Что такое васкулит и как его распознать: первые признаки, что делать?

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов.

Общие данные

Нарушения кровообращения в тканях и органах считаются одной из ведущих причин смерти людей всех возрастов, а также обусловливают тяжелую инвалидизацию больных трудоспособного возраста. Нарушения не всегда спонтанны, например, эндокринные заболевания или тромбозы. Проблема может быть в самом корабле. Васкулит поражает как артерии, так и вены, капилляры и сосуды различного калибра, независимо от их вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекаются группы полых структур, это особенно опасно.

В медицинском сообществе нет единого мнения относительно происхождения болезненного процесса. Считается, что в его основе лежит инфекционное поражение, повышенная чувствительность организма, когда организм становится чувствительным к малейшим колебаниям внутренних или внешних условий, и сбой иммунной системы, начинающей по ошибке атаковать собственные ткани.

Первичный системный васкулит вызывается нарушением иммунного ответа, обычно вызываемым инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах поражает все слои сосудистой стенки: оно может быть деструктивным, вызывая окклюзию сосудов, нарушения микроциркуляции и, как следствие, ишемию органов, вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является частью другой патологии и рассматривается как ее местное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и др.) Системный васкулит чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Лечение является неотложным и требует госпитализации. Это потому, что осложнения слишком серьезны.

Механизм становления

В основе развития патологического процесса лежат два основных момента. Трудно сказать, в каких сочетаниях они встречаются в отдельных случаях, но выяснить это необходимо. От этой информации зависит подход к терапии и диагностике.

Аутоиммунный

Первый встречается относительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде. Суть в повышении чувствительности организма к внешним раздражителям, вплоть до воздействия небольшого количества аллергена или бактериального токсина. Иммунная система путает клетки эндотелия, внутренней оболочки сосуда, с опасными веществами и инициирует выработку антител, разрушающих ткани.

Процесс может начаться спонтанно без триггера. Терапевтически этот васкулит имеет сложный механизм, требующий применения иммунодепрессантов и адъювантов, противовоспалительных препаратов.

Инфекционный

Это играет важную роль. В первую очередь вызывает вторичные формы васкулита. И внимание всегда сосредоточено за пределами корабля. Это может быть ангина, туберкулез локализованных в легких или выделительной системе, невылеченный сифилис, венерические инфекции и многие другие варианты. Каждая вспышка инфекции рассматривается как потенциальный источник инфекции.

Смешанные формы

Согласно профильным исследованиям, именно они встречаются в подавляющем большинстве случаев. Оно протекает по сложной схеме: в начальной фазе инфекционные агенты, особенно в отдаленном периоде, проникают в сосудистые структуры, но не активируются. По этой причине симптомы васкулита отсутствуют. Однако именно они, продукты их жизнедеятельности, порождают иммунный ответ. В какой-то момент защиты ломаются и не работают должным образом.

Васкулит продолжается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки. Поражаются как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, венулы, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда речь идет об одном сосуде или его фрагменте. Воспаление и отек приводят к сужению просвета, диаметра полой структуры, ослабевает кровоток. Начинается острая ишемия тканей, кровоснабжаемых поврежденным сосудом. Возможны летальные исходы.

При своевременном лечении есть шанс побороть возможные осложнения, но в большинстве случаев остаются остаточные явления болезни. В виде комков фибрина – спайки в сосуде или рубцевание стенок, отложение соединительной ткани, выполняющей роль естественного механического барьера.

Оба являются хроническими нарушениями кровообращения. Следовательно, существует высокий риск инвалидности или смерти в зависимости от того, какой кровеносный сосуд поражен.

Классификация

Развитие васкулита варьирует в зависимости от локализации (основного очага), количества участков аномального поражения, выраженности симптоматики, вида патологического процесса. Критерии используются одинаково, поскольку от полученной информации зависят схема действия и методы диагностики, более точная оценка сущности расстройства. Эти данные также используются в рамках посттерапевтического прогноза при определении динамики заболевания.

По происхождению патологического процесса их называют:

• Первичный васкулит. Он быстро растет. Даже опытный врач не в состоянии сразу понять причину заболевания. Потому что отсутствуют или слабые, объективные проявления. Начало заболевания обычно следует за инфекцией или эпизодом тяжелой аллергической реакции. Ему также подвержены рецидивы аутоиммунных заболеваний: волчанки, артрита, ревматизма.
• Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно с уверенностью сказать, имеет ли место посторонний процесс при подозрении на сепсис. По результатам исследований так бывает почти всегда, а васкулиты имеют смешанное инфекционно-иммунное происхождение. Это обусловлено течением вирусных и бактериальных заболеваний. От обычного ОРЗ до сифилиса и туберкулеза.

