Дополнительный тяж в сердце — чрезвычайно редкая врожденная аномалия сердца, приводящая к образованию «лишних» поперечных тяжей, поддерживающих створки клапана.
Общая информация
Его чаще всего называют незначительной аномалией, а не пороком развития. Потому что в 90% случаев и более нет никаких симптомов или внешних признаков, которые указывали бы на дефект. Симптомы в других ситуациях вариабельны, в зависимости от тяжести расстройств. Нужна тщательная диагностика, только так можно рассказать больше и закрыть дело. При отсутствии симптомов и функциональных изменений сердца это не опасно для жизни. Это означает, что терапия как таковая не нужна. Задача врача – установить характер и степень изменений. Это может занять много времени.
Патогенез
Сердце человека состоит из двух предсердий (правого и левого) и двух соответствующих им желудочков. Между правым предсердием и правым желудочком находится трехстворчатый клапан. Левое предсердие отделено от левого желудочка митральным (митральным) клапаном. Эти клапаны предназначены для обеспечения потока крови из предсердий в желудочки аликвотами, но для предотвращения обратного тока крови из желудочков в предсердия.
Клапаны представляют собой полужидкие полоски соединительной ткани. Они прикрепляются к стенке сердца одним концом, а другим концом свободно свисают в полость желудочка. Между свободным концом клапана и внутренней поверхностью стенки сердечной мышцы натянуты тонкие, но очень прочные тяжи. Эти мосты называются хордами.
Нити завязываются одним концом вокруг свободного конца клапана, а другим концом срастаются с мышечными выступами сердечной мышцы, называемыми трабекулами, или папиллярными мышцами. Каждая створка клапана имеет 2-3 пучка с хордами, идущими продольно к оси сердца. Их задача — поддерживать клапан, придавать ему фиксированное положение на свободном крае и препятствовать его продвижению в предсердия.
При сокращении предсердий кровь выбрасывается из предсердий в желудочки, и клапаны свободно открываются (выходят). Когда камеры сокращаются, доли начинают подниматься по мере того, как течет кровь, пока они полностью не соприкасаются друг с другом. Это создает препятствие, по которому кровь течет не обратно в предсердия, а выходит в сосуды. Но если бы не было хорд, створки клапана не могли бы запираться при контакте. Струны растягивают клапан, как парус или парашют, не давая ему завернуться в полость предсердия.
Дополнительные хорды в сердце – это наличие избытка нитевидных перемычек между створками клапана и сердечной мышцей, которых в норме не должно быть. Учитывая полезность аккордов для нормальной работы сердца, нет ничего плохого в дополнительной струне. Это так, но только в том случае, если дополнительная струна натянута так же, как и остальные нити — по оси сердца и имеет такой же тонкий диаметр. В этом случае риска нет и это может быть как нормальный вариант, так и отдельный аккорд.
Если лишняя струна проходит крест-накрест к полостям сердца или слишком толстая, она может:
- нарушать кровоток;
- они мешают движениям корпусов клапанов.
- вызывают аритмии (пароксизмальные аритмии).
При этом как у ребенка, так и у взрослого могут развиться симптомы недостаточности кровообращения. Следует помнить при добавочной хорде в сердце, что это аномалия, которая может быть одним из симптомов врожденного, системного недоразвития соединительной ткани. У таких детей, кроме этой аномалии, обнаруживают ломкость и дряблость связок, сухожилий и костей, чрезмерную подвижность суставов, искривление и слабость позвоночника, опущение внутренних органов.
Причины
Так почему же в сердце развивается дополнительная хорда? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры в течение биологического существования больного уже невозможно.
- Курение сигарет и употребление алкоголя во время беременности. Вредные вещества, содержащиеся в табачных изделиях и этаноле, обладают мутагенными свойствами. Возможны органические нарушения, нарушение формирования плода. Дополнительный аккорд — это всего лишь один из вариантов, и уж точно не самый плохой. Отказ от зависимости позволяет свести риск к минимуму. А бороться с пагубными привычками и пристрастиями нужно задолго до беременности. На этапе планирования беременности.
