Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) у новорожденных, детей и взрослых

Статьи

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это множественное или одиночное отверстие (еще одно нарушение ткани) в стенке между верхними камерами сердца, вызывающее изменения внутрисердечной и системной гемодинамики.

Общая информация

В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% людей с врожденными пороками сердца, а у женщин диагностируется в два раза чаще.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Дефект межпредсердной перегородки может быть изолированным врожденным пороком сердца или сосуществовать с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным оттоком легочных вен, митральной или трехстворчатой ​​регургитацией.

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в одной из нескольких частей межпредсердной перегородки, которое вызывает смещение крови слева направо.
  • Маленькие предсердные соединения часто самозакрывающиеся, а более крупные — нет, вызывая застой в правом предсердии и желудочках и, в конечном итоге, легочную гипертензию, повышенное сопротивление легочных сосудов и гипертрофию правого желудочка; Может возникнуть СВТ, трепетание или фибрилляция предсердий.
  • ДМПП могут позволить закупорке вен проникать в системный кровоток (парадоксальная эмболизация), что приводит к закупорке артерий (например, инсульту).
  • При аускультации обычно выявляется мезосистолический шум класса 2-3 / 6, резко отграниченный, постоянный S2; у младенцев эти симптомы могут отсутствовать.
  • Умеренно тяжелые ДМПП следует перекрывать, обычно в возрасте от 2 до 6 лет, по возможности используя катетер.

Причины и факторы риска

РАС — это наследственное заболевание, тяжесть которого зависит от генетической предрасположенности и влияния среды плода. Основная причина РАС — нарушение развития сердца на ранних стадиях эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. Обычно сердце плода состоит из нескольких частей, которые выровнены и правильно соединены во время развития. Если этот процесс нарушен, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

  • Окружающая среда — химические, физические и биологические мутагены,
  • Наследственность — точечные изменения генов или изменения в хромосомах,
  • Вирусные заболевания, приобретенные во время беременности,
  • Сахарный диабет у матери,
  • Ожирение,
  • Употребление наркотиков беременными,
  • Злоупотребление алкоголем и наркотиками матери,
  • Воздействие радиации,
  • Профессиональные опасности,
  • Токсичность при беременности,
  • Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина страдает этим заболеванием, она подвергается большему риску рождения ребенка с серьезным дефектом.
  • Отцу более 45 лет, матери — 35 лет.

В большинстве случаев РАС ассоциируется с болезнью Дауна, аномалиями почек и заячьей губой.

Патогенез или особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Один из них — плацентарное кровообращение. Наличие РАС не нарушает сердечную функцию плода. После рождения отверстие закрывается само по себе, и кровь начинает циркулировать по легким. В противном случае кровь сливается слева направо, и правый желудочек становится гиперемированным и гипертрофированным.

При тяжелых РАС гемодинамика меняется на 3-й день после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые желудочки перегружаются и гипертрофируются, повышается артериальное давление, увеличивается легочный кровоток, развивается легочная гипертензия. Застой в легких и инфекция приводят к развитию отека легких и пневмонии.

Затем начинается легочный вазоспазм и переходная фаза легочной гипертензии. Младенец поправляется, становится более активным и больше не болеет. Период стабилизации — лучшее время для радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склеротизировать.

Камеры сердца претерпевают компенсаторную гипертрофию, стенки артерий и артериол утолщаются, становятся плотными и неэластичными. Давление в желудочках постепенно выравнивается, и венозная кровь начинает течь из правого желудочка в левый. У новорожденного развивается тяжелое состояние, называемое артериальной гипоксемией, с характерными клиническими симптомами. В начале болезни вено-артериальный выпот временно появляется при физической нагрузке, кашле и упражнениях, а затем становится постоянным и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Классификация патологии

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размеру и расположению отверстий.

В зависимости от степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердной перегородки различают первичные и вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, в результате чего образуется единое единое предсердие (трехпредсердная перегородка). сердце).

Первичные ASD включают случаи первичного недоразвития межпредсердной перегородки с сохранением первичной внутрипредсердной коммуникации. В большинстве случаев они связаны с раздвоенными створками митрального и трехстворчатого клапанов и открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект перегородки обычно большого размера (3-5 см), располагается в нижней части перегородки, над атриовентрикулярными клапанами, без нижнего края.

Вторичные ДМПП возникают из-за недоразвития вторичной перегородки. Обычно они небольшие (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в устьях магистральных вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто связаны с аномальным током легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока развития межпредсердная перегородка сохраняется в нижней ее части.

Комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичные и вторичные, ДМПП в сочетании с дефектом синуса) встречаются часто. Дефект межпредсердной перегородки также может быть частью сложной ИБС (триада Фалло и пентада) или в сочетании с тяжелыми пороками сердца, такими как аномалия Эбштейна, гипоплазия желудочков, транспозиция крупных сосудов.