К вторичным формам относят варианты патологии, вызванные гельминтозами, распадом раковых опухолей. Хотя они аутоиммунного происхождения.

В зависимости от локализации различают системную и изолированную формы. И тех, и других довольно много. Среди первых:

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Бехчета.
• Узелковый периартериит.
• Гигантоклеточное воспаление височной артерии.
• Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается последних, то поражаются сердце, головной мозг, сосуды конечностей, суставы (так называемый геморрагический васкулит), почки, печень.

Системный васкулит имеет более тяжелые проявления и поэтому изначально имеет худший прогноз. Несколько других типов васкулита определяются на основе типа сосуда:

• Воспаление артерий. Как следует из названия, он поражает самые крупные структуры, питающие органы и ткани. Имеет наиболее тяжелое течение. При развитии осложнений быстро нарушаются жизненно важные функции, связанные с ишемией и гипоксией.
• Флебит. Изменения в венах. Имеет менее активное течение, но нередко приводит к некрозу тканей и необходимости оперативного вмешательства. В подавляющем большинстве случаев вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Несколько реже на верхних конечностях. Еще меньше случаев связано с воспалением структур головного мозга.
• Воспаление артерий. Симптоматика стерта, если нет системного течения.
• Воспаление капилляров. Клиническая картина, несмотря на относительную сохранность этого заболевания, очень болезненна для больного.

Наконец, васкулит можно классифицировать в зависимости от тяжести заболевания.

Аномальное артериальное давление и асимметричный пульс/отсутствие пульсовой волны в конечностях

Кожный васкулит с вовлечением сосудов среднего калибра

Гранулематоз с полимиозитом

Геморрагический васкулит (ранее пурпура Шенлейна-Геноха)

Симптомы инфаркта тканей в пораженных органах сходны с таковыми при интерстициальном заболевании, но поражение кожи более характерно для пурпуры.

Причины

Факторы развития патологического процесса многообразны. Среди них:

• Венерические заболевания. Особенно распространен сифилис, которым пренебрегают и недостаточно лечат. Герпетические поражения встречаются несколько реже.
• Туберкулез.
• Заболевания верхних и нижних дыхательных путей.
• Кариес, гингивит. Плохая гигиена полости рта (как ни странно это звучит).
• История ревматизма.
• Другие виды аутоиммунных заболеваний. От болезни Крона до системной красной волчанки и др.

Имеются данные об определенной степени генетической предрасположенности к развитию этого процесса.

Симптомы и клинические проявления

Общим клиническим симптомом для всех видов васкулита является волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается во время обострений васкулита. Встречаются также кожно-геморрагический и суставной синдромы. В патологический процесс также может вовлекаться периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневрита. Имеются также кахексия и множественные висцеральные поражения.

В специальной литературе иногда используется термин «васкулопатия» для описания сосудистых проявлений заболевания.В целом симптомы системного васкулита вариабельны и в зависимости от варианта вовлекают разные системы и органы. Возможные симптомы могут включать:

• Кожа – у вас могут развиться сыпь, язвы, синюшные пальцы, язвы на половых органах и, возможно, гангрена.
• Легкие — одышка, кашель, кровохарканье, возможны приступы удушья.
• Нервная система – головные боли и головокружения, судороги, чувствительные и двигательные расстройства, инсульты.
• Слизистые оболочки — сыпь и язвы.
• Почки – повышение артериального давления и отек.
• Пищеварительная система — диарея, боли в животе, кровь в стуле.
• Опорно-двигательный аппарат – опухают и болят суставы, болят мышцы.
• Зрение – боль и резь в глазах, нарушение зрения, покраснение глаз.
• Сердце и сосуды – нарушения в работе сердца, боли за грудиной, скачки артериального давления.
• ЛОР – проблемы со слухом и обонянием, выделения из ушей и носа, осиплость голоса, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Эта форма в большинстве случаев протекает легко. Обычно наступает ремиссия или выздоровление в течение нескольких недель. Однако геморрагический васкулит может осложниться поражением кишечника или почек. Наиболее частой формой заболевания является поражение кожи. У больного появляется геморрагическая сыпь, пальпируемая пурпура, едва заметная, но ощутимая на ощупь. Ранние симптомы васкулита возникают на ногах по мере распространения сыпи на дистальные отделы нижних конечностей, а затем на бедра, ягодицы и суставной комплекс. Обычно поражаются крупные суставы нижних конечностей.

Мигрирующие боли в суставах возникают одновременно с кожной сыпью. У некоторых больных может развиться абдоминальный синдром, при котором нарушается работа пищеварительного тракта. Могут возникнуть боли в животе, тошнота, рвота, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. Возможен также нефротический синдром.

