Аплаационная анемия (AA) — это заболевание гематопоэтической системы с ингибированием гематопоннелирования острого шарнира и развитию пангемоцитопении (снижение синтеза всех форм).
Общие данные
Среднегодовая заболеваемость на апластической анемии составляет около 2 на 1 миллион человек. Мужчины и женщины затронуты заболеванием в более или менее той же степени. Заболеваемость, связанная с возрастом, достигает саммита в возрасте 10-25 лет и старше 50 лет. В костном мозге обычно происходит к нарушению производства всех трех типов клеток (эритроцитов, лейкоциты и тромбоциты), иногда только эритроциты. Он отличает реальной и частичной апластической анемии. В гематологии этот тип анемии является одним из наиболее потенциально смертельных заболеваний, ведущих к 2/3 смерти.
В отличие от других форм этого расстройства, такого как железодефицит анемии или мегалоблаческую анемию, гораздо сложнее лечить и ухудшить прогноз. Клиническая картина чрезвычайно опасна, представляя большую угрозу на существование организма. Этот процесс вызывает кровотечение другого местоположения, которое трудно остановиться. Диагноз сложно из-за отсутствия конкретных клинических симптомов при рутинном исследовании.
Лечение строго больница. Его продолжительность является неопределенным и зависит от тяжести патологического процесса, природы его курса, агрессивности, сцены, а также индивидуальных характеристик организма и первоначальной причины расстройства.
Этиология
Аплаационная анемия может быть врожденным (связана с хромосомными аберрациями) или приобретена (развивается по всей жизни). Считается, что подавление цветения вызвано цитотоксическими лимфоцитами, продуцирующими фактор некроза опухоли и γ-интерферона в красном костном мозге и крови, который в свою очередь подавляет гематопотические эмбрионы. Этот механизм может быть активирован различными экологическими и эндогенными факторами.
Настоящая апластическая анемия (чаще всего происходит у подростков и молодых людей), является идиопатическим в почти половине случаев. Хорошо признанные причины:
- Химические вещества (например, бензол, неорганический Арсен)
- Радиоактивное облучение
- Лекарства (например, противоопухолевые препараты, антибиотики, НПВП, противосудорожные препараты, ацетазоламид, золотые соли, пениколамин, криминаль)
- беременность
- Вирусы (EBV и CMV)
- Аутоиммунные процессы
- Гепатит (серонегантность вирусов гепатита).
Патогенез
Точный механизм остается неясным, но кажется, что он связан с иммунологической атакой на кроветворные стволовые клетки. В подложке апластической анемии оба первичного повреждения гематопоэтических стволовых клеток и нарушения их эффективной диверсификации. В наследственной анемии сбой гематопоев вызван аберрациями карикотипа, приводящие к расстройствам восстановления ДНК и неспособности реплицировать стволовые клетки костного мозга.
В случае приобретенной анемии активированы Т-лимфоциты, которые начинают производить цитокины (интерферон-гамма, TNF), влияющие на клеток гемопочных предшественников. Клетки стволовых клеток костного мозга показывают повышенную экспрессию генов, ответственных за апоптоз и активацию клеточной смерти. Основные клинические симптомы вызваны пангемоцитопенией — уменьшением количества всех гематопоэтических элементов (эритроцитов, лейкоциты, тромбоциты).
Классификация
Заболевание, описанное в конце 19-го века, не хочет освобождать темп, потому что быстрое движение человечества по отношению к новым знаниям и изобретениям подталкивает людей в очень тесном контакте с факторами, которые могут привести к ненормальному состоянию стволового клетка. В результате заболеваемость этого заболевания увеличивается только и смертность по своей причине, хотя она уменьшается благодаря развитию трансплантологии и лечения новейшими иммуносупрессивными лекарственными средствами, но не в той мере, в которой хотелось бы.
В настоящее время существует два типа АА, охватывающих несколько видов, каждый из которых имеет свои подтипы, основанные на его причинах и клинических симптомах. Следует отметить, что классификация в различных источниках, хотя и существенно не отличающаяся, и классификация, используемая в диагностике и лечении у взрослых, не вполне адекватна для детей и подростков (например, у детей распространена транзиторная АА — также обсуждается ниже).