Формирование общего (единого) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок, а также с наличием большого дефекта, покрывающего всю поверхность межпредсердной перегородки. Структура стенки и оба предсердия не повреждены. Трикуспидальное сердце может быть связано с дефектами атриовентрикулярного клапана, а также с аспленией.

Один из вариантов межпредсердной коммуникации — открытое овальное окно, вызванное недоразвитием или дефектом самого овального клапана. Однако, поскольку открытое овальное отверстие не является истинным дефектом межпредсердной перегородки, связанным с дефектом ткани, эту аномалию нельзя классифицировать как дефект межпредсердной перегородки.

РАС можно классифицировать по местоположению:

  • Ostium secundum — дефект овальной ямки — в середине (или в середине) межпредсердной перегородки
  • Венозный синус — дефект, расположенный на задней стороне межжелудочковой перегородки, рядом с верхней или нижней полой веной, часто связанный с ненормальным возвратом из правой верхней или нижней легочной вены в правое предсердие или верхнюю полую вену.
  • Ostium primum: дефект на передней стороне перегородки, форма дефекта атриовентрикулярной перегородки (эндокардиальная подушка)

Симптомы и клинические проявления

Симптомы зависят от тяжести нарушения, индивидуальных обстоятельств и частично от возраста пациента. Если размер овального отверстия небольшой, симптомов нет. Больные не испытывают дискомфорта. Ребенок активен, нормально развивается, объективных отклонений в состоянии здоровья не имеет. Однако в любой момент патологический процесс может активизироваться и проявиться серьезными симптомами и осложнениями.

В других случаях клиническая картина присутствует, но не конкретна. Родители могут связывать аномалии с внутричерепным давлением, аллергией, дисбактериозом и другими процессами в раннем детстве.

  • Одышка. Частота движений увеличивается. Однако это можно увидеть только путем целенаправленных измерений. Частота дыхания достигает 40 и более, что свидетельствует о нарушении нормального газообмена. Причина может заключаться не только в сердце, но и в легких. Требуется более подробное объяснение.
  • Слабость. Ребенок вялый, сонный. Отдыхаю больше обычного. Это может быть особенностью организма в начальный период. Но самочувствие не меняется по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможные аномалии структур сердца.
  • Непостоянство. Другой вариант. Это проявляется постоянным плачем без видимых на то причин. Это основание для консультации педиатра.
  • Расстройства пищевого поведения. Ребенок не может есть. Ей нужны частые перерывы в кормлении, чтобы отдышаться. Это ненормально и указывает на нарушение подачи кислорода.
  • Бледная кожа. По всему телу. Меняют оттенок и слизистые оболочки, что хорошо видно на деснах.
  • Никакого быстрого набора веса. Истощение тканей, снижение скорости накопления жира и недостаточный метаболизм мышечных волокон.
  • То же самое и с ростом. Ребенок отстает в физическом развитии по сравнению со сверстниками. По мере прогрессирования патологии это становится все более очевидным. Если лечение проводится, отклонения сглаживаются.
  • Возможный застой в легких. Проявляется частыми пневмониями или бронхитами практически с первых дней жизни.

Поскольку в основе заболевания лежит недостаточная деятельность малой кровеносной системы, страдает дыхательная система. Отсюда характерные аномалии. Этот факт может стать отправной точкой для профессиональной оценки состояния здоровья маленького пациента. Не всегда кардиологические РАС у детей выявляются в первые недели и даже годы патологии. Около четверти людей диагностируется с этим дефектом в возрасте от 16 до 25 лет. В это время легче диагностировать анатомический дефект, страдающий человек может рассказать о своем самочувствии. Однако к этому моменту неисправность существует уже несколько десятилетий, поэтому оказывается, что ею можно пренебречь.

  • Одышка. Визитная карточка незакрытого овального окна. Постоянно следует за пациентом, практически не уходит. Умеренный в покое, позволяет нормальный отдых. При небольших физических нагрузках он усиливается, приводит к генерализованным нарушениям гемодинамики, в том числе поражению головного мозга. Выполнение профессиональных обязанностей может быть трудным, как и домашние обязанности.
  • Боль в сердце. Они имеют неясное происхождение, легкие и иногда невозможно связать с сердечными заболеваниями. Они недолговечны, длятся не более минуты, чаще даже короче. Это происходит не у половины всех людей.
  • Бледная кожа. Во время. Пациент выглядит как восковая фигура. При нарушениях гемодинамики возникает постоянно.
  • Повышенное потоотделение. Гипергидроз. Это не имеет ничего общего с упражнениями.
  • Слабость, сонливость, утомляемость даже при малой активности и значительная потеря трудоспособности. Он также не может выполнять домашние дела. Астения вызвана недостаточным снабжением структур мозга кровью и питательными веществами.
  • Те же причины могут вызвать головокружение, головокружение (неспособность ориентироваться) и тошноту. Рвота бывает редко.
  • Удушье. Сильное нарушение газообмена. Это происходит не всегда. Усиливается в положении лежа на спине. Это может быть вызвано отеком легких или сердечной астмой.
  • Обморок. Обморочные состояния вызваны внезапным снижением питания мозга. Отрицательная прогностическая точка. Это указывает на необходимость срочного хирургического лечения.