- Перенесенные инфекционные заболевания. В недавнем прошлом или во время беременности, особенно в первом триместре. Это чрезвычайно опасно. Иногда заболевание протекает настолько легко, что женщина не замечает никаких проблем. Особенно это касается носителей герпеса и вирусов папилломы человека. Симптомов может и не быть, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, дополнительная хорда является одной из возможностей. Лечение, подавление средств требуется на этапе планирования беременности бригадой врачей.
- Отравление. Токсические изменения. При применении некоторых препаратов (психотропных, противовоспалительных нестероидных, антибиотиков). Это вызывает не только неровности, но и деформации. Выраженные недостатки встречаются не всегда. Возможные пороки сердца, большие или маленькие.
- Тяжелые физические нагрузки. Беременность — это не болезнь. Полностью исключать механическую активность нет смысла. С другой стороны. Однако чрезмерные усилия строго запрещены. Следует избегать гормональных нарушений, нестабильного уровня прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов. Вопрос о том, как меняется фон, является спорным. Очевидно, что такой процесс не идет на пользу ни маме, ни малышу. По этой же причине следует максимально избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок. Невыполнение этого требования может привести к перепроизводству гормонов надпочечников.
- Наследственный фактор. Исследования показывают повышенную вероятность развития этой аномалии у детей, чьи восходящие предки страдали таким же заболеванием. Риск выше, если есть два или более родственника с той же проблемой. Точное число колеблется от 30 до 80%.
- Аномалии развития. В некоторых случаях аномальный аккорд или труба развиваются в результате генетической аномалии, в результате хромосомной аномалии. Но это скорее исключение, так как рассматриваемый процесс носит преимущественно фенотипический характер. Так что гены роли не играют, проблема возникает спонтанно, у конкретного индивидуума и не передается по наследству, то есть напрямую не передается следующим поколениям.
Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса. Практического значения для профилактики у отдельного больного не имеет. Но знания позволяют планировать общую профилактику в рамках эпидемиологической работы. Тем не менее, эффективных методов профилактики пока не существует.
Классификация
Недопустимые строки имеют код МКБ (Международная классификация болезней) 10 редакция Q20.9. Оно означает «врожденные аномалии желудочков». «Ложная хорда» не рассматривается как самостоятельный патологический процесс. Их делят в зависимости от расположения в полостях сердца следующим образом:
- По направлению: поперечное; косой; продольный.
- По расположению в следующих отделах: правожелудочковом; левого желудочка.
- В зависимости от количества: одиночные и множественные.
- В зависимости от положения в камере: основное; верхушечный; медиальный.
Продолговатые и косые обычно не влияют на картину кровотока. Поперечные иногда нарушают кровоток и могут вызывать аритмии во взрослом возрасте.
Кроме того, струны в сердце делятся на 3 вида:
- Натуральные – те, которые созданы природой для обеспечения правильной работы сердца. Они помогают клапанам сокращаться и перемещать кровь по телу. В их задачу также входит защита клапанов от провисания с возрастом.
- Неправильный – лишние струны, которые относятся к какому-то подвиду и создают некоторые трудности в правильной работе сердечного органа.
- Ложная хорда в сердце – при аускультации сердца могут обнаружиться шумы в ушах, которые врач путает с хордами, но при дальнейшей диагностике их не выявляют и шум в ушах обусловлен другой причиной.
Аномальную сердечную хорду можно разделить на следующие подтипы:
- Правожелудочковые струны — около 5% случаев;
- хорда левого желудочка, около 95% случаев;
- одиночные, 70%;
- многократный — 30%;
- диагональ;
- продольный;
- поперечный;
- верхушечный;
- СМИ;
- база.
Правильное распознавание типа дополнительной хорды важно для больного, поскольку разные виды хорды могут вызывать различные неудобства в жизни человека.
