Что такое мальформация сосудов головного мозга и как это лечиться?

Сосудистая мальформация головного мозга представляет собой врожденную сосудистую патологию в виде хаотично переплетающихся сосудов этого органа.

Общие данные

Сердечно-сосудистые аномалии особенно распространены в практике хирургов-специалистов. Они составляют основу всей специальности. Подавляющее большинство нарушений имеют врожденное происхождение. Приобретенные разновидности встречаются реже. Все они без исключения требуют лечения.

При этом патологическом состоянии в организме происходит дополнительное образование сосудов, соединяющих артериальную, венозную и лимфатическую части системы крови. Результатом такой деформации являются кровяные выделения и нарушение питания области непосредственно под очагом поражения.

Пороки развития теоретически могут быть расположены где угодно. Это не строго церебральная патология. На локализацию в головном мозге приходится не более 10-15% случаев. Симптоматика неспецифична, поэтому диагностика не является легкой задачей. Обнаружение обычно бывает случайным или требует целенаправленных поисков. Лечение хирургическое. Окончательный прогноз зависит от ее качества и времени.

Эта патология чаще всего встречается у мужчин в возрасте от 30 лет.

Этиопатогенез

Сосудистые мальформации, хотя и редкие, могут быть очень серьезными, серьезно нарушая качество жизни, и продолжается работа по выяснению причин их возникновения.

Основными способствующими факторами являются:

• Генетический. Связан с возникновением аномальных изменений во многих генах, часто наследственных. Наиболее известным из этих пороков развития является синдром Ослера (многочисленные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
• Кстати. Сосудистые мальформации, не относящиеся к известным синдромам, чаще бывают единичными.

Независимо от причины, механизм развития порока одинаков: при внутриутробном сердечно-сосудистом формировании развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием патологических зон оттока («центральная зона»). В зависимости от сроков возникновения патологии суставы могут быть диффузными (нестволовыми), если дефект развития возник в первые недели после зачатия, или стволовыми, если дефект развился в конце первого или начале второй триместр.

Способность ангиодисплазии увеличиваться или рецидивировать с течением времени после лечения обусловлена ​​тем, что аномальные сосудистые клетки сохраняют функцию роста эмбриональных клеток.

Классификация

Существует несколько классификаций наследственной ангиодисплазии, все они используются в клинической практике, поскольку дополняют друг друга и позволяют разработать индивидуальный план лечения:

1. Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций:

• Тип 1 (артериовенозная фистула): смещение обычно трех отдельных артерий и одной дренажной вены.
• Тип 2 (артериоловенозная фистула): смещение многих артериол и дренирующей их вены.
• Тип 3 (артериоловенозная фистула): множественные смещения между артериолами и венулами.

1. Классификация в Гамбурге. Оценивается ведущий тип сосудистых аномалий:

• Артериальный.
• Вены.
• Артериовенозное шунтирование.
• Лимфатический.
• Микрососудистые (капиллярные).
• Связанный.

Включает подклассы в зависимости от типа сосуда со связующим и глубины закладки:

Ультразвуковое исследование сосудов показывает, что кровь затекает из артериального русла в венозный.

Кровеносные сосуды увеличены в диаметре.

Вены расширены, извиты

Нарушение кровоснабжения тканей с изъязвлением и кровотечением

Где может располагаться АВМ?

Артериовенозные мальформации головного мозга могут возникать и развиваться в любой области головного мозга, как на его поверхности, так и в глубоких отделах. Кроме того, начало может быть между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Заболевание чаще всего возникает в нижних отделах позвоночника. На ранних стадиях протекает бессимптомно, позже может проявляться значительной потерей чувствительности в области спины. Это может привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся в правом желудочке, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения. У эмбриона должна быть связь между сердцем и сосудами — артериальный кровоток. После рождения он начинает зарастать, и если этого не происходит, то неградиентный артериальный кровоток считается врожденным пороком сердца. Заболевания, возникающие и развивающиеся в этой области тела, провоцируют наиболее болезненные симптомы и осложнения.

Симптомы, которые должны насторожить

Порок развития может варьироваться по размеру от маленького до большого. Самые крупные вспышки могут вызвать у человека большие кровоизлияния и судороги. Однако если изменения небольшие, то симптомы отсутствуют и долго не проявляются.