Симптомы неспецифические. Решение принимают врачи, которые принимают его после тщательного обследования здоровья человека.

Может ли произойти самостоятельное закрытие

Маленькие РАС могут закрыться сами по себе в младенчестве. При отсутствии симптомов и размере дефекта менее 1 см хирургическое вмешательство не требуется и ограничивается динамическим наблюдением за ребенком с помощью ежегодной эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.

Это не относится к взрослым.

Чем опасно изменение межпредсердной перегородки

Если пациенту показана операция, но он ее не перенес, возникают дальнейшие осложнения:

  • легочная гипертония;
  • Синдром Эйзенменгера — это симптом хронической легочной гипертензии, при которой кровь течет справа налево. У пациентов наблюдается стойкий цианоз и полиглобулия легочной гипертензии;
  • полная недостаточность кровообращения;
  • Мерцание предсердий и другие аритмии;
  • тромбоэмболические осложнения, особенно ишемический инсульт (микроэмболии покидают вены нижних конечностей, проходят через существующий дефект и блокируют сосуды головного мозга)
  • Ишемия миокарда — недостаточное снабжение сердечной мышцы кислородом;
  • ревматизм;
  • вторичная бактериальная пневмония;
  • Инфекционный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца и клапанов, вызванное бактериальной инфекцией. Эндокардит возникает при поражении эндокарда большим кровотоком на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, пиодермии. Из очага инфекции бактерии попадают в системный кровоток и колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.

Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Заложенность живота проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.

Высокая смертность — без лечения статистика показывает, что только 50% пациентов с РАС доживают до 40-50 лет.

Диагностика дефекта

Диагноз дефекта межпредсердной перегородки предполагает кардиологическое обследование, рентген грудной клетки, ЭКГ и подтверждается двумерной эхокардиографией с цветным потоком и допплеровским исследованием.

Если на ЭКГ имеется значительный шунт, имеется отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка или задержка желудочковой проводимости (картина rSR ‘в V1 с высоким R’). Рентгенограмма грудной клетки выявляет кардиомегалию с увеличением правого предсердия и правого желудочка, выбуханием основного сегмента легочной артерии и расширением легочных сосудов.

Катетеризация сердца требуется редко, если не планируется транскатетерное закрытие дефекта.

Благодаря широкому использованию ЭхоКГ диагностика дефекта улучшилась, а, следовательно, увеличилась и заболеваемость. Если дефект не диагностируется в детстве, он часто проявляется только после 40 лет. Однако последующее лечение менее эффективно, и частота осложнений РАС увеличивается. Шумы в сердце обнаруживает врач при осмотре. В более легких случаях дефект не сопровождается раздражением кожи. Диффузный цианоз возникает при тяжелой форме ЛЖ.

Основа диагностики — инструментальные методы:

  • На рентгенограмме грудной клетки увеличены ПП и ПЖ, увеличен рисунок сосудов, при митральной недостаточности — увеличена ЛП.
  • Трансторакальная эхокардиография и допплерография: выявляется дефект стенки между предсердиями, определяются его размер, направление, скорость и объем аномального кровотока, видны сопутствующие аномалии в сердце. Это основной метод диагностики. Его эффективность зависит от опыта функционального или ультразвукового диагноста, проводящего обследование.
  • Чреспищеводная эхокардиография может быть полезна при обнаружении дефектов венозного синуса и в ситуациях, когда обычное обследование затруднительно.
  • Для дополнительной диагностики используется контрастная эхокардиография.
  • МРТ полезна для выяснения размера камер сердца, их функции и параметров кровотока. Однако он не обнаруживает мелких дефектов.

Характерные результаты ЭКГ:

  • Вторичный ДМПП: электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена вправо и имеется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ);
  • Первичный: EOS чаще всего наклоняется влево вместе с BPPG;
  • дефект венозного синуса: левый наклонный ЭОС с отрицательным зубцом P в III отведении;
  • Легочная гипертензия: разрешение симптомов ДГПЖ, высокого зубца R и глубокого отрицательного T в отведении V1;
  • Атриовентрикулярная блокада первой степени характерна для наследственных случаев ДМПП или митральной регургитации.

