Что такое синдром Арнольда Киари: признаки, степени заболевания

В этой статье вы узнаете об особенностях аномалии Арнольда Киари, симптомах заболевания, диагностике, лечении и прогнозе патологии.

Аномалия Арнольда-Киари — это патологическое состояние, при котором структуры заднего мозга черепа встречаются через большое затылочное отверстие, с симптомами сжатия нейронов и нарушением оттока спинномозговой жидкости.

Общие данные

На стыке черепа с позвоночником имеется большое затылочное отверстие, через которое ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Над этим отверстием находится задняя ямка черепа. Он включает в себя мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выпячиванием некоторых анатомических структур задней ямки черепа в просвет большого затылочного отверстия. Это вызывает сдавливание мозгового и спинного мозга в этой области и выводит спинномозговую жидкость из головного мозга, что приводит к гидроцефалии. Наряду с платибазией, ассимиляцией верхушечных позвонков и другими, Киари является одним из врожденных дефектов черепно-мозгового перехода.

По разным данным, мальформация Киари поражает 3-8 человек на 100 000 жителей. В зависимости от типа мальформация Киари может быть диагностирована в первые дни после рождения или может быть неожиданным открытием у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари связана с сирингомиелией.

Анатомические изменения при аномалии Арнольда-Киари

При этом заболевании мозжечок располагается в задней ямке черепа. В нормальных условиях нижняя часть мозжечка (миндалевидное тело) должна находиться выше отверстия большого затылка. При аномалии Арнольда Киари миндалевидное тело располагается в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием. Большое затылочное отверстие служит границей между позвоночником и черепом, а также между спинным мозгом и головным мозгом. Выше этого отверстия находится задняя черепная ямка и ниже позвоночный канал. Нижняя часть ствола мозга (продолговатый мозг) входит в спинной мозг на уровне большого затылочного отверстия.

В нормальных условиях спинномозговая жидкость должна свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и головного мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются на уровне большого затылочного отверстия, что позволяет спинномозговой жидкости свободно стекать из головного мозга. При аномалии Арнольда Киари миндалина расположена под большим затылочным отверстием, что препятствует свободному току спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка, как пробка, перекрывают большое затылочное отверстие, что значительно затрудняет отток спинномозговой жидкости и приводит к гидроцефалии.

Типы аномалии

В 1891 году Киари выделил четыре основных типа патологии и подробно описал каждый из них. Эта классификация используется врачами и сегодня.

• Тип 1. Для него характерно отсутствие задних окаменелых структур черепа ниже плоскости большого затылочного отверстия.
• Тип 2, который характеризуется каудальным смещением нижней части черепа, 4 желудочков и продолговатого мозга. Часто сопровождается гидроцефалией.
• Тип 3. Этот тип довольно редок и характеризуется значительным головным смещением всех структур задней ямки черепа.
• Тип 4, при котором гипоплазия мозжечка происходит без смещения вниз.

Третий и четвертый типы аномалии Арнольда Киари не поддаются лечению и обычно приводят к летальному исходу. У подавляющего большинства пациентов (около 80%) болезнь Арнольда Киари сосуществует с сирингомиелией, заболеванием спинного мозга, характеризующимся образованием кист в спинном мозге, которые способствуют прогрессирующей миелопатии. Эти кисты возникают в результате выпадения задней черепной ямки и сдавления шейного сегмента спинного мозга.

Причины аномалии

Есть три анатомические причины:

• Размер задней ямки черепа меньше нормы.
• Мозг или мозжечок растет быстрее черепа.
• Недостаточное развитие аппарата фиксации черепно-мозгового перехода (связок в верхней части позвоночника).

Во всех случаях ткань мозга сдавливается в затылочное отверстие, ближе к 1-му шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда Киари:

• Краснуха, другие опасные инфекции во время беременности;
• Прием препаратов с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
• Родовая травма черепа;
• осложнения родов — использование вакуума, щипцов и отказ от кесарева сечения при узком тазе;
• черепно-мозговые травмы — дорожно-транспортные происшествия, нападения, другие несчастные случаи;
• внутричерепные или внутричерепные опухоли;
• гидроцефалия, другие заболевания головного мозга, вызывающие смещение структур вниз;
• генетические нарушения.

Сводка. Причины синдрома Арнольда-Киари включают алкогольную / наркотическую зависимость отца и / или будущей матери до зачатия.

Во время беременности вредные привычки матери, пассивное курение — нахождение в курительных комнатах, в непосредственной близости от курильщиков, считаются факторами, провоцирующими аномалию у малыша. Радиация, канцерогены и токсические вещества также могут вызывать аномалии развития.

Симптоматика, признаки патологии

Заболевание сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомов зависят от тяжести порока развития и от того, какие внутричерепные и спинномозговые структуры поражены.

Характеристики неврологических синдромов:

Тремор (дрожь) в пальцах рук, нарушение речи, двоение в глазах (нечеткость зрения).

Тошнота, рвота независимо от приема лекарств, еды, напряжение мышц в затылке.

Боль / дискомфорт в затылке. Становится хуже, когда вы чихаете и двигаете головой.

Онемение участков кожи, тела.

Ухудшение мышечной силы.

Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника.

Информация! Аномалия Арнольда-Киари характеризуется как бессимптомным течением, так и медленным развитием, быстрым прогрессированием. Симптомы могут присутствовать с рождения или отсутствовать на протяжении всей жизни.

Признаки 1 типа аномалии

При симптоматическом заболевании различают до трех синдромов: вертебральный базальный, гипертензивно-водный и / или мозжечковый синдромы. Такая серьезность порока развития Арнольда Киари может быть связана с регулярными приступами мигрени и пульсирующей болью в затылке. Нарушается выразительность движений и мелкая моторика.

Признаки скачков давления и гипоксии:

• головокружение;
• вспышки «мухи» перед глазами;
• Шум в ушах;
• слабое место.

Человек испытывает дискомфорт в задней части черепа, у основания черепа и при повороте / наклоне головы. Когда болезнь прогрессирует, могут появиться другие синдромы симптомов. Это симптом бульбарно-пирамидного, корешкового и / или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе пороков развития одновременно выявляются как минимум три неврологических синдрома. Ребенок мало двигается, плохо кричит, у него согнутые руки, напряжены мышцы. Возникает нарушение функции нервной системы, органов.

Порок развития Арнольда-Киари 2 типа характеризуется:

• систематическая задержка дыхания;
• ослабленные мышцы горла;
• полосы на коже.

Тип 2 осложняется частичным или полным параличом. Потеря двигательной функции пальцев, кистей и стоп, головы и всего тела.

Признаки 3 степени

Мальформация Киари 3 степени Арнольда характеризуется наличием от 5 до 6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. Пациенты часто страдают потерей слуха, зрения и нарушением функции выделительных органов. Отсутствует четкая координация движений, возникает утренняя рвота и аномалии строения позвоночника и головы.

Признаки 4 типа

У людей с пороком развития 4 стадии преобладают мозжечковый и гипертензивно-гидроцефальный синдромы. Дети беспокойны, плохо кричат ​​и негромко плачут. Если они выживают, тесты показывают пониженный интеллект и отсутствие нормального физического развития. В целом симптомы и прогноз для жизни III и IV степени схожи.

Диагностика

Диагноз порока развития ставится на основании данных интервью. Врач объяснит течение беременности, родов, было ли влияние токсинов, лекарств; получит изображение нейровизуализации. Выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография. МРТ более информативна, так как позволяет увидеть там заднюю ямку и мозг. Компьютерная томография без внутривенного усиления, то есть контрастного вещества на основе йода, бессмысленна — она ​​не обнаружит порока развития. О пороках развития свидетельствует «выпадение» нижних частей мозжечка из полости черепа и изменение положения других структур ствола, наблюдаемое при томографическом исследовании.

Особенности терапии

Выбор метода лечения мальформации Арнольда Киари зависит от наличия симптомов.

Если дефект обнаружен случайно (т. е. Нет клинических симптомов и не беспокоит пациента) во время МРТ другого заболевания, лечение не проводится. За пациентом будет вестись динамическое наблюдение, чтобы не пропустить первые клинические симптомы давления на мозг.

Если аномалия проявляется в легкой форме гипертензивно-гидроцефального синдрома, предпринимается попытка консервативного лечения. Для этого используйте:

• Лекарства для полива воды (диуретики). Уменьшают количество спинномозговой жидкости, что способствует уменьшению болевого синдрома;
• Нестероидные противовоспалительные препараты для уменьшения болевого синдрома;
• миорелаксанты при растяжении шейки матки и другие лекарства.

Медикаментозное лечение болезни Арнольда-Киари:

Если прием лекарств окажется достаточным, это последний шаг на некоторое время. Если эффекта нет или у пациента проявляются симптомы других неврологических синдромов (мышечная слабость, потеря чувствительности, симптомы дисфункции черепных нервов, повторяющиеся эпизоды потери сознания и т. д.), То он прибегает к хирургическому вмешательству.

Оперативное лечение

Операция заключается в трепанации задней ямки черепа, удалении части затылочной кости, иссечении миндалин мозжечка, углубленных в большое затылочное отверстие, и удалении субарахноидальных спаек, препятствующих оттоку спинномозговой жидкости.

Иногда может потребоваться операция шунтирования, чтобы слить излишек спинномозговой жидкости. Избыточная жидкость »отводится через специальную трубку (шунт) в грудную или брюшную полость.

Определить, когда необходимо хирургическое лечение, — очень важная и ответственная задача. Долгосрочные изменения чувствительности, потеря мышечной силы и повреждение черепных нервов могут не полностью восстановиться до состояния до операции. Поэтому важно не упустить момент, когда операция действительно понадобится.

При пороках развития II типа хирургическое вмешательство показано почти в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Прогноз

Тип, к которому принадлежит аномалия Киари, имеет важное прогностическое значение. В некоторых случаях Киари I может протекать бессимптомно на протяжении всей жизни пациента.

Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. В случае возникновения неврологических симптомов Киари I и Киари II важно своевременное хирургическое вмешательство, поскольку возникающие неврологические нарушения плохо обратимы даже после успешной операции. Согласно различным данным, эффективность хирургического черепа и декомпрессии позвонков составляет 50-85%.