Наиболее распространенными симптомами заболевания являются:

• частые приступы головной боли;
• частичная или полная потеря зрения;
• потеря чувствительности в конечностях;
• мышечная слабость;
• частые судороги, возможна потеря сознания;
• проблемы с речью;
• сонливость, общее недомогание, неспособность работать.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы заболевания в зависимости от клинической картины:

• Торпидное течение характеризуется головными болями, частыми головокружениями и тошнотой. Так как эти симптомы связаны и со многими другими заболеваниями, то выявить проблемы с сосудами головного мозга по этим симптомам не представляется возможным. Пораженная область расположена в корковых областях головного мозга.
• Геморрагические признаки обнаруживаются у 75% больных с данной патологией. Кровоизлияние может быть незначительным, в этом случае выраженных симптомов нет. Однако, если кровоизлияние массивное, жизненно важные мозговые центры подвергаются высокому риску неправильной работы. Симптомы могут включать проблемы с речью и координацией, а также нарушения слуха и зрения. Худший сценарий — смерть.
• Неврологическая природа связана с поражением спинного мозга. Сосуды расширяются и сдавливают нервные корешки и окончания. Это приводит к боли в спине и нижнем отделе позвоночника, а также онемению всех конечностей и снижению чувствительности кожи.

Проявление заболевания у ребенка

Выявить это заболевание у детей раннего возраста сложно, так как в раннем возрасте оно протекает практически бессимптомно, но есть некоторые симптомы, которые могут свидетельствовать о развитии у ребенка порока развития:

• дефекты речи, снижение интеллекта, неустойчивая походка, частые судороги;
• нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
• частичные нарушения зрения.

Диагностика

Сосудистые мальформации диагностируются при осмотре неврологом, который может порекомендовать некоторые дополнительные обследования, анализы и анализы для уточнения диагноза.

Обычно используются следующие техники:

• Артериография (церебральная артериография) сегодня позволяет достаточно точно определить проблему. При артериографии в бедренную артерию вводят специальный катетер с контрастным веществом и проводят его в кровеносные сосуды головного мозга. Определенное химическое соединение используется для выявления текущего состояния кровеносных сосудов с помощью рентгеновских лучей.
• КТ (метод компьютерной томографии) иногда сочетают с вышеперечисленными методами, в этом случае ее называют компьютерно-томографической ангиографией. Диагностический метод также включает в себя серию снимков с использованием рентгеновских лучей и контрастного вещества.
• В случае сосудистых мальформаций МРТ считается более эффективной, чем предыдущие два метода, когда речь идет именно об АВМ. Этот метод основан на использовании магнитных частиц, а не рентгеновских лучей. МР-ангиография – введение контрастного вещества.

В случае ангиодисплазии разработан диагностический «золотой стандарт»:

Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

Требует высокого уровня подготовки специалистов

Базовое обследование на аномалии развития сосудов головного мозга и внутренних органов

Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию.

Особенности лечения

В основном практикуется как хирургическая техника. Нет смысла использовать наркотики, чтобы резко изменить ситуацию. Это бессмысленная трата времени. Врачи стараются отсрочить вмешательство, чтобы максимально подготовить пациента.

Для объективизации выбора метода лечения с учетом анатомо-топографических особенностей артериовенозных мальформаций предложены прогностические шкалы, определяющие вероятный исход лечения. Наиболее широко используется шкала Spetzler-Martin, которая была разработана для выявления показаний к хирургическому клипированию или радиохирургической окклюзии. По пятибалльной прогадиентной шкале анализируются следующие параметры:

• диаметр артериовенозного образования — 6 см (3 балла);
• формирование венозного оттока в сеть поверхностных (0 баллов) или глубоких (1 балл) вен;
• локализация порока развития вблизи красного ядра и базальных ганглиев (1 балл).

Самый низкий балл в шкале свидетельствует о минимальном риске лечения.

Еще более точный прогноз результатов лечения возможен при использовании шкалы, предложенной Радиологическим обществом Вирджинии (VRAS). Он также включает оценку размера порока развития и определение степени его тяжести. Во внимание принимается следующее:

• масса объемная (4 см3 — 2 балла);
• образование пороков развития возле «красных ядер» (1 балл)
• Кровоизлияние в мозг в анамнезе (точка 1).

Самый низкий риск лечения порока развития ожидается при оценке 0 баллов, риск степени I и самый высокий риск порока развития 5 степени при оценке 4. Использование шкал для прогнозирования результатов лечения значительно облегчило выбор лечения, как описано выше. в обзоре.

Для пороков развития головного мозга существует три варианта лечения:

• Открытый доступ только с некорректным массовым вырезом. Здоровые ткани также рассекаются по малому радиусу при этой процедуре, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при неправильном определении диаметра порока развития. В настоящее время этот метод по-прежнему широко используется. Особенно в России и на постсоветском пространстве. Однако это травматический опыт, требующий длительной реабилитации и госпитализации. Существуют также послеоперационные риски. Например, отек мозга, нервная дисфункция. Но это почти гарантирует нормализацию после выздоровления. В этом его основное преимущество.
• Радиохирургическое бесконтактное лечение головного мозга. Это известно как «гамма-нож». Сначала на голову надевают стереотаксическую рамку. Это позволяет более точно прицеливаться. Затем мальформация разрушается волновым лучом. Несмотря на бесконтактность и относительно небольшой дискомфорт, существует риск рецидива в будущем. Поэтому эта методика подходит только для разрушения мелких и средних образований. Гамма-нож незаменим при удалении сложных новообразований. При достижении их через открытый доступ рискованно.
• Эмболизация. Во время операции катетер вводят в бедренную артерию и подводят к аномальным сосудам. Для перекрытия их кровотока используется специальная «прокладка». Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв порока развития. Этот метод лечения можно использовать только как временное лечение, если полное хирургическое иссечение технически невозможно, так как всегда возникают рецидивы.