Симптомы
Обычно лишняя хорда не проявляется на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается дисплазией соединительной ткани и представлена одиночным тяжем.
Если у вашего малыша на УЗИ несколько нитей, которые пересекают сердце, не исключено, что у него будут проблемы с сердцем в период интенсивного роста, а также в подростковом возрасте и во время беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болью в груди, сопровождающаяся учащенным сердцебиением, одышкой и бледностью кожных покровов. В некоторых случаях эти хорды могут провоцировать тахикардию или мерцательную аритмию у больного.
При МАРС вследствие дисплазии симптомами являются: высокий рост, худощавость, повышенная подвижность суставов, частые растяжения связок, деформации позвоночника и ребер, аномалии строения других органов (выпадение почек, увеличение почечных лоханок, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и др.), аномалии в различных их сочетаниях).
Диагностика
Обследование проводится под наблюдением кардиолога, при необходимости привлекается хирург-специалист. Выявить отклонения без жалоб пациента крайне сложно, так как отсутствуют показания. Предлагаемый список методов для целенаправленной оценки сердечных структур и поиска аномалий:
- Симптоматический анализ. Нам нужно понять, что беспокоит пациента. Если есть хотя бы несколько символов, вопрос упрощается.
- Сбор анамнеза болезни. Образ жизни, пищевые привычки, профессиональная деятельность, семейный анамнез, текущие и перенесенные заболевания и недомогания и др. Также важно связать их с клинической картиной, если таковая имеется. Например, появление или усиление болей после физической нагрузки, приема пищи и т. д.
- Эхокардиография. Основной метод визуализации тканей структур сердца. Используется для ранней диагностики и считается первым методом обследования. Однако если объем поражения небольшой или локализация сложная, ЭХО не всегда дает достаточную информацию.
- В этом случае выбирают МРТ. Это золотой стандарт визуализации. Благодаря ему мы можем детально показать состояние опорно-двигательного аппарата и выявить возможные нарушения. Противопоставление не требуется.
- Электрокардиография. Применяется для выявления функциональных нарушений, аритмий. Он также не показывает никаких изменений, если это незначительная аномалия. При наличии симптомов обнаруживаются объективные признаки экстрасистолии, тахикардии, фибрилляции. Как может быть.
Другие методы не дают достаточной информации. Поэтому их назначают редко. По результатам врачи делают выводы о характере процесса и разрабатывают стратегию возможной терапии. Однако ситуация не столь однозначна. То, что сейчас все нормально, не означает, что так будет дальше. Поэтому диагноз ставят спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.
Особенности терапии
Если у ребенка имеется аномальная хорда в сердце и нет других значимых сердечных заболеваний, то это состояние не требует лечения.
При более старых функциональных сердечно-сосудистых заболеваниях, не вызывающих гемодинамических нарушений или легочной гипертензии из-за неспособности сердечной мышцы правильно сокращаться и не приводящих к сердечной недостаточности, могут назначаться препараты для поддержки и питания сердца. Можно использовать препараты калия и магния (Магнерот, Магневист, Панангин, Аспаркам), витамины группы В, антиоксиданты (Актовегин, Милдронат, Мексидол и др.). Целесообразно также назначать комплексные витаминные препараты.
При наличии у больного значительных нарушений сердечной деятельности показаны мочегонные, антигипертензивные, антиаритмические и другие препараты. К счастью, показания для этого в случаях аномалий сердечных струн очень редки.
Лекарства не назначают из воздуха. Врачи часто занимают выжидательную позицию и судят о состоянии пациента с течением времени. Только после этого можно назначать какие-либо лекарства. Вопрос индивидуальный.
Хирургическое лечение еще сложнее. Только 1-2% всех случаев требуют хирургического лечения. Он заключается в малоинвазивной или открытой деструкции вспомогательного тяжа или пучка. Ложные струны в левом желудочке чаще всего лечат хирургическим путем, поскольку нарушается кровоток в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте такой редкой техники устранения аномалий.
