Что такое апластическая анемия, симптомы и прогноз жизни

Статьи

Аплаационная анемия (AA) — это заболевание гематопоэтической системы с ингибированием гематопоннелирования острого шарнира и развитию пангемоцитопении (снижение синтеза всех форм).

Общие данные

Среднегодовая заболеваемость на апластической анемии составляет около 2 на 1 миллион человек. Мужчины и женщины затронуты заболеванием в более или менее той же степени. Заболеваемость, связанная с возрастом, достигает саммита в возрасте 10-25 лет и старше 50 лет. В костном мозге обычно происходит к нарушению производства всех трех типов клеток (эритроцитов, лейкоциты и тромбоциты), иногда только эритроциты. Он отличает реальной и частичной апластической анемии. В гематологии этот тип анемии является одним из наиболее потенциально смертельных заболеваний, ведущих к 2/3 смерти.

В отличие от других форм этого расстройства, такого как железодефицит анемии или мегалоблаческую анемию, гораздо сложнее лечить и ухудшить прогноз. Клиническая картина чрезвычайно опасна, представляя большую угрозу на существование организма. Этот процесс вызывает кровотечение другого местоположения, которое трудно остановиться. Диагноз сложно из-за отсутствия конкретных клинических симптомов при рутинном исследовании.

Лечение строго больница. Его продолжительность является неопределенным и зависит от тяжести патологического процесса, природы его курса, агрессивности, сцены, а также индивидуальных характеристик организма и первоначальной причины расстройства.

Этиология

Аплаационная анемия может быть врожденным (связана с хромосомными аберрациями) или приобретена (развивается по всей жизни). Считается, что подавление цветения вызвано цитотоксическими лимфоцитами, продуцирующими фактор некроза опухоли и γ-интерферона в красном костном мозге и крови, который в свою очередь подавляет гематопотические эмбрионы. Этот механизм может быть активирован различными экологическими и эндогенными факторами.

Настоящая апластическая анемия (чаще всего происходит у подростков и молодых людей), является идиопатическим в почти половине случаев. Хорошо признанные причины:

  • Химические вещества (например, бензол, неорганический Арсен)
  • Радиоактивное облучение
  • Лекарства (например, противоопухолевые препараты, антибиотики, НПВП, противосудорожные препараты, ацетазоламид, золотые соли, пениколамин, криминаль)
  • беременность
  • Вирусы (EBV и CMV)
  • Аутоиммунные процессы
  • Гепатит (серонегантность вирусов гепатита).

Патогенез

Точный механизм остается неясным, но кажется, что он связан с иммунологической атакой на кроветворные стволовые клетки. В подложке апластической анемии оба первичного повреждения гематопоэтических стволовых клеток и нарушения их эффективной диверсификации. В наследственной анемии сбой гематопоев вызван аберрациями карикотипа, приводящие к расстройствам восстановления ДНК и неспособности реплицировать стволовые клетки костного мозга.

В случае приобретенной анемии активированы Т-лимфоциты, которые начинают производить цитокины (интерферон-гамма, TNF), влияющие на клеток гемопочных предшественников. Клетки стволовых клеток костного мозга показывают повышенную экспрессию генов, ответственных за апоптоз и активацию клеточной смерти. Основные клинические симптомы вызваны пангемоцитопенией — уменьшением количества всех гематопоэтических элементов (эритроцитов, лейкоциты, тромбоциты).

Классификация

Заболевание, описанное в конце 19-го века, не хочет освобождать темп, потому что быстрое движение человечества по отношению к новым знаниям и изобретениям подталкивает людей в очень тесном контакте с факторами, которые могут привести к ненормальному состоянию стволового клетка. В результате заболеваемость этого заболевания увеличивается только и смертность по своей причине, хотя она уменьшается благодаря развитию трансплантологии и лечения новейшими иммуносупрессивными лекарственными средствами, но не в той мере, в которой хотелось бы.

В настоящее время существует два типа АА, охватывающих несколько видов, каждый из которых имеет свои подтипы, основанные на его причинах и клинических симптомах. Следует отметить, что классификация в различных источниках, хотя и существенно не отличающаяся, и классификация, используемая в диагностике и лечении у взрослых, не вполне адекватна для детей и подростков (например, у детей распространена транзиторная АА — также обсуждается ниже).

