Что такое врожденные и приобретенные пороки сердца: первые признаки, что делать?

Аномалии сердца — это аномалии или приобретенные дефекты анатомических структур сердца и крупных сосудов, вызывающие нарушения кровообращения.

Общая информация

Болезни сердца занимают большое место в классификации МКБ-10. По статистическим оценкам, эти расстройства являются наиболее частой причиной смерти людей во всем мире. Даже онкологические процессы значительно отстают по частоте и летальности. Такие отклонения представлены значительным количеством патологий разной степени тяжести.

Они делятся на врожденные дефекты (встречаются примерно в 40% описанных ситуаций) и приобретенные дефекты (возникают в процессе биологического существования человека, составляя остальные 60% случаев). Клиническая картина значительно варьирует, но методы диагностики всегда более или менее одинаковы.

Как это ни парадоксально, но обнаружить дефект иногда не так уж и сложно, а вот терапия – гораздо более нетривиальная задача, требующая большого профессионализма со стороны врача. Основным методом лечения является оперативное вмешательство по восстановлению нормальной анатомии сердца. Прогноз зависит от локализации поражения, скорости прогрессирования и степени нарушения функции. Ничего нельзя утверждать однозначно, надо учитывать конкретный случай.

Частота врожденных пороков сердца высока и, по данным разных авторов, колеблется от 0,8% до 1,2% у всех новорожденных. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие сердечно-сосудистые аномалии, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью. Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только по отдельности, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно ухудшает структуру порока. Примерно в трети случаев пороки сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов пищеварения, мочеполовой системы и др.

Наиболее распространенные врожденные пороки сердца, обнаруживаемые в кардиологии, включают: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП — 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), аортальный стеноз, коарктацию аорты, открытый артериальный проток (ЗПА), транслокацию крупных сосудов (ТАД) и стеноз. легочная артерия (по 10-15%).

Виды пороков и их отличия

Все пороки сердца мы делим на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга по своей патофизиологии, степени тяжести и продолжительности жизни. Существует множество классификаций ИБС, но наиболее часто используемой клиницистами является классификация Мардера, которая делит все ИБС на цианотические и нецианотические дефекты (или «синие» и «белые»).

Систоло-диастолический шум во II-III межреберьях слева от грудины

Повышение артериального давления, «спортивное телосложение», «холодные стопы», ослабление или пульсация артерий нижних конечностей, рентгеноУЗИ ребер, систолический шум по всему левому краю грудины Ограниченная обструкция аортального кровотока, перегрузка ЛЖ

Симптомы гипоксии, систолический шум на кончике сердца

Внезапное ослабление второго тона над легочной артерией Истечение крови справа налево

Врожденные пороки сердца

Аномалии анатомии детского сердца, формирующиеся еще внутриутробно (во время беременности), но выявляющиеся только после рождения. Для лучшего понимания проблемы посмотрите фото пороков сердца.

Для удобства они классифицируются на основе кровотока через легкие, который представляет собой небольшой круг.

• ИБС с усилением легочного кровотока — с цианозом или без него;
• ИБС с нормальным легочным кровотоком;
• ИБС со снижением легочного кровотока — с цианозом или без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

РАС является наиболее распространенным, обычно в сочетании с другими аномалиями. Через отверстие артериальная кровь из левого желудочка (где давление выше) поступает в правый желудочек, увеличивая давление на малый позвонок, а затем и на левую часть сердца. Мышечная стенка становится больше, и рентген показывает сердце в форме «воздушного шара».

Лечение: если отверстие перегородки маленькое и не влияет на кровоток, хирургическое вмешательство не требуется. При серьезных отклонениях необходимо хирургическое вмешательство — отверстие ушивают и нормализуют межжелудочковую перегородку.