Лазерная терапия может быть вариантом лечения у детей в случае незначительной поверхностной ангиодисплазии для косметического эффекта или удаления небольших поражений слизистой оболочки (синдром Ослера).

Лекарственные препараты могут применяться только на подготовительном этапе как средство, облегчающее реабилитацию и собственно оперативное лечение. Применяются противовоспалительные препараты, препараты, тормозящие рост кровеносных сосудов и быструю пролиферацию клеток, такие как рапамицин.

Лечение затруднено. Этим занимаются нейрохирурги, поэтому врачи должны иметь высокую квалификацию и большие навыки.

Возможные осложнения

Было обнаружено, что риск разрыва воздушного шара сосудистого шара, образованного артерией, образованным артерией, персоко после его обнаружения в течение года, составляет в среднем на 3%, и сильно зависит от анатомических особенностей самого развития самого развития. Скорость заболеваемости варьируется от 1 до 33% и значительно выше в случаях, когда более ранние кровные эпизоды (соотношение шансов (или) 3,2; 95% доверительный интервал (CA) 2.1-4,3) или когда мальформация находится в шнурах (или 2 , 4; 95% 1,4-3,4) или в стволе мозга (или 2,4; 95% Ci 1.1-3.8). В многоэтапном анализе было обнаружено, что риск трещин оставался во всех группах и не упал ниже 1%. Риск кровоизлияния поддерживает на уровне 3-5% в год в течение одного дополнительного фактора, 8-15% с двумя дополнительными факторами и выше 30% со всеми тремя дополнительными факторами.

Другие анатомические аномалии дополнительно влияют на риск трещин, представляют собой шпиндель кормовой артерии и сужение или препятствие разряда вены (или 1,8; 95% Ci 1,6-2,0).

Клинические последствия кровоизлияния головного мозга после растрескивания артриовеновых пороков развития в значительной степени зависят от степени повреждения окружающих структур вещества головного мозга в трещине. Наиболее опасным является пронзительный ядр и фантазии Nigra в śródmain, где есть центры, ответственные за движение, сенсорные, визуальные и речевые функции. Пропитка населения при повреждении горных волокна и катушек мозговой основы делает прогноз у людей, которые выжили, что кровоизлияние очень плохое. Около 75% людей, которые пережили болезнь, существуют умеренные или тяжелые долговечные неврологические дефициты, и только 25% не сочтены вообще. Через три месяца после кровоизлияния около 20% людей, которые выжили, умерли, и одна треть пациентов серьезно инвалида. Поэтому выбор оптимальной обработки для достижения положительного клинического результата очень важен.

К какому врачу обратиться

В случае головных болей, тошноты, рвоты, головокружения, расстройств глаз, слух и запах, изменения в координации и судороги движения должны проконсультироваться с нейрологом. После серии тестов (МРТ, компьютерная томография, мозговая ангиография, анализ крови, тестирование в глазах и т. д.) Доктор порекомендует посетить нейрохирургию, которая решит о дальнейшей операционной обработке.

Разбросы развития сосудов мозга являются неровностями в строительстве сосудов мозговых мозгов, которые приводят к ишемии и давлению церебральной ткани, и, следовательно, могут закончиться изменением изменений и кровоизлияния в окружающие ткани. Лечение этих сосудистых конгломератов возможна только путем хирургии и должна быть начата как можно скорее, потому что вероятность взлома увеличивается с развитием пороки развития.

Прогноз

Прогноз зависит от момента диагностики и прекращения лечения. В случае проявлений и прогрессирования заболевания у детей, курс развития сосудов агрессивен, быстро прогрессирующий к стадии, в котором полная точка зрения невозможна. Лечение в этих случаях является вспомогательной природой, направленной на предотвращение изменений вторичной ткани (изъязвление, кровотечение).

Бессимптомный курс заболевания до 40-50 дает хороший прогноз с точки зрения полного отверждения и поддержания качества жизни.

Постоянное отверждение может быть получено для индивидуальных изменений обструкции, где можно полностью хирургическое сокращение. Если общая операция технически невозможна, всегда есть возможность рецидива заболевания.