Кожный

При этом варианте заболевания повреждаются мелкие или средние кровеносные сосуды в дерме. Однако сосуды внутренних органов не поражаются. Симптомы этого варианта аналогичны симптомам некоторых кожных заболеваний. В частности, наблюдаются капиллярные экссудаты, поражение капилляров, узелки и крапивница. Если эта форма связана с системным заболеванием, у больного также отмечаются боли в суставах и лихорадка.

Аллергический васкулит

При этой форме у больного появляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания и узелки. Может возникнуть кожная атака с образованием черных корок на месте высыпаний. В месте высыпаний ощущается жгучая боль или зуд. Кровоточивость под ногтями и боль в мышцах и суставах. Наиболее частым симптомом этой формы васкулита является сыпь на бедрах, стопах или голенях. Сыпь на туловище и предплечьях может вызывать беспокойство по мере ее прогрессирования.

К этой группе относятся острая и хроническая узловатая эритема, индукционная эритема Базена, височный васкулит и болезнь Бехчета. Наиболее важными симптомами болезни Бехчета являются рецидивирующий стоматит и генитальные язвы. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз и кожу. Язвы и эрозии являются типичными симптомами этого вида заболевания. У больных с острой узловатой эритемой появляются крупные узелки, а цвет кожи под ними меняется с красного на зеленоватый.

Системный васкулит

Говоря о системном васкулите — что это за заболевание, следует отметить, что эта форма заболевания развивается при наличии иммунодефицита у людей с различными системными заболеваниями с изменениями соединительной ткани.При развитии гранулематоза Вегенера заболевание выдает следующие симптомы: в дыхательных путях развиваются истощающие изменения на стенках сосудов и почек, появляются изъязвленные гранулемы на слизистой оболочке рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит.

Заболевание приводит к тяжелым осложнениям — поражаются внутренние органы, нервная система, глаза, кожа.Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется по всему организму. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный васкулит поражает кожу, сосуды внутренних органов и головной мозг. Более вероятно внутреннее кровотечение.

Криоглобулинемический васкулит

Это форма системного заболевания, характеризующаяся наличием белков криоглобулина в клетках крови. Они накапливаются на стенках сосудов и постепенно разрушают их. Прогрессирующая форма заболевания характеризуется поражением периферических нервов и постепенной потерей чувствительности. Если болезнь вовремя не лечить, она может привести к двигательному параличу и потере речи.

Уртикарный васкулит

Заболевание представляет собой разновидность аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. Хроническую крапивницу у таких пациентов часто диагностируют на ранней стадии. Болезнь прогрессирует постепенно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри и пятна на коже. Человек часто ощущает жжение в пораженных участках. Есть лихорадка, боль в пояснице, боль в суставах, боль в мышцах, боль в животе и головная боль. Появляется лихорадка, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Встречается в основном у мужчин. Возникают мышечные боли, потеря веса и лихорадка. Иногда отмечаются тошнота и рвота, сильные боли в животе. Это заболевание может привести к инсультам и психическим расстройствам.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу — прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее крупных ветвей. Воспалительный артериит (болезнь Такаясу) в основном поражает молодых женщин. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, имеют первичные соматические симптомы. Они испытывают лихорадку, бессонницу, усталость, потерю веса и боль в суставах. Нередко при течении неспецифического аортита развивается анемия и увеличивается оседание.

Около половины больных не имеют начальных соматических симптомов, а имеют только поздние сосудистые изменения. На поздних стадиях заболевания могут формироваться локальные аневризмы из-за ослабления стенок сосудов. Заболевание также провоцирует развитие феномена Рейно. По этой причине важно как можно раньше начать лечение и строго следовать протоколу лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

Эта форма вызывает боль в околоносовых пазухах, изъязвление слизистой оболочки носа, язвенно-некротический ринит. Перегородка носа может разрушаться, что приводит к седловидной деформации носа. Возможны и другие серьезные расстройства: быстро развивается почечная недостаточность, появляются одышка и кашель с примесью крови.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание еще называют эозинофильной гранулемой с ангиопатией. В ходе болезни повреждаются сосуды и нарушается кровоснабжение жизненно важных органов. Астма является наиболее частым симптомом васкулита Чарга-Стросса. Однако могут также возникать другие симптомы, такие как лихорадка, сыпь, желудочно-кишечное кровотечение и боль в ногах и руках. Иногда симптомы легкие, в то время как в других случаях развиваются тяжелые, опасные для жизни симптомы.