Прогноз: больные доживают до глубокой старости.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой её дефект

Другое название – комплекс Эйзенменгера. Кровь смешивается в камерах и уровень кислорода низкий, поэтому цианоз сильный. Малый круг кровообращения перегружен, а сердце глобально увеличено. Возникает горб сердца, пульсирующий с правой стороны, и больному приходится приседать (так называемое вынужденное положение) для уменьшения одышки.

Лечение: Важно оперировать, пока стенка легочной артерии еще здорова.

Прогноз: без соответствующего вмешательства больные редко проживут еще 20-30 лет.

Открытое овальное отверстие

Межпредсердная перегородка не утолщена. Кровь, текущая слева направо по градиенту давления, увеличивает стенки правого предсердия и желудочка. Теперь оно идет справа налево и сердце увеличивается (гипертрофия) с левой стороны. Небольшая дырка не вызовет особых симптомов и люди с ней просто будут жить хорошо. При выраженном дефекте видны акроцианоз и одышка.

Сочетанные пороки развития: нерасширенное овальное окно и стеноз митрального или аортального клапана. Сердце значительно увеличивается, «горб сердца» — грудина выпячивается, бледность, одышка.

Лечение: хирургическое при выраженных дефектах и ​​функциональной опасности.

Прогноз: положительный при изолированных пороках, осторожный при сочетанных пороках (в зависимости от выраженности нарушений кровотока).

Незаращение артериального (боталлова) протока

После рождения ребенка связь между аортой и легочной артерией не нарушается. Опять тот же принцип: кровь течет из зоны высокого давления в зону более низкого давления, то есть из аорты через ботанический проток в легочную артерию. Венозная кровь смешивается с артериальной, малый круг перегружается. Сначала увеличивается правый желудочек, а затем левый желудочек. Отмечается пульсация артерий шеи, развиваются цианоз и одышка (отсутствие дыхания).

Прогноз и лечение. Если диаметр закупоренного протока небольшой, дефект может долгое время оставаться незамеченным и не угрожает жизни. Если дефект тяжелый, операция неизбежна, и прогноз в большинстве случаев отрицательный.

Сужение (коарктация) аорты

Возникает по ходу грудной и брюшной аорты, чаще в перешейке. Кровь не может нормально течь вниз, и между верхней и нижней частью тела развиваются дополнительные сосуды. Подробнее https://sosudy.info/koarktaciya-aorty

Симптомы: лихорадка и жжение на лице, чувство тяжести в голове, онемение в ногах. Сердцебиение напряжено в артериях на руках и слабо в ногах. Артериальное давление, измеренное на руках, значительно выше, чем на ногах (только в положении лежа!).

Лечение и прогноз: требуется хирургическое вмешательство для замены суженной аорты трансплантатом. После лечения люди живут долго и не чувствуют дискомфорта.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло является наиболее тяжелым и наиболее распространенным пороком развития у новорожденных. Анатомически он сосуществует с нарушением оттока правого желудочка от легочной артерии и ее сужением, большим отверстием в межжелудочковой перегородке и декстрапозицией (правостороннее, а не левостороннее, как обычно) аорты.

Симптомы: цианоз даже после незначительной физической нагрузки, развиваются приступы с выраженной одышкой и потерей сознания. Нарушается функция желудка и кишечника, возникают расстройства нервной системы, задерживается рост и развитие ребенка.

Лечение: в менее тяжелых случаях оперативное вмешательство по устранению сужения (сужения) легочной артерии.

Прогноз: это не очень хороший прогноз. Дети с выраженным цианозом и глубокими аномалиями развития, к сожалению, долго не живут.

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Проблема чаще всего вызвана аномальным развитием фиброзного кольца клапана, реже причиной стеноза легочной артерии может быть опухоль или расширение аорты (аневризма). Дети заторможены (инфантилизм), руки живые и холодные, иногда виден горб сердца. Характерны пальцы: они становятся похожими на барабанные палочки — с увеличенными и утолщенными кончиками. Основными осложнениями являются инфаркт легкого и гнойные процессы, тромбы и примерно в 1/3 случаев туберкулез.

