Дилатационная кардиомиопатия: симптомы, основные причины, лечение, последствия и прогноз

Статьи

Дилатационная кардиомиопатия — это изменение сердечной мышцы, заключающееся в расширении одного или обоих желудочков в результате наследственной предрасположенности, вирусного миокардита, нарушений иммунной системы с нарушением сократительной способности сердечной мышцы.

Общие сведения

В современной кардиологии дилатационная кардиомиопатия составляет примерно 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается в возрасте от 20 до 50 лет, но также встречается у детей и пожилых людей. Заболевание встречается преимущественно у мужчин (62-88%).

  • Ежегодная заболеваемость составляет 5-8 случаев на 100 000 населения.
  • Мужчины в 2–3 раза чаще подвержены заболеванию, чем женщины.
  • Средний возраст пациентов от 30 до 45 лет.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ / IFC (1995), в зависимости от происхождения выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

  • Идиопатический;
  • семейно-генетический;
  • иммуновирусный;
  • токсичен для алкоголя;
  • связано с установленным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не соответствует гемодинамической перегрузке или тяжести ишемического повреждения.

Некоторые специалисты (например, Горбачев А.А., Поздняков Ю.М., 2000) называют дилатационные кардиомиопатии «болезнью расширенного сердца». Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

  • коронарный;
  • гипертония;
  • клапан;
  • Дисметаболический (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
  • пищевая токсичность (алкоголизм, авитаминоза — авитаминоз В);
  • иммуновирусный;
  • семейно-генетическая;
  • системные заболевания;
  • тахиаритмика;
  • околородовой;
  • идиопатический.

Почему развивается?

В большинстве случаев этиология неизвестна, но большое внимание уделяется развитию первичной ДКМП:

  • семейные и генетические факторы;
  • перенесенный вирусный миокардит;
  • иммунные нарушения.

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20-30% случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще всего по аутосомно-доминантному наследованию, реже по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному (синдром Барта). Помимо дилатационной кардиомиопатии, синдром Барта характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, эндокардиальным фиброэластозом, нейтропенией, задержкой роста и пиодермией. Наиболее неблагоприятно протекают семейные формы дилатационной кардиомиопатии.

30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией в анамнезе злоупотребляли алкоголем. Токсическое действие этанола и его метаболитов на сердечную мышцу выражается в повреждении митохондрий, снижении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении обмена веществ в кардиомиоцитах. Другими токсичными факторами являются воздействие на рабочем месте смазочных материалов, аэрозолей, промышленной пыли, металлов и т. д.

На этиологию дилатационной кардиомиопатии могут влиять факторы питания: недоедание, дефицит белка, гиповитаминоз B1, дефицит селена и дефицит карнитина. На этом наблюдении основана метаболическая теория дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических сердечных аутоантител: антиактина, антиламинина, тяжелых цепей антимиозина, антител против митохондриальной мембраны кардиомиоцитов и т. д. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием действие фактора, который еще не выявлен.

Роль вирусов (энтеровирусов, аденовирусов, герпесвирусов, цитомегаловирусов) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии подтверждена методами молекулярной биологии (включая ПЦР). Дилатационная кардиомиопатия часто возникает в результате вирусного миокардита.

Факторами риска развития послеродовой дилатационной кардиомиопатии у ранее здоровых женщин в последнем триместре или вскоре после родов являются: возраст старше 30 лет, неиспаноязычная раса, многоплодная беременность, более трех родов в анамнезе и токсичность на поздних сроках беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Расширение миокарда, вероятно, вызывается многими эндогенными и экзогенными факторами, в основном у людей с генетической предрасположенностью.

Механизм формирования патологии

Возбудители снижают количество функционально полных кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции сердечной мышцы. Расширение сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и вызывает развитие застойной сердечной недостаточности в малой, а затем и в большой системе кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии проводится компенсация по закону Франка-Старлинга увеличения частоты сердечных сокращений и уменьшения периферического сопротивления. По мере истощения сердечных резервов увеличивается жесткость миокарда, увеличивается систолическая дисфункция, уменьшаются минутный и ударный объемы, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к его еще большей дилатации.

Относительная митральная и трикуспидальная регургитация развивается в результате расширения полостей желудочков и клапанных колец. Разрастание миоцитов и формирование замещающего фиброза приводит к компенсаторной гипертрофии миокарда. Когда коронарная перфузия снижается, возникает субэндокардиальная ишемия.

Симпатическая нервная система и ренин-ангиотензиновая система активируются из-за снижения сердечного выброса и снижения почечной перфузии. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией и аритмией. Развивающаяся периферическая вазоконстрикция и вторичный альдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению БПК и развитию отеков.

