Что такое WPW синдром, последствия и прогноз для жизни

WPW или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врожденная аномалия развития структур сердца с образованием лишнего пучка проводящей системы.

Общие данные

Это природный дефект, но он не сразу обнаруживается. На ранних стадиях симптомы минимальны. Обычно выявляется случайно при электрокардиографии. Знаки настолько своеобразны, что их практически невозможно спутать. Это заболевание также называют синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта по имени наиболее выдающихся исследователей. Лечение этого состояния имеет определенные перспективы на каждом этапе. Лучше всего они работают при обнаружении, когда еще нет органических дефектов.

Нисходящий путь является врожденным и редким. VPH встречается примерно у 4 человек из 100 000. Симптомы могут проявляться в любом возрасте, включая младенчество. У большинства людей это происходит в возрасте от 11 до 50 лет.

Эпизоды учащенного сердцебиения не опасны для жизни, но могут привести к развитию серьезных проблем с сердцем. Лечение может остановить или предотвратить эпизоды сердцебиения. Процедура, известная как катетерная абляция проводящего пути, может навсегда остановить развитие эпизодов тахикардии.

Патогенез

WPW вызывается распространением возбуждения от предсердий к желудочкам через дополнительные аномальные проводящие пути. Это вызывает активацию части или всего миокарда желудочков раньше, чем на обычном пути через АВ-узел, фасцию и ветви Гиса. О предвозбуждении желудочков на электрокардиограмме сигнализирует дополнительная волна деполяризации — дельта-волна. Интервал P-Q (R) укорачивается, а продолжительность комплекса QRS увеличивается.

Когда основная волна деполяризации достигает желудочков, их столкновение в миокарде регистрируется как так называемый сливной комплекс QRS, который становится слегка искаженным и расширенным. Атипичная активация желудочков сопровождается аномальной реполяризацией, о чем свидетельствует комплекс QRS, несовместимый со сдвигом RS-T и обратной полярностью зубца T.

Возникновение суправентрикулярной тахикардии, мерцательной аритмии и приступов трепетания предсердий при WPW связано с формированием волны re-entry. При этом АВ-узел движется в обратном направлении (из предсердий в желудочки) и ретроградно (из желудочков в предсердия) по дополнительным путям.

Причины

ВТЭ вызывает сердцебиение (аритмии) из-за дополнительного пути между предсердиями (верхние желудочки) и желудочками (нижние). Этот дополнительный путь, известный как путь Вольфа-Паркинсона-Уайта, является врожденным признаком. В некоторых случаях этот дополнительный путь обусловлен генетической мутацией. Кроме того, синдром ЭРП может быть связан с некоторыми врожденными пороками сердца, такими как аномалия Эбштейна. Мало что известно о других причинах дополнительного пути.

Проводящая система сердца в норме

Сердце имеет четыре камеры: две верхние — предсердия, и две нижние — желудочки. Нормальный сердечный ритм контролируется синусовым узлом, особым участком стенки правого предсердия. Каждое сердцебиение является результатом распространения электрического импульса от синусового узла.

Первоначально электрические импульсы проходят через предсердия и заставляют их сокращаться, позволяя крови течь из предсердий в желудочки. Затем электрические импульсы направляются к группе клеток, называемой атриовентрикулярным узлом (АВ-узел), обычно это единственный путь от предсердий к желудочкам. В АВ-узле электрический импульс замедляется, прежде чем он сможет пройти к желудочкам. Эта короткая задержка необходима для того, чтобы камеры сердца наполнились кровью. Когда электрический импульс проходит через камеры, они сокращаются и выталкивают кровь в сосуды легких и аорты.

Патологические проводящие пути при синдроме ВПВ

При АВП имеется дополнительный путь, соединяющий предсердия и желудочки в обход АВ-узла.

