Что такое миксома сердца, лечение и прогноз жизни

Статьи

Слизь является наиболее частым доброкачественным новообразованием соединительной ткани сердца.

Общие сведения

Из доброкачественных опухолей сердца миксомы встречаются у 50% взрослых и 15% детей. В 75% случаев миксомы располагаются в левом предсердии, в 20% случаев в правом предсердии, у небольшого процента больных опухоль покрывает желудочки или клапанную систему. Заболеваемость колеблется от 40 до 60 лет; по статистике рак чаще диагностируется у женщин.

Слизь представляет собой соединительнотканную опухоль с большим количеством слизи. Помимо сердца, миксомы могут возникать во внутримышечной ткани, конечностях, апоневрозах и фасциях, реже в мочевом пузыре и нервных стволах.

Муцинома — это низкодифференцированный рак сердца, который развивается из клеток слизи в этом органе. Однако нет причин его бояться.

Как оценивается степень опасности неоплазии?

Тремя способами:

  • Пролиферативная активность. Скорость клеточного деления и роста структуры.
  • Возможность проникновения. Опухоли, плохо отграниченные от окружающих тканей и инфильтрирующие, считаются высокозлокачественными.
  • Предрасположенность к метастазированию. Формирование инородных изменений в организме больного.

Поэтому на основании этих трех пунктов различают низкодифференцированные, доброкачественные и агрессивные новообразования. Улитка — одна из первых.

Опухоль состоит из ножки, которой она прикрепляется к сердцу, и тела из слизисто-слизистой ткани, покрытой твердой оболочкой.

Он растет медленно, но неуклонно, частично проникая в здоровые ткани, но все же отделяясь от мышечных волокон. В 75% случаев миксома локализуется в левом предсердии, в 20% — в правом предсердии. Метастазирование возможно, но не обязательно.

Прогноз всегда благоприятный при своевременном лечении. В большинстве случаев можно вылечить без рецидива.

Причины миксомы

Этиология неясна. Около 7-10% случаев являются семейными и наследуются по аутосомно-доминантному типу. При этом миксомы обычно входят в состав наследственного синдрома Карнея, также характеризующегося диффузными пигментными поражениями кожи (множественные родинки, веснушки, изменение цвета губ), гемангиомами, подкожными невриномами, гиперплазией надпочечников, миксоматозной фибромой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, и опухоли яичка.

Спорадические опухоли обычно бывают одиночными и почти никогда не рецидивируют после удаления; наследственные формы многоочаговые и часто рецидивируют после хирургического удаления. Считается, что миксомы развиваются из муцинозной эмбриональной ткани. Преимущественное расположение миксом в области межпредсердной перегородки обусловлено склонностью этой области к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения.

Кардиология не исключает возможности возникновения миксомы в результате травмы сердца, предшествующей пластики дефекта межжелудочковой перегородки, чрескожной баллонной митральной дилатации, транссептальной пункции и др.

Макроскопически миксома представляет собой полиповидную опухоль на ножке рыхлой студенистой консистенции, папиллярного или пучкового строения. Слизи могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и весить 250 г. Гистологически миксома представлена ​​матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные опухолевые клетки. Слизь содержит многочисленные и более крупные капилляры, имеются очаги некрозов, кровоизлияний и обызвествлений.

Помимо самих основных факторов важную роль играют и предрасполагающие причины. Они увеличивают риск:

Принадлежность к женскому полу. Согласно профильным исследованиям и статистическим данным, женщины в 3-5 раз чаще болеют миксомой. Мужчины становятся жертвами более агрессивных форм этого процесса. Благодаря интенсивному курсу. Гистологическая оценка часто показывает, что это не миксома.

Старший возраст. Большинство пациентов старше 45 лет. По-видимому, существует неявная связь между возникновением рака и уровнем определенных половых гормонов. В основном эстрогены. Существует также кумулятивное бремя соматических заболеваний, связанных с пороками сердца. Аномалии встречаются у детей, но относительно редко встречаются в общей массе клинических случаев.