Как лечить: только хирургическое вмешательство.

Прогноз: в зависимости от наличия и тяжести осложнений.

Резюме: Большинство врожденных пороков сердца можно лечить как у детей, так и у взрослых. Операций на сердце не нужно бояться, технологии совершенствуются, а кардиохирурги проходят постоянное обучение. Результат во многом зависит от общего состояния больного и продолжительности операции.

Приобретённые пороки сердца

С рождения и до момента возникновения проблемы сердце нормального строения, кровоток не нарушен и человек полностью здоров. Основной причиной приобретенных пороков сердца являются ревматизм или другие заболевания с локализацией патологических (патологических) процессов в сердце и его ветвях. Измененные клапаны могут либо сужать входные и выходные отверстия для крови, называемые стриктурами, либо делать их шире, чем обычно, вызывая функциональную клапанную недостаточность.

В зависимости от степени порока и нарушений кровотока различают приобретенные пороки, компенсированные (при утолщении стенки сердца и выраженности сокращений кровь течет в правильном объеме) и декомпенсированные (сердце чрезмерно увеличено, мышечные волокна неправильно снабжается и сокращение ослабевает).

Недостаточность митрального клапана

Неполное закрытие органа является следствием воспаления и его последствий при склерозе (замещение «рабочей» эластической ткани жесткими соединительными волокнами). Когда левый желудочек срабатывает, кровь перекачивается обратно в левое предсердие. В результате для «восстановления» притока крови к аорте требуется больше силы, и вся левая часть сердца становится увеличенной (утолщенной). Недостаточность мелких позвонков развивается постепенно, с последующим нарушением оттока венозной крови из большой кровеносной системы, называемой застойной недостаточностью.

Симптомы: митральный румянец (розовато-синий цвет губ и щек). Тремор грудной клетки, ощущаемый даже рукой, называется кошачьим мурлыканьем и акроцианозом (синюшный оттенок рук и пальцев, носа, ушей и губ). Эти живописные симптомы могут встречаться только при декомпенсированных пороках развития, но не при компенсированных.

Лечение и прогноз. В запущенных случаях необходима замена клапана протезом для предотвращения недостаточности кровообращения. Больные живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она сбалансирована. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Митральный стеноз чаще (в 2-3 раза) встречается у женщин, чем у мужчин. Это вызвано ревматическими изменениями эндокарда, то есть внутренней оболочки сердца. Этот порок редко бывает изолированным и обычно связан с проблемами аортального и трехстворчатого клапанов.

Кровь не течет нормально из предсердий в левый желудочек, повышая давление в левом предсердии и системе легочных вен (по которым артериальная кровь из легких достигает сердца) и вызывая отек легких. Чуть подробнее: в легких СО2 замещается кислородом в крови, крошечными капиллярами (альвеолами) альвеол, стенка которых толщиной всего в одну клетку. Если артериальное давление в системе легочных капилляров повышается, жидкая часть «проталкивается» в альвеолярные полости и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему газообмена.

Картина отека легких: клаустрофобное дыхание, розоватое пенообразование изо рта, общий цианоз. В таких случаях следует немедленно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей усадить человека, если в ампулах есть диуретик и вы умеете делать уколы — ввести препарат внутримышечно. Цель состоит в том, чтобы уменьшить объем жидкости, тем самым снизив давление в малых позвонках и отек.

Следствие: со временем, если проблема не будет решена, сформируется митральное легкое, со склерозом тканей и уменьшением полезного объема легкого для газообмена.

Симптомы: одышка, митральная эритема и акроцианоз, приступы сердечной астмы (затрудненное дыхание, а при бронхиальной астме у человека затруднен выдох) и отек легких. При возникновении митрального стеноза в детском возрасте могут наблюдаться опущение грудной клетки слева (симптом Боткина), задержка развития и роста.