Дополнительный путь ведет к двум типам аритмий:

• Зацикливание электрического импульса. При ПВТ электрический импульс проходит от предсердий к желудочкам, как по нормальным, так и по дополнительным путям, и от желудочков к предсердиям, образуя «петлю». Это условие называется взаимной av Nodal Tachycardia. Электрические импульсы в камеры будут на очень высокой частоте, что приведет к тому, что камеры будут очень быстро сжиматься, и будет развиваться быстрое сердцебиение.
• Электрическая дезорганизация. Если электрический импульс не имеет нормального начала в правом атриуме, он может не расходиться должным образом на вестибюле, что делает их очень быстро и хаотично сжиматься (фибрилляция предсердий). Неверная электрическая проводимость и наличие дополнительного пути проводимости также могут вызвать более быстрые камеры, что приводит к более короткому времени заполнения камеры и меньшему количеству крови, перекачиваемой от сердца к основным сосудам.

Классификация

Как рекомендовано ВОЗ, явление WPW и синдром WPW различаются. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими симптомами стимуляции и предпочтения камеры, но без клинических симптомов AV повторного входа в тахикардию. Синдром WPW относится к комбинации камеры и симптоматической тахикардии. Существует несколько анатомических вариантов синдрома WPW на основе морфологического фона.

С дополнительными AV Muscle волокнами:

• AV Connection проходит через дополнительную левую или правую теменную связь.
• Прохождение через волокнистое фиброзное соединение
• получен из ушной раковины правого или левого предсердия
• Связанный с аневризмой залива или средней вены
• перегородка, верхняя или нижняя носовая перегородка

Со специализированными AV мышечных волокнами («Kenta Pieczek»), полученных из руди, аналогичных построению узел вестибюль

• предсердие -сосудистое — входит в правую ветвь группы ГИС
• Потянут в сердечную мышцу правого желудочка.

Есть несколько клинических форм команды WPW:

• а) проявление — с постоянным присутствием дельты, синусовой ритм и эпизодов взаимной атриовентрикулярной тахикардии.
• б) прерывистое — с временной камерой предварительно приостановкой, синусовым ритмом и проверенной тахикардией предсердий.
• в) скрытая — с обратной проводимостью через дополнительное атриовентрикулярное соединение. Нет электрокардиографических симптомов синдрома WPW, существуют эпизоды взаимной атриовентрикулярной тахикардии.

В чем отличие синдрома от феномена ВПВ?

На самом деле, они являются синонимами. Разница такая же. Феномен WPW говорит о том, когда пациент не сообщает о каких -либо спонтанных заболеваниях здоровья.

Аномалия обнаруживается в результате случайного (случайного) во время диагноза в отношении необычайного заболевания. Это происходит в 30-50% населения в состоянии депрессии. Структуры сердца и тело в целом адаптируются. Средняя продолжительность жизни не нарушена никому.

Что касается болезни. Команда WPW клинически значима. Но у него также есть другой курс, который дает хорошие шансы на лечение и прогноз. Тяжесть клинической картины на ранних стадиях минимальна, прогрессирование является медленным, и есть время для полной диагностики и переписывания терапии.

Поэтому явление WPW является клиническим утверждением в ЭКГ. Пациенты с этой аномалия должны строго контролироваться. При отсутствии симптомов в течение не менее 2-4 месяцев человека можно считать условно здоровым. Эта команда определяет необходимость запланированного лечения. В случае внезапной аварии, срочного лечения.

Симптомы и клинические проявления

Симптомы синдрома ERT являются следствием сердцебиения. Обычно они появляются впервые от 13 до 20 лет. Наиболее распространенными проявлениями ERP являются:

• Блестящее быстрого, нерегулярного сердцебиения
• Головокружение
• Обморок
• Слабость
• Низкая терпимость к физическим усилиям
• Беспокойный.

Эпизод пальпитации может произойти внезапно. Это может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Это часто происходит на фоне физических усилий. Речи могут быть вызваны алкоголем, кофеином или другими стимуляторами. Примерно в 25% людей ERV со временем исчезают.