У 60% пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца образуются париетальные тромбы, в дальнейшем развивая тромбоэмболию.

Симптомы и клинические проявления

Симптомы зависят от тяжести вашего заболевания. Однако общепринятой классификации и классификации продвижения не существует. О степени тяжести заболевания судят по выраженности и характеру органических дефектов. На ранних стадиях видны лишь некоторые симптомы сердечной недостаточности: утомляемость и мышечная слабость. В результате прогрессирующей левожелудочковой недостаточности развивается одышка и удушье.

При аускультации сердца выявляется тахикардия, а также третий тон («ритм галопа»), часто — 4 тон, шум относительной митральной регургитации. Желудочковые аритмии, сопровождающиеся обмороком, могут быть осложнением ДКМП в 40-50% случаев. В 15-20% случаев развивается пароксизмальная фибрилляция предсердий, которая становится постоянной, повышая риск тромбоэмболических осложнений. Симптомы правожелудочковой недостаточности (отек ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота из-за асцита) появляются позже.

Примерная клиническая картина следующая:

  • Боль в груди неясного происхождения. Разрозненные, точное местоположение пациенту неясно. Это происходит в области живота, спины, рук и вокруг лица. Его интенсивность варьируется от легкого покалывания до невыносимого острого приступа. Симптом неспецифический, а сила болевого синдрома также не дает возможности оценить характер процесса. Это не диагноз.
  • Одышка. На первом этапе большие нагрузки (бег трусцой, длительная поднятие тяжестей) могут вызвать одышку. Затем расстройство становится постоянным спутником человека. Пациент не может подниматься по лестнице, а затем даже не может встать с постели, не задыхаясь. Это качественный симптом, указывающий на степень нарушения газообмена.
  • Аритмия. Тип тахикардии или наоборот. Ускорение или замедление сердечного ритма может быть связано с нарушением интервала между схватками. Возможные варианты экстрасистолии, мерцательной аритмии. Опасно для жизни.
  • Слабость, упадок сил, апатия, потеря трудоспособности. На запущенных стадиях — отсутствие трудоспособности, что сказывается на социальной жизни пациента.
  • Цианоз носогубного треугольника. Жизнеспособность области вокруг рта.
  • Повышенное потоотделение. Особенно в ночное время.
  • Бледная кожа.
  • Головная боль. На затылке или в теменной области. Постукивание, стрельба, плавание давно. Он появляется регулярно, периодически проходит или уходит.
  • Головокружение. Нарушения нормальной пространственной ориентации.
  • Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, беспокойства до галлюцинаторных бредовых вариантов, невротических эпизодов, депрессии.

Последние три симптома указывают на ишемию головного мозга. Это опасно, у вас может быть инсульт.

Диагностика

Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni et al. 1999) делят ее на большую и незначительную.

Крупные диагностические критерии:

  1. Расширение сердца.
  2. Фракция выброса левого желудочка менее 45% и / или фракция переднезаднего укорочения левого желудочка 3 (у 67% пациентов с дилатационной кардиомиопатией);
  3. Аномальные зубцы Q в отведениях I, AVL, V5, V6, которые вызваны очаговым или диффузным кардиосклерозом при дилатационной кардиомиопатии;
  4. Полная закупорка левого пучка Гиса;
  5. симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия.

Холтеровское мониторирование ЭКГ

  • 90% — желудочковая экстрасистолия;
  • 10-15% — пароксизмальная желудочковая тахикардия;
  • 25-35% — пароксизмальная фибрилляция предсердий;
  • 30-40% — атриовентрикулярная блокада различной степени.

ЭхоКС

  • Расширение всех полостей сердца;
  • диффузная гипокинезия миокарда;
  • пониженный EF (35% и менее);
  • Повышенная частота ХЗС левого желудочка и КФД;
  • повышение CER правого желудочка;
  • митральная и трикуспидальная регургитация;
  • наличие внутрипредсердного тромба;
  • повышенное давление в легочной артерии.