Лечение и прогноз. Важно со временем определить, насколько критическим является митральное отверстие. Если стеноз незначителен, пациент может вести обычный образ жизни, но если он меньше 1,5 квадратных сантиметров, требуется хирургическое вмешательство. После операции требуется регулярное противоревматическое лечение.

Недостаточность аортальных клапанов

Пороки развития аорты являются вторыми по частоте пороками развития у мужчин, встречаясь в 1/2 случаев вместе с пороками развития митрального клапана. Это может быть вызвано как ревматическими, так и атеросклеротическими изменениями в аорте.

При сокращении левого желудочка (диастолическом и диастолическом) кровь поступает в аорту, это нормально. Если аортальный клапан не закрывается полностью или аортальное отверстие расширено, кровь возвращается в левый желудочек по мере его расслабления — диастолический. Его полость перерастянута и расширена (дилатация), вначале только компенсаторно (временное «сглаживание» дискомфорта для сохранения функции), затем происходит растяжение левого предсердия и митрального отверстия. В результате возникает застой в малом диске, разрастание стенок сердечной мышцы.

Симптомы: При декомпенсации порока нижнее артериальное давление (диастолическое давление) может снизиться почти до нуля. Больные жалуются на головокружение при быстрой смене положения тела (лежа и вставая), приступы одышки по ночам. Кожные покровы бледные, заметна пульсация артерий шеи (шейный танец), тремор головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видны после надавливания на ногтевую пластину) также пульсируют.

Лечение: профилактическое — при компенсированном пороке развития, радикальное — имплантируют искусственный аортальный клапан.

Прогноз. Изолированный дефект примерно в 30% выявляется случайно при плановом осмотре. Когда дефект клапана очень мал и нет явной сердечной недостаточности, люди даже не подозревают о дефекте и живут полной жизнью.

Последствие порока аортального клапана — сердечная недостаточность, застой крови в желудочке.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Кровь больше не может выходить из левого желудочка в аорту: для этого требуется больше усилий, и стенки сердечной мышцы становятся толще. Чем меньше отверстие аорты, тем тяжелее гипертрофия левого желудочка.

Симптомы: связаны со снижением артериального притока крови к мозгу и другим органам. Бледность, головокружение и обмороки, горб сердца (если он развился в детстве), инфаркты (стенокардия). Подробнее на https://sosudy.info/aortalnyj-stenoz

Лечение: уменьшить физическую нагрузку и принять общие поддерживающие меры, если нет тяжелой сердечной недостаточности. В тяжелых случаях только хирургическое вмешательство, замена клапана или рассечение створок клапана (сложная операция).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: клапанная недостаточность + аортальный стеноз. Этот аортальный порок сердца встречается гораздо чаще, чем изолированный порок сердца. Симптомы те же, что и при аортальном стенозе, только менее заметные. В тяжелых вариантах отмечается застой в малом позвонке, сопровождающийся сердечной астмой и отеком легких.

Лечение: симптоматическое и профилактическое — в легких случаях, в тяжелых — хирургическое, замена аортального клапана или диссекция парных канальцев. Прогноз для жизни благоприятный при правильном и своевременном лечении.

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за плохого закрытия клапана кровь из правого желудочка устремляется обратно в правое предсердие. Его способность компенсировать дефект невелика, поэтому венозная кровь быстро замерзает в больших позвонках.

Симптомы: цианоз, вены шеи налиты кровью и пульсируют, артериальное давление несколько снижено. В тяжелых случаях отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Лечение консервативное, в основном направленное на устранение венозного застоя. Прогноз зависит от тяжести заболевания.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Отток крови из правого предсердия в правый желудочек затруднен. Венозная эмболия быстро распространяется на печень, увеличивает ее, затем развивается фиброз печени — активная ткань замещается соединительной (рубцовой) тканью. Появляется асцит и общая отечность.