В более тяжелых случаях

От 10-30% людей ERV имеют спорадические эпизоды быстрого нерегулярного сердцебиения, известного как фибрилляция предсердий. В этих случаях симптомы ERV могут включать в себя:

• Боль в груди.
• Ощущение стеснения в груди
• Одышка
• Редко — внезапная смерть.

У детей младшего возраста

Следующие симптомы могут возникать у маленьких детей с ERP

• Одышка
• Низкая активность
• Плохой аппетит
• Видна быстрая пульсация грудной клетки.

Бессимптомное течение

У большинства людей с дополнительными проводящими путями в сердечной мышце симптомы отсутствуют. В этом случае электрокардиографические признаки синдрома ФЗТ выявляются случайно при диспансеризации. Во многих случаях это не опасно, но врачи могут порекомендовать наблюдение за детьми, которые занимаются спортом высокой интенсивности.

Когда обратиться к врачу

Нерегулярное сердцебиение (аритмия) может развиться при различных состояниях. Важно быстро их диагностировать и правильно лечить. Поговорите со своим врачом, если у вас или вашего ребенка появятся симптомы, характерные для ФЗТ.

Позвоните по номеру 911 или в местные службы экстренной помощи, если у вас есть следующие симптомы, которые длятся более нескольких минут.

• Быстрое и нерегулярное сердцебиение.
• Одышка.
• Боль в груди.

Как купировать приступ?

Описываемое состояние чаще всего связано с тахикардией. Через пучок Кента импульс возвращается из желудочков в предсердия, а АВ-узел направляет импульс обратно из предсердий в желудочки. Таким образом, сигнал распространяется по кругу, а частота сердечных сокращений удваивается или утраивается. Независимо от локализации патологического импульса следует принимать стабилизирующие меры.

Но будьте осторожны: попытки исцелить себя — это не решение. Это пустая трата времени.

Терапия зависит от типа аритмии. Прием лекарств по собственному желанию может привести к смерти от остановки сердца, сердечного приступа или других осложнений.

• Вызовите скорую. Даже если эпизод происходит впервые.
• Успокойся, возьми себя в руки.
• Откройте вентиляцию или окно, чтобы свежий воздух поступал в комнату.
• Снимите давление с вещей, украшений.
• Принимайте лекарства согласно инструкции. Если его нет, Анаприлин (1 таблетка) в сочетании с Дилтиаземом или Верапамилом (такое же количество) может помочь купировать тахикардию. Они помогут нормализовать ритм, а не только его замедлить.
• Или принимать таблетки травы чистотела, валерианы, препараты на основе фенобарбитала (Корвалол, Валокордин).
• Лягте и дышите спокойно и глубоко. Вы можете попробовать вагинальные техники (нажимать на глазные яблоки с небольшим усилием каждые 5-10 секунд, задерживать дыхание на вдохе с потугами и т. д.)
• Когда команда прибудет, расскажите о своих чувствах. Если предлагается госпитализация, пройдите обследование.

Пароксизм тахикардии рассматривается как стационарная тахикардия с помощью вагинальных проб или лекарственных препаратов.

Вагинальное тестирование — это методы, которые стимулируют блуждающий нерв. При его стимуляции частота сердечных сокращений замедляется и восстанавливается. Вагинальные тесты включают:

• Маневр Вальсальвы — глубоко вдохните грудью и задержите дыхание на вдохе с легким выдохом.
• Умывание холодной водой и задержка дыхания.
• Проба Мюллера – ингаляционная проба с зажатыми ноздрями.
• Массаж каротидного синуса.

Если они не помогают, применяют один из следующих препаратов:

• Верапамил;
• новокаинамид;
• кордарон;
• пропафенон;
• АТФ или др.

В тяжелых случаях для восстановления нормального ритма требуется электрическая кардиоверсия или чреспищеводная стимуляция.