Это всего лишь предположения. Серьезных исследований не проводилось, так как эти виды рака относительно редки. Сердечная слизь имеет спорную этиологию и плохо изучена.

Практический опыт показывает высокую вероятность выздоровления и полного выздоровления даже в далеко зашедших стадиях (когда опухоль достигает значительных размеров, обнаруживаются образования размером до 10-15 см).

Патогенез

Расположение и размеры миксомы определяют ее констрикторное действие: например, миксома левого предсердия вызывает закупорку левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; опухоль правого предсердия блокирует правое предсердно-желудочковое отверстие и нарушает венозный отток, приводя к комплексу верхней полой вены. Слизистая оболочка левого желудочка сужает выходной тракт левого желудочка, опухоль правого желудочка сужает выход легочного ствола.

Лимфомы сердца характеризуются быстрым ростом, а симптомы обструкции левого предсердия появляются при достижении опухолью диаметра около 7 см; справа, когда диаметр превышает 10-12 см. Предсердные слизи имитируют стеноз митрального или трикуспидального клапана; желудочковые миксомы напоминают сужение подключичной аорты или сужение легочной артерии.

Симптомы и клинические проявления

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для более распространенных заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Симптомы и признаки доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размера и хрупкости.

Симптомы делятся на:

  • Несердечный.
  • Внутрисердечный.
  • Внутрисердечный.

Несердечные симптомы и признаки могут быть общими или механическими. Общие симптомы — лихорадка, озноб, сонливость, боль в суставах и потеря веса — могут быть вызваны только миксомами, возможно, из-за высвобождения цитокинов (например, интерлейкина-6). Могут возникнуть экхимозы. Эти и другие симптомы можно спутать с бактериальным эндокардитом, заболеванием соединительной ткани или скрытым новообразованием. При некоторых видах рака (особенно желатинозной миксоме) сгустки или фрагменты опухоли могут попадать в системный кровоток (например, в сосуды головного мозга, коронарные артерии, почки, селезенку, сосуды конечностей) или в легкие в виде эмболов и вызывать симптомы, специфичные для этих органов.

Механические симптомы (например, одышка, дискомфорт в грудной клетке) возникают в результате сдавления камер сердца или коронарных артерий, раздражения или тампонады перикарда, вызванных внутриперикардиальным ростом или кровотечением. Опухоли перикарда могут проявляться шумом трения.

Итрамокардиальные симптомы и признаки возникают в результате аритмии, чаще всего атриовентрикулярной или внутрижелудочковой блокады, или пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой тахикардии, возникающей в результате сдавления или инвазии проводящей системы (особенно рабдомиомы и фибромы).

Симптомы внутрисердечной опухоли возникают в результате нарушений функции клапанной системы сердца и/или кровотока (с развитием клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности). Внутриполостные симптомы могут варьироваться в зависимости от положения тела, что может изменить гемодинамику и физические силы, связанные с опухолью.

В клинической картине миксомы миокарда преобладают три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром и синдром внутрисердечной обструкции.

  • Системные симптомы встречаются более чем у 90% больных миокардом и характеризуются повышением температуры тела, общей слабостью и похуданием. В крови выявляют анемию, ускоренное оседание, тромбоцитопению, повышенный уровень иммуноглобулинов, диспротеинемию и повышенный СРБ. На фоне миксомы может развиваться полиневропатия, ретикулярная печень, синдром Рейно.
  • Тромбоэмболия, обусловленная окклюзией сосудистой системы фрагментами опухоли или тромботическими массами, встречается в 40-50% случаев миксомы миокарда. При миксоме левых отделов сердца повреждаются артерии большой кровеносной системы, чаще всего мозговые (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). Тромбоэмболический артериит сетчатки приводит к временной или постоянной потере зрения. Мезентериальная эмболия приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Слизистая оболочка правой половины сердца является источником ТЭЛА и развития хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия миокарда может привести к внезапной смерти.
  • Синдром внутрисердечной обструкции сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортоптическим апноэ, тахикардией, головокружением, преходящей потерей сознания, периферическим отеком. При миксоме сердца наличие и тяжесть этих симптомов могут меняться по мере изменения положения тела и перемещения опухоли.

