятие твердых или острых предметов, ослабление тесной одежды и подкладывание плоского мягкого предмета под голову. Пациента следует перевернуть на бок и, по возможности, положить между зубами что-то мягкое и плоское (например, подушку или полотенце). Использование удерживающих устройств не рекомендуется. Искусственное дыхание следует проводить только в том случае, если дыхание не началось после прекращения приступа. После того, как припадок закончился, либо дайте пациенту поспать, либо помогите вернуться домой, если он выглядит сбитым с толку. Если больной хочет спать, следует приподнять голову и плечи.

Возможно, что у некоторых больных эпилепсией, у которых в течение длительного времени (несколько лет) не было приступов, доза может быть снижена или противосудорожные препараты могут быть отменены под тщательным медицинским наблюдением.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило противосудорожный препарат фелбамат для лечения трудно поддающейся контролю эпилепсии. Одним из основных преимуществ этого препарата является то, что он не является седативным средством, поэтому не вызывает у пользователя сонливости или вялости.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило ламотриджин (ламиктал) для лечения непрактичных парциальных припадков. Такие препараты, как фосфенитоин натрия, топирамат и габапентин, также были одобрены FDA для лечения эпилепсии.

Прогноз

От 10% до 30% людей со статусной эпилепсией умирают в течение 30 дней. У подавляющего большинства этих людей припадки вызваны заболеванием головного мозга, таким как опухоль головного мозга, инфекция головного мозга, черепно-мозговая травма или инсульт. Тем не менее, пациенты с известной эпилепсией, у которых есть носовое кровотечение, также подвергаются повышенному риску смерти, если их состояние не стабилизируется быстро, лекарства и режим сна не корректируются и не соблюдаются, а уровни стресса и других стимуляторов (триггеров) не контролируются. . Однако при оптимальном неврологическом уходе, соблюдении режима лечения и хорошем прогнозе (отсутствие других лежащих в основе неконтролируемых заболеваний головного мозга или других органических заболеваний) человек, даже с диагнозом эпилепсия, в хорошем состоянии может выжить с небольшим повреждением мозга или без него и уменьшить риск смерти или даже избежать приступов в будущем.