Методы диагностики

К ним относятся:

• запись ЭКГ в 12 отведениях;
• Мониторинг ЭКГ по Холтеру. Электроды прикрепляются к сердцу и подключаются к портативному записывающему устройству. Больной ходит с ними сутки и более. Ведет обычный образ жизни, всю свою деятельность и переживания записывает в журнал;
• Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с использованием отраженных ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфофункциональные структуры органа;
• Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение электрода в пищевод, подачу импульсов электростимуляции, определение порогов стимуляции и интерпретацию данных ЭКГ;
• Электрофизиологическое исследование эндокарда в сердце. Он направлен на регистрацию и мониторинг различных параметров сердца с помощью записывающих устройств и специальных датчиков. Позволяет точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность медикаментозной терапии или ранее проведенной аблации радиочастотным катетером;
• Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии порока сердца, кардиомиопатии;
• ЭПИ.

Если на кардиограмме выявляются характерные признаки (дельта-волна, удлиненный комплекс QRS, укороченный интервал PQ), но больной не жалуется на свои симптомы, целесообразно холтеровское мониторирование, чтобы точно определить, является ли это феноменом или синдромом заболевания.

Регистратор может показывать короткие всплески тахикардии, которые больной даже не замечает. Наличие нескольких экстрасистол подряд можно считать микроаритмией.

Если холтер выявляет дальнейшие экстрасистолы, высок риск того, что у больного рано или поздно разовьется истинный приступ тахикардии. В этом случае ставится диагноз «синдром WPW». Пациент должен находиться под наблюдением арифмолога. Лечение начинают при возникновении истинного пароксизма.

Если показания Холтера правильные и у пациента никогда не было аритмии, ставится диагноз «феномен WPW».

После проведения ЭКГ больного могут направить на УЗИ сердца, так как этот синдром иногда сочетается с другими врожденными пороками, вызванными аномалиями эмбрионального развития сердца. Сам синдром (и феномен) ЭРП не виден на УЗИ.

Пациентам с синдромом ERV проводят электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) для определения локализации дополнительного пути. Во время ЭФИ электрод вводится в сердце через бедренную вену. Это может вызвать осложнения, поэтому их делают только в случае крайней необходимости (до хирургического лечения синдрома).

Признаки на ЭКГ

Электрокардиографические симптомы сердечного синдрома ERV включают:

• Укороченный интервал PQ (не более 0,12 с);
• дельта-волна;
• деформированный сливной комплекс QRS.

При диагностике обязательна дифференциальная диагностика ЭПВ с блокадой ветви Гиса.

Дельта-волна различается в зависимости от типа процесса:

Наберите «А	Тип Б
Дельта-волны вертикальны во всех прекардиальных отведениях. Комплекс QRS в V2 напоминает букву А, имитируя блокаду правой ножки пучка Гиса.	Дельта-волны в основном отрицательные в V1-V3 и в основном положительные в V4-V6. Это можно спутать с блокадой левой ножки пучка Гиса или гипертрофией левого желудочка с деформацией.

Особенности лечения

Если пароксизмальные аритмии не возникают, синдром ЭРВ не требует специфического лечения. При тяжелых приступах с артериальной гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардии, обмороков следует рассмотреть вопрос о консервативном или хирургическом лечении.

Целью консервативного лечения является профилактика сердцебиения (тахикардии). Назначаются следующие лекарства:

• Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
• Бета-адреноблокаторы – подавляют стимуляцию рецепторов норадреналина и адреналина (Эсмолол);
• Блокаторы свободных кальциевых каналов — воздействуют на сосудистые и сердечные клетки, уменьшают частоту сердечных сокращений, снижают тонус сосудов;
• Сердечные гликозиды – усиливают силу сердечных сокращений.
• Когда медикаментозное лечение не улучшает частоту сердечных сокращений, оно может помочь предотвратить остановку сердцебиения.

Хирургическое лечение

Если консервативное лечение не приносит улучшения и сохраняются симптомы тахикардии, необходимо хирургическое лечение WPW. Показаниями к этому также являются:

• противопоказания к длительной медикаментозной терапии;
• частые приступы мерцательной аритмии;
• приступы тахиаритмии, осложненные гемодинамическими нарушениями.