Диагностика

Несмотря на то, что «старые» слизевики довольно большие, их нелегко обнаружить. Пациенту необходимо пройти ряд диагностических тестов. Современная медицина использует множество методов для выявления опухолей любых размеров. Не все из них имеют отдельную информацию. Однако их комплексное применение позволяет сделать правильные выводы.

К основным методам тестирования относятся:

  • Электрокардиография. Именно с этой процедуры врач начинает кардиологическое обследование пациента. Поставить точный диагноз на основании данных ЭКГ не представляется возможным, но некоторые выводы сделать можно. Например, электрокардиография показывает гипертрофию предсердий, часто связанную с миксомой, и синусовый ритм. Чем больше стеноз (сужение отверстий), тем выраженнее изменения на ЭКГ.
  • Фонокардиография. Это исследование показывает расщепление I тона, вызванное неполным освобождением предсердий опухолью. При миксоме левого предсердия выслушивается диастолический шум и отсутствует тон открытия митрального клапана.
  • Рентгенологическое обследование. Этот метод показывает изменение ширины полости левого предсердия и отсутствие выпячивания ушной раковины (при миксоме левого предсердия). Полость сердца может быть равномерно расширена. Кальциноз хорошо виден на рентгенограмме.
  • Эхокардиография. Это самый информативный метод. Является частью предоперационного обследования пациентов. Если опухоль расположена в левом предсердии, при обследовании появляется эхо-облако, которое перемещается из предсердия в желудочек и наоборот. Эхо четкое, потому что слизистая капсула гладкая. Однако при других патологиях наблюдается некоторая «размытость» сигнала. ЭхоКГ может быть использована для определения размера опухоли с высокой степенью достоверности.
  • УЗИ. Внутри полости видна подвижная эхогенная масса. Этот метод следует использовать для того, чтобы отличить миксому от внутривенного тромба, который следует ликвидировать с помощью тромболитической терапии.
  • Ангиография. Метод, получивший распространение в последнее время. Контрастное вещество можно вводить как в правое предсердие (при соответствующем расположении миксомы), так и в сосуды.
  • Для постановки окончательного диагноза проводится МРТ. Хирургические эмбрионы также исследуются гистологически.

Дифференциация

Клинические симптомы миксом часто сходны с таковыми при других опухолях сердца (рабдомиомах, липомах, тератомах). В отличие от миксом эти образования прорастают в сердечную мышцу и не имеют ножки. Некоторые симптомы вводят исследователя в заблуждение. Они напоминают симптомы инфекционного миокардита, злокачественных новообразований и коллагенозов.

Локализация опухоли

Слизистая оболочка предсердий чаще выявляется при физикальном обследовании. Он может поражать как левую, так и правую сторону сердца. Его локализация в желудочках сердца не исключена, но скорее является исключением. Известны случаи одновременного появления множественных опухолей в разных отделах сердца. В зависимости от локализации новообразования у пациента наблюдаются разные клинические симптомы.

Миксома левого предсердия

По частоте распространения превосходит все остальные патологии (75% всех случаев). Слизь нарушает венозный отток, сужая митральное отверстие. Это приводит к артериальной и венозной гипертензии и вторичной правожелудочковой сердечной недостаточности.

Миксома правого предсердия

Данная патология встречается в 20% случаев. Стриктура пути венозного оттока Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия блокирует путь венозного оттока. Появляется венозная гипертензия.

Миксома желудочков

Этот тип встречается очень редко. У пациента будут симптомы обструктивной кардиомиопатии.

Особенности терапии

Лечение доброкачественных первичных опухолей заключается в их хирургическом иссечении, а затем в периодической эхокардиографии в течение не менее 5-6 лет с целью ранней диагностики рецидива. Опухоли удаляют, если другое заболевание (например, слабоумие) не противопоказано хирургическому вмешательству. Операция обычно дает хорошие результаты (выживаемость 95% в течение 3 лет). Исключением являются рабдомиомы, большинство из которых разрешаются спонтанно и не требуют лечения, и тератомы перикарда, при которых может потребоваться срочный перикардиоцентез.