Приобретенные формы

  1. Истинная АА, которая в ≈ 50% случаев представлена ​​идиопатической апластической анемией (характеризуется угнетением всех кроветворных линий без видимых причин), имеет три формы:
  • острый, который длится до 2 месяцев и заканчивается 100% летальным исходом;
  • подострая (гипо- и апластическая анемия с кратковременной стабилизацией при АА и чередованием ремиссий и обострений при ГА, длительностью от 2 мес и дольше)
  • Хроническая гипо- и апластическая анемия, протекающая относительно легко, при которой костный мозг и организм больного страдают в течение одного-трех-пяти лет, иногда до 10 лет и более, а в ряде случаев заживают.
  1. Частичная эритроцитарная аплазия костного мозга (ПККА) представляет собой аутоиммунную анемию, вызванную действием аутоантител к антигенам эритроцитов в костном мозге, что приводит к тяжелому нарушению образования эритроцитов. Наиболее часто встречается идиопатическая форма, иногда развитие ПККА обусловлено образованием опухоли тимуса (тимомы).
  2. Некоторые авторы указывают, что у детей старшего возраста встречается другой тип анемии — ювенильная ПККА, имеющая благоприятное течение;
  3. Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом – вокруг этой формы ведутся споры, так как некоторые авторы утверждают, что данная патология играет роль специфической стадии пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом сопровождается гемолитическими кризами при рецидивах заболевания, что является ее особенностью.

Врожденные и наследственные формы

  • Конституциональная анемия Фанкони (наследуется аутосомно-рецессивно, встречается у гомозигот в возрасте от 4 до 10 лет) бывает двух типов: 1) анемия с выраженными аномалиями органов и 2) анемия с незначительными (незначительными) пороками развития;
  • Анемия Йозефа-Даймонда-Блекфена (красноклеточная аплазия БМ, тип наследования — неясный, предположительно аутосомно-доминантный, но другие говорят аутосомно-рецессивный), заболевание проявляется очень рано, в возрасте 4 мес, у 2/3 детей появляется первым симптомы, у оставшейся 1/3 симптомы разовьются в течение года. Анемия Даймонда-Блекфена имеет два варианта: 1) анемия с аномалиями органов и 2) анемия без аномалий;
  • Семейная гипопластическая анемия Эстрена-Дамешке (семейная гипопластическая анемия у детей, характеризующаяся общим дефектом кроветворения при отсутствии пороков развития).
  • Поскольку гипопластическая анемия при врожденных формах выступает одним из симптомов основной патологии, а заболевание проявляется с раннего детства, останавливаться на нем в данной статье не имеет смысла. Читателей, вероятно, больше заинтересует форма, которая может поразить любого в течение жизни, даже если он родился вполне здоровым.

Апластическая анемия характеризуется своей тяжестью. По этому критерию выделяют три основные формы заболевания.

  • Незначительный. Сопровождается минимальными изменениями клеточного синтеза. Существует перепроизводство некоторых химических веществ. Однако на этом этапе человек еще не замечает симптомов. В редких случаях на коже могут появиться небольшие язвы или красные пятна. Кроме того, могут возникнуть носовые кровотечения. Выявляют основные симптомы анемии, такие как головная боль, слабость, тошнота и другие симптомы, в том числе снижение работоспособности. Это идеальное время для начала лечения.
  • Средняя степень. Это уже дает четкую клиническую картину, которую трудно не заметить. Имеются полные признаки геморрагии и анемии. Качество жизни значительно снижается. Смертельная опасность существует, но пока она относительно невелика. Количество тромбоцитов и гранулоцитов снижается умеренно.
  • Тяжелый сорт. Клиника полная и существует реальная угроза смерти. Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения функций организма, критические осложнения приводят к смерти больного. Даже комплексные лечебные мероприятия не всегда приносят результат.

Наконец, болезнь можно классифицировать по ее происхождению, ее этиологии. Соответствующие названия:

  • Первичные расстройства. Вызваны генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или неявно с рождения.
  • Вторичная форма. Возникает в результате других нарушений.