Полиморфный дермальный ангиит

Васкулит — хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках сосудов кожи. Заболевание в основном поражает кожу нижних конечностей. Однако сыпь может появиться и в других местах. Иногда им предшествуют такие общие симптомы, как лихорадка, слабость и головная боль. Высыпания держатся много месяцев. После выздоровления есть риск рецидива заболевания. Существует множество разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей высыпаний.

Ливедо-ангиит

Чаще всего развивается у женщин в подростковом возрасте. Сначала на ногах появляются стойкие печеночно-голубые пятна. В других местах они появляются реже. Пятна могут быть разного размера и формы. По мере остывания они становятся более тяжелыми. Со временем эти области могут превратиться в небольшие язвы, некроз или кровоизлияния. Больные испытывают озноб, боли в ногах и воспаленные язвы.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, характеризующееся развитием воспаления стенок сосудов головного мозга. Церебральная форма может вызывать кровоизлияния и некроз тканей. По мере прогрессирования заболевания могут возникать сильные головные боли. Могут возникать эпилептические пароксизмы и очаговые неврологические расстройства. По мере прогрессирования заболевания у вас может развиться один из следующих синдромов:

• многоочаговые симптомы, напоминающие рассеянный склероз;
• острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
• симптомы, характерные для образования головного мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие кровеносные сосуды. Встречается редко и может начинаться как легочно-почечный синдром, сопровождающийся быстро прогрессирующим гломерулонефритом и альвеолярным кровотечением. В начале заболевания развиваются общие симптомы: лихорадка, боли в мышцах, суставах, похудание. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражены. Чаще всего поражаются почки, реже кожа, органы дыхания и желудочно-кишечный тракт.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает пожилых людей. Симптомы включают слабость, лихорадку, недомогание, сильную пульсирующую головную боль и отек висков.

Диагностика

• Клиническая оценка
• Основные лабораторные тесты для выявления воспаления или дисфункции органов (например, СРБ, осадок или С-реактивный белок, сывороточный альбумин и общий белок, АСТ и АЛТ, азот мочевины и креатинин, анализ мочи) и для определения тяжести заболевания.
• лабораторные тесты, которые помогают определить тип васкулита (например, антитела против нейтрофильной цитоплазмы [ANCA]), рекомендуются при клинической оценке
• Лабораторные тесты и методы визуализации, которые могут помочь определить этиологию васкулита (например, криоглобулины, вирусный гепатит) и степень поражения органов
• Биопсия
• УЗИ брюшной полости
• Ангиография
• Бронхоскопия
• Компьютерная томография (КТ)
• DEXA-исследование
• ЭКГ
• Электромиография
• эхокардиография
• Положительная эмиссионная томография
• Спирометрия
• Трахеостомия.

Особенности терапии

Лечение васкулита зависит от этиологии, типа васкулита и стадии заболевания. При вторичном васкулите обычно помогает лечение основной причины (например, инфекций, лекарств, рака).

При вторичном васкулите лечение направлено на индукцию и поддержание ремиссии. Ремиссию индуцируют иммунодепрессантами и высокими дозами глюкокортикоидов. Обычно для достижения ремиссии или приемлемого снижения активности заболевания требуется 3-6 месяцев. Продолжительность ремиссии непредсказуема и может зависеть от типа васкулита.

Многим пациентам для поддержания ремиссии требуется продолжение иммуносупрессивной терапии с низкими дозами кортикостероидов или без них. В этот период основными целями являются прекращение или снижение дозы кортикостероидов и назначение менее активных (и менее токсичных) иммунодепрессантов на необходимое время.

Во всех случаях у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, следует контролировать наличие оппортунистических инфекций и других инфекций. Следует провести тестирование на туберкулез и гепатит В, которые могут ухудшиться на фоне иммуносупрессивной терапии. Пациентам, получающим сильную или длительную иммуносупрессивную терапию, следует проводить профилактику Pneumocystis jirovecii.

Индукция ремиссии

При менее тяжелом васкулите можно использовать низкие дозы глюкокортикоидов и менее активные иммунодепрессанты (например, метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил).