Рентгенография ОГК

  • Кардиомегалия — сердце в форме шара;
  • повышенный сердечно-грудной индекс (отношение поперечного размера сердца к объему груди), который всегда превышает 0,55 и может достигать 0,6-0,65; симптомы венозного застоя в легких;
  • симптомы легочной гипертензии.
  1. Стресс-эхокардиография с добутамином выявляет области жизнеспособного миокарда и рубцовые поражения и используется в дифференциальной диагностике ишемической ДКМП.
  2. Радионуклидная вентрикулография. Метод заключается в регистрации с помощью гамма-камеры импульсов внутривенно введенного радиоактивного йодного альбумина, который проходит через левый желудочек с кровью. Он позволяет оценить сократительную функцию сердечной мышцы, рассчитать объем левого желудочка, фракцию выброса и время укорочения круговых волокон сердечной мышцы.
  3. Сцинтиграфия миокарда. Сцинтиграфия миокарда с радиоактивным таллием 201T1 может выявить небольшие мозаичные очаги пониженного накопления изотопов, вызванные множественным фиброзом в миокарде. Катетеризация сердца и ангиография рекомендуются для оценки размера полостей сердца с определением конечного диастолического давления левого желудочка и левого предсердия, давления окклюзии легкого и систолического давления в легочной артерии. Также исключить коронарный атеросклероз (ИБС) у пациентов старше 40 лет, если есть сопутствующие симптомы или высокий сердечно-сосудистый риск.
  4. Эндомиокардиальная биопсия. В биоптатах видны четкие дистрофические изменения кардиомиоцитов, некроз, интерстициальный склероз и суррогатный склероз различной степени тяжести. Характерно отсутствие активной воспалительной реакции. Незначительные лимфоцитарные инфильтраты могут присутствовать на некоторых участках биопсии, но количество лимфоцитов не превышает 5 или 10 на поле зрения при 400 и 200, соответственно.

Особенности терапии ДКМП

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, употребление поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний их назначение оправдано на всех стадиях ДКМП, даже при отсутствии четких клинических симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН).

  • предотвратить некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
  • способствуют обратимому развитию гипертрофии;
  • Снижение величины постнагрузки (внутрисердечного напряжения);
  • Уменьшение степени митральной регургитации;
  • Применение ингибиторов АПФ значительно увеличивает продолжительность жизни пациентов.

Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в сочетании с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или фибрилляцией предсердий.

Применяется любой бета-адреноблокатор (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Лечение начинают с низких доз, постепенно увеличивая до максимально переносимой.

При наличии застоя крови в малой и / или большой системе кровообращения следует назначить диуретики (тиазиды, тиазиды и петли по общепринятой схеме). В случае сильного отека эти диуретики следует комбинировать с антагонистами альдостерона (альдактон, верозпирон).

Нитраты (динитрат изосорбида или 5-мониторат изосорбида) используются в качестве дополнительной терапии у пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (Оликард, Имдур) обладают высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют отложению крови в венозном канале, уменьшают величину преднагрузки и застоя крови в легких.

Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной фибрилляцией предсердий.

У пациентов с тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды используются только в сочетании с ингибиторами АПФ, электролитно-контролируемыми диуретиками и мониторингом ЭКГ.

Длительное использование инотропов, не являющихся гликозидами, увеличивает смертность таких пациентов и поэтому не рекомендуется.

Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке к трансплантации сердца.

Поскольку ДКМП в 30% случаев осложняется внутрисердечным тромбозом и тромбоэмболией, всем пациентам следует назначать антиагрегантные препараты: ацетилсалициловую кислоту (твердая) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагрегантные препараты (триптал, дипиридамол). вазобрал).

Непрямые антикоагулянты (варфарин) показаны пациентам с фибрилляцией предсердий под контролем коагулограммы. Дозы подбирают так, чтобы МНО составляло 2-3 единицы.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективное лечение лекарственно-устойчивого миокардита.

  • Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
  • отсутствие эффекта от консервативного лечения;
  • возникновение опасных для жизни аритмий;
  • высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Сердечная ресинхронизирующая терапия: Сердечная ресинхронизирующая терапия — это атриовентрикулярная стимуляция. Данные о механической диссинхронии камер сердца, которая связана со структурными изменениями сердечной мышцы, вызванными повреждением коллагенового матрикса, позволили разработать и внедрить в клиническую практику ресинхронизирующую терапию.

Осложнения

Возможные осложнения и последствия. Осложнения дилатационной кардиомиопатии очень серьезны: тромбоэмболия (в том числе опасная для жизни); мерцание желудочков; внезапная сердечная смерть; прогрессирование сердечной недостаточности. Диагноз DCMP часто является показанием для трансплантации сердца из-за прогрессирующей сердечной недостаточности, которая является осложнением этого заболевания.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость пациентов с дилатационной кардиомиопатией колеблется от 30% до 36%. После постановки диагноза ДКМП течение заболевания может быть самым разным.

Профилактика DCMP аналогична вмешательствам при вторичных дилатационных кардиомиопатиях.Совершенно необходимо избегать употребления алкоголя и кокаина и внимательно следить за сердечной функцией во время химиотерапии рака.

С детства стоит подвергать организм закаливающим процедурам.

Ранняя диагностика DCMP увеличивает эффективность фармакологического лечения этого заболевания.Раннее выявление ДКМП возможно с помощью случайной (скрининговой) ЭхоКГ в рамках ежегодных контрольных обследований, а также путем обследования людей с историей этого заболевания.

КГКБ № 2