Симптомы: боль и тяжесть в правом подреберье, цианоз с желтым оттенком, всегда пульсация яремных вен. Артериальное давление снижается; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на уменьшение отека, но операцию лучше не откладывать.

Прогноз: возможно нормальное самочувствие при умеренной физической нагрузке. При возникновении мерцательной аритмии и цианоза немедленно обратитесь к кардиологу.

Резюме: Приобретенные пороки сердца в основном представляют собой ревматические пороки сердца. Их лечение направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий дефекта. Только операция эффективна в случаях тяжелой сердечно-сосудистой декомпенсации.

Лечение пороков сердца может быть более успешным, если люди вовремя обращаются к врачу. К тому же недомогание как повод для обращения к врачу не обязательно: можно просто спросить совета и пройти элементарные обследования при необходимости. Умный врач не дает заболеть своим пациентам. Важное замечание: возраст врача не имеет значения. Что действительно важно, так это его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Диагностика

Инструментальная диагностика Основные инструментальные методы исследования в диагностике пороков сердца: Электрокардиография. На ЭКГ наблюдаю признаки увеличения разных отделов сердца за счет изменения высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются нарушения сердечного ритма (особенно мерцательная аритмия). Эхокардиография, вероятно, является основным методом диагностики, позволяющим достоверно выявить порок сердца. ЭхоКГ четко показывает состояние клапанов, перегородки, толщины стенок и объема желудочков. В доплере можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитация) и измерить давление в легочной артерии. При подозрении на дефект назначаю Чреспищеводную Эхо-КГ (датчик помещают в пищевод непосредственно за сердцем) для более детальной картины. Рентгенограмма органов грудной клетки — на снимке очень четко видно выпячивание легочной артерии, углубление легочного рисунка за счет повышения давления в легочных сосудах, изменение формы тени сердца, узурпация ребер (зубчатый контур вследствие сдавления межреберных артерии).

Особенности лечения

К сожалению, порок сердца не лечится. И все ИБС можно лечить только хирургическим путем. Исключением является артериальный проток, врожденная аномалия, которую можно лечить фармакологически. Но он эффективен только в первые 24 часа жизни человека. Буду давать нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин) внутривенно 3 дня. При наличии цианоза и симптомов тяжелой сердечной недостаточности хирургическое вмешательство должно быть выполнено немедленно. Хирургам часто приходится оперировать даже младенцев и годовалых детей.

Если дефект обнаружен при инструментальных обследованиях и пациента не беспокоит или имеет лишь незначительные симптомы, операцию можно отложить. Традиционно операции по восстановлению ВПС проводят под общей анестезией, на открытом сердце и с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект ушивают или закрывают перикардиальной или синтетической заплатой. Открытый шнур завязывается или перекрещивается.

В последнее время малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства возможны в специализированных кардиологических центрах с соответствующим оборудованием. Катетер, управляемый ультразвуком и рентгеном, вводится через бедренную вену и достигает правого предсердия. Через катетер вводится окклюдер, представляющий собой соединенный диск из никель-титановой проволоки. Этот окклюдер закрывает полость.

Основным противопоказанием к таким операциям является развитая легочная гипертензия с выраженным склерозом сосудов. В этих случаях применяется так называемый паллиативные вмешательства, устраняющие не само поражение, а его последствия. Между магистральными сосудами искусственно создаются анастомозы, чтобы кровь могла обходить переполненные отделы сердца.

Терапия приобретенных пороков сердца

Если ЗПА развилась из-за ревматизма, протокол включает антибактериальную терапию антибиотиками пенициллинового ряда. Это очень важно, потому что наличие стрептококковых бактерий в организме может привести к развитию новых пороков сердца.