Пациентам с фиброэластомой может потребоваться пересадка клапана или протез. При множественных рабдомиомах или фибромах хирургическое вмешательство обычно неэффективно, а прогноз в течение 1 года после постановки диагноза неблагоприятный; 5-летняя выживаемость может быть менее 15%.

Можно ли жить с миксомой?

Слизь – это доброкачественная опухоль. Однако по мере его роста атриовентрикулярное отверстие часто сужается. Это может привести к внезапной смерти больного (риск примерно 30%). Пациенты также могут умереть от опухолевой эмболии. Трагедия заключается в том, что кусочки раковой ткани, которые проходят через кровеносные сосуды тела, могут в любой момент их заблокировать. Это приводит к инсульту. К сожалению, не у всех пациентов эмболические осложнения развиваются только после операции. Важно вовремя диагностировать и лечить патологию!

Как лечить?

Слизь растет медленно, но клиническая картина дает значительную массу. Именно этот вид рака становится смертельной угрозой для человека. Опасность в осложнениях. В этом случае прокрастинация действительно подобна смерти. По статистике, большинство пациентов, у которых развиваются симптомы заболевания, умирают в течение двух лет. Несмотря на доброкачественное происхождение опухоли, прогноз неблагоприятный. Единственным методом лечения миомы матки является хирургическое вмешательство.

Как удаляют опухоль?

Хирургическая техника удаления миксом хорошо разработана. Основными этапами операции являются:

  • Торакотомия (вскрытие грудной клетки);
  • Подключение больного к аппарату для лаважа сердца;
  • Вскрытие соответствующего желудочка сердца;
  • Вырезание ножки миксомы;
  • Зашивание повреждений;
  • Отключение больного от сердечно-легочного аппарата.

Послеоперационный прогноз

После удаления миксомы многие пациенты забывают о ней навсегда. Рецидивы очень редки. Это чаще встречается у пациентов с наследственным раком. Бывает, что при операции множественных миксом место их прикрепления иссекается не полностью, что приводит к рецидивам.

Смерть во время или после операции крайне редка. Подавляющее большинство пациентов, которым вовремя удалили опухоль, выздоравливают навсегда. Клинические симптомы, включая венозную и артериальную гипертензию, исчезают.

Когда необходима консультация врача?

Успешное лечение миксомы зависит от ранней диагностики. Первые симптомы этого легкого и опасного заболевания должен заметить сам больной. На что следует обратить внимание:

  • внезапный обморок;
  • Появление одышки;
  • Отек ног;
  • Речевые расстройства;
  • Невозможность спать в горизонтальном положении;
  • частые головокружения;
  • Влажные легочные хрипы;
  • Острая дыхательная недостаточность.

При обнаружении хотя бы одного из этих симптомов стоит немедленно отправиться в поликлинику на обследование. Своевременная операция по поводу миксомы сердца значительно увеличивает шансы на выздоровление.

Прогноз

Внезапная смерть может наступить, если пациент не лечится и симптомы игнорируются. Клиническое течение опухоли может быть злокачественным и даже летальным, с частыми осложнениями. Основной причиной смерти является тромбоэмболия, то есть процесс, при котором тромб отрывается и попадает в кровоток.

Закупорены мелкие артериальные ветви. Нарушение кровоснабжения «зоны ответственности» мелкой артерии приводит к некрозу тканей (инфаркту). Обычно требуется 2-3 года, чтобы опухоль выросла до угрожающих жизни размеров.

Риск внезапной смерти у больных миомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2 лет с момента появления симптомов. Смерть пациентов чаще всего вызвана опухолевой эмболией или обструкцией сердечных клапанов.

Большинство пациентов выздоравливают или полностью выздоравливают после операции. Послеоперационный рецидив опухоли встречается в 1-2% случаев изолированной миомы сердца и в 12-22% случаев при наследственных синдромах. При солитарных миксомах рецидивы опухоли обычно вызваны неполным иссечением места прикрепления.

КГКБ № 2