Операция называется радиочастотной катетерной абляцией. Проводится под местной анестезией. Во время абляции специальную тонкую трубку, называемую проводником, проводят через бедренные кровеносные сосуды к сердцу. По проводу посылается импульс, который разрушает луч Кента. Статистически, радиочастотная абляция обладает эффективностью 95%. В 2 процентах Случаи могут быть расслаблены — ткань, которая подверглась абляции, будет регенерировать себя. Затем требуется вторая операция.

Возможные осложнения

• Большая гематома на месте прокола.
• Глубокий тромбоз, кровь сгустки в сердце.
• Травма артерии или вены, посредством которой вводится катетер, коронарные артерии, сердечные клапаны, здоровые области миокарда.
• Коронарная артерия сокращение.
• Атриовентрикулярный блок.

Травматических осложнений можно избежать, посоветовавшись с советом врача с обширным опытом работы в этом типе. Чтобы предотвратить большую гематому и сгустки крови в венах, оставайтесь в постели в течение 24 часов.

Противопоказания к проведению абляции

• нестабильный гнев боли;
• сильная сердечная недостаточность;
• склонность к сгусткам крови;
• сужение левой коронарной артерии более чем на 75%;
• Тяжелый стеноз аортального клапана (если катетер должен быть вставлен в левый желудочек);
• Острый сердечный приступ (путешествовал 4 дня назад или позже);
• Катетеризация бедренной кости бедренной кости невозможна при венозном воспалении и воспалении тромботической вены нижних конечностей (в данном случае катетер может быть проведен через подключичную вену).

Стоит знать, что спортивная деятельность противопоказана ВПЧ.

Последствия патологии

Несмотря на отсутствие клинических симптомов этой патологии (с бессимптомным пробежком), к ней следует относиться очень серьезно. Не следует забывать, что существуют факторы, которые могут вызвать, казалось бы, легкую атаку тахикардии.

Родители должны знать, что дети с этой командой не должны участвовать в спорте, в которых тело подвержено сильным нагрузкам (хоккей, футбол, фигурное катание и т. д.). Игнощение заболевания может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с этой патологией все еще умирают от внезапной сердечной смерти в различных матчах, соревнованиях и т. д. Поэтому, если ваш врач настаивает на том, чтобы избежать спортивной деятельности, вы не должны игнорировать эти рекомендации.

Берут ли в армию с синдромом WPW?

Чтобы подтвердить синдром WPW, необходимо провести все необходимые испытания: электрокардиография, электрофизиологические тесты, 24-часовая регистрация ЭКГ, при необходимости испытания нагрузки. Люди с подтвержденной командой WPW освобождаются от военного потребления и обслуживания.

Прогноз

Вероятные осложнения включают:

• Остановка сердца.
• Инфаркт.
• Кардиогенный шок.
• Инсульт.
• Увеличение мышечного слоя органа.
• Сосудистая деменция.
• Во многих случаях качество жизни значительно снижается.

В наиболее расположенных ситуациях прогноз является благоприятным. Результат почти наверняка, что в присутствии явления ERP это будет положительным. Другие формы имеют другой курс.

Приложения должны быть привлечены на основе процесса. Чем сложнее тип, тем больше симптомов, тем дольше болезнь, тем меньше шансов на полное лечение.

Смертность без лечения относительно высока. Даже 25% всех пациентов умирают в результате некоторого спасательного процесса.

• Положительный ответ на терапию.
• Нет сопутствующих патологий, вредных привычек.
• Благоприятное семейное интервью.
• Нормальный вес тела.
• Минимальные симптомы.

Синдром WPW является врожденным ненормалом развития сердечных пучков, когда происходит избыток. Отсюда повышенная активность сердца, ясные аритмии и другие потенциально смертельные явления.

Специалисты следят за выздоровлением (как с рутинной терапией, так и с операцией). Единственный эффективный метод лечения — это абляция с радиочастотой. Однако такие радикальные меры не всегда необходимы. Врачи определяют процедуру.