Тяжелый, быстро прогрессирующий, опасный для жизни и органов васкулит (например, вызывающий альвеолярное кровотечение, быстро прогрессирующий гломерулонефрит или мезентериальную ишемию) является неотложным состоянием, требующим госпитализации и немедленного лечения. Традиционная терапия состоит из следующих компонентов:

• Кортикостероиды: часто назначают высокие дозы кортикостероидов (пульс-терапия). Конкретные дозы и препараты необходимо подбирать индивидуально.
• Циклофосфамид: следует регулярно контролировать число лейкоцитов и корректировать дозу, чтобы избежать лейкопении. Количество лейкоцитов должно быть сохранено>.
  3500/мкл. Иногда в качестве альтернативы используют циклофосфамид.
• Месна: Месну смешивают с внутривенным циклофосфамидом для связывания молекул акролеина, продукта распада циклофосфамида, который токсичен для эпителия мочевого пузыря и может привести к геморрагическому циститу, а иногда и к переходно-клеточной карциноме мочевого пузыря. Длительное применение циклофосфамида повышает риск развития рака мочевого пузыря. На 1 мг циклофосфамида добавляют 1 мг месны. При рецидивирующей гематурии, особенно при отсутствии цилиндров и дисморфных эритроцитов в моче, показано урологическое обследование. Необходимо провести цистоскопию и инструментальное исследование почек для исключения рака.
• Ритуксимаб: ритуксимаб (моноклональное антитело против В-клеточного антигена CD20) считается эквивалентным циклофосфамиду препаратом для индукции ремиссии тяжелого АНЦА-ассоциированного васкулита.

Поддержание ремиссии

Дозу глюкокортикоидов снижают до полной отмены или до тех пор, пока минимальная доза не станет достаточной для поддержания ремиссии. При некоторых формах васкулита (особенно при заболеваниях, связанных с ANCA) рекомендуется замена циклофосфамида еженедельным приемом метотрексата (с фолиевой кислотой) или ежедневным приемом азатиоприна, поскольку эти препараты имеют лучший профиль побочных эффектов. Внутривенный ритуксимаб также используется для поддержания ремиссии, но оптимальная доза еще четко не установлена. Продолжительность такого лечения варьирует от одного до нескольких лет в зависимости от состояния больного, конкретного диагноза и склонности к рецидивам. У больных с частыми рецидивами его можно продолжать неопределенно долго.

Длительное лечение глюкокортикоидами может быть связано со значительными побочными эффектами. Пациенты, принимающие более 7,5 мг преднизолона в день или эквивалентные дозы других кортикостероидов, должны получать кальций, витамин D и бисфосфонаты для предотвращения или сведения к минимуму симптомов остеопороза; ожидается регулярный мониторинг плотности костной ткани.

Хирургические методики

• Пластические операции на сосудах. Лечение суженных, рубцовых или «разорванных» кровеносных сосудов включает расширение одной или нескольких суженных артерий, чтобы кровь могла легче проходить через орган или конечность, которые она снабжает кровью. Стент также может быть частью ангиопластики. В этом случае в кровеносный сосуд в месте стриктуры вводится узкая металлическая трубка и растягивается, что помогает раскрыть кровеносный сосуд и предотвратить его повторное сужение.
• Диализ. Когда почки не работают должным образом, чтобы вывести токсины из организма, накапливается кислота и жидкость. Процесс диализа помогает очистить кровь и поддерживает пациентов с тяжелой почечной недостаточностью. Иногда это лечение назначается временно (через несколько дней, недель или месяцев), чтобы дать почкам время на восстановление, если повреждение обратимо. Если повреждение почек необратимо, диализ является постоянным. Пациенты, нуждающиеся в длительном диализе, проходят лечение дома или амбулаторно.
• Плазмаферез или плазмаферез. Это лечение иногда используется у пациентов с тяжелым васкулитом, когда считается, что антитела играют важную роль в возникновении заболевания. Лечение заключается в использовании машин для удаления антител из крови и повторного введения «очищенной» крови в кровоток пациента. Это может означать, что пациенту необходимо ввести препараты крови, включая плазму, альбумин или иммуноглобулины. Лекарства также можно использовать для очистки крови и предотвращения ее свертывания в устройстве.
• Прививки. Пациенты с васкулитами, особенно с ослабленным иммунитетом, не должны получать живые вакцины. Если вы принимаете вакцины против гриппа и пневмонии, они не являются живыми вакцинами и поэтому рекомендуются для пациентов с васкулитами.

Осложнения

Побочными эффектами могут быть: инсульт, инфаркт, сепсис, перитонит, гангрена конечностей, кишечника, и это не предел. Кульминацией картины является смерть или тяжелая инвалидность. Без грамотного лечения шансов на выздоровление нет. Спонтанная регрессия невозможна.

Прогноз

Выгодно, если терапия начата при появлении первых симптомов и отсутствии органических изменений в системах.

Когда происходят необратимые изменения в печени, почках, сердце, головном мозге и конечностях, результат намного хуже.

Эти данные лучше уточнить у ведущего специалиста. Потому что нужно учитывать множество факторов. От пола и возраста, через состояние здоровья, образ жизни, местонахождение изменений и многое другое.