Катетеризация сердца требуется, если показания расходятся и есть подозрение на тяжелую легочную гипертензию. Вторичный ASD можно исправить во время этой инвазивной процедуры. Катетеризация необходима для измерения давления в полостях сердца. Это помогает определить направление аномального кровотока. Для подтверждения диагноза катетер можно ввести прямо через дефект.

Особенности лечения

Если ребенок быстро устает от еды, набирает вес, появляется одышка при плаче, сопровождающаяся цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Лечение симптоматическое и включает сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ, антиоксиданты, бета-адреноблокаторы и антикоагулянты. Лекарства могут улучшить работу сердца и обеспечить здоровое кровоснабжение.

  • Сердечные гликозиды обладают избирательным кардиотоническим действием, замедляют частоту сердечных сокращений, увеличивают силу сокращения и нормализуют артериальное давление. К препаратам этой группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
  • Диуретики удаляют излишки жидкости из организма и снижают артериальное давление, уменьшают венозный возврат к сердцу и уменьшают интрамедуллярный отек и застойные явления. При острой сердечной недостаточности назначают Лазикс, Фуросемид внутривенно, а при хронической сердечной недостаточности — Индапамид, Спиронолактон в таблетках.
  • Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с дилатацией периферических артерий и вен, не сопровождающийся увеличением ЧСС. У пациентов с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и увеличивают сердечный выброс. Пациентам назначают Каптоприл, Эналаприл, Лизиноприл.
  • Антиоксиданты обладают гипохолестеринемическим, гиполипидемическим и антиатеросклеротическим действием, они укрепляют стенки сосудов, выводят из организма свободные радикалы. Их используют для предотвращения сердечных приступов и тромбоэмболии. Самыми полезными антиоксидантами для сердца являются витамины A, C, E, а также микроэлементы селен и цинк.
  • Антикоагулянты снижают свертываемость крови и предотвращают образование тромбов. К ним относятся варфарин, фенилалин и гепарин.
  • Кардиопротекторы защищают сердечную мышцу от повреждений, положительно влияют на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и патологии, предотвращают действие вредных экзогенных и эндогенных факторов. Наиболее часто применяемые кардиопротекторы: Милдронат, Триметазидин, Рибоксин, Панангин.

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение очень популярно в настоящее время и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и менее травматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта производится с помощью специальных окклюдеров. Пунктируются крупные периферические сосуды, через которые к дефекту подводится и вскрывается специальный «зонтик». Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Эта процедура проводится под контролем рентгеноскопии.

После эндоваскулярной операции ребенок полностью здоров. Катетеризация сердца позволяет избежать серьезных послеоперационных осложнений и обеспечивает быстрое восстановление после операции. Подобные вмешательства гарантируют полностью безопасный исход лечения ИБС. Это аварийный метод закрытия ASD. Устройство, размещенное на уровне отверстия, закрывает ненормальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

Открытая операция проводится под общим наркозом и переохлаждением. Это необходимо для снижения потребности организма в кислороде. Хирурги подключают пациента к аппарату искусственного кровообращения, вскрывают грудную и плевральную полости и разрезают перикард спереди параллельно диафрагмальному нерву. Затем сердце вскрывается, кровь удаляется аспиратором и дефект устраняется напрямую. Проем менее 3 см просто зашивается. Большой дефект закрывается имплантацией синтетического лоскута или фрагмента перикарда. После шитья и перевязки ребенок отправляется в реанимацию на 24 часа, а затем в общую палату на 10 дней.

Ожидаемая продолжительность жизни при РАС зависит от размера отверстия и тяжести сердечной недостаточности.

Прогноз

При своевременном обнаружении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный. Прогноз не определяется до достижения ребенком 1-2 лет, поскольку в этом возрасте дефект способен рассосаться сам. Прогноз ухудшается при позднем выявлении в зрелом возрасте, активных симптомах нарушения гемодинамики, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний. Случайный дефект межпредсердной перегородки у взрослых, выявляемый в плановом порядке, не является прогностическим и не требует хирургического вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют симптомы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Если операция не может быть проведена, результат неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика РАС включает тщательное планирование беременности, пренатальную диагностику и исключение неблагоприятных факторов. Чтобы не допустить развития патологии у ребенка, беременной женщине следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • Используйте сбалансированную и питательную диету,
  • Соблюдение графика работы и отдыха,
  • Она регулярно ходит на дородовые визиты,
  • Избавьтесь от вредных привычек
  • Избегайте контакта с токсичными или радиоактивными факторами окружающей среды,
  • Избегайте приема любых лекарств без рецепта врача.
  • Своевременно сделайте прививку от краснухи,
  • Избегайте контакта с больными людьми,
  • Во время эпидемии не ходите в людные места,
  • Получите генетическую консультацию при подготовке к беременности.

Особого ухода требует ребенок с врожденным пороком, который проходит лечение.

КГКБ № 2