Приобретенные формы
- Истинная АА, которая в ≈ 50% случаев представлена идиопатической апластической анемией (характеризуется угнетением всех кроветворных линий без видимых причин), имеет три формы:
- острый, который длится до 2 месяцев и заканчивается 100% летальным исходом;
- подострая (гипо- и апластическая анемия с кратковременной стабилизацией при АА и чередованием ремиссий и обострений при ГА, длительностью от 2 мес и дольше)
- Хроническая гипо- и апластическая анемия, протекающая относительно легко, при которой костный мозг и организм больного страдают в течение одного-трех-пяти лет, иногда до 10 лет и более, а в ряде случаев заживают.
- Частичная эритроцитарная аплазия костного мозга (ПККА) представляет собой аутоиммунную анемию, вызванную действием аутоантител к антигенам эритроцитов в костном мозге, что приводит к тяжелому нарушению образования эритроцитов. Наиболее часто встречается идиопатическая форма, иногда развитие ПККА обусловлено образованием опухоли тимуса (тимомы).
- Некоторые авторы указывают, что у детей старшего возраста встречается другой тип анемии — ювенильная ПККА, имеющая благоприятное течение;
- Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом – вокруг этой формы ведутся споры, так как некоторые авторы утверждают, что данная патология играет роль специфической стадии пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом сопровождается гемолитическими кризами при рецидивах заболевания, что является ее особенностью.
Врожденные и наследственные формы
- Конституциональная анемия Фанкони (наследуется аутосомно-рецессивно, встречается у гомозигот в возрасте от 4 до 10 лет) бывает двух типов: 1) анемия с выраженными аномалиями органов и 2) анемия с незначительными (незначительными) пороками развития;
- Анемия Йозефа-Даймонда-Блекфена (красноклеточная аплазия БМ, тип наследования — неясный, предположительно аутосомно-доминантный, но другие говорят аутосомно-рецессивный), заболевание проявляется очень рано, в возрасте 4 мес, у 2/3 детей появляется первым симптомы, у оставшейся 1/3 симптомы разовьются в течение года. Анемия Даймонда-Блекфена имеет два варианта: 1) анемия с аномалиями органов и 2) анемия без аномалий;
- Семейная гипопластическая анемия Эстрена-Дамешке (семейная гипопластическая анемия у детей, характеризующаяся общим дефектом кроветворения при отсутствии пороков развития).
- Поскольку гипопластическая анемия при врожденных формах выступает одним из симптомов основной патологии, а заболевание проявляется с раннего детства, останавливаться на нем в данной статье не имеет смысла. Читателей, вероятно, больше заинтересует форма, которая может поразить любого в течение жизни, даже если он родился вполне здоровым.
Апластическая анемия характеризуется своей тяжестью. По этому критерию выделяют три основные формы заболевания.
- Незначительный. Сопровождается минимальными изменениями клеточного синтеза. Существует перепроизводство некоторых химических веществ. Однако на этом этапе человек еще не замечает симптомов. В редких случаях на коже могут появиться небольшие язвы или красные пятна. Кроме того, могут возникнуть носовые кровотечения. Выявляют основные симптомы анемии, такие как головная боль, слабость, тошнота и другие симптомы, в том числе снижение работоспособности. Это идеальное время для начала лечения.
- Средняя степень. Это уже дает четкую клиническую картину, которую трудно не заметить. Имеются полные признаки геморрагии и анемии. Качество жизни значительно снижается. Смертельная опасность существует, но пока она относительно невелика. Количество тромбоцитов и гранулоцитов снижается умеренно.
- Тяжелый сорт. Клиника полная и существует реальная угроза смерти. Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения функций организма, критические осложнения приводят к смерти больного. Даже комплексные лечебные мероприятия не всегда приносят результат.
Наконец, болезнь можно классифицировать по ее происхождению, ее этиологии. Соответствующие названия:
- Первичные расстройства. Вызваны генетическими дефектами. Присутствует с человеком явно или неявно с рождения.