Врач не всегда может сразу и даже после тщательной диагностики установить причину патологического процесса. Диагноз может быть подтвержден дополнительными исследованиями. В зависимости от диагноза.

  • D 61.1 Лекарственная апластическая анемия
  • D 61.3 Идиопатическая анемия
  • D 61.9 Апластическая анемия неуточненная

Симптомы и клинические проявления

В клинической картине выделяют два основных синдрома. Первая – специфическая анемия. Он вызывает плохое питание тканей организма, а также кислородное голодание.

  • Слабое место. Астенические явления – это симптомы апластической анемии, возникающие на протяжении всего патологического процесса. Выздоровление происходит спонтанно.
  • Одышка. После небольшой физической нагрузки. Также в состоянии полного покоя.
  • Тахикардия. Учащение пульса до 120-150 ударов в минуту. Независимо от текущего положения тела, характера активности (или ее отсутствия).
  • Тошнота, рвота. Временные явления. Тяжело переносится больным. Возникает периодически.
  • Головная боль. Интенсивность может варьироваться. Расположение также. Сопровождается другими неврологическими симптомами. В том числе визуальный.
  • Мерцание в глазах. Фотопсия. Ложное ощущение света в поле зрения. Результат раздражения затылочной доли головного мозга, раздражения коры головного мозга и недостаточного снабжения кислородом.
  • Головокружение. Нарушения нормальной пространственной ориентации, а также координации движений.
  • Сонливость. В течение дня. Независимо от количества часов отдыха в течение дня. Ночью возможен обратный эффект.
  • Общее падение производительности.
  • Когнитивные нарушения. Снижение качества и скорости мышления, памяти. Временное нарушение.
  • Обморок. Особенно после вставания со стула и изменения положения тела в пространстве.

Вторая диагностическая группа – геморрагический синдром. Характеризуется типичными симптомами:

  • Частые инфекционные поражения. В результате ослабления защитных сил организма. Регулярно возникают острые респираторные заболевания. Кроме того, повышается риск заражения такими опасными заболеваниями, как ВИЧ, туберкулез. Сопротивление значительно снижается.
  • Кровотечение из носа. В результате снижения концентрации тромбоцитов, отвечающих за правильное свертывание крови. Повышается капиллярная проницаемость, капиллярная ломкость.
  • Меноррагия. Нарушения менструального цикла. Обильные менструации бывают у каждой второй пациентки. Также могут возникать нарушения менструального цикла вне цикла. Спонтанно.
  • Простатит. Нарушения целостности слизистых оболочек органов, рта, носа. Образование язв, других поражений.
  • Увеличение размера селезенки. Вплоть до критического состояния с разрывом органа, массивным кровотечением и возможностью гибели больного от осложнений. Сепсис.
  • Общее снижение иммунитета. Поражаются инфекционные поражения, другие заболевания.
  • Кожные высыпания. Петехии (мелкие красные пятна), сосудистые звездочки, гематомы и кровоподтеки являются отличительными признаками апластической анемии. Они вызваны низким уровнем тромбоцитов в крови.

Аплазия костного мозга — потенциально летальное заболевание, симптомы которого нарастают по мере прогрессирования патологического процесса. Восстановление должно быть срочным.

Диагностика

Для постановки диагноза больного необходимо тщательно обследовать и подвергнуть определенным анализам.В частности, пациентам назначают:

  • общий анализ крови, при котором может наблюдаться снижение числа форменных элементов крови;
  • БАК (биохимия);
  • анализ крови на ретикулоциты;
  • Пункция костного мозга для последующей оценки всех кроветворных ростков;
  • Биопсия костного мозга для определения стадии заболевания и количества клеток крови в костном мозге.При данной патологии констатируют, что большая часть костного мозга замещена жировой тканью, а это означает, что этот орган не способен выполнять свою кроветворную функцию.

Апластическую анемию следует заподозрить у больных с панцитопенией, особенно в молодом возрасте.Тяжелая апластическая анемия определяется наличием 2 или более из следующих симптомов:

    Клеточность костного мозга

    Последняя актуализация:

    17 февраля 2021 г.

КГКБ № 2