Основной метод – криодеструкция или иссечение (удаление) лишней нити. Необходимы при множественных аномальных тяжах, затрудняющих распределение крови между полостями сердца или связанных с выраженными аритмиями (пароксизмальная тахикардия, синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта и Морганьи-Адамса-Стокса, мерцательная аритмия).
Образ жизни и питание
Ребенку с лишней струной не требуется особого образа жизни. Все, что вам нужно, это разумная диета с витаминизированными продуктами, длительные прогулки на свежем воздухе и регулярная физическая активность. Нет смысла ограничивать ребенка в физических упражнениях или спорте. Ваш ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все физические упражнения, соответствующие его возрасту и практикуемые в учебном заведении, которое он посещает. Приветствуются плавание, фигурное катание и хоккей.
Если говорить о профилактических прививках, то по народному календарю можно сказать, что дополнительная работа не является больничным листом и ребенка можно прививать по возрасту.
По мере того, как ваш ребенок становится старше и вступает в сложный период полового созревания, важно избегать вредных привычек и вести здоровый образ жизни. При наличии возрастных симптомов со стороны сердца и сосудов (потливость, быстрая утомляемость, тахикардия, одышка) отведите подростка к кардиологу и при необходимости назначьте или сделайте инъекции вышеперечисленных препаратов.
Беременность, конечно же, не является противопоказанием для девушек с дополнительной тетивой. При наличии нескольких врожденных пороков сердца рекомендуется ультразвуковое исследование сердца при беременности и наблюдение у кардиолога.
Несколько слов следует сказать о нутритивном статусе детей и взрослых со структурными или функциональными аномалиями сердца. По возможности избегайте жирной, жареной, соленой и копченой пищи. Отдавайте предпочтение свежим фруктам и овощам, натуральным сокам, кисломолочным продуктам и нежирной рыбе.
Приветствуется красная и черная икра, абрикосы, кишмиш, помидоры, морковь, бананы и картофель, богатые полезными для сердечной мышцы веществами. Кроме того, в ежедневный рацион следует включать зерновые продукты, например, различные сухие завтраки. Конечно же, следует оградить ребенка от употребления в пищу чипсов, газированных напитков и различных фаст-фудов, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне вреден для здоровья сердечной мышцы и сосудистых стенок в будущем.
Дополнительная хорда и служба в армии
Служба в армии не является противопоказанием для юношей. Для увольнения из армии молодой человек должен доказать, что его патология сопровождается сердечной недостаточностью и/или аритмией – стойкими аритмиями. В таких случаях военкомат должен будет присвоить вам классификацию в соответствии со ст. 42 списка болезней.
Обратите внимание, что основанием для набора является не шум в ушах или боль в груди, а заключение врача на основании медицинских осмотров.
Диагноз «левожелудочковая экстрахорда» не принимается в армию, если заболевание сопровождается стойкими аритмиями. Аномалия считается постоянной, если она сохраняется более 7 дней.
Категории неконсервативности ложных хорд:
- Категория «Д» при аритмиях с сердечной недостаточностью III-IV класса.
- Категория «Д» за нарушение сердечного ритма при сердечной недостаточности I-II степени.
Чем опасны дополнительные хорды
Осложнения от неправильного аккорда обычно не развиваются. Если по каким-либо причинам развиваются аритмии, возможно развитие тромбоэмболических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт и др.). Остановка сердца может также произойти при фатальных нарушениях проводимости желудочков (фибрилляция желудочков и пароксизмальная желудочковая тахикардия).
Прогноз
Около 90% детей и взрослых с лишней пуповиной в сердце ведут нормальный образ жизни, поскольку аномалия не влияет на качество их жизни или продолжительность жизни. Остальные 10% требуют легкой или умеренной степени ограничения физической активности и лечатся периодически (1-2 раза в год). Осложнения и угрожающие жизни состояния возникают не более чем у 1% больных.