- Вторичная форма. Возникает в результате других нарушений.
Врач не всегда может сразу и даже после тщательной диагностики установить причину патологического процесса. Диагноз может быть подтвержден дополнительными исследованиями. В зависимости от диагноза.
- D 61.1 Лекарственная апластическая анемия
- D 61.3 Идиопатическая анемия
- D 61.9 Апластическая анемия неуточненная
Симптомы и клинические проявления
В клинической картине выделяют два основных синдрома. Первая – специфическая анемия. Он вызывает плохое питание тканей организма, а также кислородное голодание.
- Слабое место. Астенические явления – это симптомы апластической анемии, возникающие на протяжении всего патологического процесса. Выздоровление происходит спонтанно.
- Одышка. После небольшой физической нагрузки. Также в состоянии полного покоя.
- Тахикардия. Учащение пульса до 120-150 ударов в минуту. Независимо от текущего положения тела, характера активности (или ее отсутствия).
- Тошнота, рвота. Временные явления. Тяжело переносится больным. Возникает периодически.
- Головная боль. Интенсивность может варьироваться. Расположение также. Сопровождается другими неврологическими симптомами. В том числе визуальный.
- Мерцание в глазах. Фотопсия. Ложное ощущение света в поле зрения. Результат раздражения затылочной доли головного мозга, раздражения коры головного мозга и недостаточного снабжения кислородом.
- Головокружение. Нарушения нормальной пространственной ориентации, а также координации движений.
- Сонливость. В течение дня. Независимо от количества часов отдыха в течение дня. Ночью возможен обратный эффект.
- Общее падение производительности.
- Когнитивные нарушения. Снижение качества и скорости мышления, памяти. Временное нарушение.
- Обморок. Особенно после вставания со стула и изменения положения тела в пространстве.
Вторая диагностическая группа – геморрагический синдром. Характеризуется типичными симптомами:
- Частые инфекционные поражения. В результате ослабления защитных сил организма. Регулярно возникают острые респираторные заболевания. Кроме того, повышается риск заражения такими опасными заболеваниями, как ВИЧ, туберкулез. Сопротивление значительно снижается.
- Кровотечение из носа. В результате снижения концентрации тромбоцитов, отвечающих за правильное свертывание крови. Повышается капиллярная проницаемость, капиллярная ломкость.
- Меноррагия. Нарушения менструального цикла. Обильные менструации бывают у каждой второй пациентки. Также могут возникать нарушения менструального цикла вне цикла. Спонтанно.
- Простатит. Нарушения целостности слизистых оболочек органов, рта, носа. Образование язв, других поражений.
- Увеличение размера селезенки. Вплоть до критического состояния с разрывом органа, массивным кровотечением и возможностью гибели больного от осложнений. Сепсис.
- Общее снижение иммунитета. Поражаются инфекционные поражения, другие заболевания.
- Кожные высыпания. Петехии (мелкие красные пятна), сосудистые звездочки, гематомы и кровоподтеки являются отличительными признаками апластической анемии. Они вызваны низким уровнем тромбоцитов в крови.
Аплазия костного мозга — потенциально летальное заболевание, симптомы которого нарастают по мере прогрессирования патологического процесса. Восстановление должно быть срочным.
Диагностика
Для постановки диагноза больного необходимо тщательно обследовать и подвергнуть определенным анализам.В частности, пациентам назначают:
- общий анализ крови, при котором может наблюдаться снижение числа форменных элементов крови;
- БАК (биохимия);
- анализ крови на ретикулоциты;
- Пункция костного мозга для последующей оценки всех кроветворных ростков;
- Биопсия костного мозга для определения стадии заболевания и количества клеток крови в костном мозге.При данной патологии констатируют, что большая часть костного мозга замещена жировой тканью, а это означает, что этот орган не способен выполнять свою кроветворную функцию.
Апластическую анемию следует заподозрить у больных с панцитопенией, особенно в молодом возрасте.Тяжелая апластическая анемия определяется наличием 2 или более из следующих симптомов:
-
Клеточность костного мозга
Последняя актуализация:
17 февраля 2021 г.