Медикаментозная терапия всегда назначается для стабилизации состояния больного. Первыми препаратами, которые используются для замедления прогрессирования сердечной недостаточности, являются:

• Ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
• бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
• диуретики – Тораземид;
• антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;
• При аритмиях применяют антиаритмические препараты, такие как соталол, амиодарон.
• Антикоагулянтная терапия важна, поскольку части СПА, особенно митральный стеноз, часто связаны с фибрилляцией предсердий, при которой тромбы образуются в полости левого предсердия, что приводит к кардиоэмболическому инсульту. Для предотвращения этого применяют варфарин или низкомолекулярные гепарины.
• Если состояние пациента тяжелое и лекарства уже не помогают, пациентов направляют на операцию.

Существует 2 основных типа операций при ППС:

• протезирование клапанов;
• Реконструктивные операции — клапанопластика, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов могут быть механическими (искусственными) или биологическими. В случае имплантации биологического клапана больной должен получать антикоагулянтную терапию в течение первых 3 месяцев после операции, а в случае имплантации механического клапана пожизненно. Выбор типа клапана определяется индивидуально. Единственным антикоагулянтом, одобренным для длительного применения при искусственном клапане сердца, является варфарин. Механические клапаны более долговечны, но их стоимость намного выше по сравнению с биологическими клапанами.

Прогноз и профилактика при врожденных пороках

Врожденные пороки сердца являются причиной номер один детской смертности. Без квалифицированной кардиохирургии 50-75% детей умирают на первом году жизни. В компенсаторный период (2-3 года) смертность снижается до 5%. Раннее выявление и коррекция врожденных пороков сердца позволяют значительно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения влияния неблагоприятных факторов на плод, медико-генетического консультирования и обучения женщин группы риска рождения детей с пороками сердца, принятия решения о пренатальной диагностике дефект (УЗИ, биопсия ворсин хориона, амниоцентез) и показания к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера и кардиолога.

Прогноз при приобретенных пороках

Небольшие клапанные изменения, не сопровождающиеся поражением сердечной мышцы, могут длительное время оставаться в компенсаторной фазе, не нарушая трудоспособности больного. Развитие декомпенсации при пороках сердца и ее дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими приступами, интоксикацией, инфекциями, физическими перегрузками, нервными перегрузками, а у женщин — беременностью и родами. Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы приводит к сердечной недостаточности, острая декомпенсация приводит к смерти больного.

Течение митрального стеноза прогностически неблагоприятно, так как миокард левого предсердия не способен длительно поддерживать компенсированную фазу. При митральном стенозе рано развиваются закупорки мелких позвонков и недостаточность кровообращения.

Перспективы возможности работать с пороками сердца индивидуальны и зависят от количества физических упражнений, подготовки пациента и состояния здоровья. При отсутствии симптомов декомпенса, способность работать не может быть нарушена; Если развивается неудача кровообращения, рекомендуется легкая работа или прекращение профессиональной деятельности. В сердечных дефектах, умеренная физическая активность, не -подмокинг, а не алкоголь, физиотерапия, спа -лечение в кардиологических центрах (Matsesta, Kisloadsk) важны.

Профилактика приобретенных пороков

Основные области предотвращения пороков развития включают:

• Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, бактериального эндокардита.
• Снижение холестерина в крови — избегание насыщенных животных жиров, лекарств.
• После тяжелых инфекционных заболеваний рекомендуется кардиологическое обследование.
• Модификация образа жизни — упрочнение, физическая активность, полная диета с ограничением соли и достаточным количеством белка, избегая курения, алкоголя.

В присутствии дефекта необходимо отказаться от интенсивных спортивных мероприятий, быстрых изменений в климатических условиях. Желательно проверить на кардиологе и хирургию во времени. Таким образом, приобретенные дефекты сердца могут иметь размытую клиническую картину или привести к тяжелой кровообращной недостаточности с фатальным эффектом. Это зависит от типа и местоположения дефекта клапана. Радикальное лечение включает в себя разрезание клапана или его протез. Профилактические действия направлены на устранение инфекции, снижение уровня холестерина в крови и избежать вредных привычек.